凝血与抗凝血平衡紊乱练习题

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1、凝血与抗凝血平衡紊乱练习题第十一章 凝血与抗凝血平衡紊乱 一、选择题 A型题 1 在启动凝血过程中起主要作用的是 A 血小板 B. F C. F D. F E. 凝血酶 2 正常时表达TF的细胞是 A 血管外层的平滑肌细胞 B. 血管内皮细胞 C. 血液单核细胞 D嗜中性粒细胞 E. 巨噬细胞 3 局部组织损伤后TF启动的凝血过程不能扩大的原因是由于血液中存在 A PC B. AT- C. 肝素 D. TFPI E. PS 4 TF-a促进凝血酶原激活物的形成是因为激活了 A F B. F C. F D. F E. F 5 血小板的激活剂不包括 A ADP B. 凝血酶 C. TXA2 D.

2、PGI2 E. 肾上腺素 6 血小板释放反应中，致密颗粒可释放 A5-HT B. 纤维蛋白原 C. TXA2 D. 纤维连结蛋白 E. 凝血酶敏感蛋白 7 在抗凝系统中不属于丝氨酸蛋白酶抑制物的是 A AT- B. 2-AP C. PC D. C1抑制物 E. HC 8 使AT-灭活凝血酶作用明显增强并在血管内皮细胞表达的是 A PGI2 B. NO C. ADP酶 D. APC E. HS 9 肝素刺激血管内皮细胞释放的抗凝物质是 ATXA2 B. NO C. TM D. TFPI E. PC 10. 激活的蛋白C(APC)可水解 A F B. F C. F D. F E. F 11. AP

3、C阻碍凝血酶原激活物的形成是由于其灭活了 A. Fa B. Fa C. Fa D. Fa E. Fa 12.APC的作用不包括 A. 水解Fa B. 水解Fa C. 水解Fa D. 限制Fa与血小板的结合 E灭活PAI-1 13.可使PK分解为激肽释放酶的是 A. Fa B. Fa C. Fa D. Fa E. Fa 14.可通过外源性激活途径使纤溶酶原转变为纤溶酶的是 A. 激肽释放酶 B. Fa C. uPA D. 凝血酶 E. Fa 15. 激活TAFI所必需的高浓度凝血酶的产生主要依赖于 A. Fa B. Fa C. Fa D. Fa E. Fa 16. 不受Vi t K缺乏影响的凝血

4、因子是 A. F B. F C. F D. F E. F 17. 由于基因变异而产生APC抵抗的凝血因子是 A. F B. F C. F D. F E. F 18. 全身性shwartzman反应促进DIC发生的原因是 A.抗凝物质合成障碍 B.血液高凝状态 C.单核-吞噬细胞系统功能受损 D微循环障碍 E.纤溶系统受抑制 19. 使AT-消耗增多的情况是 1 A. 肝功能严重障碍 B. 口服避孕药 C. DIC D.肾病综合征 E. AT-缺乏、异常症 20. DIC 患者最初常表现为 A. 少尿 B. 出血 C. 呼吸困难 D. 贫血 E. 嗜睡 21. 导致DIC发生的关键环节是 A.

5、F的激活 B.F的大量入血 C. 凝血酶大量生成 D. 纤溶酶原激活物的生成 E. F的激活 22. 急性DIC过程中，各种凝血因子均可减少，其中减少量最为突出的是： A. 纤维蛋白原 B. 凝血酶原 C. Ca2+ D. F E. F 23. DIC引起的贫血属于 A. 再生障碍性贫血 B. 失血性贫血 C. 中毒性贫血 D. 溶血性贫血 E. 缺铁性贫血 24. DIC最主要的病理生理学特征是 A. 大量微血栓形成 B. 凝血功能失常 C. 纤溶过程亢进 D. 凝血物质大量被消耗 E. 溶血性贫血 25. 引起微血管病性溶血性贫血发生的主要因素是 A. 微血管内皮细胞大量受损 B.纤维蛋白

