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1、一、定义和分类一、定义和分类 n先天性肺静脉狭窄：先天性肺静脉狭窄：1 支或多支肺静脉先天性狭窄,多发生在肺静脉与左心房的开口处在儿科尸检中的发生率约为0.5%n获得性肺静脉狭窄：获得性肺静脉狭窄：完全性肺静脉畸形引流矫治术后一种常见而严重的并发症，多发生在肺静脉左心房吻合口或单个肺静脉开口等部位 发生率为9%18%q易感因素易感因素：nTAPVC的类型：任何类型的TAPVC 者手术后都可能发生肺静脉梗阻,但心下型及心内型的病儿术后肺静脉梗阻的发生率似乎高于其他类型者nTAPVC术前肺静脉梗阻 n缝线及缝合方法：TAPVC 手术中应用可吸收缝线进行吻合,有利于吻合口的生长,能明显降低继发性肺静
2、脉狭窄的发生6;而应用不可吸收线进行吻合,则间断缝合的肺静脉梗阻发生率明显低于连续缝合者三、病理学三、病理学 q病理学分类：病理学分类：n吻合口狭窄：狭窄位于共同肺静脉干与左心房的吻合口n肺静脉开口狭窄：狭窄位于肺静脉开口处n肺静脉长管状狭窄：狭窄位于肺静脉开口以远的肺静脉,但肺实质内的肺静脉正常n肺静脉弥漫性狭窄：肺实质的肺静脉也出现狭窄四、诊断四、诊断 q超声心动图超声心动图：肺静脉血流曲线不能随心动/呼吸回归至基线 某一肺静脉回流消失 肺静脉最大血流速度1.2m/s 三尖瓣返流速度3m/s，右室压40mmHg 四、诊断四、诊断q应进一步行以下检查应进一步行以下检查：食管超声心动图：明确有
3、无吻合口梗阻 心血管造影：明确肺静脉狭窄程度、范围 超高速CT五、治疗五、治疗 q观念：观念：积极治疗，甚至多次手术或介入治疗 五、治疗五、治疗q治疗原则：治疗原则：原发性肺静脉梗阻原发性肺静脉梗阻 紧急手术矫治TAPVC、解除肺静脉梗阻五、治疗五、治疗继发性肺静脉梗阻继发性肺静脉梗阻吻合口狭窄 球囊扩张、手术补片扩大肺静脉开口狭窄及肺静脉长管状狭窄 补片扩大、自体心房组织扩大修补、原位心包无缝合修补、游离心包无缝合修补 肺静脉弥漫性狭窄 肺移植五、治疗五、治疗手术方法手术方法人工补片扩大人工补片扩大 q多数学者认为尽量不用 瘢痕组织形成，再次狭窄qM.Ricci等认为必要时可以选用Gore-
4、tex补片 与其他材料相比：减轻组织增生，减少瘢痕的形成 五、治疗五、治疗手术方法手术方法自体心房组织扩大修补自体心房组织扩大修补 首先由Pacifico等于1983年应用于先天性肺静脉狭窄的治疗 右肺静脉狭窄房间隔皮瓣扩大修补左肺静脉狭窄左心耳进行修补 五、治疗五、治疗自体心房组织扩大修补自体心房组织扩大修补五、治疗五、治疗自体心房组织扩大修补自体心房组织扩大修补五、治疗五、治疗自体心房组织扩大修补自体心房组织扩大修补五、治疗五、治疗手术方法手术方法原位心包无缝合修补原位心包无缝合修补 首例手术由法国巴黎Marie-Lannelongue医院的Lacour-Gayet等医生于1995年4月完
5、成 适用于右肺静脉梗阻五、治疗五、治疗原位心包无缝合修补原位心包无缝合修补 五、治疗五、治疗原位心包无缝合修补原位心包无缝合修补五、治疗五、治疗手术方法手术方法游离心包无缝合修补游离心包无缝合修补 M.Ricci等于2003年首先报道该方法 适用于右肺静脉狭窄 五、治疗五、治疗游离心包无缝合修补游离心包无缝合修补 五、治疗五、治疗游离心包无缝合修补游离心包无缝合修补六、术后并发症六、术后并发症 q肺动脉高压危象q肺静脉梗阻 七、预后及危险因素分析七、预后及危险因素分析 q治疗效果较差，死亡率较高 q近来有了明显的改善 七、预后及危险因素分析七、预后及危险因素分析q预后危险因素预后危险因素：术后肺动脉高压术后残余肺静脉梗阻肺静脉梗阻类型手术方法 人有了知识，就会具备各种分析能力，明辨是非的能力。所以我们要勤恳读书，广泛阅读，古人说“书中自有黄金屋。”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识，培养逻辑思维能力；通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平，培养文学情趣；通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。有许多书籍还能培养我们的道德情操，给我们巨大的精神力量，鼓舞我们前进。
完全性肺静脉畸形引流术后肺静脉梗阻
