《溶血止血骨髓检查》PPT课件.ppt

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1、学 习 要 点n 一 、 溶 血 性 贫 血 的 实 验 室 检 查n 二 、 骨 髓 细 胞 学 检 查n 三 、 血 栓 与 止 血 检 测n 四 、 血 型 鉴 定 与 交 叉 配 血 一 、 溶 血 性 贫 血 （ 疾 病 ） 概 念n 溶 血 性 贫 血 指 体 内 红 细 胞 破 坏 加 速 ， 寿 命 缩 短 ，超 过 骨 髓 造 血 代 偿 能 力 所 引 起 的 一 类 贫 血 。n 当 红 细 胞 破 坏 速 度 尚 未 超 过 骨 髓 的 代 偿 能 力 ， 临床 上 不 出 现 贫 血 时 ， 称 之 为 代 偿 性 溶 血 性 疾 病 。n 溶 血 性 疾 病 是 以

2、 红 细 胞 的 破 坏 和 活 跃 的 红 细 胞 生成 同 时 并 存 为 特 征 的 一 组 疾 病 。 （ 一 ） 溶 血 性 贫 血 的 分 类 （ 按 病 因 分 ）n 1.遗 传 性 溶 血 性 贫 血 多 由 红 细 胞 自 身 缺 陷 所 致 ， 包 括 膜 、酶 缺 陷 和 血 红 蛋 白 合 成 异 常 。 多 为 慢 性 溶 血 过 程 ， 红 细胞 在 脾 脏 破 坏 。n 2.获 得 性 溶 血 性 贫 血 多 由 红 细 胞 外 在 因 素 所 致 ， 包 括 免 疫因 素 、 药 物 因 素 、 生 物 因 素 、 物 理 化 学 因 素 等 。 可 表 现为

3、急 性 或 慢 性 过 程 。 （ 一 ） 溶 血 性 贫 血 的 分 类 （ 按 溶 血 场 所 分 ）n 1、 血 管 内 溶 血 ： 红 细 胞 主 要 是 在 血 液 循 环 中 破 坏 ， 病 因主 要 有 红 细 胞 膜 上 补 体 的 激 活 、 物 理 或 机 械 性 红 细 胞 损 伤 、红 细 胞 存 在 毒 性 微 环 境 ， 为 获 得 性 红 细 胞 缺 陷 ， 常 表 现 为急 性 过 程 。n 2、 血 管 外 溶 血 ： 红 细 胞 主 要 在 单 核 巨 噬 细 胞 中 破 坏 ， 主要 为 遗 传 性 红 细 胞 缺 陷 ， 为 慢 性 过 程 。 血 管

4、内 溶 血 过 程n RBC破 坏n 血 浆 游 离 Hbn Hp-Hb复 合 物 高 铁 血 红 素 -白 蛋 白 血 红 蛋 白 尿 nn 肝 脏 （ 结 合 胆 红 素 ） 含 铁 血 黄 素 尿 n 经 胆 道 入 肠 （ 胆 素 原 ）n 粪 胆 原 血 液 尿 胆 原n （ 随 粪 便 排 出 ） （ 随 尿 液 排 出 ） 血 管 外 溶 血 过 程n 红 细 胞 破 坏 （ 单 核 巨 噬 系 统 ）n n 游 离 胆 红 素 （ 经 血 入 肝 ）n n 结 合 胆 红 素 （ 经 胆 道 入 肠 ）n n 胆 素 原n 肝 肠 循 环 肾 脏n 粪 胆 原 血 液 尿 胆

5、原n （ 随 粪 便 排 出 ） （ 随 尿 液 排 出 ） 确 定 溶 血 存 在 的 实 验 室 相 关 检 查n （ 1） 红 细 胞 寿 命 缩 短 ， 破 坏 过 多 ：n 外 周 血 异 形 红 细 胞 及 红 细 胞 碎 片 较 多 出 现n 血 浆 游 离 血 红 蛋 白 、 高 铁 血 红 素 清 蛋 白 浓 度 增 加 ， 结 合 珠 蛋 白浓 度 降 低 （ EDTA抗 凝 ）n 尿 隐 血 试 验 阳 性 ， 尿 含 铁 血 黄 素 试 验 阳 性 等n 血 清 总 胆 红 素 、 间 接 胆 红 素 增 加 ， 尿 胆 原 增 高 （ 不 抗 凝 ） n （ 2） 骨

