第三节系统性红斑狼疮SLE

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1、第三第三节系系统性性红斑狼斑狼疮SLE第三节第三节 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 SLESystemic lupus erythematosus 学习目标学习目标 SLE SLE常用护理诊断常用护理诊断/问题、护理措施及依据，问题、护理措施及依据，注重心理护理、皮肤护理注重心理护理、皮肤护理 1.SLESLE主要临床表现、实验室及其他检查、治主要临床表现、实验室及其他检查、治疗要点、护理评估。疗要点、护理评估。2.SLESLE健康指导。健康指导。SLE SLE病因、发病机制、病理。病因、发病机制、病理。掌握掌握理解理解了解了解病人，女，病人，女，3232岁。关节痛岁。关节痛2 2年，下肢肿半年

2、，年，下肢肿半年，发热、全身浮肿伴尿量明显减少发热、全身浮肿伴尿量明显减少2 2个月。检个月。检查：查：T38.1T38.1，P112P112次次/分，分，R28R28次次/分，分，Bp100/60mmHgBp100/60mmHg，面部有蝶型红斑，双侧手，面部有蝶型红斑，双侧手掌、足底可见片状红斑，肾功能检查异常，掌、足底可见片状红斑，肾功能检查异常，抗核抗体阳性，抗双链抗核抗体阳性，抗双链DNADNA抗体阳性，抗抗体阳性，抗SmSm抗体阳性。初步诊断为：抗体阳性。初步诊断为：SLESLE结合上述病例请思考：结合上述病例请思考：1 1、为什么诊断该病人是系统性红斑狼疮？、为什么诊断该病人是系统

3、性红斑狼疮？2 2、面部蝶型红斑、肾功能检查异常与、面部蝶型红斑、肾功能检查异常与系统性红斑狼疮有关系吗？系统性红斑狼疮有关系吗？3 3、如何对该病人进行治疗、护理？、如何对该病人进行治疗、护理？概概 述述系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLESLE）是多因素参与的、是多因素参与的、累及多系统多器官的、特异性自身免疫性累及多系统多器官的、特异性自身免疫性结缔组织疾病。结缔组织疾病。一一.病因和发病机制病因和发病机制 抗核抗体抗核抗体(ANA(ANA）是是最主要最主要的自身抗体，主要分的自身抗体，主要分为：抗为：抗DNADNA抗体、抗组蛋白抗体、抗抗体、抗组蛋白抗体、抗RNARNA非组非组蛋白性

4、蛋白抗体、抗核仁抗原抗体；蛋白性蛋白抗体、抗核仁抗原抗体；许多患者血清中还存在许多患者血清中还存在抗血细胞抗血细胞，包括红细胞、，包括红细胞、血小板、淋巴细胞的自身抗体。血小板、淋巴细胞的自身抗体。（一）病因（一）病因免疫耐受的终止和破坏导致大量自身抗体免疫耐受的终止和破坏导致大量自身抗体的产生是根本原因。的产生是根本原因。1 1遗传因素遗传因素2 2性激素因素：性激素因素：雄激素似有保护作用，雌激雄激素似有保护作用，雌激素有助长作用。素有助长作用。3 3环境因素：环境因素：紫外线、感染、某些食物、某紫外线、感染、某些食物、某些药物引起。些药物引起。4 4免疫异常因素：免疫异常因素：B B细胞

5、活动亢进细胞活动亢进（一）病因（一）病因（二）发病机制（二）发病机制SLE的组织损伤与自身抗体的存在有关，多的组织损伤与自身抗体的存在有关，多数内脏病变为免疫复合物所介导（数内脏病变为免疫复合物所介导（型变态型变态反应）反应）主要为主要为DNA-抗抗DNA复合物所致的血管和复合物所致的血管和肾小球病变；肾小球病变；其次为特异性抗红细胞、粒细胞、血小板其次为特异性抗红细胞、粒细胞、血小板自身抗体，经自身抗体，经n型变态反应导致相应血细胞型变态反应导致相应血细胞的损伤和溶解，引起全血细胞减少的损伤和溶解，引起全血细胞减少（pancytopenia)。组织损伤机制组织损伤机制抗核抗体并无细胞毒性，但

