代谢及代谢途径

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1、代谢代谢代谢是生命最基本的特征之一，它是指生物体内发生的所有化学反应的总称，包括物质代谢和能量代谢两个方面的内容。细胞内的代谢途径和代谢网络细胞内的代谢途径和代谢网络分解代谢和合成代谢分解代谢和合成代谢代谢的三种途径代谢的三种途径酶的三种组织方式酶的三种组织方式代谢的基本特征代谢的基本特征 反应条件温和 高度调控 每一个代谢途径都是不可逆的 一个代谢途径至少存在1个限速步骤 各种生物在基本的代谢途径上是高度保守的 代谢途径在细胞内特别在真核细胞是高度分室化的 不同的生物使用不同的途径获取能量和碳源 代谢途径的分室化代谢途径的分室化代谢途径发生区域三羧酸循环、氧化磷酸化，脂肪酸氧化，氨基酸分解线

2、粒体糖酵解、脂肪酸合成、磷酸戊糖途径、细胞液DNA复制、转录、转录后加工细胞核、线粒体、叶绿体膜蛋白和分泌蛋白的合成粗面内质网脂和胆固醇的合成光面内质网翻译后加工（糖基化）高尔基体尿素循环肝细胞线粒体和细胞液自养生物和异养生物自养生物和异养生物分类C源能源电子供体实例光能自养生物CO2光HO2,H2S,S或其它无机物绿色植物、藻类、蓝细菌、光合细菌化能自养生物CO2氧化还原反应无机化合物如H2,H2S,NH4+Fe2+固氮菌、氢细菌、硫细菌和铁细菌光能异养生物有机化合物光有机物（葡萄糖）非硫紫细菌化能异养生物有机化合物氧化还原反应有机物（葡萄糖）动物、大多数微生物细胞需要持续不断的能量供应细胞

3、需要持续不断的能量供应NADH,NADPH和和 ATPATP 通用的能量货币通用的能量货币NADPH 生物还原剂生物还原剂糖酵解糖酵解发生在所有的活细胞发生在所有的活细胞位于细胞液位于细胞液 共有十步反应组成共有十步反应组成在所有的细在所有的细胞都相同，但速率不同。胞都相同，但速率不同。两个阶段：两个阶段：i)第一个阶段第一个阶段投资阶段或引发阶投资阶段或引发阶段段:葡萄糖葡萄糖 F-1,6-2P 2G-3-Pii)第二个阶段第二个阶段获利阶段：产生获利阶段：产生2丙酮酸丙酮酸+2ATP丙酮酸的三种命运丙酮酸的三种命运糖酵解的两阶段反应糖酵解的两阶段反应葡萄糖葡萄糖 (6C)甘油醛甘油醛-3-

4、3磷酸磷酸(2-3C)(G3P 或或GAP)2 ATP -消化消化0 ATP -产生产生0 NADH-产生产生2ATP2ADP+PC-C-C-C-C-CC-C-CC-C-C 甘油醛甘油醛-3-3-磷酸磷酸(2-3C)(G3P 或或 GAP)丙酮酸丙酮酸(2-3C)(PYR)0 ATP -消耗消耗4 ATP -产生产生2 NADH-产生产生4ATP4ADP+PC-C-C C-C-CC-C-C C-C-CGAPGAP(PYR)(PYR)糖酵解的全部反应糖酵解的全部反应糖酵解第一阶段的反应糖酵解第一阶段的反应第一步反应第一步反应葡萄糖的磷酸化葡萄糖的磷酸化己糖激酶或葡萄糖激酶引发反应ATP被消耗，以

5、便后面得到更多的ATP葡萄糖的磷酸化至少有两个意义：首先葡萄糖因此带上负电荷，极性猛增，很难再从细胞中“逃逸”出去；其次葡萄糖由此变得不稳定，有利于它在细胞内的进一步代谢。葡萄糖在细胞内磷酸化以后不能再离开细胞葡萄糖在细胞内磷酸化以后不能再离开细胞葡糖-6-磷酸转变成果糖-6-磷酸 这是一步异构化反应。通过此反应，酮基从1号位变到2号，这既为下一步磷酸化反应创造了条件，也有利于后面由醛缩酶催化的C-3和C-4之间的断裂反应。反应反应3:磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶是糖酵解的限速步骤是糖酵解的限速步骤!L糖酵解第二次引发反应糖酵解第二次引发反应L有大的自由能降低，受到高度的调控有大的自由能降低，受到

