《神经内科业务学习》PPT课件.ppt

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1、神经内科业务学习 病例资料 中年男性， 36岁，未婚，普通职员 主诉： 发作性下肢疼痛 1年余 现病史：患者入院前 1年余无明显诱因突然发作左臀部 锐痛，为阵痛，持续数秒后缓解，尔后再发，无放射， 与咳嗽用力无关，发作数小时后阵痛消失，但反复发 作，发作突然，位臵不固定，较局限，臀部及双下肢 几乎任何部位都可能出现，发作间期无不适，无肢体 麻木、无力，无大小便失禁；服“得理多、复方维生 素 B” 等药物无改善。 有冶游史，余既往史、家族史无特殊。 病例资料 体格检查：一般内科体检无明显异常； 专科情况：神志清楚，言语清晰，对答切题，定向力、理解力、 记忆力、计算力正常。视力视野粗测正常；眼底正

2、常； 双瞳孔 略不等大，右直径 3mm，左 2.5mm，右对光稍迟钝，左侧灵敏， 辐辏反射存在，右条件反射欠佳 ；眼球活动正常，无眼震、复 视；张口下颌无偏斜、颜面感觉对称正常，角膜反射存在；双 额纹对称、闭目有力，鼻唇沟对称；听力粗测正常；双软腭上 抬有力，悬雍垂居中，咽反射存在，伸舌居中，转颈耸肩有力。 四肢肌力、肌张力正常，双上肢腱反射（ +）， 双膝反射、跟 反射（ +） ；双手指鼻准、跟膝胫正常， Romberg征阴性；双侧 肢体浅感觉正常， 双髋关节、膝关节音叉振动觉减弱 。病理征 阴性；脑膜刺激征阴性。 病例资料 三大常规、生化全套、血沉、基本正常；类风湿因 子阴性；血体液免疫

3、IgG17.00g/L（ 7.23-16.85）；乙 肝两对半表面抗体阳性； 血 RPR阳性（ 1:2）； TPHA阳性 ； 脑脊液：压力、常规、生化、细胞学均正常，未检 出抗酸杆菌和隐球菌；脑脊液免疫： IgG67.7mg/L （ 0-17.5）， CSF-IgG指数 0.89； RPR 阴性、 TPHA阳性 ； 病例资料 心电图大致正常；胸片左第七肋骨陈旧性骨折， T5椎体楔装扁缩； 全腹 B超：前列腺轻度增生； 下肢血管彩超：双侧股动脉内膜多发点状增亮，双下肢深静脉未见血 栓形成； 心脏彩超示心脏结构和功能未见明显异常； 腰椎 MRI： L5-S1椎间盘变性，轻度突出； 肌电图：下肢未见

4、神经原性或肌原性损害； 视觉诱发电位正常 动态脑电图：清醒期大脑前中部稍多 波，睡眠期全导联较多阵发性 慢波 病例资料 诊断分析 定位： 1.下肢发作性闪电样刺痛为后根刺激性症状 2.下肢深感觉减退，定位于脊髓后根或后索 3.瞳孔异常（可疑阿 -罗氏瞳孔）定位于动眼神经 4.双下肢腱反射减弱，肌力、肌张力基本正常，可能为反 射传入受损 综上，主要定位于 双侧腰骶段后根、后索，右动眼 神经损害 定性： 神经梅毒（脊髓痨） 病例资料 治疗及转归 大剂量青霉素钠（ 320万 静滴 q6h） 14天 营养神经：爱维治、 B族维生素 小剂量强的松口服预防赫氏反应 对症止痛：得理多 住院 24天，出院时，

5、下肢疼痛明显好转，但瞳孔异常、 深感觉减退、腱反射减弱无明显变化 神经梅毒 梅毒是 由梅毒螺旋体感染所致 的一种慢性传染性疾病。 由于梅毒可以侵犯人体的各个系统和器官，并可宫内传染 给儿童，使之患先天性梅毒，对人类危害很大。 1975年世 界卫生组织规定 梅毒 、 淋病 、 软性下疳 和 淋巴肉芽肿 (第四 性病 )为四大性病。 神经梅毒是由梅毒螺旋体感染引起的中枢神经系统损 害，多属三期梅毒，但有些无菌性脑膜炎也可发生于梅毒 早期。 近年来，随着性传播疾病发生率的上升，神经梅毒在 临床上也越来越多见神经梅毒的临床表现较以往有了很大 变化， 脑膜血管型 较多见，而 实质型 少见 发病机制 病原