6、能攻击变性或抗核抗体并无细胞毒性，但能攻击变性或胞膜受损的细胞，一旦它与细胞核接触，胞膜受损的细胞，一旦它与细胞核接触，即可使细胞核肿胀，呈均质一片，并被挤即可使细胞核肿胀，呈均质一片，并被挤出胞体，形成狼疮小体（苏木紫小体），出胞体，形成狼疮小体（苏木紫小体），为诊断为诊断SLE的特征性依据。的特征性依据。狼疮小体对中性粒细胞和巨噬细胞有趋化狼疮小体对中性粒细胞和巨噬细胞有趋化作用，在补体存在时可促进细胞的吞噬作作用，在补体存在时可促进细胞的吞噬作用。吞噬了狼疮小体的细胞称狼疮细胞。用。吞噬了狼疮小体的细胞称狼疮细胞。组织损伤机制组织损伤机制狼疮细胞 目前这一检查方法很少应用，已逐渐被抗核抗

7、体检测等临床目前这一检查方法很少应用，已逐渐被抗核抗体检测等临床上敏感的试验来代替。上敏感的试验来代替。狼疮性肾炎，狼疮性肾炎，SLE患者均有肾损伤患者均有肾损伤 三三.病理病理 狼疮小体，诊断狼疮小体，诊断SLE特征性依据特征性依据 洋葱皮样病变，小洋葱皮样病变，小A周围纤维组织增生周围纤维组织增生 三三.临床表现临床表现 1.1.全身症状：全身症状：发热，是发热，是SLESLE活动的表现活动的表现2.2.皮肤粘膜：皮肤粘膜：蝶形红斑蝶形红斑、盘状皮损、光过敏、盘状皮损、光过敏、红斑或丘疹、口腔、外阴或鼻溃疡、脱发等。红斑或丘疹、口腔、外阴或鼻溃疡、脱发等。面部蝶形红斑是面部蝶形红斑是SLE

8、SLE的典型症状的典型症状3.3.关节肌肉：关节肌肉：关节痛关节痛、关节肿、肌痛、肌无力、关节肿、肌痛、肌无力、缺血性骨坏死等。关节痛常是缺血性骨坏死等。关节痛常是SLESLE病人的首发病人的首发症状之一症状之一 4.4.肾脏：肾脏：蛋白尿血尿、管型尿、肾病综蛋白尿血尿、管型尿、肾病综合征及肾功能不全等。合征及肾功能不全等。5.5.心血管病变：心血管病变：心包炎心包炎、心肌炎、心内、心肌炎、心内膜炎等，雷诺现象、网状青斑、动、静膜炎等，雷诺现象、网状青斑、动、静脉栓塞及反复流产等。脉栓塞及反复流产等。6.6.肺与胸膜：肺与胸膜：胸膜炎、肺间质纤维化、狼胸膜炎、肺间质纤维化、狼疮肺炎、肺动脉高压

9、及成人呼吸窘迫综疮肺炎、肺动脉高压及成人呼吸窘迫综合征等。合征等。7.7.神经系统：神经系统：头痛头痛、周围神经病变、癫、周围神经病变、癫痫、抽搐、精神异常等痫、抽搐、精神异常等1919种表现。种表现。8.8.消化系统：消化系统：腹痛腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹泻、恶心、呕吐、腹膜炎及胰腺炎等。腹膜炎及胰腺炎等。肠系膜血管炎、蛋肠系膜血管炎、蛋白丢失性肠病或假性肠梗阻等属于严重白丢失性肠病或假性肠梗阻等属于严重的消化系统受累的并发症，症状包括发的消化系统受累的并发症，症状包括发热、恶心、呕吐、腹泻或血便，腹部压热、恶心、呕吐、腹泻或血便，腹部压痛及反跳痛等症状和体征。痛及反跳痛等症状和体征。9.

10、9.血液系统血液系统:白细胞减少、贫血、血小板白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大等。减少、淋巴结肿大、脾肿大等。10.10.眼眼:有眼底出血、乳头水肿、视网膜渗有眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出、致盲。视网膜血管炎。出、致盲。视网膜血管炎。狼疮危象狼疮危象SLE的临床表现在不同个体轻重差异很大，的临床表现在不同个体轻重差异很大，部分病人可在起病时或病程中由于严重的脏器损伤而出现不同部分病人可在起病时或病程中由于严重的脏器损伤而出现不同的急症表现，有的甚至于陷入重危。临床上称为狼疮危象。的急症表现，有的甚至于陷入重危。临床上称为狼疮危象。1.中枢性神经狼疮中枢性神经狼疮又称狼疮脑病，