6、高度的调控C6 被切成 2 C3 磷酸二羟丙酮转变成甘油醛-3-磷酸糖酵解糖酵解-第二个阶段的反应第二个阶段的反应产生产生4 ATP 导致糖酵解净产生2ATP 涉及两个高能磷酸化合物.1,3 BPG PEP 甘油醛甘油醛-3-3-磷酸被氧化成甘油酸磷酸被氧化成甘油酸-1,3-1,3-二磷酸二磷酸 这是整个糖酵解途径唯一的一步氧化还原反应 产生1,3-BPG和NADH 为巯基酶，使用共价催化，碘代乙酸和有机汞能够抑制此酶活性。砷酸在化学结构和化学性质与Pi极为相似，因此可以代替无机磷酸参加反应，形成甘油酸-1-砷酸-3-磷酸，但这样的产物很不稳定，很快就自发地水解成为甘油酸-3-磷酸并产生热，无

7、法进入下一步底物水平磷酸化反应。由于甘油酸-1-砷酸-3-磷酸的自发水解，将导致ATP合成受阻，影响细胞的正常代谢，这就是砷酸有毒性的原因。从高能磷酸化合物合成ATP这是一步底物水平的磷酸化反应红细胞内存在生成2,3-BPG的支路磷酸基团从 C-3转移到C-2 甘油酸-2-磷酸转变成 PEP 烯醇化酶的作用在于促进甘油酸-2-磷酸上某些原子的重排从而形成具有较高的磷酸转移势能的高能分子。氟合物能够与Mg 2和磷酸基团形成络化物，而干扰甘油酸-2-磷酸与烯醇化的结合从而抑制该酶的活性。反应反应10:10:丙酮酸激酶丙酮酸激酶PEP转化成丙酮酸，同时产生转化成丙酮酸，同时产生 ATP 产生两个产生

8、两个ATP，可被视为糖酵解途径最后的，可被视为糖酵解途径最后的能量回报。能量回报。G为为大的大的负值负值受到调控受到调控!NADH和丙酮酸的去向和丙酮酸的去向有氧还是无氧？有氧还是无氧？在有氧状态下在有氧状态下NADH和丙酮酸的命运和丙酮酸的命运（1）NADH的命运的命运 NADH在呼吸链被彻底氧化成H2O并产生更多的ATP。（2）丙酮酸的命运）丙酮酸的命运 丙酮酸经过线粒体内膜上丙酮酸运输体与质子一起进入线粒体基质，被基质内的丙酮酸脱氢酶系氧化成乙酰-CoA 在缺氧状态或无氧状态下在缺氧状态或无氧状态下NADH和丙酮酸的命运和丙酮酸的命运（1）乳酸发酵）乳酸发酵（2）酒精发酵）酒精发酵线粒体

9、内膜上的甘油线粒体内膜上的甘油-3-3-磷酸和苹果酸磷酸和苹果酸-天冬氨酸穿梭系统天冬氨酸穿梭系统 丙酮酸的代谢去向丙酮酸的代谢去向产生ATP提供生物合成的原料糖酵解与肿瘤 缺氧与缺氧诱导的转录因子甘油和其它单糖进入糖酵解的途径甘油和其它单糖进入糖酵解的途径糖异生糖异生泛指细胞内由乳酸或其它非糖物质净合成葡萄糖的过程。它主要发生在动物的肝脏（80）和肾脏（20），是动物细胞自身合成葡萄糖的唯一手段。植物和某些微生物也可以进行糖异生。糖异生与糖酵解途径的比较糖异生与糖酵解途径的比较 糖异生的底物糖异生的底物(动物动物)丙酮酸,乳酸,甘油,生糖氨基酸，所有TCA循环的中间物$偶数脂肪酸不行!$因为