6、体通过擦伤的皮肤或子宫内膜而进入人体的 淋巴或血液系统 1-6周后在病原体入侵部位形成 下疳 ，伴 局部淋巴 结肿大 （ I期） 在下疳 6-12周后发生系统性播散，表现为 全身皮 疹和淋巴结肿大 （ II期） 此后为一潜伏期， 2年后 出现三期梅毒，主要累 及 神经系统和心脏 ，其临床表现主要由闭塞性血 管炎或直接损害实质引起 梅毒自然感染史 病理表现 早期可见脑脊膜有淋巴细胞和单核细胞浸润，这 些炎性反应可累及颅神经并引起轴突变性 当炎症累及脑脊膜血管，则引起内皮细胞增生和 血管损害，导致脑组织和脊髓组织发生梗塞 在脊髓痨中，脑脊膜和血管发生炎症后出现后根 和脊髓后索的变性，有时颅神经也可

7、受累 脊髓痨病理特点为脑脊膜和神经根的炎症，以下 段脊髓神经根最易受累。还可见继发于根性改变 的脊髓后索萎缩和神经纤维脱髓鞘。在未接受治 疗的病人中因炎症扩散还可见前角损害，表现为 按受累前根分布的肌萎缩 梅毒临床分期 一期梅毒 ：原发感染期 血 液 中可见到梅毒螺旋体，外生殖器等处可见 硬性下 疳 ，其附近 淋巴结肿大 ，可以触及，压痛不十分明显，常 位于腹股沟等处。 二期梅毒 ：躯体表层梅毒 皮 肤 及粘膜常出现 广泛的皮疹 ，皮疹各式各样，浅表， 基本对称，消退后很少留有瘫痕，可伴头痛、全身无力、 低热、肌肉痛、脾和淋巴结肿大，可脱发，可出现骨髓炎， 此时梅毒螺旋体，有时即已侵人神经系统

8、，一般于 1一 2年 内出现症状，如脑脊髓炎，脑和脊髓血管病变等。 三期梅毒 ：晚期梅毒 梅 毒 螺旋体侵犯脏器或神经系统的实质，出现 橡胶肿 或神经系统的实质受累，造成 麻痹性痴呆 和 脊髓痨 等 神经梅毒临床类型 一 无症状性神经梅毒 脑脊液异常，无神经精神症状 早期阶段，对于及早治疗有重要意义 二 间质性神经梅毒 1、 梅毒性脑膜炎 弥漫性梅毒性脑膜炎 局限性梅毒性脑膜炎 梅毒性脊髓膜炎 ： 起病慢 ,常侵犯胸 4 8神经 2、 脑血管梅毒 （脑膜血管梅毒） 大脑中动脉、基底动脉及大脑前动脉最易受到梅毒螺旋体侵犯 神经梅毒临床类型 三 实质性神经梅毒 （多在初次感染 10 15 年后发病

9、） 1、 麻痹性痴呆 (全身麻痹 ) 本型起病缓慢 ,精神障碍为最早症状 约 50 %的病人有癫痫发作或卒中性发作 2、 脊髓痨 病变部位常在脊髓后索和后根 3、 梅毒性脑树胶肿 4、 视神经萎缩梅毒 可孤立出现或与其它类型并发 ； 梅毒导致失明的主要原因 5、 神经梅毒伴发的皮肤表现 这些临床类型可相互 重叠、组合，早期多 累及中胚层结构，如 脑膜和血管，晚期多 累及实质 神经梅毒临床表现 症状 人格改变 33% 共济失调 28% 中风 23% 眼部症状（视力模糊、畏光等） 17% 泌尿系症状（膀胱失禁） 17% 闪电样痛 10% 头痛 10% 眩晕 10% 听力丧失 10% 癫痫发作 7%

