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1、变态反应性鼻炎(P317)鼻窦真菌病(P313)鼻腔、鼻窦肿瘤(P348)鼻咽纤维血管瘤(P420)患者，女性，36岁。鼻痒、眼痒、喷嚏、流清涕10余年，晨起明显，每次喷嚏36个，每周发作约56天。患者，女性41岁。喷嚏、流涕10余年，发作时间不定，遇刺激气味时明显患者，男性，31岁。喷嚏、流涕、咽痛4天鼻粘膜对某些刺激因子过度敏感，产生超出生理范围的过强反应，由此引起的临床状态：鼻粘膜高反应性鼻病变态反应性鼻炎、血管运动性鼻炎 是机体暴露于变应原后主要由IgE介导的鼻黏膜非感染性疾病。全球估计有超过5 5亿 的过敏性鼻炎患者7变应性鼻炎（Allergic Rhinitis,AR）是耳鼻咽喉科
2、最常见疾病之一Yuan Zhang,Luo Zhang Prevalence of Allergic Rhinitis in China Allergy Asthma Immunol Resp 2014,March 6(2);105-113变应性鼻炎变应性鼻炎 是一种严重的系统是一种严重的系统性疾病性疾病 我国现有数据显示，我国现有数据显示，过去过去20年内成人和年内成人和儿童的变应性鼻炎儿童的变应性鼻炎患病率均升高患病率均升高u 机体针对环境变应原产生过量的特异性IgE而诱 发的免疫及炎性反应。uAR的发病与遗传和环境的相互作用有关（基因易感性、卫生假说）u非IgE介导的I型变态反应也参与了
3、AR的发生发展u非特异性体质患者的鼻黏膜可产生局部特异性IgE,变应原鼻激发试验阳性，称为“局部变应性鼻炎（有待明确）”9AR病理生理 AR临床症状 症状：喷嚏、清水鼻涕、鼻塞、鼻痒 体征：黏膜苍白、水肿、鼻腔水样分泌物10SneezeRunning noseNose itchesNasal obstruction 临床表现：症状、体征变应原检测：皮肤试验、血液检查（血清总IgE、血清特异性IgE检测）、鼻激发试验其他检查：鼻分泌物涂片比较项目比较项目皮肤点刺试验皮肤点刺试验血清特异性血清特异性IgEIgE检测检测原理抗原抗体在体表的反应，肥大细胞释放等介质，属间接的生物测定对变应原特异性Ig
4、E抗体的直接免疫化学测定敏感性高较高特异性较高较高药物影响抗组胺药对试验结果影响较大药物对检测结果无影响皮肤条件要求高无要求结果评判有一定主观性较客观，可定量分级技术要求要求操作者手法娴熟需按照实验操作规范风险性有一定风险，如发生过敏反应无价格低较高血管运动性鼻炎非变应性鼻炎伴嗜酸性粒细胞增多症感染性鼻炎激素性鼻炎药物性鼻炎阿司匹林不耐受三联征脑脊液鼻漏血管运动性鼻炎p 发病机制不明。可能与鼻黏膜自主神红功能障 碍有关p 诱因：冷空气、强烈气味、烟草烟雾、挥发性有机物、摄入乙醇、体育运动、强烈情感反应等p 症状：发作性喷嚏、大量清涕p 变应原检测阴性、嗜酸性粒细胞数正常非变应性鼻炎伴嗜酸性粒细