6、丝在微血管内形成细网 C. 小血管内血流淤滞 D. 微血管内大量微血栓形成 E. 小血管强烈收缩 26. 关于D-二聚体的表述，哪一项是错误的 A. 在继发性纤溶亢进时，血中D-二聚体增高 B. 在原发性纤溶亢进时，血中FDP增高，D-二聚体并不增高 C. D-二聚体是纤溶酶分解纤维蛋白的产物 D. D-二聚体是纤溶酶分解纤维蛋白原的产物 E. D-二聚体是DIC诊断的重要指标 27. DIC时，血液凝固性表现为 A. 凝固性增高 B. 凝固性降低 C. 凝固性先增高后降低 D. 凝固性先降低后增高 E. 凝固性无明显变化 28. 大量使用肾上腺皮质激素容易诱发DIC是因为 A. 组织凝血活酶

7、大量入血 B. 血管内皮细胞广泛受损 B. 增加溶酶体膜稳定性 D. 单核-吞噬细胞系统功能抑制 E. 肝素的抗凝活性减弱 29. TF-a复合物经传统通路可激活 A. F B. F C. F D. F E. F 30. F-a复合物经选择通路可激活： A. F B. F C. F D. F E. F B型题 A. F B. F C. F D. F E. F 1. 血友病A缺乏的凝血因子是 2. 血友病B缺乏的凝血因子是 3. 血友病C缺乏的凝血因子是 A. 活化的蛋白C B. 纤维连结蛋白 C. 抗磷脂抗体 D. 2-巨球蛋白 E. 蛋白S 4. 可抑制蛋白C活化的是 5. 可作为APC的辅

8、酶起作用的是 2 6. 可水解Fa 、Fa 的是 A. 醛固酮增多症 B. Addison病 C. 华-佛综合征 D. Cushing综合征 E. 席汉综合征 7. DIC累及肾上腺时可发生 8. DIC累及垂体时可发生 A. Ia型AT-缺乏、异常症 B. Ib 型AT-缺乏、异常症 C. IIa型AT-缺乏、异常症 D. IIb 型AT-缺乏、异常症 E. IIc型AT-缺乏、异常症 9. AT-的生物活性、数量均减少，但与肝素结合部位无异常者为 10. AT-的数量正常、活性部位异常，但与肝素结合部位无异常者为 11. AT-的数量正常、活性部位异常，与肝素结合部位异常者为 12. AT

9、-生物活性、数量均减少，且与肝素结合部位异常者为 X型题 1. 活性受TFPI抑制的凝血因子有 A. Fa B. Fa C.F Fa D.Fa 2. 体内存在的抑制纤溶系统活性的物质有 A. PAI-1 B. 2抗纤溶酶 C. 2-巨球蛋白 D. TAFI 3. 可引起纤溶功能亢进的情况有 A. AT-缺乏症 B. 异常纤溶酶原血症 C. 肝癌 D. DIC 4. 血管内皮细胞可产生 A. TF B. TAFI C. PAI-1 D. TFPI 5. 妊娠三周开始，孕妇血液中增多的物质有 A. PAI B. AT- C. t-PA D. 血小板 6. 纤维蛋白降解产物中，具有抗凝血酶作用的片段

10、是 A. D片段 B. E片段 C. Y片段 D. X片段 7. 引起急性DIC常见的原因有 A. 恶性肿瘤 B. 严重创伤 C. 严重感染 D. 异型输血 8. 在DIC发病过程中容易发生功能衰竭的脏器有： A. 心脏 B. 肾脏 C. 肝脏 D. 肺脏 二、名词解释 1. resistance to activated protein C 2. protein C 3. protein S 4. Thrombomodulin 5. tissue factor pathway inhibitor 6. thrombin-activatable fibrinolysis inhibitor 7

11、. diffuse intravascular coagulation 8. D-dimer 9. plasma protamin paracoagulation test 10. schistocyte 11. microangiopathic hemolytic anemia 3 三、填空题 1. 正常时，血管外层的 、 、 、 和 等细胞可恒定表达 TF。 2.在启动凝血过程中起主要作用的是凝血因子 ；凝血启动阶段产生的少量凝血酶可激活凝血因子 、 和 ，产生高浓度凝血酶以维持凝血过程。 3.激活的血小板膜糖蛋白 ，作为 的受体，与 相结合，使血小板聚集。 4.VEC的抗凝作用包括：VE