11、根据临床表现可见器质性脑病，癫痫，脑血管又称狼疮脑病，根据临床表现可见器质性脑病，癫痫，脑血管意外，横贯性脊髓炎意外，横贯性脊髓炎，无菌性脑膜炎，无菌性脑膜炎，弥漫性脑炎。弥漫性脑炎。2.血液系统急症血液系统急症狼疮性血小板减少性紫癜，狼疮性溶血危象，全血细胞减少，狼疮性血小板减少性紫癜，狼疮性溶血危象，全血细胞减少，DIC3.系统性红斑狼疮的心脏急症系统性红斑狼疮的心脏急症心包炎、心肌炎心包炎、心肌炎、心肌梗死、充血性心力衰竭、心肌梗死、充血性心力衰竭4.急性狼疮性肺炎和肺出血急性狼疮性肺炎和肺出血 急性狼疮性肺炎、狼疮性肺出血急性狼疮性肺炎、狼疮性肺出血5.狼疮性急腹症和消化道出血狼疮性急

12、腹症和消化道出血 肠系膜血管炎肠系膜血管炎、胃肠黏膜溃疡穿孔、胃肠黏膜溃疡穿孔、急性胰腺炎、急性胰腺炎6.狼疮性肾衰竭狼疮性肾衰竭 肾脏是肾脏是SLE病人最常受累的器官，病人最常受累的器官，40%-75%的病人出现的病人出现狼疮肾炎，如治疗不当均会转为狼疮性肾功能衰竭，狼疮肾炎，如治疗不当均会转为狼疮性肾功能衰竭，5年年死亡率为死亡率为71%。四、检查及诊断四、检查及诊断 （一）检查（一）检查 1 1一般检查：一般检查：三系减少，血沉增快提示三系减少，血沉增快提示SLESLE活动期。尿液改变提示肾损害活动期。尿液改变提示肾损害 2 2免疫学检查：免疫学检查：主要是主要是抗核抗体抗核抗体(ANA

13、(ANA）阳性：阳性：90%SLE90%SLE患者循环中有患者循环中有ANAANA，对探讨，对探讨SLESLE的发的发病机理与诊断具有较广泛的意义。但病机理与诊断具有较广泛的意义。但ANAANA对对SLESLE并非完全特异，对诊断并非完全特异，对诊断SLESLE又有一定局又有一定局限性。目前已发现一些单一核成分抗体。限性。目前已发现一些单一核成分抗体。（一）检查（一）检查 2 2 2 2免疫学检查：免疫学检查：免疫学检查：免疫学检查：抗抗抗抗双链双链双链双链DNADNADNADNA抗体抗体抗体抗体（抗（抗（抗（抗ds-DNAds-DNAds-DNAds-DNA抗体）抗体）抗体）抗体）阳性、对阳

14、性、对阳性、对阳性、对SLESLESLESLE诊断具有高度特异性诊断具有高度特异性诊断具有高度特异性诊断具有高度特异性 抗抗抗抗SmSmSmSm抗体抗体抗体抗体（抗核糖蛋白抗体）阳性，一般认为此抗（抗核糖蛋白抗体）阳性，一般认为此抗（抗核糖蛋白抗体）阳性，一般认为此抗（抗核糖蛋白抗体）阳性，一般认为此抗体对体对体对体对SLESLESLESLE亦具有高度特异性亦具有高度特异性亦具有高度特异性亦具有高度特异性此外还有抗磷脂抗体阳性、血清补体此外还有抗磷脂抗体阳性、血清补体此外还有抗磷脂抗体阳性、血清补体此外还有抗磷脂抗体阳性、血清补体C3C3C3C3、C4C4C4C4水平降水平降水平降水平降低，免

15、疫球蛋白增高、狼疮带试验阳性。低，免疫球蛋白增高、狼疮带试验阳性。低，免疫球蛋白增高、狼疮带试验阳性。低，免疫球蛋白增高、狼疮带试验阳性。3 3 3 3CTCTCTCT、X X X X线、肾活检线、肾活检线、肾活检线、肾活检（二）诊断（二）诊断 目前普遍采用美国风湿病学会（目前普遍采用美国风湿病学会（目前普遍采用美国风湿病学会（目前普遍采用美国风湿病学会（ARA,ARA,ARA,ARA,American Rheumatism Association)1997)1997)1997)1997年推荐的年推荐的年推荐的年推荐的SLESLESLESLE分类分类分类分类标准：标准：标准：标准：蝶形红斑、盘

