《空蝶鞍综合症》PPT课件

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1、空蝶鞍综合症 资料分亨 刘光辉 2005.4.3 张 * 女 46岁 入院日期： 2005-03-21 10:49:46 主诉： 双眼视物渐不见 5月余 ， 伴头痛 、 耳鸣 。 现病史： 患者自诉 2004年 8月份左右在无明显诱因下出现 双眼视力 下降 ， 视物如水波状 ， 伴有头痛 、 耳鸣 ， 在当地医院治疗 ， 行头 部 CT检查未见明显异常 ， 具体诊断及治疗药物不祥 。 患者症状无 明显改善 ， 视朦逐渐加重 ， 于 2004 12月在中山医院求治 ， 行头 颅 MRI提示： 1、 脑实质 MRI及 MRA平扫未见异常 ， 2、 空蝶鞍 ， 3、 双侧筛窦 、 左侧上颌窦炎症 。

2、 治疗后症状亦无改善 ， 渐至视物 不见 。 今日来我院眼科门诊求治 ， 为求系统诊治 ， 收入院治疗 。 入院症见：神清 ， 精神一般 ， 双眼视物不见 ， 头痛 ， 耳鸣 ， 双下 肢灼热感 ， 无眼部红痛 ， 胃纳眠一般 ， 二便调 。 既往史： 既往体健 ， 否认糖尿病 、 冠心病 、 高血压病史 ， 否认有 肺结核 、 肝炎 、 伤寒 、 痢疾等传染病病史 。 过敏史： 否认药物及食物过敏史 。 经带胎产史： 12岁初潮 ， 平素月经不规则 ， 服用妇科药物调理月 经 （ 具体用药不详 ） ， 自述农历 2004年 7月份后月经一直未来潮 。 已婚 ， 有子女 4人 。 体格检查：

3、T： 36.8 P:80次 /分 R： 20次 /分 BP： 154/85mmHg。 神 志清 ， 精神一般 ， 发育正常 ， 营养中等 ， 形体肥胖 ， 步行入院 ， 查体合 作 ， 言语清晰 ， 对答切题 ， 全身皮肤粘膜无黄染 ， 浅表淋巴结未扪及肿 大 ， 头面五官无畸形 ， 眼部情况详见专科检查 。 颈软 ， 无抵抗 ， 气管居 中 ， 甲状腺不大 ， 胸廓对称无畸形 ， 双肺呼吸音清 ， 未闻及干 、 湿罗音 。 心界无扩大 ， 心率 80次 /分 ， 律齐 ， 心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音 。 腹平软 ， 无压痛反跳痛 ， 未扪及异常包块 ， 肝脾肋缘下未触及 。 双肾区 无

4、叩击痛 ,脊柱四肢无畸形 ， 双下肢无浮肿 。 神经系统检查：生理反射存 在 ， 病理反射未引出 。 舌淡红 ， 苔薄白 ， 脉细滑 。 专科检查： 双眼：视力： 指数 /30cm， 光定位准确 。 眼压： Tn。 眼睑 无肿胀硬结 ， 眼位居中 ， 眼球运动自如 。 结膜无充血 ， 角膜透明 ， 前房 轴深 3CT,周边约 1CT， 房水清亮 ， 虹膜纹理清晰 。 瞳孔正圆 ， 直径约 3mm,对光反射稍迟钝 ， 晶体 、 玻璃体透明 。 眼底：见视盘 ， 边界尚清 ， 颜色略淡 ， 生理凹陷欠清 。 网膜血管迂曲 ， 未见明显出血 、 渗出病灶 。 黄斑区中心光反射不明显 。 实验室检查

5、： 2004 12月在中山一院头颅 MRI提示： 1、 大脑实质 MRI、 MRA未见明显异常； 2、 空蝶鞍 ； 3、 双筛窦 、 左上颌窦炎症 。 内分泌六项检查示： FSH： 2.17iu/l LH： 1.17 iu/l PRL： 37.57ug/l E2： 1888.6pmol/l P： 0.095nmol/l T： 102mg/ml CT： 鞍内有低密 度影 ， MRI： 鞍 内可见脑脊液信 号 经蝶窦进路 ， 硬膜外肌肉筋膜充填术 ， 术后尿崩 3天 ， 随访半年后症状明显减 轻 ， 偶有头痛 。 3 35 女 继续性 ， 因垂体瘤 l 连续服用 隐嗅亭两 年 头痛 10年 ， 停

6、 经秘乳 3年 ， 无 力 、 多汗 ， 脱 发 、 肥胖 1年 。 视力左 3.0， 双 颞侧盲 prl200mg/ml x线：蝶鞍扩大 ， CT： 鞍隔有低密 度区 经蝶窦进路探查 ， 鞍内空虚 ， 有脑脊液 滞留 ， 垂体萎缩 ， 用肌肉和蝶鞍粘膜充 填 ， 随诊 7月治愈 序 列 年 龄 性 别 分类 症状予体征 内分泌功能 影像学资料 治疗及预后 4 39 男 继发性 （ 垂体腺 瘤萎缩 ） 头痛 、 多汗 、 无力 、 视野损 害一年 ， 轻度 肢端肥大 ， 视 力 ， 右 4.0， 左 3.0， 双颞偏盲 GH： 20mg/l X线：蝶鞍呈扩 大 ， CT： 鞍区有 1.2 1.