12、C可产生 ，抑制外源性凝血系统的启动。VEC表面可表达 ，通过 系统产生抗凝作用。VEC表面可表达 样物质，与AT-结合产生抗凝作用。 5.凝血因子的生成障碍常见于 缺乏和 功能障碍等情况。 6.在血栓形成的发生机制中， 的变化不可能是唯一的决定因素。 的相互作用在其发生机制中是最重要的。 7.影响DIC发生发展的因素有 系统受损； 功能严重障碍；血液 状态和 障碍。 8.严重创伤等所致组织损伤可释放大量 入血，并与F/a结合成 复合物，启动外源性凝血系统。产生的凝血酶又可反馈激活 、 、 和 等凝血因子，扩大凝血反应，促进DIC的发生。 四、问答题 1简述各种原因使血管内皮细胞损伤引起DIC

13、的机制。 2简述严重感染导致DIC的机制。 3简述DIC引起出血的机制。 4简述引起APC抵抗的原因及其机制。 5简述凝血酶激活的纤溶抑制物抑制纤溶过程的机制。 6简述组织因子途径抑制物使Fa-TF失去活性的机制。 7简述TM-PC系统的抗凝机制。 一、选择题 A型题 1.D 2.A 3.D 4.C 5.D 6.A 7.C 8.E 9.D 10.C 11.B 12.C 13.E 14.C 15.A 16.E 17.D 18.C 19.C 20.B 21.C 22.A 23.D 24.B 25.B 26.D 27.C 28.D 29.B 30.E B型题 1.B 2.C 3.E 4.C 5.D

14、6.A 7.C 8.E 9.A 10.D 11.E 12.B X型题 1.AD 2.ABCD 3.CD 4.ACDE 5.AD 6.BC 7.ABCD 8.BD 二、名词解释 1. APC抵抗(APCR)：是指正常情况下，在血浆中加入APC，由于FVa和Fa失活，使APTT(部分凝血激酶时间)延长。但在一部分静脉血栓形成患者的血浆如想获得同样的APTT延长时间，则必须加入更多的APC。产生APC抵抗的原因有：抗PC抗体、PS缺乏和抗磷脂抗体以及FV或FVIII基因突变等。 4 2. 蛋白C：蛋白C是一种由肝脏合成的糖蛋白，属蛋白酶类凝血抑制物，以酶原形式存在于血液中，可被凝血酶激活。凝血酶可特

15、定从蛋白C高分子链的N-未端将其分解成为一个由12个氨基酸组成的活性多肽，即激活的蛋白C。激活的蛋白C可灭活Fa和Fa，发挥抗凝作用。 3.蛋白S:蛋白S是存在于血管内皮细胞或血小板膜上的一种蛋白质。其分子中含有-羧基2+谷氨酸。蛋白S作为细胞膜上APC受体或者与APC协同，促进APC清除凝血酶原激活物中的a因子，发挥抗凝作用。目前认为，蛋白S是作为APC的辅酶而起作用的。 4. 血栓调节蛋白:血栓调节蛋白是血管内皮细胞膜上的凝血酶受体之一。与凝血酶结合后可降低凝血酶的凝血活性，而加强其激活蛋白C的活性。由于被激活的蛋白C具有抗凝作用，因此，TM是使凝血酶由促凝转向抗凝的重要的血管内凝血抑制因

16、子。 5. 组织因子途经抑制物：组织因子途经抑制物是由276个氨基酸残基构成的糖蛋白，主要由血管内皮细胞合成。血浆中有游离的和与脂蛋白结合的两种类型的TFPI，一般认为游离型起抗凝作用。TFPI是十分重要的FVIIa抑制物，同时也可抑制FXa的活性。 6. 凝血酶激活的纤溶抑制物：TAFI是由423个氨基酸组成的糖蛋白，主要在肝脏合成，以酶原的形式存在于血浆中。此外，血小板颗粒中，也存在TAFI，并在受刺激时可释放出。由FXI的活化而产生的高浓度凝血酶对激活TAFI是必需的，因此也称为FXI依赖性的。现认为，激活 TAFI的不是单纯的凝血酶，而是凝血酶-TM复合物。 7. 弥散性血管内凝血：弥

