肾脏囊性病变林倩PPT课件

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1、肾脏囊性病变肾脏囊性病变 林倩林倩Renal arteryRenal veinUreterRenal capsuleCortexMedullary pyramidsMinor CalyxKidney AnatomyMedullaSinusMajor Calyx Renal CystsLiverCystKidneyScatter 20 Bowel 诊断简单还是复杂？诊断简单还是复杂？你认识几种肾脏囊性病变？你认识几种肾脏囊性病变？肾皮质囊肿肾皮质囊肿 多囊肾多囊肾 肾髄质囊肿肾髄质囊肿 肾囊性发育异常肾囊性发育异常 与遗传相关的综合征与肾囊性病变与遗传相关的综合征与肾囊性病变 肾实质外肾囊肿肾实

2、质外肾囊肿获得性肾囊肿性疾病获得性肾囊肿性疾病 肾皮质囊肿肾皮质囊肿 复杂性复杂性 多房性多房性 出血性出血性 感染性感染性 肾囊肿囊壁钙化肾囊肿囊壁钙化 胶冻样肾囊肿胶冻样肾囊肿 含胆固醇结晶肾囊肿含胆固醇结晶肾囊肿单纯性单纯性 单纯性单纯性单纯性肾囊肿单纯性肾囊肿 复杂性复杂性 1、多房性：、多房性：囊肿无回声区内显示薄而光滑的线状分隔，厚度囊肿无回声区内显示薄而光滑的线状分隔，厚度1mm。若分隔厚度若分隔厚度1mm，不均匀，不均匀，CDFI显示血流信号，提示显示血流信号，提示囊肿可能为恶性！囊肿可能为恶性！2、出血性（感染性）、出血性（感染性）囊液呈浮动的密集细点状回声，或囊内出现漂浮的

3、、不囊液呈浮动的密集细点状回声，或囊内出现漂浮的、不均匀的膜状回声或不规则实质性团块。均匀的膜状回声或不规则实质性团块。出血性囊肿发生率为肾囊肿的出血性囊肿发生率为肾囊肿的5，进半数为恶性肿瘤。，进半数为恶性肿瘤。3、肾囊肿囊壁钙化：、肾囊肿囊壁钙化：13的单纯性肾囊肿壁可有钙化，其中约的单纯性肾囊肿壁可有钙化，其中约20为恶性。钙化不伴有增厚的软组织回声和明显血流，为恶性。钙化不伴有增厚的软组织回声和明显血流，多为良性囊肿病变。多为良性囊肿病变。4、含胆固醇结晶的肾囊肿：、含胆固醇结晶的肾囊肿：囊液内含有大量质轻的胆固醇结晶粒。声像图显囊液内含有大量质轻的胆固醇结晶粒。声像图显示囊液无回声区

4、内大量细小均匀点片状强回声，伴示囊液无回声区内大量细小均匀点片状强回声，伴“彗星尾彗星尾”征，变动体位明显。征，变动体位明显。5、胶冻样：、胶冻样：罕见，由于内容物为无回声界面胶冻，似单纯囊肿。罕见，由于内容物为无回声界面胶冻，似单纯囊肿。鉴别疾病：鉴别疾病：1、多房性肾囊肿和多囊肾、多房性肾囊肿和多囊肾2、肾脏恶性囊性肿瘤肾脏恶性囊性肿瘤 3、肾脏实质性肿瘤肾脏实质性肿瘤 4、肾棘球蚴囊肿：、肾棘球蚴囊肿：囊壁厚，呈双层结构，囊内能找囊壁厚，呈双层结构，囊内能找到到“囊沙囊沙”回声，典型图像囊内囊。患者来自流行区，回声，典型图像囊内囊。患者来自流行区，鉴别诊断鉴别诊断Casoni试验或血清学

5、检查。试验或血清学检查。肾棘球蚴囊肿肾棘球蚴囊肿 多囊肾多囊肾常染色体常染色体显性显性遗传性多囊肾（遗传性多囊肾（ADPKD)常染色体常染色体隐性隐性遗传性多囊肾（遗传性多囊肾（ARPKD)常染色体常染色体显性显性遗传性多囊肾（遗传性多囊肾（ADPKD)明显家族史，双肾受累，明显家族史，双肾受累，囊肿大小相差悬殊。伴发囊肿大小相差悬殊。伴发其他脏器囊肿。其他脏器囊肿。双肾弥漫性增大，充满小囊腔，双肾弥漫性增大，充满小囊腔，而大囊腔少见而大囊腔少见。胎儿膀胱不。胎儿膀胱不充盈，羊水量少患者常伴有肝囊肿和肝门区纤维化。充盈，羊水量少患者常伴有肝囊肿和肝门区纤维化。常染色体常染色体隐性隐性遗传性多囊

