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1、 2015级规培 周杰灵概述 眼眶炎性假瘤（orbital inflammatory pseudotumor,OIP）又称特发性眼眶炎症，目前多认为是一种非特异性炎性病变。其发病率居甲状腺相关眼病和淋巴增生性疾病之后，居眶内病变的第3位。好发于中年（40岁左右）人，性别无明显差异。单侧多见，少数可双侧发病。病因及发病机制（一）目前，OIP具体的病因和发病机制仍不清楚，但有多种假说提出，从不同角度反映研究者对该病的认识。1）感染假说：OIP的本质是感染，是由某些目前未知的病原体引起的眼眶局部淋巴细胞、单核细胞和嗜酸性粒细胞等炎性细胞的浸润。病原体包括：细菌、病毒（EBV）、真菌和立克次体。病因及
2、发病机制（二）2）免疫复合物介导的慢性免疫复合物病变：眼眶组织结构在各种内外环境因素作用下抗原结构发生改变，由此而产生的自身抗体在眼眶局部导致循环免疫复合物沉积，引起眼眶组织损伤，在不断释放抗原 物质的同时，吸收炎性细胞浸润，并造成局部抗体形成，加重组织损伤，表现为持续性、慢性、非特异性炎症。病理病理学分型（其类型与年龄无关，而与病程长短有关）1）弥漫性淋巴细胞浸润型：组织内以淋巴细胞为主的大量炎症细胞浸润，仅有少许纤维结缔组织增生。2）硬化型（纤维增生型）：组织内大量纤维结缔组织增生，炎症细胞浸润较少。主要病理表现为不可逆性纤维化改变。3）混合型：炎性细胞浸润和增生的纤维结缔组织混杂，介于二
3、者之间。临床表现不同病理类型OIP的临床表现有差异：硬化型OIP患者眼眶疼痛、眼球突出或移位、暴露性角膜炎发生率高。淋巴细胞浸润型OIP患者视盘水肿发生率高。二者均可出现眼球运动障碍、眼睑及结膜充血水肿。临床表现 眶尖综合征：邻近眶上裂、海绵窦和视神经等部位的肿瘤、炎症和外伤损害视神经和经过眶上裂的神经血管。OIP是眶尖综合征的常见病因之一，主要表现：患眼向各个方向运动受限或眼球固定，上睑下垂，调节麻痹，瞳孔散大，下睑皮肤麻木和视力下降或丧失等。根据病变累及部位及形态学表现分为:眶隔前型 弥漫型 肌炎型 肿块型 巩膜周围炎型 泪腺炎型 视神经束膜炎型影像表现-超声 弥漫浸润型：B超示眶内低回声
4、或无回声占位病变，形态不规则，边界不清，病变与眼球密切接触。急性期：由于眼球筋膜囊的水肿，超声显示眼球后部弧形无回声区与视神经暗影形成典型的“T”形征。CDFI示右较为丰富的血流信号。肌炎型：多条眼外肌低或无回声，CDFI示不丰富的血流信号。泪腺炎性：内部无回声，无可压缩性，CDFI示中等或丰富的血流信号。图1：眶内形态不规则占位性病变，回声较低，透声性较强。图3：CDFI示较丰富的血流信号。影像表现-CT 眶内脂肪浸润影，眼球突出，眼外肌增粗，视神经增粗等。增强呈中度-明显强化。影像表现-MRI1）以淋巴细胞浸润为主时，MRI呈长T1长T2信号（如弥漫型及部分眼肌型）；2）以纤维增生为主时，
5、MRI呈长T1短T2信号（如肿块型及部分眼肌型）；3）混合型T2信号介于二者之间。增强中度-明显强化。肌炎型 眼外肌增粗 上直肌和内直肌多见 肌腱和肌腹同时增粗 边缘多模糊,不整齐巩膜周围炎型 眼球壁增厚 巩膜周围渗出性改变 增强可见强化视神经束膜炎型 视神经增粗，边缘模糊 增强视神经可见强化弥漫型 病变范围广 眶内脂肪影为软组织取代 眼外肌增粗，泪腺增大 视神经、球后脂肪间隙显示模糊 增强强化肿块型 边界清楚的软组肿块 形态规则或不规则，境界模糊 MR：长T1、长短T2信号 增强：中度-明显强化泪腺炎型 泪腺弥漫性增大 邻近眼外肌增厚 一般为单侧，可双侧 可凸出于眶缘 常无局部骨质破坏鉴别诊
6、断 Graves 眼病 眶内淋巴瘤 硬脑膜动静脉瘘 眶内转移瘤 泪腺肿瘤鉴别诊断-Graves disease 又称为突眼性甲状腺肿，是突眼的常见原因之一。大多数伴有弥漫性甲状腺肿，多发生于甲亢治疗不当或甲状腺功能低下时。眼外肌肌腹肥厚，而肌腱不受累，下、内直肌为主，急性期和亚急性期呈长T1长T2信号，晚期呈短T2信号。对激素治疗无效。鉴别诊断-眶内淋巴瘤 好发于50-60岁患者，一般无急性发作病史 多位于肌锥外、眶隔前，眼眶外上象限 铸型性生长，包绕眼环 视神经及眼肌较少受累 MR：弥漫性稍长T1长T2信号，DWIADC值 增强：均匀强化（动态曲线为速升速降型）鉴别诊断-硬脑膜动静脉瘘 搏动
7、性/体位性突眼 常累及单侧全部眼外肌 普遍均匀一致增粗、程度较轻 T2WI流空血管影 眼上静脉迂曲增粗鉴别诊断-转移癌 多中老年男性 原发肿瘤病史 单眼、内外直肌受累多见 多伴眶壁溶骨性骨质破坏 信号不均、增强多明显强化鉴别诊断-腺样囊性癌 好发中年女性 常见疼痛、病程短 单侧、形态不规则、边界不清 沿锥外间隙向眶尖生长 密度/信号不均 邻近骨质破坏 易侵入颅内、鼻旁窦治疗及预后 OIP的治疗主要是对症治疗，糖皮质激素是目前公认的首选治疗方法，对弥漫性淋巴细胞浸润型患者效果较好。但值得注意的是，目前IOIP治愈率较低，很多患者，如硬化型及部分混合型，激素治疗效果不佳，最终需行手术治疗及放射治疗。小结-眼眶炎性假瘤 好发于中年人，性别无明显差异。单侧多见，肌肉受累时，肌腱、肌腹均增粗，境界模糊。可伴眶尖脂肪浸润，骨质破坏，颅内扩展。MRI表现：弥漫淋巴细胞浸润型，呈长T1长T2信号；硬化型，呈长T1短T2信号；混合型T2信号介于二者之间，增强中度-明显强化。部分患者行糖皮质激素治疗效果佳。谢谢M，49岁，右眼眼球突出1个月男性，49岁，头痛半年余，左眼睑下垂2月余（2-21）MR：298585,2017-2-172017-02-24手术第二次入院，反复头痛半年余，加重伴右眼失明1周，考虑颅内炎症进展，大剂量激素冲击治疗及抗感染。2017-03-232017-03-26
眼眶炎性假瘤ppt课件
