幼年类风湿性关节炎

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1、第 十 二 章 免 疫 系 统 疾 病 第 四 节 幼 年 类 风 湿 性 关 节 炎 Juvenile Rheumatoid Arthritis赵 晓 东 重 庆 医 科 大 学 附 属 儿 童 医 院 第 十 二 章 免 疫 系 统 疾 病 普 通 高 等 教 育 “ 十 一 五 ” 国 家 级 规 划 教 材 儿 童 时 期 关 节 炎 的 分 类过 去 国 际 上 无 统 一 分 类 标 准n 美 国 称 为 幼 年 类 风 湿 性 关 节 炎 (juvenile rheumatoid arthritis, JRA) n 英 国 及 欧 洲 称 为 幼 年 慢 性 关 节 炎 (juv

2、enile chronic arthritis, JCA) 第 十 二 章 免 疫 系 统 疾 病 普 通 高 等 教 育 “ 十 一 五 ” 国 家 级 规 划 教 材 幼 年 类 风 湿 性 关 节 炎 (JRA)分 类 及 诊 断 标 准（ 美 国 ， 1989）n 发 病 年 龄 在 16岁 以 下n 1个 或 几 个 关 节 炎 ： 如 肿 胀 、 渗 出 或 具 有 以 下 2个 或 更多 体 征 ： 如 活 动 受 限 、 触 痛 、 活 动 痛 、 局 部 温 度 升 高n 病 程 在 6周 以 上 n 起 病 最 初 6月 的 临 床 表 现 确 定 类 型 ： 1） 多 关

3、 节 型 ： 受 累 关 节 5个 2） 少 关 节 型 ： 受 累 关 节 4个 3） 全 身 型 ： 间 歇 发 热 、 类 风 湿 皮 疹 、 关 节 炎 、 脏 器 受 累 （ 肝 脏 肿 大 、 淋 巴 结 肿 大 ）n 除 外 其 他 幼 年 型 关 节 炎 第 十 二 章 免 疫 系 统 疾 病 普 通 高 等 教 育 “ 十 一 五 ” 国 家 级 规 划 教 材 幼 年 型 特 发 性 关 节 炎 （ JIA）（ ILAR， 2001）n 全 身 型n 多 关 节 炎 型 （ RF阴 性 ）n 多 关 节 炎 型 （ RF阳 性 ）n 少 关 节 炎 型 （ 持 续 型 /扩

4、 展 型 ） n 银 屑 病 性 关 节 炎n 与 附 着 点 炎 症 相 关 的 关 节 炎n 其 他 关 节 炎 第 十 二 章 免 疫 系 统 疾 病 普 通 高 等 教 育 “ 十 一 五 ” 国 家 级 规 划 教 材 几 种 儿 童 关 节 炎 分 类 的 比 较 美 国 （ ACR） 欧 洲 （ EULAR） 国 际 风 湿 病 联 盟 (ILAR） 幼 年 类 风 湿 关 节 炎 （ JRA） 幼 年 慢 性 关 节 炎 （ JCA） 幼 年 特 发 性 关 节 炎 （ JIA） 全 身 型 全 身 型 全 身 型 多 关 节 炎 型 多 关 节 炎 型 多 关 节 炎 型 (

5、RF ) 幼 年 类 风 湿 关 节 炎 多 关 节 炎 型 (RF+) 少 关 节 炎 型 少 关 节 炎 型 少 关 节 炎 型 (持 续 型 /扩 展 型 ) 银 屑 病 性 关 节 炎 银 屑 病 性 关 节 炎 幼 年 强 直 性 脊 柱 炎 与 附 着 点 炎 症 相 关 关 节 炎 其 他 关 节 炎 第 十 二 章 免 疫 系 统 疾 病 普 通 高 等 教 育 “ 十 一 五 ” 国 家 级 规 划 教 材 病 因 与 发 病 机 制 感 染 因 素 支 原 体 、 病 毒 免 疫 因 素 （ 1） 血 清 中 存 在 抗 核 抗 体 、 类 风 湿 因 子 和 隐 匿 型

6、类 风 湿 因 子 、 抗 T淋 巴 细 胞 抗 体 （ 2） 三 个 亚 型 均 有 循 环 CD8 +减 少 ， CD4+/CD8+值 增 高 （ 3） 血 清 及 滑 膜 液 中 出 现 TNF-、 IL-1、 IL-2、 IL-4和 IL-6 遗 传 因 素 HLA-DR4、 DR5、 DR6和 DR8 其 他 关 节 外 伤 、 环 境 影 响 和 心 理 刺 激 第 十 二 章 免 疫 系 统 疾 病 普 通 高 等 教 育 “ 十 一 五 ” 国 家 级 规 划 教 材 病 理n 关 节 呈 慢 性 非 化 脓 性 滑 膜 炎 症n 类 风 湿 结 节 （ rheumatoid

