内分泌科常见疾病诊疗指南

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1、甲状腺功能减退症一、概述甲状腺功能减退症是由于甲状腺激素合成、分泌或生物效应不足或缺少，所 致的以甲状腺功能减退为主要特征的疾病。本病临床上并不少见，各年龄均可发 病，以中老年妇女多见，男女患病之比为1： 5,发病始于胎儿及新生儿期，表 现为生长和发育迟缓、智力障碍，称为呆小症。成人发病表现为全身性代谢减低， 细胞间粘多糖沉积，称为粘液性水肿。按其病因分为原发性甲减，继发性甲减及 周围性甲减三类。临床上以原发性甲减常见，约占甲减的96%，其中绝大多数系 由自身免疫性甲状腺炎、甲状腺放射性碘治疗或甲状腺手术所致。二、临床表现甲减的起病一般较隐匿，病程发展缓慢，可长达十余年之久，方始出现明显 粘液

2、性水肿的症状。1、低基础代谢症状群：疲乏，行动迟缓，嗜睡，记忆力减退。异常怕冷、 无汗。2、皮肤：其特征表现为面部、胫前、手、足的非凹陷性水肿。皮肤呈特殊 的蜡黄色，且粗糙少光泽，干而厚、冷、多鳞屑和角化。面部呆板，淡漠，面颊 及眼睑虚肿，眼睑常下垂，眼裂变小。头发干、粗、易脆、生长缓慢或停止。指 （趾）甲生长缓慢、增厚、易脆。鼻、唇增厚，舌大而发音不清，言语缓慢而音调 低。3、神经精神系统：疲乏无力、无雄心壮志、缺乏活力、焦虑、抑郁、思维 欠活跃、反应迟钝、语速减慢、记忆力下降。严重者可有精神失常，呈木僵、痴 呆，昏睡状。腱反射变化具有特征性，反射的收缩期敏捷，而松驰期延缓，跟腱 反射减退，

3、大于360ms有利于诊断。膝反射多正常。4、心血管系统：心动过缓，心输出量减少，血压低，心音低钝，心脏扩大， 可并发冠心病，但一般不发生心绞痛与心衰，有时可伴有心包积液和胸腔积液。 重症者发生粘液性水肿性心肌病。心电图变化包括窦性心动过缓，P-R间期延长，P波和QRS波群低平，T波 低平或倒置，偶见房室传导阻滞。超声心动图提示房室间隔不对称性肥厚和左室 流出道梗阻的发生率高。5、消化系统：厌食、腹胀、便秘。重者可出现麻痹性肠梗阻。食欲通常减 退，但大多数病人体重增加，体重增加是由于组织中水潴留所致。6、运动系统：肌肉软弱无力、疼痛、也可有暂时性强直、痉挛，气温低时 更明显。甲状腺激素对骨的正常

4、生长和成熟有重要作用，生命早期缺乏甲状腺激 素导致线形生长受阻，表现为侏儒症，且相对于躯干而言四肢不成比例的缩短。7、内分泌系统：青少年甲减导致青春期发育延迟，原发性甲减可导致性早 熟和溢乳。伴严重甲减的成年女性可伴有性欲减退、月经过多和月经紊乱。怀孕 机会减少，易致流产。男性甲减患者出现性欲低下、阳痿和精子减少。8、粘液性水肿昏迷：也可称为甲减危象，是各种原因导致的严重甲减合并 多系统并发症的危重阶段，虽不常见，但其危险性是公认的，如未能及时诊断治 疗，病死率可达50%以上。此种情况常发生在病程长、且未经适当治疗的重型甲 减患者，可因寒冷、感染、手术、麻醉剂或镇静药使用不当而引起。患者表现为

5、昏迷，或先嗜睡，短时间内逐渐发展为昏迷。前驱症状主要有对 寒冷不能耐受及疲乏，通常发病前数月已感疲乏及嗜睡。低体温为粘液性水肿昏迷的标志和特点，体温不升（35r以下），部分患者体 温低至27 r以下。这样低的体温常提示已达疾病末期，难以恢复。患者呼吸浅慢，心动过缓，血压降低，四肢肌肉松弛，反射消失。有些患者 有精神障碍，如幻觉、妄想及定向障碍等。肠道症状除常见的便秘、腹胀外，可 发生麻痹性肠梗阻及腹水。病情严重的患者发生休克及心肾功能衰竭，如诊断、 抢救不及时，常危及生命。9、呆小病：于出生时无特异表现，出生后数周内即出现症状。皮肤苍白、 增厚、多折皱；口唇厚，舌大常外伸，口常张开多流涎；鼻梁

6、扁塌，两眼距增宽； 四肢粗短，手常呈铲形，脐疝多见。10、实验室检查：血清FT3、FT4降低，而TSH显著升高；其中血清sTSH和uTSH测定是诊 断甲减的最主要指标。其它检验可发现：甘油三酯与胆固醇升高；肌酸激酶、乳酸脱氢酶升高；葡 萄糖耐量曲线低平。三、诊断依据1、有地方性甲状腺肿、自身免疫性疾病、甲状腺手术、放射性碘治疗甲亢 症，以及用抗甲状腺药物治疗史、甲状腺炎或下丘脑一垂体疾病史等。2、典型的临床表现、体征：无力、嗜睡、畏寒、少汗、反应迟钝、精神不 振、记忆力减退，腹胀、便秘、发音低沉、体重增加，经血量多。皮肤干燥、枯 黄、粗厚、发凉，非凹陷性粘液性水肿、毛发干枯、稀少、易脱落，手掌