10、偶数脂肪酸氧化只能产生乙酰CoA，而乙酰CoA不能提供葡萄糖的净合成 并不是糖酵解的简单逆转，其原并不是糖酵解的简单逆转，其原因是：因是：一是因为糖酵解有三步不可逆反应一是因为糖酵解有三步不可逆反应二是机体在对这两种代谢实行交互二是机体在对这两种代谢实行交互调控的时候不允许它们同时被激活调控的时候不允许它们同时被激活或被抑制，否则就会陷入无效循环或被抑制，否则就会陷入无效循环之中。之中。某些反应某些反应“借用于糖酵解借用于糖酵解”，某些反应是新的，某些反应是新的糖异生保留了糖酵解途径中的所有可逆反应（第糖异生保留了糖酵解途径中的所有可逆反应（第二步，第四步第九步）二步，第四步第九步）属于自己的

11、新反应只有四步反应。在这四步反应属于自己的新反应只有四步反应。在这四步反应中，有两步反应被用来克服糖酵解的最后一步不中，有两步反应被用来克服糖酵解的最后一步不可逆反应，其余两步反应用来克服糖酵解的第三可逆反应，其余两步反应用来克服糖酵解的第三步和第一步不可逆反应。步和第一步不可逆反应。新的反应也提供了新的调控机制新的反应也提供了新的调控机制丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶糖异生的第一步反应存在于线粒体基质，需要生物素辅基由ATP驱动羧化反应果糖果糖-1,6-二磷酸酶二磷酸酶 将将 F-1,6-P水解成水解成F-6-P 葡糖葡糖-6-6-磷酸酶磷酸酶 催化葡糖催化葡糖-6-磷酸水解成葡萄糖磷酸水解成葡萄

12、糖 存在于肝、肾细胞内质网膜上。肌肉和脑细胞没有这种酶，故不能进行糖异生 G-6-P需要进入内质网腔才能水解其它物质进入糖异生的途径其它物质进入糖异生的途径Cori循环和循环和Ala循环循环是糖、氨基酸和脂肪酸最后共同的代谢途径是糖、氨基酸和脂肪酸最后共同的代谢途径也称为柠檬酸循环和也称为柠檬酸循环和Krebs循环循环 糖酵解产生的丙酮酸（实际上是乙酸）被降解成CO2 产生一些ATP产生更多的NADH NADH进入呼吸链，通过氧化磷酸化产生更多的ATP。完整的三羧酸循环完整的三羧酸循环乙酰乙酰CoA的形成的形成脂肪酸的氧化氨基酸的氧化分解丙酮酸的氧化脱羧由丙酮酸脱氢酶系催化 丙酮酸的氧化脱羧

13、丙酮酸如何进入线粒体？丙酮酸脱氢酶系的结构与组成丙酮酸脱氢酶系由丙酮酸脱氢酶、二氢硫辛酸转乙酰酶和二氢硫辛酸脱氢酶通过非共价键结合在一起的稳定复合物 亚砷酸和有机砷的作用对象氧化型硫辛酰胺的再生对于丙酮酸脱氢酶系的持续运转十分重要，砒霜的主要成分亚砷酸能够与还原型的硫辛酰胺形成共价的复合物而阻止它的再生。丙酮酸跨线粒体内膜的转运丙酮酸跨线粒体内膜的转运砒霜的毒性机理砒霜的毒性机理柠檬酸合酶催化的反应柠檬酸合酶催化的反应氟代乙酸在细胞内的代谢转变及其对氟代乙酸在细胞内的代谢转变及其对TCATCA循环的影响循环的影响柠檬酸异构化成异柠檬酸柠檬酸异构化成异柠檬酸 柠檬酸不是氧化的好底物异柠檬酸氧化脱

