发育性髋关节发育不良临床诊疗指南

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1、发育性髋关节发育不良临床诊疗指南发布机构：中华医学会小儿外科学分会骨科学组中华医学会骨科学分会(COA, Chinese Orthopaedic Association)小儿创伤矫形学组指南的设计和制定步骤依据2014年世界卫生组织指南制定手 册及2016年中华医学会发布的制订/修订临床诊疗指南的基 本方法及程序。指南的使用者和应用的目标人群:本指南供临床医生特别是小儿 骨科医生、新生儿医生及护理工作者、妇幼保健医生、超声科医生使 用及参考。本指南仅作为治疗参考，具体治疗需个性化分析。临床问题的遴选和推荐意见的形成:本指南通过系统检索及专家 调查，确定了 02岁发育性髓关节发育不良诊治的争议问

2、题共22项， 制定专家问卷。于第二届DDH高峰论坛暨指南启动会期间进行了问卷 调查，并分别于第三届DDH高峰论坛和2016年COA小儿创伤矫形学 组会议中进行了问卷反馈和再收集，通过德尔菲法，获得了专家共识，最终形成了本指南。一、概述发育性髋关节发育不良(developmental dyspla-sia of the hip, DDH)是儿童常见疾病之一，包括髋臼发育不良、髋关节半脱位及髋关 节脱位。髋关节超声检查的广泛应用，使DDH的定义涵盖了更大的范 围:未成熟的髋关节、轻度髋臼发育不良的髋关节、不稳定(可脱位或 可半脱位)的髋关节、半脱位的髋关节和完全脱位的髋关节。DDH诊 断敏感性提高

3、的同时，也给诊疗带来了困惑。本指南集中讨论2岁以 下DDH患儿的诊断和治疗。1992年北美骨科年会将先天性髋脱位(congen-ital dislocation of the hip，CDH)更名为DDH，更准确地表明了该病的 特点。一方面，出生时发现的髋关节发育轻微“异常”可能在出生后 几周内逐渐趋于正常;另一方面，出生时“正常”的髋关节也可能逐 渐发展为DDH。这种生长发育过程中出现的不确定性使DDH的诊断更 加复杂。出生后髋关节不稳定的发生率为1%，髋关节脱位为1%。-2%。， 地域之间略有差异。DDH的确切病因不明，但发病有其内在诱因和外在诱因。内在诱 因包括:关节韧带松弛、女性(女性

4、发病率是男性的59倍)、基因缺 陷（家族倾向性）、原发髋关节发育不良等。外在诱因包括臀位产、第 一胎、羊水过少等。其中最重要的危险因素是DDH家族史和臀位产。 新生儿及婴幼儿绑腿或强迫伸髋并腿的襁褓方式也与DDH有关。另 外，如果存在先天性肌性斜颈或足部畸形，则DDH的风险增加。目前公认的DDH的治疗原则是早期发现、早期治疗。治疗越早， 治疗的方法越简单，也更容易获得正常或接近正常的髋关节。筛查是 早期诊断的重要手段。应对新生儿进行基本的体格检查，并对体格检 查异常或存在高危因素者行超声检查，以期达到早期发现及治疗的目 的，减少DDH晚发现病例。二、体格检查规范的体格检查是早期发现DDH的重要

5、手段。随着患儿年龄增 长，其临床病理改变不断变化，因而各年龄段的体格检查方法不同。（一）小于3个月的新生儿及婴儿:最简单和基本的手法是屈髋外 展活动。通过屈髋外展可以初步筛查出脱位并可复位（Ortolani阳性） 和怀疑脱位不可复位（外展受限、Ortolani阴性）的患儿，并提示进 一步超声检查。1.Ortolani试验（复位试验）：婴儿平卧，检查者的示指和中指置 于婴儿大转子外侧，拇指置于大腿内侧。屈髋90，旋转中立位。 轻柔地外展髋关节，同时示中指推动大转子向上方抬起，如果感受到 复位弹响即为阳性。用于证实已经脱位并可复位的髋关节。2.Barlow试验（应力-脱位试验）：婴儿平卧，检查者双