7、2cm低密 度影 ， 经蝶窦进路探查 ， 鞍内为脑脊液 ， 垂体 萎缩被挤向上 ， 行肌肉充填鞍内 ， 术后 一周有尿崩和脑脊液鼻漏 ， 经内窥镜加 强填充治愈 5 39 岁 男 继发性 （ 垂体腺 瘤萎缩 ） 头痛 、 肥胖伴 鼻流清水 7月余 ， 化验证实为脑 脊液 ， 无明显 原因鼻中隔穿 孔 未查 CT： 蝶鞍扩大 ， 鞍内有低密度影 ， MRI： 鞍内有脑 脊液信号 。 经蝶窦进路探查 ， 鞍底骨质破坏 ， 蝶窦 、 鞍内有脑脊液 ， 垂体萎缩 ， 以阔筋膜 、 脂肪外肌肉筋膜充填鞍内 ， 脑脊液鼻漏 治愈 6 57 男 继发性 （ 垂体腺 瘤萎缩 ） 头痛 ， 性欲减 退 ， 视力

8、视野 损害 ， 因垂体 瘤服用嗅隐亭 2 年 ， 近 2月脑脊 液鼻漏和嗜睡 prl200mg/ml X线：蝶鞍扩大 ， CT： 鞍隔有低密 度区 ， MRI： 鞍 内有脑脊液信号 经蝶窦进路探查 ， 蝶鞍空虚 ， 垂体桥下 移 ， 鞍隔孔扩大 ， 以筋膜充填术 ， 随访 11月治愈 7 39 女 继发性 （ 脑积水 ） 头痛 、 恶心 、 呕吐伴肥胖 、 月经失调 ， 双 眼视力光感 ， 视乳头萎缩 ， 腰穿脑压 3.92kpa GH： 5mg/ml X线：蝶鞍扩大 ， CT： 鞍隔有低密 度区 ， MRI： 鞍 内有脑脊液信号 经蝶窦进路探查 ， 鞍内空虚 ， 视交叉疝 入鞍内 ， 垂体柄

9、下移 ， 鞍隔孔扩大 ， 脑 积水 ， 行颞筋膜填充鞍内 ， 症状好转 ， 但视力为恢复 检查 1、影像学检查： 一般采用头颅侧位 X线摄片基本上能诊 断有无空蝶鞍综合征。 头颅摄片： 蝶鞍扩大，多呈球型。侧位片上可见蝶鞍腔壁 光滑，弯曲而规则，呈气球状。鞍口仍呈闭合形态。 CT： 可见扩大的垂体窝，窝内垂体萎缩，充满低密度的脑 脊液。 MRI： 可见垂体组织受压受扁 ， 紧贴与鞍底 。 鞍内充满水样 信号之物质 。 垂体柄居中 ， 鞍底明显下陷 。 气脑造影： 显示蝶鞍内含有一定量的气体 ， 但一般情况下 已不采用该法 。 检查 2、 垂体功能检查： 虽然在病理上垂体受到明显压缩 ， 由于

10、垂体前叶的潜力较大 ， 只要有少量正常组 织存在 ， 即可维持功能 ， 故临床上 发生明 显的垂体功能减退者少见 。 检查 比较已发表的 60篇文章所描述的 347例病人 ， 其中最常见的损害为单独有性腺功能低下 （ 6%） ， 高泌乳素血症 （ 4%） 和全垂体功能 低下 （ 2%） 。 检查 实验室检查表现为相应的 LH下降， PRL 上升，以及生长激素对胰岛素所致的低血糖 反应减低， TSH分泌不足等。在后叶功能方 面，一般不伴有尿崩症。 3、眼科检查： 不同程度的视力损害，视野缺损， 呈向心性缩小或颞侧偏盲，单侧或双侧 视乳头苍白。或可以见视乳头水肿。 检查 眼科鉴别诊断： 该病主要眼