14、羧产生异柠檬酸氧化脱羧产生-酮戊二酸酮戊二酸 先是脱氢，然后是-脱羧 有两种形式的异柠檬酸脱氢酶，分别使用辅酶I和辅酶II作为氢的受体第二次氧化脱羧反应第二次氧化脱羧反应 酶几乎等同于丙酮酸脱氢酶系结构上或者机制上5种辅酶TPP、CoASH、硫辛酸 NAD+、FAD 也是亚砷酸的作用对象TCATCA循环唯一的一步底物水平磷酸化反应循环唯一的一步底物水平磷酸化反应ATP或GTP被合成产生产生FADHFADH2 2 此酶实际上是呼吸链复合体II的主要成分琥珀酸的类似物丙二酸是该酶的竞争性抑制剂 双键的水合双键的水合 水分子加成反式的双键水分子加成反式的双键产生产生NADH 这是三羧酸循环的最后一步

15、反应，也是三羧酸循环中的第四次氧化还原反应TCA 循环总结循环总结总反应：乙酰乙酰-CoA+3NAD+FAD+GDP+Pi+2H2O2CO2+3NADH+FADH2+GTP+2H+CoA1个乙酰个乙酰-CoA通过三羧酸循环产生通过三羧酸循环产生2CO2,1 ATP,3NADH,1FADH22H2O被使用作为底物被使用作为底物绝对需要绝对需要O2吵，吵，您顺意吵，（吵得）铜壶呼盐瓶！您顺意吵，（吵得）铜壶呼盐瓶！$产生更多的ATP$提供生物合成的原料$是糖、氨基酸和脂肪酸最后的共同分解途径$某些代谢中间我作为其他代谢途径的别构效应物$产生CO2一分子葡萄糖彻底氧化过程中的一分子葡萄糖彻底氧化过程

16、中的ATP ATP 收支情况收支情况与ATP合成相关的反应合成ATP的方式合成ATP的量糖酵解（包括氧化磷酸化）己糖激酶PFK-1磷酸甘油酸激酶丙酮酸激酶甘油醛-3-磷酸脱氢酶（NADH）消耗ATP消耗ATP底物水平磷酸化底物水平磷酸化氧化磷酸化5或6或711223或4或5（取决于NADH通过何种途径进入呼吸链）丙酮酸脱氢酶系氧化磷氧化磷酸化酸化22.55三羧酸循环异柠檬酸脱氢酶（NADH）-酮戊二酸脱氢酶系（NADH）琥珀酰-CoA合成酶琥珀酸脱氢酶（FADH2）苹果酸脱氢酶（NADH）氧化磷酸化氧化磷酸化底物水平磷酸化氧化磷酸化氧化磷酸化192.5252.5251221.5232.525总

17、ATP量30或31或32三羧酸循环中间物的去向三羧酸循环中间物的去向植物和微生物的三羧酸循环的变化形式在每一轮循环中，前者有两分子乙酰-CoA进入只产生NADH，但不产生FADH2无底物水平磷酸化反应，因此 不产生ATP不生成CO2，无碳单位的损失，净合成了糖异生的前体苹果酸乙醛酸循环与三羧酸循环的比较乙醛酸循环与三羧酸循环的比较植物细胞内的乙醛酸循环体及线粒体的亚显微结构植物细胞内的乙醛酸循环体及线粒体的亚显微结构植物细胞内乙醛酸循环的生理意义和草酰乙酸的再生植物细胞内乙醛酸循环的生理意义和草酰乙酸的再生又名磷酸己糖支路或6-磷酸葡糖酸途径发生在细胞液由氧化相和非氧化相组成在生物合成旺盛的细

18、胞中更加活跃葡萄糖葡萄糖葡糖葡糖-6-6-磷酸磷酸果糖果糖-6-6-磷酸磷酸糖酵解糖酵解糖原糖原PPP70%30%氧化相氧化相 葡糖-6-磷酸脱氢酶 不可逆反应受到调控（受到NADPH抑制）葡糖酸内酯酶 没有酶催化，也能发生葡糖酸-6-磷酸脱氢酶氧化脱羧反应此酶对NADP+高度特异性的;对NAD+的Km比对NADP+高1 000倍非氧化相全部由非氧化的可逆反应组成，共有5步，反应的性质是异构或分子重排，通过此阶段的反应，6分子戊糖转化成5分子己糖。将戊糖转变成糖酵解的中间物。磷酸戊糖途径的总结磷酸戊糖途径的总结P 一个葡萄糖分子是不可能完成上述反应的，至少有3个葡萄糖分子同时进入才可以完成；P