6、 髓 红 细 胞 系 统 代 偿 性 增 生 ： 网 织 红 细 胞 计 数 增 高 ， 骨 髓 红 系增 生 明 显 活 跃 。 溶 血 性 贫 血 实 验 室 特 殊 检 查 项 目 筛 选 /排 除 试 验 确 诊 试 验红 细 胞 膜 缺 陷 性 疾 病 红 细 胞 形 态 检 查 红 细 胞 膜 蛋 白 分 析n 红 细 胞 渗 透 脆 性 试 验 家 系 调 查n 异 常 膜 功 能 检 测红 细 胞 酶 缺 陷 性 疾 病n G-6-PD缺 乏 症 高 铁 血 红 蛋 白 还 原 试 验 红 细 胞 G-6-PD活 性 测 定n G-6-PD荧 光 斑 点 试 验 基 因 分 析

7、n PK缺 乏 症 PK荧 光 班 点 试 验 PK活 性 定 量 测 定血 红 蛋 白 病 红 细 胞 形 态 检 查 血 红 蛋 白 电 泳 n 异 丙 醇 沉 淀 试 验 基 因 分 析n 热 变 性 试 验 珠 蛋 白 肽 链 分 析n 红 细 胞 包 涵 体 试 验 免 疫 性 溶 血 性 贫 血 抗 人 球 蛋 白 试 验 冷 凝 集 素 试 验 冷 热 溶 血 试 验 二 、 骨 髓 细 胞 学 检 查 1.临 床 应 用 2.骨 髓 检 查 方 法 3.正 常 骨 髓 象 特 征 4.常 见 血 液 病 骨 髓 细 胞 学 特 征 （ 一 ） 骨 髓 检 查 临 床 应 用n

8、1.造 血 系 统 疾 病 的 诊 断n （ 1） 血 液 检 查 中 有 不 明 原 因 的 某 种 血 细 胞 过 多 或 过 少 ， 或 出 现 幼稚 细 胞 。n （ 2） 不 明 原 因 的 肝 、 脾 或 淋 巴 结 肿 大n （ 3） 不 明 原 因 的 发 热 、 紫 癜 、 骨 痛 、 恶 病 质n （ 4） 肾 功 能 异 常 ， 有 异 常 蛋 白 血 症 和 异 常 蛋 白 尿 症n 2.血 液 系 统 疾 病 定 期 复 查 、 化 疗 后 的 疗 效 观 察 n 3.疑 有 其 他 恶 性 肿 瘤 有 骨 髓 内 转 移n 3.其 他 ： 骨 髓 活 检 、 细 胞

9、 表 面 抗 原 测 定 、 造 血 干 /祖 细 胞 培 养 、 血 细胞 染 色 体 核 型 分 析 以 及 微 生 物 培 养 、 寄 生 虫 学 检 查 （ 如 疟 疾 、 黑 热病 ） 等 （ 二 ） 骨 髓 检 查 方 法n 1.标 本 采 集 （ 骨 髓 穿 刺 术 ） ： 常 见 穿 刺 部 位 ： 胸骨 、 脊 突 、 髂 骨 、 胫 骨 粗 隆 ， 首 选 穿 刺 部 位 是 髂前 或 髂 后 上 棘n 2.骨 髓 涂 片n 3.瑞 氏 染 色n 4.显 微 镜 检 查 图 1-4-1 各 系 血 细 胞 分 化 发 育 阶 段 及 名 称（ 引 自 成 令 忠 主 编 组

10、 织 胚 胎 学 ， 刘 厚 奇 编 写 ： 血 液 2003年 ） 骨 髓 检 查 内 容 n 1.细 胞 形 态 检 查n （ 1） 判 断 骨 髓 有 核 细 胞 增 生 程 度n （ 2） 观 察 各 系 细 胞 形 态 变 化 情 况 ， 包 括 各 细 胞 系 的 增 生 情 况 ， 细 胞发 育 情 况 ， 细 胞 大 小 、 形 态 有 无 异 常 ， 有 无 异 常 结 构 等 （ 3） 进 行 细 胞 分 类 计 数 （ 4） 注 意 观 察 骨 髓 片 边 缘 及 尾 部 是 否 存 在 体 积 特 大 或 成 堆 出 现 的 特 殊病 理 细 胞 。 2.细 胞 化 学

11、 染 色 检 查 3.细 胞 免 疫 表 型 分 析 （ 三 ） 正 常 骨 髓 象 特 征n 1.有 核 细 胞 增 生 活 跃 ， 粒 红 比 值 24:1n 2.各 系 统 、 各 阶 段 细 胞 比 例 正 常 。n （ 1） 粒 系 （ 中 性 粒 ） 约 为 40-60%， 主 要 以 杆 状 核 、 分 叶 核 及 晚幼 粒 为 多 见 ；n （ 2） 红 系 幼 红 约 20%， 以 中 、 晚 幼 红 为 主 ；n （ 3） 淋 巴 细 胞 约 占 有 核 细 胞 的 20%， 小 儿 偏 高 ， 主 要 是 成 熟 阶段 细 胞 ； n （ 4） 巨 核 系 全 片 7-3