6、肾（遗传性多囊肾（ARPKD)鉴别：鉴别：多发性肾囊肿多发性肾囊肿本病仅散在发病，不呈遗传性。囊肿较大，大小不等。通本病仅散在发病，不呈遗传性。囊肿较大，大小不等。通常为单侧。如果是双侧，常是不对称的。如果是双侧，可常为单侧。如果是双侧，常是不对称的。如果是双侧，可能也会象隐性遗传性多囊肾那样，发生羊水过少及其并发能也会象隐性遗传性多囊肾那样，发生羊水过少及其并发症。症。髄质海绵肾（髄质海绵肾（Medullary sponge kidney,MSK)肾髄质囊肿肾髄质囊肿亦称亦称肾小管特发性扩张、非尿毒症性髄质囊性病肾小管特发性扩张、非尿毒症性髄质囊性病，不常见的，不常见的具有遗传倾向的先天性良

7、性肾髄质囊性病变。具有遗传倾向的先天性良性肾髄质囊性病变。2040岁发病，岁发病，确切病因不清。确切病因不清。病理特征病理特征：远端集合管扩张，形成小囊或囊样腔。小囊内囊：远端集合管扩张，形成小囊或囊样腔。小囊内囊液积聚引起结石或感染，髄质常伴有钙盐沉着。多双侧。液积聚引起结石或感染，髄质常伴有钙盐沉着。多双侧。典型声像图：典型声像图：肾髄质（乳头部）回声显著增强，强回声椎体围绕肾肾髄质（乳头部）回声显著增强，强回声椎体围绕肾窦呈放射状排列，与皮质分界清楚，内部呈光亮的细点状回窦呈放射状排列，与皮质分界清楚，内部呈光亮的细点状回声，超声难以显示扩张的小囊腔。声，超声难以显示扩张的小囊腔。鉴别疾

8、病：鉴别疾病：1、肾钙质沉着：肾钙质沉着：髄质型：远端肾小管，钙质沉积在肾椎体区。髄质型：远端肾小管，钙质沉积在肾椎体区。皮质型皮质型 混合型混合型 具有引起血尿钙增高的原发病：具有引起血尿钙增高的原发病：原发性甲旁亢、原发性甲旁亢、多发性骨髓瘤、小儿原发性高血钙及维生素多发性骨髓瘤、小儿原发性高血钙及维生素D中毒所致中毒所致肠管吸收钙质过多、肾小管酸中毒等。肠管吸收钙质过多、肾小管酸中毒等。尤注意患者的用药情况。尤注意患者的用药情况。病例分析：病例分析：女，女，25岁，无力一年，管型尿，多家医院会诊为岁，无力一年，管型尿，多家医院会诊为“肾病肾病”，治疗无好转，来我院就医。肾科要求双肾彩超。

9、，治疗无好转，来我院就医。肾科要求双肾彩超。双肾椎体回声增强，多家医院超声科将患者诊断为双肾椎体回声增强，多家医院超声科将患者诊断为“髓质海髓质海绵肾绵肾”。病史：病史：患者有骨质疏松的病史。患者有骨质疏松的病史。可疑患者钙、磷代谢存在异常。行颈部超声检查，发现可疑患者钙、磷代谢存在异常。行颈部超声检查，发现：穿刺活检证实为穿刺活检证实为甲状旁腺腺瘤甲状旁腺腺瘤。甲状旁腺瘤分泌甲状旁腺瘤分泌PTH，可以刺激破骨细胞活性，分解骨质，导，可以刺激破骨细胞活性，分解骨质，导致血钙升高，增高钙质经尿路排泄，可以在集合管内沉淀，造致血钙升高，增高钙质经尿路排泄，可以在集合管内沉淀，造成肾椎体回声增强。还