7、nodules)n 多 发 性 非 特 异 性 纤 维 素 性 浆 膜 炎n 类 风 湿 皮 疹 （ rheumatoid rash)n 眼 部 虹 膜 睫 状 体 肉 芽 肿 样 浸 润 第 十 二 章 免 疫 系 统 疾 病 临 床 表 现 第 十 二 章 免 疫 系 统 疾 病 普 通 高 等 教 育 “ 十 一 五 ” 国 家 级 规 划 教 材 全 身 发 病 型 JRAn systemic onset juvenile rheumatoidarthitis， So JRAn 发 热 弛 张 热n 类 风 湿 皮 疹 随 体 温 升 降 而 出 现 或 消 退n 关 节 症 状 n

8、肝 脾 及 淋 巴 结 肿 大n 胸 膜 炎 及 心 包 炎n 神 经 系 统 症 状 脑 部 血 管 炎 第 十 二 章 免 疫 系 统 疾 病 普 通 高 等 教 育 “ 十 一 五 ” 国 家 级 规 划 教 材 症 状 %n 弛 张 热 100n 类 风 湿 皮 疹 95 n 肝 脾 淋 巴 结 肿 大 85n 胸 膜 炎 或 心 包 炎 60n 腹 痛 20n 白 细 胞 明 显 增 多 85n 严 重 贫 血 40n 类 风 湿 因 子 0n 抗 核 抗 体 0n 发 热 期 间 关 节 炎 /关 节 痛 /肌 痛 100n 迟 发 性 关 节 炎 90 n 色 素 膜 炎 0 全

9、 身 发 病 型 JRA 第 十 二 章 免 疫 系 统 疾 病 普 通 高 等 教 育 “ 十 一 五 ” 国 家 级 规 划 教 材 多 关 节 型 JRA 受 累 关 节 5个 以 上 ， 女 孩 多 见 类 风 湿 因 子 阳 性 型 类 风 湿 因 子 阴 性 型 第 十 二 章 免 疫 系 统 疾 病 普 通 高 等 教 育 “ 十 一 五 ” 国 家 级 规 划 教 材 少 关 节 型 JRA 受 累 关 节 4个 以 下 ， 女 孩 多 见 关 节 炎 持 续 型 扩 展 型 病 程 6个 月 后 发 展 为 多 关 节 炎 （ 20%） 虹 膜 睫 状 体 炎 第 十 二 章

10、 免 疫 系 统 疾 病 普 通 高 等 教 育 “ 十 一 五 ” 国 家 级 规 划 教 材 JRA前 四 种 亚 型 临 床 表 现 的 比 较 项 目分 型 性 别 发 病 年 龄 侵 犯 关 节 实 验 室 检 查 关 节 外 表 现 预 后全 身 发 病型 男 性60% 28岁 任 何 关 节 RF(-) ANA(-) 发 热 、 皮 疹 25%严 重关 节 炎多 关 节 型 RF(-) 女 性 90% 28岁 任 何 关 节 RF(-)ANA(+) 25% 少 10% 15%严重 关 节 炎多 关 节 型RF(+) 女 性80% 8 岁 任 何关 节 RF(+)100%ANA(+

11、)75% 类 风 湿 结节 、 血 管炎 50%严 重关 节 炎 ，致 残 率 高 少 关 节 型 女 性80% 5岁 少 数 大 关节 ， 非 对称 ANA(+)50% 50%虹 膜睫 状 体 炎 10% 20%视力 障 碍 第 十 二 章 免 疫 系 统 疾 病 普 通 高 等 教 育 “ 十 一 五 ” 国 家 级 规 划 教 材 诊 断 1.6周 4.病 初 6月 的 临 床 表 现 确 定 分 型 1） 多 关 节 炎 型 ： 5个 2） 少 关 节 炎 型 ： 4个 3） 全 身 型 ： 发 热 、 皮 疹 、 关 节 炎 、 器 官 受 累 （ 肝 脾 淋 巴 结 肿 大 、 浆

