《电子支气管镜肺泡灌洗治疗肺泡蛋白沉积症》由会员分享，可在线阅读，更多相关《电子支气管镜肺泡灌洗治疗肺泡蛋白沉积症（20页珍藏版）》请在装配图网上搜索。
1、 概 述 肺 泡 蛋 白 沉 积 症 （ Pulmonary Alveolar Proteinosis， PAP） 是 一 种 比 较 少 见 的 疾 病 ， 其 特 点 是表 面 活 性 剂 样 物 质 在 肺 泡 内 的 异 常 沉 积 。 自 本 病 最 初 被著 名 病 理 学 家 Rosen Castleman和 Liebow描 述 。 主 要 于中 年 发 病 ， 可 以 是 特 发 性 的 ， 也 可 以 继 发 于 吸 入 性 暴 露 ，恶 性 血 液 病 ， 或 免 疫 缺 陷 等 少 见 原 因 。 目 前 的 研 究 理 论认 为 肺 表 面 活 性 物 质 平 衡 与
2、肺 的 免 疫 功 能 受 损 是 PAP的主 要 发 病 机 制 ， 并 认 为 肺 泡 灌 洗 为 治 疗 PAP的 唯 一 手 段 。 PAP临 床 表 现 从 轻 微 的 干 咳 气 短 到 渐 进 性呼 吸 困 难 直 至 呼 吸 衰 竭 ， 合 并感 染 可 伴 发 热 、 咳 脓 痰 并 加 重呼 吸 衰 竭 。 PAP诊 断 （ HRCT） HRCT能 较 平 片 提 供 更 多 解 剖 细 节 和 有 关 病 变 范 围 的信 息 。 典 型 改 变 为 “ 铺 路 石 ” 征 。 定 义 弥 漫 性 磨 玻 璃 影基 础 上 合 并 平 滑 肌 增 厚 的 小 叶 间 隔
3、， PAP的 铺 路 石 征 通常 广 泛 和 双 侧 性 的 ， 并 常 常 伴 有 边 界 清 晰 地 小 叶 状 或 地图 样 无 病 变 区 。 病 变 分 布 的 区 带 变 化 很 大 ， 包 括 对 称 或不 对 称 的 肺 尖 区 、 基 底 区 、 中 央 区 、 外 周 区 、 肺 叶 性 的或 弥 漫 性 受 累 。 CT上 毛 玻 璃 影 或 实 变 影 的 范 围 和 程 度 与肺 功 能 降 低 的 严 重 程 度 直 接 相 关 ， 即 限 制 性 通 气 障 碍 ，肺 弥 散 能 力 降 低 和 低 氧 血 症 。 治 疗 后 ， 尽 管 CT上 的 磨 玻璃
4、样 影 可 以 在 一 段 时 间 内 消 失 ， 但 小 叶 间 隔 线 仍 持 续 存在 。 PAP诊 断 （ 病 理 ） 支 气 管 肺 泡 灌 洗 液 外 观 为 脏 牛 奶 样 物 。显 微 镜 下 检 查 可 以 看 到 肺 泡 内 可 溶 于 胆 固 醇的 蛋 白 样 物 质 和 嗜 酸 性 小 体 的 沉 积 。 过 碘 酸希 夫 染 色 可 以 显 示 这 些 物 质 的 存 在 ， 即 PAS染 色 阳 性 。 PAP治 疗 手 段 1.小 液 量 选 择 性 肺 叶 （ 段 ） 支 气 管 灌 洗 可 使 用 纤 维 支 气 管 镜 ， 不 必 全 麻 和 使 用双 腔
5、管 气 管 插 管 ， 操 作 较 简 便 、 安 全 。 2.全 肺 灌 洗 3.粒 细 胞 巨 噬 细 胞 集 落 刺 激 因 子 （ GM-CSF） 皮 下 注 射 （ 研 究 阶 段 ） 支 气 管 镜 肺 泡 灌 洗 （ BAL） 的 注 意 事 项术 前 达 标 ： SPO290%。 PO270mmHg。 凝 血 功 能 、 心 电 图 正 常 。术 中 ： 吸 氧 维 持 SPO285%。 灌 洗 液 温 在 37 为 宜 。 如 灌 洗 术 中 出 现 血 氧 饱 和 度 （ SPO2 80%） 时 ， 停 止 灌 洗 ，待 血 氧 饱 和 度 上 升 到 90%， 再 进 行
6、 灌 洗 . 注 入 灌 洗 液 后 ， 停 留 2秒 钟 ， 吸 尽 . 准 备 好 抢 救 物 品 。 肺 泡 灌 洗 应 在 监 护 病 床 旁 操 作 ， 要 求 操 作 熟 练 。 。1、 利 多 卡 因 局 部 喷 雾 麻 醉 。 2、 按 常 规 支 气 管 镜 操 作 方 法 ， 将 支 气 管 镜 由 鼻 腔 插 入 。3、 备 温 盐 水 1000ml。4、 选 择 叶 段 支 气 管 。5、 每 次 注 入 温 盐 水 100ml， 停 留 2秒 钟 ， 吸 尽 灌 洗 液 ，反 复 6-8次 。6、 鼓 励 患 者 轻 咳 嗽 。 低 氧 血 症肺 活 量 减 少肺 不