6、手置于婴 儿双膝。屈髋90位，逐渐内收大腿，与此同时拇指在大腿内侧施 加向后和向外的应力。如果感受到股骨头从髋臼后缘弹出的弹响并在 放松应力下迅速复位，即为阳性，说明髋关节不稳定。用于证实可以 脱位的病例。超过10周的婴儿很少能再引出。Ortolani和Barlow试验应在患儿安静放松时轻柔操作。由于DDH 的病理改变程度不同，这两项体格检查不能发现双侧脱位无法复位的 病例和髋关节尚稳定的髋臼发育不良病例。（二）大于3个月的婴儿:随脱位程度增加和继发病理改变，阳性 体征包括髋关节外展受限、双下肢不等长及臀纹不对称。（三）已学步行走的婴幼儿:出现跛行（单侧脱位）或摇摆步态（双 侧脱位），可有腰前

7、凸增加（双侧脱位）、Trendelenburg征（单腿直立 试验）阳性等。三、DDH筛查DDH筛查首先是通过正确、规范的临床体格检查实现对DDH的早 期诊断。随着20世纪80年代髋关节超声检查技术的逐渐成熟，超声 检查成为DDH筛查的重要手段和组成部分。DDH筛查是新生儿医生、 妇幼保健医生和小儿骨科医生一项重要的工作。英国医疗咨询委员会 （The Standing Medical Advisory Committee， SMAC）建议所有的新 生儿都应纳入DDH的临床筛查，并强调多次检查，包括出生当天、出 院时、6周、69个月和开始行走之后。超声筛查分为普查和高危因 素选择性筛查两种模式。美

8、国矫形外科协会（The American Academy of Orthopaedic Surgeons， AAOS）建议对存在DDH高危因素者早期进 行影像学检查，但并不推荐对所有新生儿进行DDH超声普查。本指南推荐对所有婴幼儿进行DDH临床筛查，出生后46周为筛 查的重要时间点，不要晚于46周。对临床体格检查阳性或存在DDH 高危因素者（臀位产、阳性家族史和怀疑髋关节不稳定）选择性行超声 检查。临床筛查包括出生时新生儿医生或护理工作者对新生儿的临床 体格检查（Ortolani和BaAow试验），以及出生后（出生后42天内、 46个月）妇幼保健医生对婴幼儿的健康筛查（外展受限、臀纹不对称 和

9、双下肢不等长。超声检查是诊断DDH的重要手段，对有医疗条件的 地区可采用超声普查（表1）。四、髋关节超声检查方法对小于6个月的婴幼儿，髋关节超声检查是DDH的重要辅助检查 方法。髋关节超声检查包括静态超声、动态超声和静态动态联合超声， 为筛查和诊断DDH的有效方法。超声检查重点评估髋关节形态、股骨 头位置和髋关节稳定性。Graf检查法是最早采用髋关节冠状切面进行测量的超声检查方 法（表2）。测量前需确定一个标准的冠状切面（图1），包括三个标志 点:髋臼底的骼骨支下缘（强回声突起-）、盂唇（三角形高回声-）、 平直骼骨（线状强回声-）。标准平面需见软骨-骨交界、股骨头、骼 骨支下缘、骨缘转折点（

10、骨性髋臼顶由凹变凸的点）、平直骼骨外缘、 软骨性髋臼顶、盂唇、关节囊、滑膜皱襞及股骨大转子。首先确定基线（平直的骼骨外缘）和骨顶线（髋臼底的骼骨支下缘 与骨性髋臼顶的切线）；再确定软骨顶线，由骨缘转折点（骨性髋臼顶 由凹变凸的点）和关节盂唇中心点相连形成（图2）。基线与骨顶线相 交成a角，代表骨性髋臼发育的程度;基线与软骨顶线相交成B角， 代表软骨性髋臼的形态。基线、骨顶线及软骨顶线三者很少相交于同 一点，仅出现在骨性髋臼缘锐利的Graf I型髋关节。Graf法依据髋关节标准冠状切面声像图，观察髋臼形态及股骨 头与髋臼的位置关系，并测量a与B角，将髋关节分为四大类型及九 个亚型（表2）om型和

