《血友病的护理》PPT课件.ppt

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1、血友病的护理 毛 燕 定义 血 友 病 （ Hemophilia） ， 是 一 组 由 于 血 液中 某 些 凝 血 因 子 的 缺 乏 而 导 致 患 者 产 生 严重 凝 血 障 碍 的 遗 传 性 出 血 性 疾 病 ， 男 女 均可 发 病 ， 但 绝 大 部 分 患 者 为 男 性 。 包 括 血友 病 甲 、 血 友 病 乙 和 血 友 病 丙 。 前 两 者 为性 别 连 锁 隐 性 遗 传 ， 其 遗 传 基 因 位 于 X染 色体 上 ， 男 性 发 病 ， 女 性 传 递 。 后 者 为 常 染色 体 不 完 全 隐 性 遗 传 。 血 友 病 在 先 天 性 出血 性 疾

2、 病 中 最 为 常 见 ， 出 血 是 该 病 的 主 要临 床 表 现 。 病因及发病机制 甲 型 ： 遗 传 （ 可 以 是 基 因 突 变 、 缺 失 、 插入 异 常 片 段 、 基 因 重 排 等 )。 B型 ： 遗 传 （ 基 因 突 变 、 基 因 缺 失 、 基 因 插入 、 点 突 变 、 交 叉 反 应 物 （ CRM） 和 抗 因 子 （ 9） 抗 体 出 现 等 。 ） 丙 型 ： 为 常 染 色 体 显 性 或 不 完 全 性 隐 性 遗传 ， 男 女 均 可 发 病 或 传 递 疾 病特 点 、 1. 有 家 族 病 史 的 ， 属 遗 传 。 2. 无 家 族

3、病 史 的 ， 属 基 因 突 变 。 内源性凝血途径十 二 因 子十 一 因 子第 九 因 子 第 八 因 子 第 十 因 子 血友病种类 血 友 病 依 其 缺 乏 凝 血 因 子 种 类 之 不 同 ， 可分 为 ： 甲 型 血 友 病 ： 缺 乏 第 八 凝 血 因 子 。 又 称抗 血 友 病 球 蛋 白 ， （ AHG） 缺 乏 症 乙 型 血 友 病 ： 缺 乏 第 九 凝 血 因 子 ， 又 称血 浆 凝 血 活 酶 成 分 ， （ PTC)缺 乏 症 丙 型 血 友 病 ： 缺 乏 第 十 一 凝 血 因 子 ， 又称 血 浆 凝 血 活 酶 前 质 ， （ PTA)缺 乏

4、症 。 其 中 甲 型 約 佔 80 85 ， 乙 型 約佔 15 20 ， 丙 型 血 友 病 患 者 较 少见 且 症 状 轻 微 属 于 个 体 隐 形 遗 传 ， 男女 均 会 出 现 症 狀 。 甲 、 乙 型 血 友 病 几 乎 绝 大 部 分 发生 在 、 男 性 ， 一 般 來 说 ， 每 一 万 个 男性 的 人 口 中 約 有 0.5 2人 会 患 此 病 ，大 部 分 來 自 遗 传 ， 其 中 A型 血 友 病 約 有三 分 之 一 患 者 來 自 基 因 突 变 且 无 家 族病 史 。 血友病的严重程度 血 友 病 依 其 血 液 中 凝 血 因 子 浓 度 的 高

5、 低 可 分 為 ： 轻 度 ： 凝 血 因 子 浓 度 5 30 之 简 中 度 ： 凝 血 因 子 浓 度 1 5 之 间 重 度 ： 凝 血 因 子 浓 度 1 血 友 病 的 严 重 程 度 因 人 而 异 ， 轻 度 血 友 病 患 者 只 有 在 严 重 创 伤 或 手 术 時 才 会 有 出 血 的问 题 。 中 度 血 友 病 患 者 较 常 出 血 ， 也 许 一 個 月 出 血 一 次 ， 出 血通 常 是 遭 受 创 伤 ， 也 有 部 份 患 者 可 能 自 发 性 出 血 。 重 度 血 友 病 患 者 時 常 会 发 生 肌 肉 或 关 节 出 血 ， 他 们 可