5、胞增多综合征p 发病机制不明。是一类以嗜酸性粒细胞增多为特征 的非变应性鼻炎p 症状：与AR相似，但较重，常伴有嗅觉减退或丧失p 变应原检测阴性、鼻激发试验阴性p 嗜酸性粒细胞数异常增多（判断标准：鼻分泌物中嗜酸性 粒细胞数超过粒细胞和单核细胞数的20%）外周血嗜酸性粒细胞数5%感染性鼻炎p 发病机制：由病毒或细菌引起p 病程：7-10天p 症状：与AR类似。常伴有发热、头痛、乏力。p 变应原检测阴性、嗜酸性粒细胞数正常p 急性细菌感染者，外周血白细胞总数及中性粒细胞数增加激素性鼻炎激素性鼻炎p 发病机制：人体内分泌激素水平发生生理和病理改变时出 现的鼻部症状p 发病与：性激素、甲状腺素、垂体
6、激素等p 症状：鼻塞、流涕p 变应原检测阴性、嗜酸性粒细胞数正常药物性鼻炎p 发病机制：长期使用减充血剂所致p 主要症状：鼻塞（下鼻甲充血、肥大、弹性差）、流涕p 变应原检测阴性、嗜酸性粒细胞数正常阿司匹林不耐受三联征p 气道高反应性疾病p 常伴有鼻息肉和支气管哮喘；鼻息肉手术后极易复发，哮喘不易控制p 水杨酸制剂或其他解热镇痛药可诱发鼻炎和哮喘，可伴 有荨麻疹和血管性血肿p 变应原检测阴性、嗜酸性粒细胞数增多p 有明确病史，阿司匹林激发试验阳性脑脊液鼻漏p 多有外伤史p 主要症状：清水样涕鼻塞，无鼻痒和喷嚏p 鼻腔漏出液含糖量高，与脑脊液相同p 变应原检测阴性、嗜酸性粒细胞数正常支气管哮喘变
7、应性结膜炎慢性鼻-鼻窦炎上气道咳嗽综合症分泌性中耳炎OSAHSAR是哮喘发病的独立危险因素，40%的AR患者可合并哮喘诊断标准：反复发作喘息、咳嗽、气急和胸闷。多与接触变应原、冷空气、物理或化学性刺激以及病毒性上呼吸道感染、运动等有关发作时双肺可闻及散在或弥漫性，以呼气相为主的哮鸣音，呼气相延长上述症状与体征经抗哮喘治疗有效或自行缓解除外其他疾病所引起的喘息、咳嗽、气急和胸闷临床表现不典型者（无明显喘息或体征），应至少具备以下项试验阳性：u支气管激发试验或运动激发试验阳性u支所管舒张试验阳性，第秒用力呼气容积（FEV1）增加12%，且FEV1增加绝对200mlu呼气峰值流量（PEF）日变异率（
8、连续监测12周）20%。符合14条或4、5条者，可诊断哮喘眼部症状在AR患者中的出现率为32%59%（中国）季节性AR患者中眼部症状更多见（眼痒、流泪、眼红）需与其他常见结膜症变鉴别u以咳嗽为主要临床表现的一类疾病u鼻部疾病 后鼻滴漏 直接或间接刺激咳嗽感受器u成人&儿童p变应原回避p药物治疗p免疫治疗p外科治疗药物种类药物种类给药方式给药方式临床治疗临床治疗推荐程度推荐程度糖皮质激素鼻用口服一线用药一线用药二线用药推荐使用推荐使用酌情使用二代抗组胺药口服鼻用一线用药一线用药一线用药一线用药推荐使用推荐使用推荐使用推荐使用白三烯受体拮抗剂口服一线用药一线用药推荐使用推荐使用肥大细胞膜稳定剂口服
9、鼻用二线用药酌情使用减充血剂鼻用二线用药酌情使用抗胆碱药鼻用二线用药酌情使用传统分类：季节性、长年性WHO ARIA（allergic rhinitis impact on asthma）间歇性间歇性症状发生的天数症状发生的天数44天天/周周或病程或病程444天天/周周和病程和病程44周周轻度轻度睡眠正常睡眠正常日常活动、体育和娱乐正常日常活动、体育和娱乐正常工作、学习正常工作、学习正常无令人烦恼的症状无令人烦恼的症状中中-重度重度(下列一项或多项下列一项或多项)不能正常睡眠不能正常睡眠日常活动、体育锻炼、娱乐等受影响日常活动、体育锻炼、娱乐等受影响不能正常工作或学习不能正常工作或学习有令人烦