11、W型髋关节为半脱位或脱位的髋关节，分型的 确定主要依据形态评估而非测量。Harcke检查法（髋关节屈曲横切面加压扫查）：婴儿平卧位或侧卧 位，髋关节屈曲90，探头平行于股骨长轴，做髋关节横切面（声束 与骨盆水平面平行），切面需清晰显示股骨干长轴、股骨头、髋臼及 盂唇。正常图像显示股骨头与髋臼窝无间隙紧密接触。检查时应用 Badow和Ortolani试验手法活动髋关节，超声动态显示股骨头与髋 关节相对位置，判断髋关节稳定性。可将髋关节分为五种：稳定髋关 节、松弛髋关节、可脱位髋关节、可复位髋关节、不可复位髋关节。 该方法较依赖操作者的经验。五、06个月DDH的治疗方法（一）治疗基本原则对诊断为D

12、DH的病例应早期治疗，其治疗原则包括:获得中心 复位;维持稳定的复位;促进髋关节正常生长和发育；减少并发 症。对06个月的DDH患儿，应用髋关节屈曲外展挽具或支具是治疗 的主要方式。最常用的是可活动的Pavlik挽具（连衣挽具），其他还 有各种固定或半固定的外展支具，如Von Roson外展支具、Ottobock 外展支具、Ilfeld外展支具等（图3）。Pavlik挽具的作用及佩戴:通过屈曲外展髋关节、限制内收，使 髋关节复位并维持复位；同时允许髋关节有适当的活动，保证关节软 骨的营养和头臼间的力学刺激。Pavlik挽具的适应证是可复位的DDH。Pavlik挽具用于小于3 个月的DDH患儿有

13、很高的成功率，但用于年龄超过4个月或GrafW 型患儿成功率明显降低。Pavlik挽具的禁忌证:畸胎型（先天性）髋脱位;伴明显肌力 不平衡，如脑脊膜膨出；伴病理性韧带松弛或关节僵硬，如艾当综 合征、多发关节挛缩症;年龄6个月。Pavlik挽具治疗的并发症:Pavlik病，如果佩戴后长期无法复 位，持续后脱位的股骨头可挤压髋臼，导致髋臼后壁损伤；股骨头 坏死，文献报道发生率为2.4%（015%）;过度屈曲导致的向下脱位 或股神经麻痹;其他并发症，如皮肤损伤、臂丛神经损伤、膝关节 脱位。（二）髋关节发育不良伴或不伴髋关节不稳定（GrafIIa-、IIb、II c型）的治疗从第6周开始治疗。治疗指征

14、:GrafIIa-、IIb、IIc型。治疗方 法:采用Pavlik挽具或其他固定式支具治疗，佩戴时间为23h/d，允 许洗澡。6周复查，若超声恢复正常则终止治疗;若仍存在髋臼表浅， 则继续佩戴6周。对3个月以内患儿，一般在12周内完成治疗。3 个月以上患儿，佩戴时间会延长，全部治疗时间约为月龄的2倍，至 体格检查、超声和X线片完全正常。如患儿在56个月开始治疗， Pavlik挽具可佩戴至89个月；对超过9个月仍残留发育不良的患儿， 改用固定外展支具治疗。（三）髋关节半脱位及完全脱位（Graf D、III、W型）的治疗最早生后2周即开始治疗，全天24h佩戴Pavlik挽具。每周进 行临床及超声检

15、查，临床体格检查需要关注皮肤和神经方面的并发 症，如有需要调整角度。佩戴Pavlik后第3周评估复位情况并确定后续治疗。髋关节 复位且稳定:继续每天24h佩戴Pavlik挽具3周；使用6周后改为23 h佩戴（允许洗澡），每3周复查。小于3个月的患儿，一般佩戴12 周可恢复正常;大于3个月患儿，佩戴时间会延长，全部治疗时间约 为月龄的2倍，至体格检查、超声和x线片完全正常。如患儿在56 个月开始治疗，Pavlik挽具可佩戴至8-9个月；对超过9个月仍残留 发育不良的患儿，改用固定外展支具。髋关节复位但不稳定：脱掉 挽具后仍然脱位，更换为固定外展支具，每3周复查。复查时若稳定， 则更换为Pavli