12、 膜 炎 等 ） 5.除 外 其 他 风 湿 性 疾 病 第 十 二 章 免 疫 系 统 疾 病 普 通 高 等 教 育 “ 十 一 五 ” 国 家 级 规 划 教 材 鉴 别 诊 断n 以 高 热 、 皮 疹 等 全 身 症 状 为 主 者 ： 全 身 感 染 ： 败 血 症 、 结 核 、 病 毒 感 染 恶 性 病 ： 白 血 病 、 淋 巴 瘤 、 恶 性 组 织 细 胞 病 、 其 他 恶 性 肿 瘤 n 以 关 节 受 累 为 主 者 ： 风 湿 热 、 化 脓 性 关 节 炎 、 关 节 结 核 、 创 伤 性 关 节 炎n 与 其 他 风 湿 性 疾 病 合 并 关 节 炎 相

13、 鉴 别 ： SLE、 MCTD、 血 管 炎 综 合 征 （ 过 敏 性 紫 癜 、 川 崎 病 ） 第 十 二 章 免 疫 系 统 疾 病 普 通 高 等 教 育 “ 十 一 五 ” 国 家 级 规 划 教 材 治 疗治 疗 目 的 消 除 症 状 ， 控 制 炎 症 ， 保 护 关 节 功 能n 控 制 病 变 的 活 动 度 ， 减 轻 或 消 除 关 节 疼 痛 和 肿 胀 n 预 防 感 染 和 关 节 炎 症 的 加 重n 预 防 关 节 功 能 不 全 和 残 废n 恢 复 关 节 功 能 及 生 活 与 劳 动 能 力 第 十 二 章 免 疫 系 统 疾 病 普 通 高 等

14、教 育 “ 十 一 五 ” 国 家 级 规 划 教 材 治 疗治 疗 原 则 早 期 ， 联 合 ， 长 疗 程 ， 个 体 化 注 意 平 衡 疗 效 与 药 物 副 作 用 第 十 二 章 免 疫 系 统 疾 病 普 通 高 等 教 育 “ 十 一 五 ” 国 家 级 规 划 教 材 治 疗（ 一 ） 一 般 疗 法 应 尽 早 采 取 综 合 疗 法 。 急 性 期 应 卧 床 休 息 ， 必 要 时 加 用 夹 板 固 定 关 节 ， 以 减 少 肌 肉 挛 缩 ， 防 止 畸 形 。 第 十 二 章 免 疫 系 统 疾 病 普 通 高 等 教 育 “ 十 一 五 ” 国 家 级 规

15、划 教 材 治 疗（ 一 ） 一 般 疗 法 1. 体 育 疗 法 和 物 理 疗 法 非 常 重 要 ， 特 别 对 活 动 期 ， 因 关 节 疼 痛 而 被 迫 卧 床 的 患 儿 。 在 急 性 期 ， 要 进 行 理 疗 如 ： 热 疗 热 水 袋 、 电 热 褥 及 温 水 浴 等 电 疗 超 短 波 、 频 谱 仪 、 直 流 电 药 物 导 入 光 疗 紫 外 线 、 红 外 线 和 日 光 疗 法 加 强 锻 炼 : 主 动 锻 炼 、 被 动 锻 炼 2. 心 理 治 疗 甚 为 重 要 ， 鼓 励 患 儿 参 加 正 常 活 动 和 上 学 ， 以 增 强 他 们 的 自

16、 信 心 。 第 十 二 章 免 疫 系 统 疾 病 普 通 高 等 教 育 “ 十 一 五 ” 国 家 级 规 划 教 材 治 疗(二 ) 药 物 治 疗 1. 一 线 药 物 即 非 甾 体 类 抗 炎 药 ， 亦 称 为 速 效 抗 炎 止 痛 剂 (non-steroidal anti-inflammatory drugs, NSAIDs) 机 制 ： 抑 制 COX(COX-1,COX-2)的 分 泌 ，减 少 前 列 腺 素 合 成 第 十 二 章 免 疫 系 统 疾 病 普 通 高 等 教 育 “ 十 一 五 ” 国 家 级 规 划 教 材 治 疗(1)肠 溶 阿 司 匹 林 剂

17、 量 ： 推 荐 剂 量 为 每 天 50 80mg/(kgd)， 分 3 4 次 服 ， 约 1 4 周 内 见 效 ， 病 情 缓 解 后 使 用 剂 量 为每 天 10 30mg/kg， 维 持 疗 程 可 达 数 月 副 作 用 ： 胃 肠 道 反 应 、 胃 出 血 肝 功 能 损 害 及 肾 功 能 损 害 过 敏 反 应 ： 血 管 神 经 性 水 肿 、 鼻 塞 、 喉 头 水 肿 、 耳 鸣 、 皮 疹 或 荨 麻 疹 、 支 气 管 痉 挛 以 致 严 重 哮 喘 、 紫 绀 、 发 热 等 第 十 二 章 免 疫 系 统 疾 病 普 通 高 等 教 育 “ 十 一 五 ”