10、恼的症状有令人烦恼的症状特异性鼻-鼻窦炎症主要发生在长期使用抗生素、糖皮质激素、免疫抑制剂、放射治疗后和某些慢性消耗性疾病（糖尿病、大面积烧伤）患者常见致病真菌曲霉、念珠菌、鼻孢子菌、毛霉菌、1791年：报告第1例，但无病原学依据。1893年：首次病原学证实曲霉菌，称为“鼻窦曲霉菌瘤”或“鼻窦曲霉菌肉芽肿”；以后被命名为鼻窦真 菌球（fungal ball）。1965年：首例侵犯眼眶和颅内，称为侵袭型；至此临床 分为侵袭型和非侵袭型。1983年：首次报告变应性真菌性鼻-鼻窦炎。1997年：首次发现缓慢侵袭眼眶和颅内，2000年被命名 为慢性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎。非侵袭性 真菌球（Fungal
11、 ball,FB）变应性真菌性鼻-鼻窦炎(allergic fungal rhinosinusitis,AFS)侵袭性急性侵袭性真菌性鼻鼻窦炎(acute invasive fungal rhinosinusitis,AIFRS)慢性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎(chronic invasive fungal rhinosinusitis,CIFRS)发病率：尸检发现大约25%死于淋巴瘤的患者有侵袭性 真菌感染的证据。最常侵及的器官为肺脏（曲霉），而侵袭性真 菌性鼻窦炎却少见报道。因为这类患者最终呈 现的是肺部感染，因此侵袭性真菌性鼻窦炎的 发病率并无准确的数据。最高发病率出现在急性骨髓性白血病患者
12、经治 疗出现粒细胞缺乏的患者中。症状：早期症状不明显，可表现为轻度疼痛、鼻周、面部、腭部和眼部麻木感，鼻腔分泌物稀薄、清亮，在粒细胞减少症患者中出现不明原因的发热应高度怀疑真菌性鼻窦炎。多发生在免疫功能低下或受抑制个体。真菌感染向周围结构和组织侵犯十分迅速，迅速侵犯整个鼻腔鼻窦，进而眼眶、翼腭窝和颅内病情凶险，起病急，进展快，发热、眶周面颊部肿胀及疼痛，侵犯眼眶和颅内剧烈头痛、视力下降等；本病因多侵犯颅内，故又称鼻脑毛霉菌病。鼻粘膜呈红色、白色到苍白色及黑色的坏死性变化。晚期：脑膜炎、脑炎、脑坏死；死亡率高达死亡率高达50%100%病 原 体：曲霉菌宿主特征：没有免疫缺陷病史，但可有免疫力低下
13、u 糖尿病是侵袭性真菌性鼻窦炎的最危险因 素，尤其是酮症酸中毒期u 器官移植后患者接受皮质类固醇激素或免 疫抑制剂治疗期间 u 淋巴系统恶性肿瘤在粒细胞减少症期间（WBC 100/mm3）。u 因其它感染接受广谱抗生素治疗时组 织 学：非干酪性肉芽肿，窦粘膜可见真菌和重度 炎症和坏死临床表现：早期症状类似CRS、鼻窦真菌球 侵犯眼眶：眶周肿胀、突眼、眼眶疼痛、视力下降等 侵犯上颌窦底腭部缺损 侵犯筛顶颅底：头痛、癫痫、意识模糊、偏瘫 侵犯蝶窦壁：眶尖综合症或海绵窦综合症 侵犯翼腭窝：出现相应的颅神经麻痹鼻内检查：早期类似CRS或鼻窦真菌球。晚期可见表面被覆黄色或黑色块状的 软组织样肿物治 疗：