6、能每 个 礼 拜 出 血 一 至 二 次 ， 出 血 通 常 是 自 发 性 的 ， 那 表 示沒 有 任 何 明 显 的 原 因 ， 但 还 是 会 发 生 生 出 血 。 临床表现 出 血 是 本 病 的 主 要 临 床 表 现 患 者 终 身 有自 发 的 、 轻 微 损 伤 、 手 术 后 长 时 间 的 出 血倾 向 ， 重 型 可 在 出 生 后 既 发 病 轻 者 发 病 稍晚 。 1.皮 肤 粘 膜 出 血 由 于 皮 下 组 织 齿 龈 舌 口 腔 粘 膜 等 部 位易 于 受 伤 故 为 出 血 多 发 部 位 幼 儿 多 见 于 额 部 碰 撞 后 出 血 、血 肿 但

7、皮 肤 粘 膜 出 血 并 非 是 本 病 的 特 点 2.关 节 积 血 是 血 友 病 A 患 者 常 见 的 临 床 表 现 常 发 生 在创 伤 、 行 走 过 久 、 运 动 之 后 引 起 滑 膜 出 血 多 见 于 膝 关 节其 次 为 踝 髋 肘 肩 腕 关 节 等 处 关 节 出 血 可 以 分 为 三 期 ： A.急 性 期 ： 关 节 腔 内 及 关 节 周 围 组 织 出 血 导 致 关 节局 部 发 热 红 肿 疼 痛 继 之 肌 肉 痉 挛 活 动 受 限 关 节 多 处 于 屈曲 位 置 B.全 关 节 炎 期 ： 多 数 病 例 因 反 复 出 血 以 致 血

8、液 不 能完 全 吸 收 白 细 胞 释 放 的 酶 以 及 血 液 中 其 他 成 分 刺 激 关 节组 织 形 成 慢 性 炎 症 滑 膜 增 厚 C.后 期 ： 关 节 纤 维 化 、 关 节 强 硬 畸 形 肌 肉 萎 缩 骨 质破 坏 关 节 挛 缩 导 致 功 能 丧 失 膝 关 节 反 复 出 血 常 引 起 膝 屈曲 外 翻 腓 骨 半 脱 位 形 成 特 征 性 的 血 友 病 步 伐 3.肌 肉 出 血 和 血 肿 在 重 型 血 友 病 A 常 有 发 生 多 在 创伤 、 肌 肉 活 动 过 久 后 发 生 ， 多 见 于 用 力 的 肌 群 。4.血 尿 重 型 血

9、友 病 A 患 者 可 出 现 镜 下 血 尿 或 肉 眼 血尿 多 无 疼 痛 感 亦 无 外 伤 史 但 若 有 输 尿 管 血 块 形 成 则有 肾 绞 痛 的 症 状 。5.假 肿 瘤 （ 血 友 病 性 血 囊 肿 ） 囊 肿 可 以 发 生 在 任 何 部位 多 见 于 大 腿 骨 盆 小 腿 足 手 臂 与 手 也 有 时 发 生 于 眼6.由 出 血 引 起 的 压 迫 症 状 及 其 并 发 症 血 肿 压 迫 神 经可 导 致 受 压 神 经 支 配 区 域 麻 木 感 觉 丧 失 剧 痛 肌 肉 萎缩 等 ； 舌 口 腔 底 部 扁 桃 体 咽 后 壁 前 颈 部 出 血

10、 则 可 引起 上 呼 吸 道 梗 阻 导 致 呼 吸 困 难 甚 至 窒 息 而 死 局 部 血管 受 压 迫 可 引 起 组 织 坏 死 。 7、 创 伤 或 外 科 手 术 后 出 血 各 种 不 同 程 度的 创 伤 小 手 术 都 可 以 引 起 持 久 而 缓 慢 的 渗血 或 出 血 8、 其 他 部 位 的 出 血 消 化 道 出 血 可 表 现 为呕 血 黑 便 血 便 或 腹 痛 多 数 患 者 存 在 原 发 病灶 如 胃 十 二 指 肠 溃 疡 ； 咯 血 多 与 肺 结 核 支扩 等 原 发 病 灶 有 关 ； 鼻 衄 舌 下 血 肿 通 常 是血 友 病 A 患 者

11、 口 腔 内 损 伤 所 致 ； 舌 下 血 肿可 致 舌 移 位 若 血 肿 向 颈 部 发 展 常 致 呼 吸 困难 ； 颅 内 出 血 常 是 血 友 病 患 者 的 死 因 。 诊断及实验室检查 一 、 病 史 及 症 状 病 史 提 问 ： 注 意 发 病 的 年 龄 、 出 血 的 诱因 、 出 血 程 度 及 部 位 ， 出 血 的 程 度 和 频 度是 否 随 年 龄 的 增 长 而 趋 于 减 轻 。 女 性 是 否有 月 经 过 多 或 产 后 出 血 过 多 史 。 临 床 症 状 ： 鼻 衄 、 牙 龈 出 血 、 皮 肤 瘀 斑常 见 ， 偶 有 血 尿 、 胃 肠