12、5个 ， 主 要 是 颗 粒 巨 和 产 板 巨 ， 血 小 板 易 见 。n （ 5） 其 他 细 胞 如 嗜 酸 、 嗜 碱 粒 细 胞 ， 单 核 细 胞 ， 浆 细 胞 ， 网 状细 胞 ， 内 皮 细 胞 等 可 少 量 存 在 。n 3.各 系 统 细 胞 无 形 态 异 常 ， 且 无 异 常 病 理 细 胞 及 寄 生 虫 。 （ 四 ） 常 见 血 液 病 -缺 铁 性 贫 血 n 由 于 机 体 对 铁 的 需 要 量 增 加 ， 摄 入 不 足 或 丢 失 过 多 等原 因 造 成 体 内 铁 的 缺 乏 ， 而 影 响 血 红 蛋 白 合 成 所 致 的贫 血 称 缺

13、铁 性 贫 血 。 属 小 细 胞 低 色 素 贫 血 。n （ 1） 血 象 ： Hb ， RBC ， 网 织 红 多 增 高 。 可 见RBC大 小 不 等 ， 以 小 细 胞 为 主 ， 中 央 苍 白 区 扩 大 。 n （ 2） 骨 髓 象 ： 有 核 细 胞 增 生 明 显 活 跃 ， 红 系 增 生 明 显 ，以 中 、 晚 幼 红 为 主 ； 细 胞 小 ， 胞 质 偏 少 ， 边 缘 不 整 ，嗜 碱 性 增 强 ； 红 细 胞 核 浆 发 育 不 平 衡 ， 有 “ 核 老 浆 幼 ”现 象 。 粒 系 ， 粒 红 比 值 减 小 。 缺 铁 性 贫 血 血 象 、 骨 髓

14、 象 （ 四 ） 常 见 血 液 病 -巨 幼 细 胞 性 贫 血n 由 于 叶 酸 、 VitB12缺 乏 或 代 谢 紊 乱 而 引 起 DNA合 成 障 碍所 致 的 贫 血 称 巨 幼 细 胞 性 贫 血 ， 属 大 细 胞 性 贫 血 。n （ 1） 血 象 ： Hb ， RBC ， WBC和 Pt正 常 或 减 少 （ 重症 ） 。 RBC大 小 不 一 ， 以 大 细 胞 为 主 ， 网 织 红 正 常 或轻 度 增 加 。n （ 2） 骨 髓 象 ： 有 核 细 胞 增 生 明 显 活 跃 或 活 跃 ， 粒 红 比 ， 红 系 明 显 增 生 ， 成 熟 受 阻 ， 原 红

15、、 早 幼 红 增 多 ，各 阶 段 红 细 胞 均 发 生 巨 幼 改 变 ， 核 浆 发 育 不 平 衡 ， 呈 “ 核 幼 浆 老 ” 。 巨 幼 细 胞 性 贫 血 骨 髓 象 再 生 障 碍 性 贫 血 特 点n 因 化 学 、 物 理 、 生 物 因 素 或 不 明 原 因 所 致 造 血 干细 胞 或 造 血 微 环 境 的 功 能 障 碍 ， 造 血 组 织 被 脂 肪 所 取代 ， 造 成 全 血 细 胞 减 少 的 一 类 贫 血 称 再 生 障 碍 性 贫 血 。属 正 细 胞 正 色 素 贫 血 。n （ 1） 血 象 ： 以 全 血 细 胞 减 少 为 主 要 特 征

16、 ， RBC ，WBC （ N L ） ， PLT ， Retic ， Hb 。n （ 2） 骨 髓 象 ： 有 核 细 胞 增 生 减 低 或 极 度 减 低 ， 造 血 细胞 明 显 减 少 ， 多 以 成 熟 或 趋 于 成 熟 阶 段 为 主 ， 非 造 血细 胞 相 对 增 多 。 再 生 障 碍 性 贫 血 骨 髓 （ 四 ） 常 见 血 液 病 -白 血 病n 白 血 病 是 由 于 某 系 血 细 胞 克 隆 性 增 殖 所 致 的 造 血 系 统恶 性 肿 瘤 性 疾 病 ， 白 血 病 细 胞 恶 性 增 生 ， 可 向 机 体 各组 织 广 泛 侵 入 ， 引 起 肝 、