10、 体征 反射减弱 50% 感觉障碍 （如本体感觉或振动觉） 48% 瞳孔改变 （如瞳孔不等、阿罗瞳孔） 43% 颅神经病变 36% 痴呆、燥狂或偏执 35% Romberg征 24% Charcot 关节 13% 张力过低 10% 视神经萎缩 7% 神经梅毒临床表现 脊髓痨 与脑、颅神经和脊髓受累的程度有关： 神经根损害症状： - 复视、睑下垂、不规则瞳孔、面肌张力低下等 - 腱反射降低或消失 - 感觉异常及感觉过敏：闪电样痛 脊髓后索损害症状： - 深感觉异常 内脏危象 植物神经功能障碍 Charcot 关节 血清学检查 当人体感染梅毒螺旋体后 4周 10周左 右，血清中可产生一定数量的抗类

11、脂质抗 原的非特异性反应素抗体 (主要是 IgM和 IgG) 和抗梅毒螺旋体抗原的特异性抗体 (主要是 IgG、 IgM)。因此，血清学试验分两大类： 非梅毒螺旋体抗原血清试验 梅毒螺旋体抗原血清试验 非梅毒螺旋体抗原血清试验 1. 原理： 心磷脂作抗原 ，测血清中抗心磷脂抗体，亦称反应素 (IgM和 IgG) 2. 主要三种方法： VDRL、 RPR、 USR 性病研究实验室试验（ Venereal Disease Resarch Laboratory Test， VDRL ） 用心磷脂、卵磷脂、胆固醇作抗原检测反应素； CSF-VDRL特异性高，但敏感性只有 27； 对一期梅毒敏感性不高；

12、 试剂需临时配制，操作不便，目前少用； 不加热血清反应素玻片试验（ Unheated Serum Reagin， USR） 是 VDRL抗原的改良，敏感性和特异性与之相似 血浆反应素环状卡片试验（ Rapid Plasma reagin test, RPR ） VDRL抗原的改良，敏感性和特异性与之相似 脑脊液中敏感性低 30 肉眼即可判读结果，国内普遍使用 非梅毒螺旋体抗原血清试验 3. 临床应用： 主要用于初筛试验和疗效观察 大量人群中血清学 筛查与普查 疗效观察指标 ：定量试验的反应素滴度与 梅毒的活动性平行 鉴别先天梅毒与反应素血症 不适用于检测潜伏期、早期及晚期梅毒 非梅毒螺旋体抗原

13、血清试验 4. 注意事项 疑诊梅毒时，先作本试验以排除梅毒的可能性 确诊为梅毒者，治疗前必须先作定量试验 本试验定性阳性或弱阳性结果，均应再作定量， 以防 前带现象 定量试验两次结果滴度变化， 相差两个稀释度 才可判定滴度上升 前后两次试验滴度对比必须是同一种方法 注意排除生物学假阳性、技术性假阳性及生理 学假阳性 梅毒螺旋体抗原血清试验 1. 试验原理： 用活的或死的 梅毒螺旋体或其成分作抗原 ，检测血清中抗螺旋体 抗体 IgG，即使患者经过足够治疗，仍能长期存在，甚至终身不消失 2. 常用检测方法： FTA-ABS、 TPHA、 TPPA 荧光梅毒螺旋体抗体吸收试验（ Fluorescen

14、t treponemal antibody absorption test， FTA-ABS ） 所有螺旋体试验中最敏感，但操作最困难 梅毒螺旋体血球凝集试验（ Treponema pallidum haemagglutination assay,TPHA) 较 FTA-ABS易操作且稳定性好； 除早期梅毒外，敏感性与 FTA-ABS相似； 大部分实验室选用的梅毒螺旋体确证试验 梅毒螺旋体明胶凝聚试验（ Treponema pallidum particle assay, TPPA） 原理及敏感性均同于 TPHA； 也是常用的确证试验，特异性高，血中阳性确诊感染梅毒； IgG可通过血脑 屏障，

15、脑脊液阳性不一定诊断神经梅毒，但阴性基本可以排除神经梅毒 梅毒螺旋体抗原血清试验 特点及临床应用 敏感性和特异性均高 试验阳性通常终身保持 滴度变化与梅毒是否活动无关 第一类试验阴性的一期梅毒、晚期梅毒患者 必须作确证试验 第一类试验阳性或弱阳性 配偶或性伴一方已确诊梅毒，而另一方第一 类试验阴性，必须行确证试验 梅毒螺旋体抗原血清试验 注意事项 虽可检出一期梅毒，但并非 100阳性 特异性虽强，但也存在生物学假阳性 梅毒合并 HIV感染时，试验受到限制 不能用于诊断先天性梅毒 对一期梅毒的敏感性， FTA-ABS及 TPPA 优于 TPHA 血清学试验存在的问题 1. 假阳性 技术性假阳性