7、姜黄粗 糙，体温低、脉率慢、脉压差小，跟腱反射迟钝。3、血清FT4、FT3水平低于正常下限。4、血清TSH值显著升高，为诊断甲减的一线指标。对临界性TSH值要注 意复查。5、血清甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）、甲状腺球蛋白抗体（TgAb）强阳性 提示为自身免疫性甲状腺疾病，如慢性淋巴细胞性甲状腺炎（又称桥本病）和原发 性萎缩性甲状腺炎。四、治疗原则与方法通常都需要终身服用甲状腺激素替代治疗。1、甲状腺制剂终身替代治疗：临床上常用有两种制剂。一为甲状腺片，其所含甲状腺激素来源于动物甲状腺，与人的甲状腺比较， 动物甲状腺中T3所占比例较大。十甲状腺粉（片）中极大量的t3导致吸收后短期 内T3超

8、过生理所需剂量。该药TH含量不恒定，因此现已少用。另一种为左旋甲状腺素钠（L-T4，商品名：优甲乐），它在外周组织脱碘，产 生足量的t3满足生理需要，是治疗甲减的理想制剂，现已成为治疗甲减的首选 药物。而且左甲状腺素钠的半衰期长达7天，吸收相对缓慢，不必分次服，即使 漏服1天也无多大影响，可以于漏服的次日加服1天的剂量。可从小剂量开始服 用，每日25-50瞄，以后每1-2周增加50曜，一般每日维持量为100-150瞄。伴心脏病尤其是发生过心肌梗死的患者，应从小剂量开始，每天12.575pg。 每隔23个月后，经过细致的临床和实验室评估后，增加12.5瞄。治疗目的是 使血T3、T4水平恢复正常，

9、原发性甲减患者血TSH水平恢复正常。2、粘液性水肿昏迷的治疗排除其他原因所致昏迷，临床诊断确立后，尽早 开始治疗，不必等待实验室检查结果（如甲状腺激素测定）。治疗的目的是提高甲 状腺激素水平，控制威胁生命的合并症。(1) 甲状腺激素替代治疗：此时甲状腺激素替代治疗的目的是尽早使血中T3、 t4水平恢复正常。病人因为肠粘膜水肿，口服给药吸收不稳定，较好的办法是 静脉注入大剂量甲状腺激素可以降低病死率。一般成人可以单次静脉给予左甲状 腺素钠300500瞄，可在24h内使血中T4升至正常水平。第2天用100%，第 3天以后每天给予50瞄，直至病人好转能够口服药物后，减为通常维持剂量。如 果最初病人能

10、够口服，也可以给予左旋T3, 25pg/12h，左旋T3起效更快。如为 下丘脑、垂体引起的甲状腺功能减退，在用甲状腺激素的同时，应该加用肾上腺 皮质激素，以免发生肾上腺危象。(2) 对症支持治疗： 纠正缺氧及二氧化碳潴留：呼吸减慢，换气降低导致缺氧及二氧化碳潴留， 应监测血气分析，必要时给氧。一旦发现有呼吸衰竭的征象，就应气管内插管或 气管切开，使用人工呼吸机。 抗休克：如有低血压及休克，需要抗休克药，必要时输血，但应注意甲状 腺激素及升压药有协同作用，患者对升压药较敏感，仅肾上腺素药物能引起心律 不齐，更应慎用。 控制液体入量：甲状腺功能减退严重者，液体需要量较正常人少，如无发 热，每天补液

11、量5001000ml即可。低血钠时限制水量，如血钠很低，可用少 量高渗盐水。 纠正低血糖：开始用50%葡萄糖静脉推注，以后用葡萄糖静脉滴注维持。 防治感染：仔细寻找感染灶，可行血、尿常规和血、尿培养及胸片检查。 部分病人对感染的反应差，体温不高，白细胞升高不明显，容易漏诊。 糖皮质激素：原发性甲状腺功能减退者，肾上腺皮质储备功能差；垂体功 能减退者，除甲状腺功能减退外，肾上腺皮质功能亦减退。可每天用氢化可的松 100300mg静脉滴注，持续约1周。 对症治疗：多数低体温患者，用甲状腺激素治疗可使体温恢复正常。一般 保温只需盖上被子或毛毯，或稍提高室温即可。一般护理如翻身、避免异物吸入、 防止尿潴留均很重要。3、呆小症的治疗：由于脑的发育在出生后数周内至关重要，因此要非常积 极地治疗。理想的替代治疗应该在出生后3周内使甲状腺功能恢复正常，最好是 在出生后2周内用9.5gili的L-T4使血清FT4维持在正常值上限水平，并 维持一年。