17、 脾 、 淋 巴 结 肿 大 ， 骨 痛 ， 贫血 ， 发 热 ， 出 血 倾 向 等 。n （ 1） 白 血 病 细 胞 在 骨 髓 和 其 他 造 血 组 织 大 量 增 生 和 积聚 ， 引 起 肝 、 脾 、 淋 巴 结 肿 大 ；n （ 2） 正 常 造 血 功 能 受 到 抑 制 ， 出 现 贫 血 、 感 染 、 出 血症 状 ； n （ 3） 白 血 病 细 胞 进 入 外 周 血 液 ， 白 细 胞 数 量 和 形 态 改变 。 白 血 病 分 类n 1、 急 性 白 血 病 ： 自 然 病 程 小 于 6个 月n （ 1） 急 性 粒 细 胞 白 血 病n （ 2） 急 性

18、 单 核 细 胞 白 血 病n （ 3） 急 性 淋 巴 细 胞 白 血 病n 2、 慢 性 白 血 病 ： 自 然 病 程 大 于 1年 n （ 1） 慢 性 粒 细 胞 白 细 胞n （ 2） 慢 性 淋 巴 细 胞 白 血 病 急 性 白 血 病 FAB分 型（ 1） 急 性 淋 巴 细 胞 白 血 病 （ ALL） ： 原 淋 +幼 淋 30% 分 L1， L2， L3三 型（ 2） 急 性 髓 细 胞 白 血 病 （ AML） ： M0 急 性 髓 细 胞 微 分 化 型 ： 原 始 细 胞 30% M1 急 性 粒 细 胞 白 血 病 未 成 熟 型 ： 原 粒 90% M 2 急

19、 性 粒 细 胞 白 血 病 部 分 成 熟 型 ： 30%原 粒 30%） ， 细 胞 可 见 明 显 畸 形 ， 其 他 细 胞 系 少 见 。 慢 性 白 血 病 特 点n 有 核 细 胞 增 生 极 度 活 跃 ， 以 接 近 成 熟 或 成 熟 阶 段 细 胞为 主 ， 细 胞 形 态 改 变 不 大 。 外 周 血 白 细 胞 极 度 增 多（ 50 109/L） ， 幼 稚 细 胞 易 见 。n （ 1） 慢 性 粒 细 胞 白 血 病 ： 以 中 性 中 幼 粒 以 后 阶 段 细 胞增 生 为 主 ， 嗜 酸 、 嗜 碱 粒 细 胞 增 多 ， 红 系 明 显 减 少 ，巨

20、核 细 胞 、 血 小 板 早 期 增 多 ， 晚 期 减 少 。n （ 2） 慢 性 淋 巴 细 胞 白 血 病 ： 骨 髓 和 血 象 均 以 成 熟 淋 巴细 胞 为 主 ， 其 他 系 受 抑 。 三 、 血 栓 与 止 血 检 测n 1、 参 与 止 血 机 制 的 因 素n （ 1） 血 管 壁n （ 2） 血 小 板 的 数 量 和 功 能n （ 3） 凝 血 系 统n （ 4） 抗 凝 系 统n （ 5） 纤 溶 系 统 2、 出 血 与 血 栓 性 疾 病 的 检 查 方 法除 血 小 板 计 数 用 EDTA抗 凝 ， 其 余 检 查 都 用 枸 橼 酸 钠 抗 凝（ 1）

21、 血 管 因 素 检 查 ： 束 臂 试 验 、 出 血 时 间 测 定 、 vWF测 定（ 2） 血 小 板 检 查 ：n 筛 检 ： 血 小 板 计 数n 确 诊 ： 血 小 板 粘 附 试 验 、 血 小 板 聚 集 试 验 、 血 小 板 相 关抗 体 检 测 2、 出 血 与 血 栓 性 疾 病 的 检 查 方 法（ 3） 凝 血 因 子 检 查 ：筛 检 ： 凝 血 时 间 （ CT） 测 定 活 化 部 分 凝 血 活 酶 时 间 （ APTT） 测 定 内 凝 途 径 血 浆 凝 血 酶 原 时 间 （ PT） 测 定 外 凝 途 径确 诊 ： 各 种 凝 血 因 子 促 凝