14、切除受侵组织，结合全身抗真菌治疗 需要经历一个缓慢过程 预 后：不清楚！可能会多次复发病 原 体：曲霉菌宿主特征：无免疫缺陷/变态反应病史的免疫力正常个体 病 理 学：大量菌丝，缠绕成块状、粘膜炎症轻、真菌未侵及组织，是一种腐生过程而不 是炎症过程特 征：最多见，起病隐匿，发展慢，一些个体 可终身不出现症状；各年龄段均可发病，女性约占64%症状：类似CRS表现，单侧鼻塞，流脓涕（恶臭味），长期单侧血涕或面部疼痛，偶有头痛；症状可持 续数月或数年；约18%的患者可无任何症状。体征：鼻腔外侧壁膨隆，中鼻道或嗅沟脓性物，淡绿、暗褐、灰黑色污秽碎屑状干酪样物（伴有窦壁破 坏），约10%合并鼻息肉存在。
15、治疗：手术建立引流，开放病变窦腔。预后：良好 n 1980s 由英国的Lamb 及其同事和美国的Katzenstein 等n是一种涉及特异性抗真菌IgE和IgG抗体、迟发相嗜酸性炎症，而不是一种感染或者说 指向某一特定菌谱所致的感染n特征：多见于青年人，起病隐袭，发展慢；多有特应性体质，如变应性鼻炎或哮喘、或反复发作的鼻-鼻窦炎或鼻息肉病 原 体：着色暗色丝孢科真菌Bipolaris Curvularia，Allternaria及 Exserobilum，而不是曲霉宿主特征：免疫力正常，通常为年青患者，多数有吸入性过敏原病史，40%以 上有哮喘发作史病 理 学：组织反应明显伴有变应性粘蛋白，大
16、量嗜 酸性粒细胞，夏莱结晶，真菌菌丝散布于 粘蛋白周围，组织内并无真菌临床表现：与真菌球、慢性鼻-鼻窦炎相似。最常见 的症状是进行性鼻阻塞，常伴有头痛、嗅 常减退治 疗：手术引流，局部或全身皮质类固醇治疗 预 后：好 不同临床类型累及的鼻窦和周围结构范围各异 多为单窦，密度不均匀阴影，多有骨壁不同程度的破坏 散在钙化斑或点（软组织窗位），CT值为80160Hu，出现率约75%上颌窦上颌窦筛窦筛窦蝶窦蝶窦 临床症状+鼻内镜检查+鼻窦影像学 病理学检查：金标准。HE染色，Gomori染色（六胺银染色）分泌物真菌涂片和培养（Sabouraud培养 基）：根据真菌形态和生长特点，可明确致病真菌种类 慢
17、性侵袭型真菌性鼻-鼻窦炎：出现明显侵袭时较易诊断，早期难以与真菌球鉴别。鼻窦CT如有上颌窦底壁或外侧壁破坏，应高度怀疑。手术中观察窦内病变和窦粘膜特征有助于判断：窦内病变为泥石糊状，窦粘膜为剧度肿胀、表面颗粒样变、粘膜发黑、脱落等，应高度怀疑慢性侵袭型。术后病理为最终确诊！术后病理为最终确诊！变应性真菌性鼻-鼻窦炎：u变应原皮试呈强烈的速发型皮肤反应，部分为迟发相反应u5-10%慢性鼻-鼻窦炎患者为AFSu约2/3 有过敏性鼻炎病史、50%有哮喘史u90%患者血清总IgE水平和真菌SIgE水平升高u无阿斯匹林不耐受与本病相关的报道 术后病理为最终确诊！术后病理为最终确诊！经鼻内镜鼻窦手术彻底清
18、除窦内真菌块，保留粘膜。术后不需全身用抗真菌药物。1 经鼻内镜行鼻腔鼻窦清创术，彻底切除窦内病变及 窦粘膜。1 定期鼻内镜检查，及时清除复发病变。1 长期全身用糖皮质类固醇激素，可减轻炎症、消除 水肿，防止复发；同时鼻内用糖皮质类固醇激素1 抗真菌免疫治疗，可改变患者的临床病程，使其免 去再次手术和全身使用糖皮质类固醇激素。1 抗过敏免疫治疗，细胞因子的免疫调控、过敏原基 因免疫、抗IgE单克隆抗体。要点：全身用糖皮质类固醇激素：强的松口服，40mg/天4天，30mg/天4天，20mg/天20 天，以后0.2mg0.1mg/kg/天，持续36月。鼻内糖皮质类固醇激素，时间至少1年。全身用抗真菌