19、 只有6个葡萄糖分子同时进入磷酸戊糖途径，到最后才相当于有一个葡萄糖分子完全被氧化成CO2和H2O；P 磷酸戊糖途径并不是细胞产生NADPH的唯一途径P 发生在细胞液，不需要氧气；P 根据细胞对NADPH、核糖和ATP的需要不同，磷酸戊糖途径可以四种不同的模式存在：快速分裂的细胞需要更多的核糖-5-磷酸以第一种模式存在，需要等量的核糖-5-磷酸和NADPH的细胞以第二种模式存在，需要更多的NADPH以进行生物合成的细胞以第三种模式存在，只需要NADPH和ATP而不需要核糖-5-磷酸的细胞以第四种模式存在 C 与NADPH有关的功能（1）提供生物合成的还原剂NADPH（2）解毒细胞色素P450单

20、加氧酶解毒系统需要NADPH参与对毒物的羟基化反应。（3）免疫（4）维持红细胞膜的完整（5）间接进入呼吸链 C 与核糖-5-磷酸有关的功能 提供核苷酸及其衍生物合成的前体核糖-5-磷酸C 与赤藓糖-4-磷酸有关的功能 芳香族氨基酸和维生素B6的合成需要赤藓糖。生物合成与磷酸戊糖途径活性的关系生物合成与磷酸戊糖途径活性的关系组织功能磷酸戊糖途径的活性肾上腺固醇类激素的合成高肝脂肪酸和胆固醇的合成高睾丸固醇类激素的合成高脂肪组织脂肪酸的合成高卵巢固醇类激素的合成高乳腺脂肪酸的合成高巨噬细胞膜上的巨噬细胞膜上的NADPH氧化酶的防御功能氧化酶的防御功能 脂肪代谢脂肪代谢 脂肪代谢脂肪代谢脂肪的水解（

21、1）外源性脂肪在消化道内的水解（2）内源性脂肪的动员受激素的控制脂肪的合成（1）甘油的活化（2）脂肪酸的活化（3）磷脂酸的形成（4）甘油二酯的形成（5）脂肪的形成受激素控制的内源性脂肪动员受激素控制的内源性脂肪动员 脂肪酸代谢脂肪酸代谢脂肪酸的分解代谢脂肪酸的分解代谢脂肪酸的分解是以氧化的形式进行的，而氧化的方式有-氧化、-氧化和-氧化，其中-氧化是主要的方式。-氧化的反应历程$脂肪酸的活化$脂酰-CoA的转运$四步反应的重复循环 脂酰-CoA合成酶将脂肪酸与 CoA缩合，伴随着ATP水解成AMP 和 PPi$脂酰-CoA的形成付出了巨额的能量代价$但随后 PPi 的水解驱动了反应前进脂肪酸的

22、活化脂肪酸的活化肉碱将脂酰基运载通过线粒体内膜$短链脂肪酸可以直接进入线粒体基质$长链脂肪酸不行。$长链脂肪酸要先转变成脂酰肉碱，才可以进入基质$在基质，脂酰-CoA重新形成。（脂肪酸氧化的限速步骤（脂肪酸氧化的限速步骤）脂酰脂酰-CoACoA的跨线粒体内膜的转运的跨线粒体内膜的转运脂肪酸的脂肪酸的-氧化氧化四步反应的重复循环四步反应的重复循环$前三步的反应(脱氢、加水、再脱氢）发现在其他代谢途径之中$产物：乙酰-CoA、少两个C的脂酰-CoA、FADH2和NADH 一轮一轮-氧化循环的四步反应氧化循环的四步反应-氧化小结氧化小结以1分子软脂酸为例，需要经过7轮-氧化循环，共产生8分子乙酰-C