16、k挽具，治疗同;若仍不稳定，则继续使用外展支具。 治疗至体格检查、超声和x线片完全正常。仍然脱位（复位失败）： 弃用Pavlik挽具治疗，闭合或切开复位+关节造影+人类位石膏固定 （图 4）。六、618个月DDH的治疗方法618个月DDH患儿的治疗目的：中心复位并维持复位，防止股骨 头坏死。治疗方式可选择闭合复位和切开复位，闭合复位为首选。（一）复位前牵引仍有争议。以往认为术前牵引能够减少股骨头坏死的风险和切开 复位的概率，家庭牵引可降低医疗费用H。但在更多的文献中牵引 并未降低股骨头坏死的发生率;且在实际操作中，牵引多为垂直悬吊 牵引，理论上并不能放松骼腰肌和内收肌，因而无法增加闭合复位的

17、成功率。不推荐在闭合复位前常规行牵引治疗。（二）闭合复位闭合复位在全麻下进行，术中可行髋关节造影证实复位效果（推 荐但不是必须）。闭合复位前根据内收肌是否紧张行内收长肌切断， 必要时同时切断骼腰肌肌腱。以轻柔的Ortolani手法复位，并记录 最大外展度数及内收脱位时的外展度数，两者差值为复位安全区。内 收肌和骼腰肌的松解有助于增加安全区。同时记录是否需要内旋来维 持复位。如果安全区（三）髋关节造影髋关节造影时患儿平卧位，可选择正前方或内侧（内收肌下方） 入路，术中辅助透视。正前方穿刺入路：穿刺点位于腹股沟中点股动 脉外下方1cm处，垂直入针；内侧穿刺入路:穿刺点位于内收长肌下 方，针尖指向同

18、侧肩锁关节。术中透视:造影池2mm，为满意的中心 复位;造影池27mm且无明显间置物，提示部分病例通过石膏固定后 的“靠港”效应可以达到复位；造影池过宽（7mm或同股骨头直径 比16%），或臼缘软骨（Limbus）内翻、股骨头位于臼缘软骨以外 （Leveufm型或Tonnis造影结果III度），均提示头臼间有软组织嵌顿 并阻挡复位，此时应结合复位安全角考虑切开复位。（四）切开复位如果没有达到稳定的中心复位，则应考虑髋关节切开复位。切开 复位可采用内侧入路或前方S-P入路（年龄1岁的患儿）。内侧入路 的优点为分离范围较小，出血少。缺点为视野小，可能会损伤旋股内 侧动脉，从而增加股骨头坏死的风险（

19、尚有争议）；其次是通过内侧入 路无法进行关节囊的修整与缝合。内侧入路包括：前内侧入路（Weinstein-Ponseti）:耻骨肌和股 鞘间隙进入;内侧入路（Ludl-off）:耻骨肌（前）和内收长、短肌（后） 间隙进入;后内侧入路（Ferguson）:内收长、短肌（前）和股薄肌、大 收肌（后）间隙进入。切开复位可能需要处理的、阻碍复位的结构包括:骼腰肌肌腱； 葫芦型缩窄的关节囊；内翻变性的髋臼缘软骨（Limbus）;增粗 变长的圆韧带;臼底脂肪组织;挛缩的髋臼横韧带。（五）人类位石膏固定人类位指髋关节屈曲95100、外展40 50、旋转中立位。 人类位石膏应防止外展大于5560，否则会增加股

20、骨头坏死的风 险。注意股骨大转子处的石膏塑形，保证髋关节稳定。建议石膏固定 时间为3个月，6周时可更换石膏，评估复位。该阶段固定的目的为 稳定复位。3个月后更换为外展石膏或支具继续固定36个月，之后 可改为间断外展支具。该阶段固定的目的为促进髋臼发育。（六）单纯髋臼发育不良和半脱位的诊断和治疗鉴别诊断:髋关节完全脱位，股骨头与髋臼完全无接触。髋 关节半脱位，股骨头与髋臼仅有部分接触，Shenton线中断，包括 Tonnis I度和部分TonnisH度脱位病例。通过MRI或髋关节造影， 根据臼缘软骨和股骨头的关系能够准确鉴别半脱位和脱位；此外，外 展45、内旋位x线片可辅助鉴别半脱位（可复位，S