10、可以形成顽固性尿路结石和骨质疏松。成肾椎体回声增强。还可以形成顽固性尿路结石和骨质疏松。2、多发性肾结石：、多发性肾结石：位于位于肾窦肾窦回声中，即回声中，即集合系统的肾盂、肾盏中。集合系统的肾盂、肾盏中。3、肾乳头坏死：、肾乳头坏死：1、肾盂源性囊肿肾盂源性囊肿：肾小盏梗阻所致的小盏积水或：肾小盏梗阻所致的小盏积水或肾盏肾盏憩室憩室。2、肾盂旁囊肿肾盂旁囊肿：位于肾窦脂肪中，源于淋巴组织：位于肾窦脂肪中，源于淋巴组织或为胚胎的残留组织。囊肿直径多大于或为胚胎的残留组织。囊肿直径多大于3cm，与肾，与肾盏不相通，常双侧。盏不相通，常双侧。肾脏实质外肾囊肿肾脏实质外肾囊肿 肾盂源性囊肿：肾盂源性

11、囊肿：以以憩室形式存在憩室形式存在的先天性疾病，的先天性疾病，“囊肿囊肿”的腔与肾的腔与肾盏相通，但开口狭小，囊内长存积液，使憩室保持囊状，盏相通，但开口狭小，囊内长存积液，使憩室保持囊状，但囊肿一般较小，类似单纯性囊肿。但囊肿一般较小，类似单纯性囊肿。肾钙乳肾钙乳是肾盂源性囊肿常见的并发症，从而是肾盂源性囊肿常见的并发症，从而肾钙乳肾钙乳成为成为发现与确定的特征性指征。发现与确定的特征性指征。肾盂旁囊肿：肾盂旁囊肿：囊性结构囊性结构 位于肾窦，多位于肾中部。位于肾窦，多位于肾中部。肾窦内或肾窦边缘的类圆形无回声区，具囊肿特肾窦内或肾窦边缘的类圆形无回声区，具囊肿特征。征。要在膀胱高度充盈，使

12、肾盂轻度扩张的情况多方要在膀胱高度充盈，使肾盂轻度扩张的情况多方位扫查，显示其与肾盂不连通，排尿后囊肿不缩小。位扫查，显示其与肾盂不连通，排尿后囊肿不缩小。获得性肾囊肿性疾病获得性肾囊肿性疾病 长期血透析或腹膜透析病人长期血透析或腹膜透析病人多达多达40的有获得的有获得性肾囊肿。性肾囊肿。病因尚不明确，可能与肾功能衰竭的毒性物质病因尚不明确，可能与肾功能衰竭的毒性物质积聚、肾缺血及透析物梗塞肾小管有关。积聚、肾缺血及透析物梗塞肾小管有关。肾功能重建肾功能重建后肾囊肿可消失。后肾囊肿可消失。此病有此病有癌变癌变倾向。倾向。长期肾脏透析长期肾脏透析引起的引起的囊肿性改变，这些肾囊肿性改变，这些肾脏

13、大小正常，有一些脏大小正常，有一些散在的囊肿，但没有散在的囊肿，但没有一个囊肿大于一个囊肿大于2cm。与遗传相关的综合征与肾囊性病变与遗传相关的综合征与肾囊性病变 希佩尔林道综合征（希佩尔林道综合征（vov Hippel-Lindau syndrome)梅克尔综合征（梅克尔综合征（Meckel syndrome)泽尔韦格综合征泽尔韦格综合征(Zellweger syndrome)结节性硬化症（结节性硬化症（Bourneryville病病)肾囊性发育不良肾囊性发育不良 多囊性肾发育不良（多囊性肾发育不良（multicystic dysplastic kidney,MCDK)肾囊性占位病变的声像图

14、表现规律肾囊性占位病变的声像图表现规律 单发单发 单房单房 肾窦肾窦 肾盂旁囊肿肾盂旁囊肿 肾实质肾实质 肾囊肿肾囊肿 典型典型 不典型不典型 多房多房 多房性肾囊肿（实质）多房性肾囊肿（实质）肾实质肾实质 可见正常肾组织可见正常肾组织 多发性肾囊肿多发性肾囊肿 无正常肾组织无正常肾组织 多囊肾多囊肾 成人型成人型 婴儿型婴儿型 多发多发 肾髄质肾髄质 海绵肾海绵肾 获得性囊肿获得性囊肿 近肾窦近肾窦 肾盂源性囊肿（肾盂、肾盏憩室）肾盂源性囊肿（肾盂、肾盏憩室）肾肾内内囊囊性性占占位位详细询问病史（家族史、用药史、实验室化验等）详细询问病史（家族史、用药史、实验室化验等）多考虑一些引起声像图改变的可能多考虑一些引起声像图改变的可能有选择性的检查有选择性的检查 提提 示示