23、oA、7分子FADH2和NADH，总反应式为：软脂酰-CoA7FAD7NAD7H2O 8乙酰-CoA7FADH27NADHH其完全氧化可以产生106分子ATP 1 1分子软脂酸彻底氧化以后分子软脂酸彻底氧化以后ATPATP的收支情况的收支情况与ATP产生有关的酶NADH或FADH2产生的量最终产生ATP的数目脂酰-CoA合成酶2脂酰-CoA脱氢酶7 FADH271.510.5羟脂酰-CoA脱氢酶7 NADH72.517.5异柠檬酸脱氢酶8 NADH82.520-酮戊二酸脱氢酶8 NADH82.520琥珀酰-CoA合成酶8 GTP8 ATP琥珀酸脱氢酶8 FADH281.512苹果酸脱氢酶8 N

24、ADH82.520总量106-氧化的功能氧化的功能产生ATP，其产生ATP的效率要高于葡萄糖。产生大量的H2O。这对于某些生活在干燥缺水环境的生物十分重要，像骆驼已将-氧化作为获取水的一种特殊手段。脂肪酸的脂肪酸的-氧化氧化-氧化直接在游离的脂肪酸上进行，它并不需要激活，不产生ATP，既可以发生在内质网，也可以发生在线粒体或过氧化物酶体。先天缺乏-氧化相关的酶可导致Refsum氏病。植烷酸这样的脂肪酸因它的-碳原子被甲基封闭住了，在细胞内难以直接进行-氧化，必须先通过-氧化去除1个碳原子以后才可以进行-氧化。包括丙酮、乙酰乙酸和D-羟丁酸，其合成的场所位于肝细胞的线粒体基质。是脑、心脏和肌肉的

25、燃料是饥饿期间脑细胞的注意能源是脂肪酸可运输的形式!酮体的形成酮体的形成酮体的利用酮体的利用脂肪酸的合成代谢脂肪酸的合成代谢 1.除了植物在质体内，其它生物合成的场所均为细胞液；2.从头合成需要乙酰-CoA作为引物；3.丙二酸单酰-CoA作为活化的“二碳单位”供体；4.丙二酸单酰-CoA的脱羧反应和NADPH作为驱动碳链延伸的动力；5.软脂酸通常是反应的终产物；6.软脂酸以外的脂肪酸通过修饰、延伸等反应形成。脂肪酸分解与合成的比较脂肪酸分解与合成的比较挑战：细胞液中的乙酰挑战：细胞液中的乙酰CoACoA从何而来？从何而来？氨基酸降解在细胞液产生乙酰CoA脂肪酸氧化在线粒体产生乙酰CoA糖酵解产

26、生的丙酮酸进入线粒体基质转变成乙酰CoA柠檬酸-丙酮酸穿梭系统提供细胞液中的乙酰CoA和NADPH植物和动物体内的去饱和反应植物和动物体内的去饱和反应哺乳动物细胞的去饱和能力有限，它不能在大于9号位C原子的位置引入双键，但植物细胞没有此限制。细胞外降解细胞外降解细胞内降解细胞内降解 不依赖于不依赖于ATP的降解途径的降解途径 发生在溶酶体发生在溶酶体 依赖于依赖于ATP的降解途径的降解途径 i)N-端规则和 序列 ii)需要 iii)降解发生在 iiii)高度调控一种蛋白质的半衰期与N-端氨基酸的性质有关。$如果一种蛋白质N端的氨基酸是 Met,Ser,Ala,Thr,Val或Gly，则半衰期

27、较长，大于20个小时。$如果一种蛋白质的N端氨基酸是Phe,Leu,Asp,Lys或 Arg，则半衰期较短，3分钟或者更短。N-端氨基酸与蛋白质半寿期之间的关系端氨基酸与蛋白质半寿期之间的关系N-端残基半寿期（half-time）稳定性氨基酸残基:Met，Gly，Ala，Ser，Thr，Val20个小时 去稳定的氨基酸残基Ile,Gln约30分钟Tyr,Glu约10分钟Pro约7分钟Leu,PHe,Asp,LysArg约3分钟约2分钟N富含Pro(P),Glu(E),Ser(S)和Thr(T)序列的蛋白质质被称为PEST 蛋白，它们比其他蛋白质更容易发生水解。$泛素广泛存在于古细菌和所有的真核

