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1、大动脉转位手术矫治方式的选择及争论上 海 第 二 医 科 大 学 新 华 医 院上 海 儿 童 医 学 中 心上 海 市 小 儿 先 心 病 研 究 所丁 文 祥2003年 11月 海 南 一 、 发 病 情 况完 全 型 ： 最 常 见 紫 绀 型 先 心 病 之 一 占 先 心 病 10% 自 然 病 死 率 一 年 内 90%矫 正 型 ： 占 先 心 病 0.4%-0.6% 二 、 病 理 解 剖 类 型单 纯 型 占 50%伴 室 缺 占 40-45%伴 室 缺 +心 室 流 出 道 梗 阻占 5-10% 伴 室 缺 占 90%SLL型 大 多 数IDD型 少 数 三 、 病 理 生
2、 理1. 改 变 正 常 体 -肺 血 流 串 联 循 环2. 心 室 超 负 荷 工 作3. 组 织 供 氧 不 足4. 依 靠 房 、 室 、 主 -肺 动 脉 间 交 通 供 氧 四 、 一 期 矫 治 手 术 方 法1. 心 房 水 平 血 流 转 术 1） Mustard 术 2） Senning 术2. 解 剖 矫 治 术 1) 大 动 脉 转 换 术 （ A.Switch术 ， Jatene术 ） 2） 心 内 隧 道 并 心 外 管 道 联 接 术 （ Rastelli术 ） Mustard术 右 心 房 内 用 心 包 片 缝 隔 改 变 心 房 水 平 的 血 液 流 向
3、Senning术 自 身 心 房 组 织 缝 隔 改 变 心 房 水 平 的 血 液 流 向 大动脉转换术 将错 位位 对的 接大 连动 同脉 冠切 状断 动换 脉 Rastelli术 利 用 心 内 隧 道 及 心 外 管 道 在 心 室 水 平 理 顺 体 、 肺 血 流 错 误 流 向 五 、 大 动 脉 错 位 手 术 发 展60 年 代 Mustard术 成 功 率 高70 年 代 Quaebeur 改 良 Senning 成 功 ， 国 际 流 行75年 Jatene 报 告 ASO 成 功80 年 代 后 首 选 应 用 六 、 目 前 对 Mustard和 Senning术 式
4、 的 选 择 及 争 议1. 国 际 对 心 房 水 平 血 流 改 道 二 种 手术 的 看 法 1） 并 发 症 2） 远 期 效 果2. 我 国 大 动 脉 错 位 就 诊 病 例 情 况 心 房 水 平 血 流 改 道 术 式 的 选 用 性3. 双 调 转 术 启 用 ， 心 房 水 平 血 流 改道 术 保 留 需 要 性 六 、 目 前 对 Mustard和 Senning术 式 的 选 择 及 争 议 4. 手 术 效 果 新 西 兰 Green Lane医 院 房 内 转 流 术 后 三 尖 瓣 无 反 流 35% 轻 反 流 41% 中 重 反 流 24% 本 院 11例
5、(1) Senning 1例 Mastard 5例 术 后 结 性 心 率 ， 1-7天 恢 复 窦 性 随 访 5-34月 ， 无 重 要 并 发 症 Turina报 导 Senning随 访 9年 生 存 率 95% TR发 生 率 4% 远 期 突 然 死 亡 3% Boston 死 亡 率 11% 七 、 TGA伴 VSD（ 中 型 以 上 ） 认 识新 生 儿 生 存 率 91%伴 肺 动 脉 高 压3个 月 ： 有 明 显 PH 及 肺 血 管 梗 阻57% 死 于 5个 月 八 、 目 前 对 大 动 脉 转 换 术 的 看 法1. 完 全 性 大 动 脉 错 位 首 选 术 式
6、2. 手 术 适 应 条 件 ： 年 龄 时 机 ， 心 内 病 解 ， 冠 动 脉位 置 ， 大 动 脉 位 置 ， 心 室 条 件3. 技 术 提 高 与 成 功 率 问 题 ： VSD缝 补 ， 诊 断 方 式 ，体 外 循 环 ， 止 血 ， 关 胸 ， 血 压4. 效 果 ： 死 亡 率 国 外 主 A瓣 环 直 径 选 心 内 隧 道 TV环 PV环 距 离 1岁 后 作 内 隧 道 十 二 、 关 于 双 调 转 术 应 用 问 题（ Double-Switch)1. 方 法 ： Senning+A.Switch/Rastelli2. 病 例 选 用 C-TGA DORV（ 房
7、室 连 接 不 一 致 ） 无 PSSenning+ASO术 晚 期 PH无 手 术 指 征 伴 PSRastelli术 十 二 、 关 于 双 调 转 术 应 用 问 题（ Double-Switch)3. 双 调 术 注 意 点 心 房 位 置 及 大 小 心 功 能 和 房 室 瓣 是 否 完 好 VSD位 置 和 建 心 室 内 隧 道 可 能 性 右 房 小 者 选 Mustard术 +Switch术 D-TGA/IVS处 理超 声 诊 断 冠 A不 清 或 伴 其 他 心血 管 畸 形 心 导 管一 般 情 况 可 年 龄0.6年 龄 30天 ,室 隔 左 偏左 /右 心 室 压 比 30天室 隔 左 偏 明 显左 /右 心 室 压 比 0.6， 室 隔 居 中PA BandingA.Switch术 急 诊 A.Switch术+ASD修 补 Senning术PA Banding D-TGA/VSD处 理超 声 诊 断 伴 其 他 问 题心 导 管一 般 情 况 可 年 龄0.6年 龄 1月PLV/PRV3月PLV/PRV0.6室 隔 左 偏2周 左 右A. Switch术 及 时 A.Switch术+VSD修 补 考 虑 作Senning术PA Banding 谢 谢！
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