16、状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、炎、浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、炎、浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、炎、浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、免疫学异常、抗核抗体异常。符合其中免疫学异常、抗核抗体异常。符合其中免疫学异常、抗核抗体异常。符合其中免疫学异常、抗核抗体异常。符合其中4 4 4 4项及以上项及以上项及以上项及以上者，可诊断为者，可诊断为者，可诊断为者，可诊断为SLESLESLESLE。其敏感性和特

17、异性均其敏感性和特异性均其敏感性和特异性均其敏感性和特异性均90%90%90%90%。五、治疗要点五、治疗要点 1.1.一般治疗：一般治疗：活动期休息，稳定期活动期休息，稳定期 适当活动。减少暴露部位，避免日晒适当活动。减少暴露部位，避免日晒 2.2.轻型轻型SLESLE药物治疗：药物治疗：非甾体类抗炎药、抗疟非甾体类抗炎药、抗疟药、小剂量激素药、小剂量激素3.3.重型重型SLESLE药物治疗：药物治疗：糖皮质激素、免疫抑制糖皮质激素、免疫抑制剂、血浆置换疗法等剂、血浆置换疗法等4.4.狼疮危象治疗：狼疮危象治疗：可采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗、可采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗、静脉注射大剂量免疫球

18、蛋白静脉注射大剂量免疫球蛋白六、护理诊断及措施六、护理诊断及措施 （一）护理诊断（一）护理诊断/问题问题1 1皮肤完整性受损皮肤完整性受损 与疾病所致血管炎性反与疾病所致血管炎性反应等因素有关。应等因素有关。2 2疼痛疼痛 与免疫复合物沉积于关节、肌肉组与免疫复合物沉积于关节、肌肉组织有关。织有关。3 3潜在并发症潜在并发症 慢性肾衰竭。慢性肾衰竭。4 4潜在并发症潜在并发症 感染。感染。5 5焦虑焦虑 与病情反复发作、皮肤损害、多脏与病情反复发作、皮肤损害、多脏 器功能损害有关。器功能损害有关。（二）护理措施（二）护理措施1.1.皮肤黏膜护理：皮肤黏膜护理：保持清洁卫生；避免紫外保持清洁卫生

19、；避免紫外线；忌用碱性肥皂、化妆品及化学药品。忌线；忌用碱性肥皂、化妆品及化学药品。忌染发、烫发、卷发。忌刺激性饮食。染发、烫发、卷发。忌刺激性饮食。2.2.密切观察病情：密切观察病情：观察生命体征、皮肤黏膜、观察生命体征、皮肤黏膜、关节、肌肉、各组织器官功能。关节、肌肉、各组织器官功能。3.3.用药护理：用药护理：遵医嘱用药，注意用药时间，观察副遵医嘱用药，注意用药时间，观察副作用：作用：非甾体类抗炎药：非甾体类抗炎药：胃肠道、神经系统反应、肝肾损胃肠道、神经系统反应、肝肾损害、抗凝等。害、抗凝等。氯喹：氯喹：长期使用视网膜退行性变。长期使用视网膜退行性变。糖皮质激素：糖皮质激素：不良反应多

20、，不良反应多，继发感染、无菌性骨坏继发感染、无菌性骨坏死、消化性溃疡、反跳现象。死、消化性溃疡、反跳现象。免疫抑制剂：免疫抑制剂：WBCWBC、肝肾损害、出血性膀胱炎、肝肾损害、出血性膀胱炎、胃肠道反应、畸胎等。胃肠道反应、畸胎等。4.4.关节疼痛护理：关节疼痛护理：（1 1）休息与体位：）休息与体位：休息；关节功能位；避免休息；关节功能位；避免疼痛部位受压疼痛部位受压（2 2）减轻疼痛措施：）减轻疼痛措施：环境；分散注意力；理环境；分散注意力；理疗；药物止痛疗；药物止痛5 5日常护理日常护理（1 1）休息、活动：）休息、活动：劳逸结合。劳逸结合。（2 2）饮食护理：）饮食护理：忌食芹菜、无花

21、果、香菜、忌食芹菜、无花果、香菜、蘑菇、无鳞鱼、干咸海产品、苜蓿等食物。蘑菇、无鳞鱼、干咸海产品、苜蓿等食物。避免浓茶、辣椒、吸烟等刺激。避免浓茶、辣椒、吸烟等刺激。（3 3）环境护理：）环境护理：室内温度、湿度适宜，空气室内温度、湿度适宜，空气新鲜、清洁。挂厚窗帘以免阳光直射。新鲜、清洁。挂厚窗帘以免阳光直射。6 6心理护理心理护理 找出焦虑的原因，给予安慰、疏导，找出焦虑的原因，给予安慰、疏导，帮助患者环节紧张情绪。帮助患者环节紧张情绪。预感生命危险悲观失望者，介绍治疗预感生命危险悲观失望者，介绍治疗成功病例及治疗进展，鼓励患者树立战胜成功病例及治疗进展，鼓励患者树立战胜疾病的信心，让患者