7、 张低 血 压液 气 胸支 气 管 痉 挛肺 炎 刘 先 秘 ， 女 ， 41岁 ， 农 民 。 因 “ 进 行 性 喘 息 2年 ， 加 重 2月 余 ” 于 2012年 5月 29日 入 住 我 科 。 先 后 就 诊 市 医 院 、 武 汉 同 济 医 院 呼 吸 科 予 以 抗 感 染 、平 喘 等 治 疗 无 效 。 入 院 查 体 ： T36.7 ， R22次 /分 ， P84次 /分 ，BP122/77mmHg。 神 志 清 楚 ， 口 唇 、 肢 端 紫 绀 ， 杵 状 指 ， 双 下 肺 闻 及Velcro罗 音 ， 心 率 84次 /分 ， 各 瓣 膜 区 未 闻 及 病
8、理 性 杂 音 ； 腹 部 检 查 无 异常 ， 双 下 肢 无 浮 肿 。 入 院 查 血 气 分 析 ： PH7.428， PCO235mmHg，PO244mmHg， HCO32.3mm/L， SaO282%； VC实 /预 %=60%； 血 常 规 WBC5.5 109、RBC5.31 1012/L、 Hb154g/L； 凝 血 功 能 正 常 ； 痰 涂 片 抗 酸 染 色 （ -） ； 肝肾 功 能 正 常 ； 风 湿 免 疫 全 套 正 常 ； 入 院 胸 部 CT示 两 肺 弥 漫 性 病 变 。 行 抗感 染 、 BiPAP无 创 呼 吸 机 通 气 ， 维 持 SaO2在 9
9、0%以 上 。 结 合 临 床 表 现 、 影像 特 点 及 外 院 治 疗 情 况 考 虑 PAP。 在 吸 氧 6-8L/min行 电 子 支 气 管 镜 分 段 支气 管 肺 泡 灌 洗 ， 每 周 两 次 ， 每 次 灌 洗 液 为 1000ml， 连 续 灌 洗 4周 。 灌 洗 液为 脏 牛 奶 样 物 。 灌 洗 液 送 武 汉 协 和 医 院 病 理 科 PAS染 色 （ +） ， 确 诊 为 PAP。复 查 胸 部 CT： 双 肺 弥 漫 性 病 变 吸 收 。 随 访 至 今 稳 定 。 磨 玻 璃 影 病 变 （ 长 箭 ） ， 空 气 潴 留 征 （ 短 箭 ）近 隆
10、突 水 平 诊 治 经 过市 中 心 医 院 ： 哌 拉 西 林 他 唑 巴 坦 4.5g Bid+左 氧 氟 沙 星 0.6g/d 10天 气 喘 无 缓 解 ，PO2下 降 。武 汉 同 济 医 院 （ 诊 断 ： 1.间 质 性 肺 炎 ？ 2.结 缔组 织 相 关 肺 病 ？ 3.急 性 呼 吸 衰 竭 ） ： 泰 能（ 亚 胺 培 南 西 司 他 汀 ） 1.0g Q8h特 治 星4.5g Q8h+拜 复 乐 （ 盐 酸 莫 西 沙 星 ）0.4g/d+甲 泼 尼 龙 40mg/d+NPPV共 2周 ， 气 喘 、 SPO2曾 一 度 改 善 ， 复 又 加 重 。 入 院 时 CT
11、(2012-5-29)相 同 层 面 ： 小 叶 间 隔 增 厚 （ 箭 头 ） +磨 玻 璃 病 变 ，呈 典 型 铺 路 石 样 改 变 （ 病 灶 进 展 ） 支 气 管 镜 下 表 现 上 叶 支 气 管 冲 洗 后 见 牛 奶 样 物右 上 叶 左 上 叶 灌 洗 液 标 本 脏 牛 奶 样 物 灌 洗 液 PAS染 色 PAS染 色 阳 性 （ 箭 头 ） 经 前 后 灌 洗 8次 ， 患 者 咳 嗽 、 呼 吸 困 难 明显 改 善 ， 活 动 耐 量 明 显 提 高 ， 影 像 学 吸 收 显 著 ，未 出 现 肺 炎 、 气 胸 、 肺 不 张 等 并 发 症 。06.250
12、5.29 06.24 诊 治 难 点1.本 病 发 病 率 低 ， 临 床 少 见 ， 无 诊 治 经 验 。2.起 病 隐 匿 ， 病 变 初 期 酷 似 感 染 、 寻 常 型 间 质性 疾 病 。3.病 理 活 检 阳 性 率 低 。4.患 者 出 现 呼 吸 衰 竭 ， 肺 泡 灌 洗 风 险 大 。 总 结 尽 管 PAP自 最 初 被 描 述 已 有 50余 年 ， 为 临床 少 见 病 ， 国 内 外 均 有 诊 治 成 功 的 报 道 ， 但是 我 们 仍 站 在 关 于 这 个 疾 病 相 关 研 究 和 探 索的 起 步 阶 段 。 我 科 成 功 诊 治 PAP一 例 ， 填 补了 州 内 空 白 。 大 大 提 升 了 我 科 在 呼 吸 科 少 见病 、 疑 难 症 领 域 的 诊 治 水 平 。
电子支气管镜肺泡灌洗治疗肺泡蛋白沉积症