22、活 性 测 定 纤 维 蛋 白 原 定 量 （ Fib） 2、 出 血 与 血 栓 性 疾 病 的 检 查 方 法（ 4） 抗 凝 物 质 检 查 ： 筛 检 ： 凝 血 酶 原 时 间 （ TT） 测 定 确 诊 ： 血 浆 蛋 白 C活 性 测 定 、 蛋 白 S抗 原 性 测 定 、 狼 疮样 抗 凝 物 质 测 定（ 5） 纤 溶 系 统 检 查 ： 筛 检 ： 3P试 验 、 D-二 聚 体 测 定 、 优 球 蛋 白 溶 解 时 间（ ELT） 测 定 确 诊 ： 纤 溶 酶 原 活 性 测 定 、 纤 溶 酶 原 激 活 剂 测 定 、 纤溶 酶 原 激 活 抑 制 物 测 定

23、3、 临 床 出 血 与 血 栓 性 疾 病 筛 查 试 验n 首 选 PLT， 再 做 凝 血 四 项 APTT、 PT、 Fib、 TT n PLT APTT PT Fib TT 可 能 原 因n 减 少 正 常 正 常 正 常 正 常 血 小 板 减 少n 正 常 延 长 正 常 正 常 正 常 内 凝 途 径 因 子 缺 乏n 正 常 正 常 延 长 正 常 正 常 外 凝 途 径 因 子 缺 乏n 正 常 延 长 延 长 减 少 延 长 纤 溶 亢 进 、 慢 性 肝 病 n 纤 维 蛋 白 原 减 少 症n 正 常 延 长 延 长 正 常 延 长 抗 凝 物 质 增 多n 增 加

24、缩 短 缩 短 增 加 缩 短 凝 血 活 性 增 强 ， 易 栓 症 四 、 血 型 鉴 定 与 交 叉 配 血n 1、 血 型 鉴 定 的 临 床 应 用n （ 1） 输 血n （ 2） 器 官 移 植n （ 3） 新 生 儿 黄 疸 查 病 因n （ 4） 法 医 鉴 定 2.血 型 鉴 定 方 法n （ 1） ABO血 型 鉴 定 ： 多 用 盐 水 介 质 法n 正 定 型 ： 以 标 准 血 清 鉴 定 受 检 者 红 细 胞 表 面 的 血型 抗 原n 反 定 型 ： 以 标 准 红 细 胞 鉴 定 受 检 者 血 清 中 的 血 型抗 体n （ 2） Rh血 型 鉴 定 ： 以

25、 抗 原 性 最 强 的 D抗 原 为 准 ，多 采 用 酶 介 质 法 、 抗 人 球 蛋 白 法 鉴 定 3.交 叉 配 血 及 临 床 应 用n （ 1） 交 叉 配 血 ： 检 查 受 血 者 与 供 血 者 之 间 是 否 存 在 血 型抗 原 与 抗 体 不 和 的 情 况 。n 主 侧 ： 以 供 血 者 红 细 胞 与 受 血 者 血 清 反 应n 次 侧 ： 以 受 血 者 红 细 胞 与 供 血 者 血 清 反 应n 观 察 两 者 是 否 出 现 凝 集 或 溶 血 现 象n （ 2） 交 叉 配 血 的 作 用 ： 可 以 发 现 定 型 错 误 ； 发 现 不 规 则

26、抗 体 ； 发 现 其 他 血 型 系 统 的 不 合 ； 发 现 非 特 异 性 凝 集 4.输 血 原 则n （ 1） 强 调 同 型 输 血n （ 2） 输 血 前 一 定 要 做 交 叉 配 血 试 验n （ 3） 广 泛 推 广 成 分 输 血n （ 4） 大 量 输 血 时 献 血 员 之 间 要 进 行 交 叉 配血 思 考 题n 1.何 谓 溶 血 性 贫 血 ， 哪 些 原 因 可 引 起 溶 血 的 发 生 ？n 2.如 何 通 过 试 验 方 法 确 定 溶 血 性 贫 血 的 存 在 ？n 3.哪 些 疾 病 可 通 过 骨 髓 检 查 确 诊 ？n 4.简 述 缺 铁 性 贫 血 、 巨 幼 细 胞 性 贫 血 、 再 生 障 碍 性 贫 血 的 骨 髓 细胞 学 特 征 ， 按 形 态 学 分 类 各 属 于 哪 种 类 型 ？n 5.何 谓 白 血 病 ， 急 性 白 血 病 血 象 和 骨 髓 象 有 何 特 点 ？n 6.出 血 性 疾 病 的 筛 查 试 验 有 哪 些 ， 各 有 何 临 床 意 义 ？ n 7.溶 血 性 疾 病 、 出 血 性 疾 病 、 血 型 鉴 定 和 配 血 的 标 本 采 集 有 何 要求 ？