12、道 出 血 及 颅 内 出 血 ，关 节 出 血 罕 见 。 外 伤 或 手 术 后 出 血 严 重 ，且 不 易 止 血 。 女 性 月 经 过 多 。 二 、 诊 断 标 准 1、 发 病 特 点 男 性 ， 2 岁 或 童 年 以 后 发病 ， 发 病 越 早 症 状 越 重 ， 反 复 出 血 ， 终 身不 已 。 2、 出 血 特 点 自 发 或 轻 微 外 伤 即 见 渗 血 不止 ， 甚 至 持 续 数 天 ， 多 为 瘀 斑 、 血 肿 ； 膝 、踝 、 肘 、 腕 等 关 节 易 出 血 ， 反 复 出 血 可 致关 节 畸 形 ， 口 鼻 粘 膜 出 血 也 多 见 。 三

13、 、 实 验 室 检 查1. 血 象 ： 红 细 胞 、 白 细 胞 、 血 小 板 计 数 及 形态 正 常 。2. 出 血 时 间 延 长 ， PT时 间 正 常 （ 14S） 3.活 化 的 部 分 凝 血 活 酶 时 间 （ APTT45S） 延 长或 正 常 。4. 血 小 板 粘 附 率 降 低 或 正 常（ 64.2% 8.3%） 。5. 因 子 8、 9、 11凝 血 活 性 测 定 降 低 或 正 常 。 治疗原则1 补 充 凝 血 因 子 （ 替 代 疗 法 ） 是 治 疗 血 友 病 最 为 有 效 的 措 施 。 重 复 应 用 应 根 据 不 同凝 血 因 子 在 体

14、 内 的 生 物 活 性 半 衰 期 而 定 （ 因 子 为 812小 时 ， 因 子 为 18 24小 时 ， 因 子 为 40 48小 时 ） 。临 床 常 用 的 因 子 制 剂 有 新 鲜 血 浆 、 新 鲜 冻 干 血 浆 、 凝血 酶 原 复 合 物 等 。 （ 常 用 于 治 疗 乙 型 ）2 预 防 出 血 给 予 ： 雄 性 化 激 素 达 那 唑 、 女 性 避 孕 药 复 方 炔 诺 酮 、肾 上 腺 糖 皮 质 激 素 可 提 高 因 子 浓 度 ， 减 少 出 血 倾 向 。3 局 部 止 血 在 进 行 全 身 疗 法 的 同 时 ， 对 鼻 、 口 腔 等 部 位

15、 出 血 ，可 采 用 局 部 冷 敷 、 敷 止 血 粉 、 明 胶 海 绵 压 迫 止 血 ， 以 及凝 血 酶 、 纤 维 蛋 白 原 局 部 贴 敷 等 。 对 活 动 性 出 血 创 面 可谨 慎 采 用 外 科 止 血 方 法 。 【常见护理诊断】 【 常 见 护 理 诊 断 】1.潜 在 并 发 症 ， 出 血 与 血 液 中 缺 乏 凝 血 因 子有 关 。2.疼 痛 ： 与 关 节 腔 出 血 和 肌 肉 创 伤 性 损 伤 有关 。3.躯 体 移 动 障 碍 ： 与 关 节 腔 积 血 、 关 节 强 直畸 形 有 关 。4.有 损 伤 的 危 险 ： 与 缺 乏 凝 血

16、因 子 、 患 儿 年龄 幼 小 不 能 识 别 危 险 因 素 有 关 。 一般护理常规 一 、 【 病 情 观 察 】1.观 察 有 无 自 发 性 或 轻 微 受 伤 后 出 血 现 象 ，如 皮 下 大 片 瘀 斑 、 肢 体 肿 胀 、 皮 肤 出 血 、关 节 腔 出 血 、 关 节 疼 痛 、 活 动 受 限 等 。2.观 察 有 无 深 部 组 织 血 肿 压 迫 重 要 器 官 或 重要 脏 器 出 血 ， 如 腹 痛 、 消 化 道 出 血 、 颅 内出 血 。3.观 察 实 验 室 检 查 结 果 ， 如 凝 血 时 间 、 部 分凝 血 酶 原 时 间 纠 正 试 验