18、 国 家 级 规 划 教 材 治 疗(2)布 洛 芬 剂 量 :3040mg/(kgd) 副 作 用 :胃 部 不 适 ， 肝 肾 功 能 损 害 ， 皮 疹 ， 过 敏 反 应 (3)萘 普 生 剂 量 :1015mg/(kgd)， 分 两 次 口 服 副 作 用 :消 化 道 症 状 ， 肝 肾 功 能 损 害 ， 听 力 障碍 ， 视 力 减 弱 和 色 弱 ， 粒 细 胞 减 少 等 第 十 二 章 免 疫 系 统 疾 病 普 通 高 等 教 育 “ 十 一 五 ” 国 家 级 规 划 教 材 治 疗 2. 二 线 药 物 应 用 这 类 药 物 至 出 现 临 床 疗 效 之 间 所

19、 需 时 间一 般 较 长 ， 故 又 称 慢 作 用 抗 风 湿 药 或 改 变 病 情 抗风 湿 药 。 这 类 药 物 可 影 响 异 常 免 疫 功 能 和 改 变 病 情 的进 展 。 近 年 来 认 为 在 患 者 尚 未 发 生 骨 侵 蚀 或 关 节破 坏 时 及 早 使 用 本 组 药 物 ， 可 以 控 制 骨 病 变 的 加重 ， 应 及 早 使 用 这 类 药 物 。 第 十 二 章 免 疫 系 统 疾 病 普 通 高 等 教 育 “ 十 一 五 ” 国 家 级 规 划 教 材 治 疗 缓 解 病 情 抗 风 湿 药(disease modifying anti-rhe

20、umatic drugs, DMARDs) 抗 疟 药 、 金 制 剂 、 青 霉 胺 、 柳 氮 磺 吡 啶 、 雷 公 藤 等 ； 以 及 细 胞 毒 药 物 (cytoxic drugs) 如 甲 氨 蝶 呤 、 环 磷 酰 胺 、 环 孢 霉 素 A、 硫 唑 嘌 呤 等 第 十 二 章 免 疫 系 统 疾 病 普 通 高 等 教 育 “ 十 一 五 ” 国 家 级 规 划 教 材 治 疗主 要 二 线 药 物 （ 1） 甲 氨 蝶 呤 剂 量 ： 10mg/m2， 每 周 一 次 顿 服 。 服 药 312周 即 可 起 效 副 作 用 ： 恶 心 、 口 炎 、 腹 泻 等 胃 肠

21、 症 状 、 脱 发 、 肺 炎 、 转 氨 酶 升 高 及 血 液 学 异 常 等 。 其 中 大 多 数 副 作 用 都 较 短 暂 ， 不 需 要 改 变 或 中 断 治 疗 第 十 二 章 免 疫 系 统 疾 病 普 通 高 等 教 育 “ 十 一 五 ” 国 家 级 规 划 教 材 治 疗（ 2） 青 霉 胺 剂 量 ： 10mg/(kgd)。 起 效 慢 （ 12 个 月 ） 副 作 用 ： 恶 心 、 呕 吐 、 口 腔 溃 疡 、 味 觉 减 退 或 消 失 、 皮 疹 、 蛋 白 尿 、 血 尿 、 白 细 胞 或 血 小 板 减 少 。 偶 尔 还 会 出 现 肺 出 血 肾 炎 综 合 征 及 肌 无 力 。 一 旦 发 现 应 立 即 停 药 第 十 二 章 免 疫 系 统 疾 病 普 通 高 等 教 育 “ 十 一 五 ” 国 家 级 规 划 教 材 治 疗 3.糖 皮 质 激 素 适 应 症 严 重 血 管 炎 多 脏 器 损 害 持 续 高 热 严 重 贫 血 眼 及 中 枢 神 经 系 统 并 发 症 第 十 二 章 免 疫 系 统 疾 病 普 通 高 等 教 育 “ 十 一 五 ” 国 家 级 规 划 教 材 治 疗4.生 物 制 剂 （ biological agents） 如 肿 瘤 坏 死 因 子 (TNF- )抑 制 剂