21、henton线连续） 和完全脱位（不可复位）。单纯髋臼发育不良，表现为股骨头覆盖不 良，不伴股骨向上移位，Shenton线连续。髋关节MRI能辅助髋臼发 育不良和半脱位的鉴别。治疗:单纯髋臼发育不良:定期随访观察，严重者可夜间佩戴外 展支具;髋关节半脱位:佩戴外展支具，每3个月复查。应选择合适 的外展支具，最好能同时控制髋关节，以达到足够的外展，但外展不 能超过55 60，以防股骨头坏死的发生，如Ilfeld外展支具。（七）治疗后转归及处理1. 头臼中心复位:停止治疗后观察，每36个月摄片一次。2. 术后再脱位:一是安全角小、闭合复位不稳定，人类位石膏难 以维持复位。应放弃闭合复位，择期切开复

22、位，行骨盆和股骨截骨。 二是切开复位后再脱位，应择期行骨盆、股骨截骨。3. 头臼复位，但残余髋臼发育不良：早期的中心复位能最大程度 发挥髋臼的塑形潜力，减少髋臼发育不良的发生。髋臼发育不良表现 为髋臼陡直、髋臼指数24、Shenton线连续。应佩戴外展支具， 尤其是夜间;密切随访至骨成熟，观察髋臼包容髋臼指数、中心边缘 角（CE角）改善情况及是否出现半脱位。闭合复位后残余发育不良的手术指征仍无定论。评估指标包括： 患儿年龄、髋臼指数、髋关节偏离中心的程度（CE角、髋关节间隙差 值N6%）等。一般认为可以观察到45岁，若髋臼指数和CE角无改善 则考虑手术干预。4. 残余半脱位:表现为Shento

23、n线不连续，通常伴有髋臼发育不 良。可佩戴外展支具，密切随访，观察612个月。摄x线片尤其是 站立位骨盆正位x线片，如显示有持续存在的半脱位（Shenton线中 断）应手术矫正。髋关节MRI有利于明确半脱位程度和髋臼软骨外缘 覆盖情况。若x线片表现为持续改进，处理同。5. 残余股骨头坏死:应使受累的股骨头置于髋臼的包容下，使其 修复和塑形。具体的处理方法同(3.)、(4.)(图5)。七、1824个月DDH的治疗方法随着患儿年龄增长及开始学步行走，1824个月年龄段的患儿髋 关节脱位的程度更大，肌肉软组织挛缩更重，治疗也更加复杂。治疗 上仍可试行闭合复位，但闭合复位即使成功其残余发育不良的概率也

24、 会大大增加。因此一期切开复位同时行股骨截骨、骼骨截骨也时是该 年龄段DDH的可选择治疗方式。治疗方式的选择应根据每例患儿的具体情况，相关因素包括: 试行闭合复位的稳定程度;关节松弛度;身高体重(身高80cm、体 重10kg时，截骨更易操作且稳定)；单侧或双侧;术前髋臼指数 大小。对关节松弛、身高矮、体重轻的患儿可试行闭合复位;对超过1 岁半、身高大于80cm、体重大于10kg、髋臼指数大于40的患儿， 或闭合复位失败的患儿，切开复位截骨手术可能为更佳的选择。股骨 短缩旋转截骨一般应用于2岁之后的DDH患儿，目的为减轻头臼压力， 矫正过大的前倾角;骼骨截骨包括Saher截骨术、Pemberton截骨术、 Dega截骨术。Salter截骨为完全骼骨截骨，以耻骨联合为合页旋转， 不推荐双侧同时行Salter截骨术。Pemberton截骨、Dega截骨为不 完全骼骨截骨，分别以“Y”型软骨和骨盆后柱为合页旋转。原则上 三种截骨术式均可用于1岁半以后的患儿，但Pemberton截骨对小龄 患儿应慎重，最好用于38岁的患儿。