17、等 。 对症护理1.预 防 出 血 及 出 血 加 重 避 免 损 伤 。 尽 量 避 免 肌 内 注 射 、 深 部 组 织 穿 刺 。 必 需 肌 注时 ， 应 采 用 细 小 针 头 、 注 射 后 延 长 按 压 时 间 。 尽 量 避 免 手 术 。 如 必 需 外 科 手 术 时 ， 应 在 术 前 、术 中 和 术 后 补 充 所 缺 乏 的 凝 血 因 子 。2.止 血 局 部 压 迫 。 如 皮 肤 出 血 可 行 包 扎 加 压 止 血 ； 口腔 鼻 粘 膜 出 血 可 用 ： 1000肾 上 腺 素 或 新 鲜 血浆 浸 棉 球 、 明 胶 海 绵 压 迫 ； 关 节 出

18、 血 可 用 弹 性绷 带 加 压 包 扎 出 血 关 节 ， 并 抬 高 患 肢 保 持 在 功能 位 。 尽 快 输 注 所 缺 乏 的 凝 血 因 子 。 各 出 血 期 应 密 切观 察 生 命 体 征 变 化 ， 及 早 发 现 内 脏 及 颅 内 出 血 ，以 便 组 织 抢 救 。3.减 轻 疼 痛 疼 痛 主 要 发 生 在 出 血 的 关 节 和 肌 肉 部 位 。对 出 血 部 位 可 用 冰 袋 冷 敷 ， 限 制 其 活 动 。4.预 防 致 残 关 节 出 血 停 止 后 ， 逐 渐 增 加 活 动 。 对 因 反 复出 血 已 致 慢 性 关 节 损 害 者 ， 需

19、 指 导 其 进 行 康 复 锻炼 。 5.输 注 凝 血 因 子 及 输 血 的 护 理 （ 1） 按 输 血 常 规 操 作 。 （ 2） 凝 血 酶 原 复 合 物 制 剂 ， 应 按 说 明 要 求 稀释 后 输 注 ， 滴 速 每 分 钟 不 超 过 10ml。 （ 3） 少 数 患 儿 输 注 凝 血 因 子 时 有 发 热 、 寒 颤 、头 痛 等 不 良 反 应 ， 需 在 输 注 时 密 切 观 察 。 发 现 不 良反 应 可 酌 情 减 慢 输 注 速 度 。 如 遇 严 重 不 良 反 应 者 ，需 停 止 输 注 血 液 ， 制 品 及 输 液 器 保 留 三 、 【

20、 一 般 护 理 】1.做 好 预 防 出 血 的 宣 教 工 作 ， 嘱 患 者 动 作 轻 柔 ，剪 短 指 甲 、 衣 着 宽 松 ， 谨 防 外 伤 及 关 节 损 伤 。2.避 免 各 种 手 术 ， 必 要 手 术 时 应 先 补 充 凝 血 因 子 ，纠 正 凝 血 时 间 直 至 伤 口 愈 合 。3.尽 可 能 采 用 口 服 给 药 ， 避 免 或 减 少 肌 内 注 射 ，必 要 注 射 时 采 用 细 针 头 ， 并 延 长 压 迫 止 血 时4.有 出 血 倾 向 时 应 限 制 活 动 ， 卧 床 休 息 ， 出 血 停止 后 逐 步 增 加 活 动 量 。5.对

21、长 久 反 复 出 血 影 响 生 活 质 量 的 患 者 应 做 好 耐心 劝 慰 ， 并 指 导 其 预 防 出 血 的 方 法 ， 积 极 配 合治 疗 和 护 理 。 四 、 【 健 康 指 导 】1.避 免 各 种 外 伤 。2.避 免 应 用 扩 张 血 管 以 及 抑 制 血 小 板 凝 聚 的药 物 。3.为 患 者 及 家 属 做 好 血 友 病 遗 传 咨 询 工 作 。 血 友 病 的 遗 传 具 有 这 样 的 规 律 ： (1)男 性血 友 病 患 者 与 正 常 女 性 婚 配 ， 所 生 的 男 孩全 部 为 正 常 人 ， 女 孩 全 部 为 携 带 者 。 (2)正常 男 性 与 女 性 携 带 者 婚 配 ， 所 生 的 男 孩 既有 可 能 为 正 常 人 ， 也 有 可 能 为 血 友 病 患 者 ；所 生 的 女 孩 既 有 可 能 为 正 常 人 ， 也 有 可 能为 携 带 者 。 (3)男 性 血 友 病 患 者 与 女 性 携 带者 婚 配 ， 所 生 的 男 孩 可 能 为 正 常 人 ， 也 可能 为 血 友 病 患 者 ； 所 生 女 孩 可 能 为 携 带 者 ，也 可 能 为 血 友 病 患 者