17、散性血管内凝血是临床常见的病理过程。其基本特点是：由于某些致病因子的作用，凝血因子和血小板被激活，大量促凝物质入血，凝血酶增加，进而微循环中形成广泛的微血栓。微血栓形成中消耗了大量凝血因子和血小板，继发性纤维蛋白溶解功能增强，导致患者出现明显的出血、休克、器官功能障碍和溶血性贫血等临床表现。 8. D-二聚体：D-二聚体是纤溶酶分解纤维蛋白的产物。纤维蛋白原首先被凝血酶分解产生纤维蛋白多聚体，然后纤溶酶再分解纤维蛋白多聚体，最后生成D-二聚体。可见只有在继发性纤溶亢进时，才会产生D-二聚体。因此，D-二聚体是反映继发性纤溶亢进的重要指标。原发性纤溶亢进时，如富含纤溶酶原激活物的器官因手术、损伤

18、等原因导致纤溶亢进时，血中FDP增高，但D二聚体并不增高。D-二聚体是DIC诊断的重要指标。除用于DIC的诊断外，还用于血栓性疾病，如急性心肌梗死溶栓疗法的监测等。 9.“3P” 试验：即鱼精蛋白副凝试验,其原理是：将鱼精蛋白加入患者血浆后，可与FDP结合，使血浆中原与FDP结合的纤维蛋白单体分离并彼此聚合而凝固。这种不需酶的作用而形成纤维蛋白的现象称为副凝试验，DIC患者呈阳性反应。 10. 裂体细胞：DIC患者外周血涂片中可见一些特殊的形态各异的变形红细胞，外形可呈盔形、星形、新月形等。将这些脆性较高的红细胞碎片称裂体细胞。 5 11.微血管病性溶血性贫血:DIC时，由于产生凝血反应，大量

19、纤维蛋白丝在微血管腔内形成细网，当血流中的红细胞流过网孔时，可粘着、滞留或挂在纤维蛋白丝上。由于血流不断冲击，可引起红细胞破裂。当微血流通道受阻时，红细胞还可从微血管内皮细胞间的裂隙被“挤压”出血管外，也可使红细胞扭曲、变形、破碎。除机械作用外，某些DIC的病因也有可能使红细胞变形性降低，使其容易破碎。大量红细胞的破坏可产生种特殊类型的贫血-微血管病性溶血性贫血。 三、填空题 1. 平滑肌，成纤维，周，星形，足状突 2. F，F，F，F 3. GPb/a，纤维蛋白原，纤维蛋白原 4. TFPI，TM，TM-PC，肝素 5. Vi t K，肝 6. 基因，基因-环境 7. 单核-吞噬细胞，肝，高

20、凝，微循环 8. TF，a-TF，F，F，F，F 四、问答题 1缺氧、酸中毒、抗原-抗体复合物、严重感染、内毒素等原因，可损伤血管内皮细胞，内皮细胞受损可产生如下作用： 促凝作用增强，主要是因为：损伤的血管内皮细胞可释放TF，启动凝血系统，促凝作用增强；带负电荷的胶原暴露后可通过Fa激活内源性凝血系统。 血管内皮细胞的抗凝作用降低。主要表现在：TM/PC和HS/AT系统功能降低；产生的TFPI减少。 血管内皮细胞的纤溶活性降低，表现为：血管内皮细胞产生tPA减少，而PAI-1产生增多， 血管内皮损伤使NO、PGI2、ADP酶等产生减少，抑制血小板粘附、聚集的功能降低，促进血小板粘附、聚集。 胶

21、原的暴露可使F激活，可进一步激活激肽系统、补体系统等。激肽和补体产物也可促进DIC的发生。 缺氧、酸中毒、抗原-抗体复合物、严重感染、内毒素 TM/PC 释放TF 胶原暴露 HS/AT tPA PAI NO、PGI2、ADP酶 TFPI a/TF Fa 外源性凝 内源性凝 激肽补 血 系 统 血 系 统 体系统 激肽 C3a、C5a 血小板粘附 6 促凝作用 抗凝作用 纤溶作用 聚集功能 弥 散 性 血 管 内 凝 血 图11-1 血管内皮细胞损伤引起DIC机制示意图 2. 严重的感染引起DIC可与下列因素有关：内毒素及严重感染时产生的TNF、LI-1等细胞因子作用于内皮细胞可使TF表达增加；