19、药物目前有争议，但已有多个报 道表明术后鼻内抗真菌药物冲洗有一定疗效。经鼻内镜鼻腔鼻窦清创术全身用抗真菌药物，治疗疗程应不少于6-8周抗真菌药物窦腔局部灌注 要点：u 早期慢性侵袭型术前难以诊断，手术中应观察窦内病变 和窦粘膜特征，符合慢性侵袭型的大体病理改变者，行 清创术！u 抗真菌药u 有免疫功能低下疾病、糖尿病和酮症酸中毒者，应针对治 疗，停用抗生素、皮质类固醇及免疫抑制剂等。要点：免疫功能低下严重者应首先纠正，在全身情况允许下进行 手术；但病变广泛累及眶、颅内威胁生命时，则尽早采取 手术清创、引流、减压是抢救的必要措施；抗真菌药 抗真菌药有较大的肾毒性积极治疗基础病，尽快逆转免疫功能低
20、下状态全身应用抗真菌药鼻腔鼻窦广泛彻底清创术，清除所有病变组织手术方法：经鼻外进路和经鼻内镜进路 血管瘤乳头状瘤骨瘤可见于任何年龄，青壮年多见类型：毛细血管瘤多见、鼻中隔 海绵状血管瘤下鼻甲、上颌窦内临床表现：鼻部症状：鼻塞、鼻出血压迫症状：面部畸形、眼球移位、复视、头痛全身症状：贫血、出血性休克诊断：临床表现、体征、影像学检查、病理检查影像学检查：增强治疗：手术切除为主血管瘤瘤体大，术中可能出血多者，术前 经动脉插管选择性上颌动脉栓塞术后可辅助性放疗病因：不明。可能与人类乳头状瘤病毒（HPV）感染有关病理：硬型、软型u软型乳头状瘤组织学特点：上皮成份向基质内呈内翻型增生，增生的上皮可呈指状、
21、舌状和乳头状等，上皮细胞以移行上皮为多，基底膜完整又称内翻性乳头状瘤u基底膜是否完整有无恶变的主要鉴别依据特点：l术后易复发，28%74%l多次手术易产生恶性变，5%15%l多发性生长并易产生组织破坏年龄：40岁以上，5060高发性别：男性多于女性，3：1单侧鼻腔发病症状：持续性鼻塞、进行性加重粘脓涕、时带血常同时伴有鼻息肉和鼻窦炎检查：肿瘤大小不一、硬度不一、息肉样，红或灰红色，表面不平，质地较硬、易出血诊断：临床表现、体征、影像学检查、病理检查40岁以上男性、反复发生的单侧“鼻息肉”，术后需常规、多部位送病理检查治疗：根治性切除（鼻侧切开、上唇下进路、经鼻内镜进路）放疗非但无效，反而有诱发
22、癌变有可能常见，多见于青年、男性额窦（70%）、筛窦（25%）、上颌窦和蝶窦少见病因：不明（学说：外伤、炎症、进化）病理：密质型、松质型临床表现：小者无症状大者疼痛和感觉异常可伴有额窦粘液囊肿、前额部隆起压迫症状诊断：临床表现、体征、影像学检查治疗：小：观察 大：手术治疗发病率：占全身恶性肿瘤2.05%3.66%,0.2%2.5%，北方高于南方占耳鼻咽喉部恶性肿瘤21.74%49.22%北方次于喉癌、南方次于鼻咽癌癌肿与肉瘤比：8.5:1男女比：1.53.0:1多发于4060岁间，肉瘤多见于青年、儿童鳞状细胞癌最多见，70%80%，好发于上颌窦腺癌次之，多见于筛窦肉瘤占鼻腔鼻窦肿瘤的10%20