22、主动参与制订护理计疾病的信心，让患者主动参与制订护理计划，明确目标，积极配合治疗。划，明确目标，积极配合治疗。观察患者精神状态是否正常，做好安观察患者精神状态是否正常，做好安全防护和急救准备，防止自伤等意外发生。全防护和急救准备，防止自伤等意外发生。评价实施护理后病人对疾病、治疗、评价实施护理后病人对疾病、治疗、护理的身心反应。护理的身心反应。【评价】【评价】【其他护理诊断【其他护理诊断/问题】问题】1.1.感染感染2.2.缺血缺血3.3.应对无效应对无效4.4.肖像紊乱肖像紊乱5.5.并发症并发症【健康指导】【健康指导】避免诱因：避免诱因：紫外线、妊娠、药紫外线、妊娠、药 物、手术物、手术休

23、息与活动：休息与活动：注意劳逸结合注意劳逸结合皮肤护理：皮肤护理：注意个人卫生，预防注意个人卫生，预防感染感染用药指导：用药指导：坚持按医嘱用药，注坚持按医嘱用药，注意不良反应意不良反应正确认识疾病正确认识疾病1 1诊断分析诊断分析 该病人有关节痛、发热，面部和双侧该病人有关节痛、发热，面部和双侧手掌、足底可见片状红斑，肾功能检查异手掌、足底可见片状红斑，肾功能检查异常、免疫学异常、抗核抗体异常，符合常、免疫学异常、抗核抗体异常，符合SLESLE分类标准分类标准4 4项以上，故初步诊断为项以上，故初步诊断为SLESLE。因。因有肾脏严重损害的表现，该病人属重型有肾脏严重损害的表现，该病人属重型

24、SLESLE。2 2、护理分析、护理分析 皮肤损害，有红斑皮肤损害，有红斑皮肤护理皮肤护理关节痛关节痛关节疼痛护理。关节疼痛护理。脏器损害脏器损害针对性观察、护理。针对性观察、护理。发热发热发热护理。发热护理。用药治疗用药治疗用药护理。用药护理。日常生活日常生活休息、饮食、环境护理。休息、饮食、环境护理。课堂小结课堂小结*SLESLE是是累累及及多多系系统统、多多器器官官的的自自身身免免疫疫性性结结缔缔组组织织疾疾病病。SLESLE最最常常累累及及的的组组织织器器官官是是皮皮肤肤、关节、肾脏，蝶形红斑是关节、肾脏，蝶形红斑是SLESLE典型症状。典型症状。*抗抗核核抗抗体体、抗抗双双链链DNA

25、DNA抗抗体体、抗抗SmSm抗抗体体是是重重要的免疫学检查指标。要的免疫学检查指标。*重重型型SLESLE首首选选糖糖皮皮质质激激素素治治疗疗。最最具具特特色色的的护理措施是皮肤护理。护理措施是皮肤护理。能力拓展训练能力拓展训练单选题单选题1、SLE病人面部红斑的正确护理是（病人面部红斑的正确护理是（）A 经常用清水洗脸经常用清水洗脸 B 用热水湿敷用热水湿敷 C 外出时用油膏涂抹外出时用油膏涂抹 D 外出要带太阳帽或打雨伞外出要带太阳帽或打雨伞 E 禁忌用碱性肥皂禁忌用碱性肥皂2、SLE最典型的皮肤损害是（最典型的皮肤损害是（）A 对称性皮疹对称性皮疹 B 面颊部红斑面颊部红斑 C 网状青斑网状青斑 D 雷诺现象雷诺现象 E 口腔溃疡口腔溃疡3、SLE病人的护理措施，以下哪项不妥病人的护理措施，以下哪项不妥 A 安置在朝北的病室安置在朝北的病室 B 加强口腔护理加强口腔护理 C 面部红斑可用化妆品或油膏加以保护面部红斑可用化妆品或油膏加以保护 D 给予低盐饮食给予低盐饮食 E 避免服用诱发本病药物避免服用诱发本病药物 汇报结束谢谢大家!请各位批评指正