28、生物，但不存在于真细菌。$它由76个氨基酸残基组成，是一种高度保守的蛋白质。$泛素本身并不降解蛋白质，它仅仅是给降解的靶蛋白打上标记，降解过程由26S蛋白酶体执行。20S核心颗粒，形状如桶，为大的多功能蛋白酶复合物，降解细胞内多聚泛酰化的蛋白质 19S帽状调节颗粒，负责识别泛酰化的蛋白质，并将它们去折叠以及输送到蛋白酶活性中心。蛋白酶体的结构以及靶蛋白蛋白酶体的结构以及靶蛋白进入蛋白酶体的水解过程进入蛋白酶体的水解过程1.氨基酸降解氨基酸降解 1)氨基的去除氨基的去除 脱氨基脱氨基 i)L-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶 ii)D-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶 iii)谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 转氨基转

29、氨基 联合脱氨基联合脱氨基 2)碳骨架的命运碳骨架的命运 生酮氨基酸和生糖氨基酸生酮氨基酸和生糖氨基酸 3)氨基的排泄和解毒氨基的排泄和解毒2.氨基酸合成氨基酸合成 氧化脱氨基反应氧化脱氨基反应谷氨酸脱氢酶催化的氧化脱氨基反谷氨酸脱氢酶催化的氧化脱氨基反 转氨基反应是指一种氨基酸的氨基被转移到一种-酮酸的酮基上形成一种新的氨基酸和一种新的-酮酸的过程。催化此反应的酶被称为转氨酶。转氨反应是完全可逆的，因此它既参与氨基酸的降解，又参与氨基酸的合成。转氨酶有多种，但是每一种转氨酶都需要磷酸吡哆醛作为辅基，而且绝大多数转氨酶以谷氨酸作为氨基的供体或者以-酮戊二酸为氨基的受体。并不是所有的氨基酸都可以

30、发生转氨基反应，ThrThr,Pro,Pro,lyslys是例外。转氨基反应转氨基反应联合脱氨基反应联合脱氨基反应 骨架的命运骨架的命运$生糖氨基酸：其他$生酮氨基酸:Leu&Lys$生酮兼生糖氨基酸:Trp,Thr,Tyr,Ile,Phe(tttip)氨基酸碳骨架的代谢氨基酸碳骨架的代谢$直接排出体外$植物将其转变成Asn(Asn合成酶)$动物将其转变成Gln(Gln合成酶)$尿素或尿酸N的命运的命运NH4+尿酸尿素+尿酸尿素循环尿素循环尿素是通过尿素循环产生的，它发生在哺乳动物的肝细胞。尽管参与尿素循环的个别酶还发现在其它组织，但完整的尿素循环仅存在于肝细胞。肝外组织氨基酸分解产生的氨主要

31、通过Gln运输到肝细胞，但肌肉蛋白分解产生的Ala可经血液循环进入肝细胞。此外，在细胞内合成NO的反应中，精氨酸转变成瓜氨酸，后者是尿素循环的中间物。瓜氨酸需要重新转变为精氨酸，以补充被消耗的精氨酸，因此，在使用NO作为信号分子的细胞中含有足够的与尿素循环相关的酶，以维持细胞内精氨酸的供应。尿素循环尿素循环氨基酸的生物合成氨基酸的生物合成植物和微生物在有合适的N源时能够从头合成所有的20 种标准氨基酸。而哺乳动物只能制造其中的10种，这10种氨基酸被称为非必需氨基酸，其余10种氨基酸必需从食物中获取，被称为必需氨基酸。任何氨基酸合成的前体都来自于糖酵解、TCA循环或磷酸戊糖途径，其中N原子通过Glu或Gln进入相关的合成途径，而合成的场所有的在细胞液，有的在线粒体。