23、%，好发于鼻腔及上颌窦，以恶性淋巴瘤为最好，60%，软组织肉瘤以纤维肉瘤最为常见。癌与肉瘤比：3.5:19.6:1,鳞状上皮癌（35%60%），其次，腺癌、腺样囊性癌、淋巴上皮癌、未分化癌病因免疫功能低下长期慢性化脓性鼻窦炎鼻息肉恶变或恶性肿瘤伴生接触致癌物质鼻腔恶性肿瘤u早期：鼻塞、涕血、恶臭脓涕、头胀、头痛、嗅觉减退u晚期：肿瘤侵入鼻窦、眼眶，相应症状上颌窦恶性肿瘤l脓血涕：一侧鼻腔、持续较长、恶臭l面颊部疼痛和麻木：眶下Nl鼻塞：一侧进行性l磨牙疼痛和松动向前：面颊部隆起向上：眼部症状溢泪、眼球移位、眼 肌麻痹、复视视力很少受累向下：硬腭下塌、牙槽变形向后：侵犯翼腭窝或翼内肌顽固性神 经
24、痛和张口困难颈淋巴结转移：晚期同侧下颌下淋巴结早期：局限于筛窦腔可无症状晚期：向各壁侵犯引起相应症状鼻塞、血涕、头痛、嗅觉下降眼球向外、前、下或上方移位、复视突眼、动眼神经麻痹、上睑下垂内眦包块剧烈头痛颌下或同侧颈上部淋巴结转移极少见早期无症状局部肿痛、麻木感、鼻出血前额部及眶上内缘隆起、眼球向下、外、前移位突眼、复视原发性或转移性，均少见早期无症状晚期：单侧或双侧眼球移位、运动障碍、视力减退易误诊、早期诊断较难鼻镜检查鼻内镜检查活检病理影像学检查血管瘤乳头状瘤鼻息肉上颌窦良性出血性新生物上颌窦囊肿解剖划分TNM临床分类组织病理学分级原则：以手术治疗为主的综合治疗首次治疗是治疗成败的关键放射治
25、疗手术治疗：鼻侧切开、上颌骨全切、鼻根部“T”形切口、额窦鼻外切口、唇下侧切口、面正中掀翻术、颅面联合切口化学疗法鼻咽部最常见的良性肿瘤致密结缔组织大量弹性纤维血管常发生于1025岁青年又名：男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤p出血p鼻塞p其他向外侧生长，肿物可侵犯翼板并经翼上颌 裂延伸至颞下窝颅内侵犯可发生于2035的患者，最常 侵犯中颅窝、垂体窝和前颅窝前鼻镜检查：鼻腔后部淡红色肿瘤鼻内镜检查：影像学检查：增强DSA：数字减影血管造影诊断：病史检查n结合年龄、性别n禁忌活检治疗：手术最佳术式术前血管栓塞 术中控制性降压 经鼻内镜手术u 女性、47岁u 鼻塞伴流涕半年余，在海南行鼻窦炎手术，术后
26、发热，药物治疗后好转。u术后二月余再次发热伴头痛，抗生素治疗效果不显入院时仍有发热诊断 病理明确诊断治疗 药物选择 手术时机与范围后续 治疗终点抗真菌药治疗：威凡静脉滴注抗真菌药治疗：威凡静脉滴注2W（D1:0.4，Q12h,D2-14:0.2Q12h,1212.74/支）支）手术清创手术清创抗真菌药口服抗真菌药口服肝肾功能监测肝肾功能监测复诊：局部组织病理、影像学检查、肝肾功能复查复诊：局部组织病理、影像学检查、肝肾功能复查问题：问题：u 男性，53岁，广东紫金人u 左侧鼻腔反复出血1月余u 22年前经左鼻侧切开行左颞下凹良性肿瘤切除术，术后病理诊断“涎腺单形性皮脂腺细胞腺瘤”左鼻腔中鼻道肿物：肿瘤由包浆丰富透亮的多角形细胞及包浆红染的立方样中间样细胞构成，未见典型鳞状上皮，期间有散在分泌粘液的细胞，可见核分裂，坏死不明显，间质小血管丰富，结合临床影像学资料、免疫组化及特殊染色结果，考虑粘液表皮样癌（低恶性）p 排除颈淋巴结转移及远处转移p 2014-3-17：DSA介入栓塞（不成功）p 2014-3-18：鼻内镜下经鼻+柯陆氏联合进路左侧前筛、上颌窦开放+左侧鼻腔、上颌窦、翼腭窝肿瘤切除术于是术后影像学术后3个月内镜图像
耳鼻咽喉-头颈外科学：2-变应性鼻炎 真菌性鼻窦炎 鼻窦肿瘤 鼻咽纤维血管瘤