16、生物学假阳性 ：主要由于检测反应素所用的抗原也存 在于其它组织；特异性检测假阳性少 急性生物学假阳性 （滴度一般 1： 8以下；在 6个月内 转阴）：麻疹、水痘、风疹、传单、上呼吸道感染、 猩红热、 SBE、肺炎球菌肺炎；活动性肺结核 慢性生物学假阳性 （ 滴度可很高，持续时间长）：自 身免疫性疾病； 少数孕妇、正常人群 也可出现 2. 假阴性 一期梅毒早期反应素未出现 感染梅毒立即治疗或晚期梅毒反应素低， 出现阴性 前带现象：二期梅毒反应素滴度太高， 未稀释血清 VDRL呈阴性，高度稀释后 反而阳性 技术操作或抗原敏感性低 血清学试验存在的问题 神经梅毒的诊断 梅毒感染史和治疗史 有关神经系

17、统临床表现 梅毒血清学试验（ 特异和非特异） CSF检查 神经梅毒诊断 CSF检查在神经梅毒的诊断中非常重要 CSF中淋巴细胞数 10 106/L，蛋白量 50mg/L，脑脊 液 VDRL/RPR试验阳性，则神经梅毒可明确诊断 CSF细胞学、生化异常， CSF-VDRL/RPR阴性， CSF- TPHA/TPPA/FTA-ABS阳性，则只能疑诊神经梅毒 项目 IgG指数 0.7，也可诊断 CSF细胞数不增多， TPHA/TPPA/FTA-ABS阳性，即使 IgG指数 0.7，也不能提示其为活动性 神经梅毒的诊断 对于症状不典型、复发性和不适当治疗的部分患者， CSF细胞数和蛋白量均可在正常范围

18、内，有时 VDRL/RPR试验亦可为阴性， 单独阳性的 CSF-FTA-ABS 无法判断是活动性或是终末期神经梅毒，此时， CSF- IgG 指数 0.7或 TPHA指数 对神经梅毒的诊断有帮助 CSF-TPHA/TPPA/FTA-ABS阴性基本可排除神经梅毒 CSF-TPHA指数： TPHA滴度 /白蛋白指数 1000 100（其中白蛋白指数为脑脊液白蛋白 /血白蛋白），敏 感性 98.3，特异性 100 美国 CDC推荐 - 静脉用 青霉素 G 1200万 U 2400万 U/d, 计 10-14天 ， 可 200万 U或 400万 U, ivgtt q4h/6h/8h - 肌注普鲁卡因青

19、霉素 240万 U/d, 计 14天，可 80万 U, im, q8h 若青霉素过敏，可予口服药，共 1月 - 四环素 0.5qid（孕妇及儿童禁用） - 强力霉素 0.1bid - 红霉素 0.5qid 大剂量青霉素应用需注意赫氏反应 , 主张强的 松 5-10mg qid 3d (预治疗 ) 神经梅毒的治疗 近来有文献推荐青霉素过敏者还可选 用头孢三嗪 头孢三嗪 2g ivgtt bid，计 14天 头孢三嗪 250-500mg IM qd，计 14天 神经梅毒的治疗 治疗后观察：治疗完毕后， 每隔 3个月 对病人进行 梅毒血清学试验检查，在 第 6和 第 12个月 复查脑脊 液。如果仍不正常，在 第 2年 复查脑脊液。 3年后 若病人病情稳定并且脑脊液和血清梅毒试验正常， 可停止复查 以下情况需要重新治疗： - 神经系统临床症状进展而不能用其他原因解释，尤其 当脑脊液淋巴细胞异常增多时 - 脑脊液细胞数在 6个月时仍不正常 - 血清或脑脊液 VDRL未见下降或增高 4倍以上 - 初次治疗不合理 神经梅毒的治疗 预后 本病预后取决于开始治疗的时间，一 般来说预后欠佳。治疗的主要目的是防 止疾病进一步进展，脊髓痨罕见致命性 情况。共济失调可致生活能力下降，无 张力性膀胱可导致反复尿路感染。 The End !