11、科视交叉处病变鉴别 肿瘤：垂体瘤、神经胶质瘤、颅咽管瘤、 脑膜瘤、蝶骨骨瘤、颈内动脉瘤、大脑 前动脉瘤、第三脑室积水； 炎症：脑膜炎、结核、梅毒、及蛛网膜 炎； 外伤所致疾病，但是少见。 治疗 1、无任何症状者不必治疗，但需严密观察和 随访 ，对激素减少或缺乏者，应本着“缺什 么补什么，缺多少补多少”的原则进行激素 替代治疗。 2、 手术 手术适应症： 凡是经过影像确诊为 ESS，伴有 1、顽固性头痛； 2、 视 力、视野改变； 3、 垂体功能低下； 4、脑脊液鼻漏； 5、 高泌乳素血症引起的闭经、溢乳； 6、并发严重的高血 压、糖尿病、尿崩症等 手术目的： 手术的目的是阻止病程进展，通过填塞

12、蝶鞍，减小蛛网 膜疝而恢复正常解剖关系；通过固定视交叉，以矫正视 觉系统异常改变，及修复对局部结构尚未引起进一步损 害且不延续的鞍底硬脑膜，以防引起更严重的并发症 常用的手术径路有经鞍上和经鞍底两种。 杨占泉等介绍了经蝶窦和经额部两种。 1、经蝶窦进路可以对鞍底硬脑膜进行广泛的分离和进行 有效的填充，手术损伤小，并发症少。 2、经额进路适用于有良性颅内高压、脑积水、颅内良性 肿瘤等，此进路术野大，可行视交叉固定术。但是手术涉 及许多重要的解剖结构，危险性和并发症相对增多。 手术进路： 用来填塞蝶鞍的材料有肌肉、脂肪、明胶海绵、冻干硬脑膜、可 脱性球囊及硅橡胶等。 若系脑脊液鼻漏，可行肌肉和移植

13、骨片垂体窝填塞术；若系视神 经周围粘连，可行粘连松解术；对非肿瘤性囊肿，可行囊肿包膜 部分切除术，如伴有明显垂体前叶功能减退者须酌情予以激素替 代治疗。由于有亚临床垂体促肾上腺皮质激素缺乏的可能性，在 任何外科手术之前或严重外伤时应补充皮质激素。 手术材料与方式： 病例介绍 患者女性 ， 52岁 。 双眼视力下降 8年 ， 加重 1年余 。 视力： R： 指数 / 50cm， L： 0.1 视野：右眼管状视野 ， 左眼下方视野部分 缺损 。 无其它症状、体征。 MRI阅片示：双侧脑室轻 度扩大 ， 前后角变钝 ， 三 脑室扩大 ， 视交叉上抬 ， 蝶鞍内充满脑脊液 。 在右 侧 CPA有高信号

14、占位 ， 边 界清楚 ， 增强明显 ， 周边 无明显占位效应 ， 也无水 肿表现 。 从 MRI片提示 ， 患者诊断 为 1） 空蝶鞍 ， 2） 右侧 CPA占位 ， 脑膜瘤 ？ 三叉 神经鞘瘤 ？ 患者的视神经症状从 定位上考虑是 双侧视 神经 受到下方的压迫 造成以右侧视神经受 损为主的视野障碍， 与空蝶鞍有关。右侧 CPA占位 与此症状关 系不大，可能是偶尔 的发现。空蝶鞍综合 症还有其他表现，可 在进一步的诊疗中详 细检查。 1、中医药如何契入治疗？ 2、如何进行辨正？ 参考资料 1：杜芳 ,李澄 空蝶鞍综合症的诊断分析 实用放射学杂志 1998;14(2):88 892 2：汪洁 ,

15、贾文霄 ,陈宏 ,等 空蝶鞍综合症 附诊断 40例分析 临床放射学杂志 1994;13(4):203 2053 3、 Bianconcini G ,Gobbi F,Primary empty sella syndrom:clinical observation on 20 cases.Minerra Med 1990.81(5):355 4、杨占泉，吴耀晨 经蝶窦和额部进路填充法治疗空蝶综合症，中华耳鼻咽喉可 杂志 19994.2.29（ 1）： 45 47 5、史玉泉 实用神经病学 3版 6、 Spaziante R,De Divitis E,Stella,etal The empty se

16、lla .surg neurol 1981.16.418 7、任淑红，杨得利 空蝶鞍综合症误诊一例 中国误诊杂志 2003.1.3（ 1）： 155-156 8、 Terano T,Seya A,tamura y et al Characteristics of the pituitary gland in elderly subjects from magnetic resonance images:relationship to pituitary hormone secretion ,ClinEndocrinol Oxf 1996,45:273 9、徐焱成，邓浩华空蝶鞍综合征的临床研究，华中医学杂志 2002年第 26卷第 3期： 158-159 10、 Catarci T,Fiacco F,et al.Empty sella and headache.Headache,1994.34:583 11、赵开选 空蝶鞍综合症 中华眼科杂志 1997.33.78 12、关韩 眼科主治医师 400问 M 北京 中国协和医科大学出版社 2000年 4月第一 版 并感谢丁香园网友提供部分资料及图片！