22、而同时又可使内皮细胞上的TM、HS的表达明显减少，这样一来，血管内皮细胞表面的原抗凝状态变为促凝状态；内毒素可损伤血管内皮细胞，暴露胶原，使血小板粘附、活化、聚集并释放ADP、TXA2等进一步促进血小板的活化、聚集，促进微血栓的形成。此外，内毒素也可通过激活PAF，促进血小板的活化、聚集；严重感染时释放的细胞因子可激活白细胞，激活的白细胞可释放蛋白酶和活性氧等炎症介质，损伤血管内皮细胞，并使其抗凝功能降低；产生的细胞因子可使血管内皮细胞产生tPA减少，而PAI-1产生增多。使生成血栓的溶解障碍，也与微血栓的形成有关。总之，严重感染时，由于机体凝血功能增强，抗凝及纤溶功能不足，血小板、白细胞激活

23、等，使凝血与抗凝功能平衡紊乱，促进微血栓的形成，导致DIC的发生、发展。 3.DIC导致出血的机制可能与下列因素有关: 凝血物质被消耗而减少：DIC时，大量微血栓形成过程中，消耗了大量血小板和凝血因子，血液中纤维蛋白原、凝血酶原、F、F、F等凝血因子及血小板明显减少，使凝血过程障碍，导致出血。 纤溶系统激活：DIC时纤溶系统亦被激活，激活的原因主要为：在F激活的同时，激肽系统也被激活，产生激肽释放酶，激肽释放酶可使纤溶酶原变成纤溶酶,从而激活了纤溶系统；有些富含纤溶酶原激活物的器官,如子宫、前列腺、肺等，由于大量微血栓形成，导致缺血、缺氧、变性坏死时，可释放大量纤溶酶原激活物，激活纤溶系统；应

24、激时，肾上腺素等作用血管内皮细胞合成、释放纤溶酶原激活物增多；缺氧等原因使血管内皮细胞损伤时,内皮细胞释放纤溶酶原激活物也增多，从而激活纤溶系统，纤溶系统的激活可产生大量纤溶酶。纤溶酶是活性较强的蛋白酶，除可使纤维蛋白降解外，尚可水解凝血因子如：F、F、凝血酶、F等，从而导致出血。 FDP的形成：纤溶酶产生后，可水解纤维蛋白原及纤维蛋白。产生纤维蛋白降解产物这些片段中，X,Y,D片段均可妨碍纤维蛋白单体聚合。Y,E片段有抗凝血酶作用。此外，多数碎片可与血小板膜结合，降低血小板的粘附、聚集、释放等功能。这些均使患者出血倾向进一步加重。 4. 产生APC抵抗的原因和机制主要为： 抗磷脂综合征：抗磷

25、脂综合征是一种自身免疫性疾病，血清中有高滴度抗磷脂抗体，APA可抑制蛋白C的活化或抑制APC的活性及使蛋白S减少等作用，因而产生APC抵抗。 FV基因突变产生的APC抵抗：现认为，APC灭活FVa的机制是：APC与FVa轻链结合，分解FVa重链的506、306、679三个位点上的精氨酸，而使其灭活。同时，被APC分解的FVa作为一种辅助因子也参与APC对Fa的分解。因此，FV具有凝血作用的同时，由于促进了APC分解Fa也发挥着抗凝作用。 当FV基因核苷酸序列第1691位上的鸟嘌呤变为腺嘌呤时，则所编码的蛋白质506位上的精氨酸被置换为谷氨酰胺，这一变化不仅使FVa对APC的分解产生 7 抵抗，

26、也同时使Fa对APC的分解产生抵抗。同样FV分子306位上的精氨酸被苏氨酸置换也可产生APC抵抗。APC抵抗可使抗凝活性明显降低，而FVa、Fa的促凝活性明显增强，导致血栓形成倾向。 此外，因为蛋白S作为APC的辅酶，可促进APC清除凝血酶原激活物中的Fa，发挥抗凝作用。蛋白S缺乏也可产生APC抵抗；而抗PC抗体当然也可产生APC抵抗。 5TAFI抑制纤溶的机制: TAFI抑制纤溶的机制目前认为，凝血发生后，纤维蛋白原变成纤维蛋白。部分被降解的纤维蛋白分子中C末端赖氨酸残基可以和纤溶酶原的赖氨酸结合位点结合，同时并与tPA结合为tPA -纤维蛋白-纤溶酶原复合物，其中tPA分解纤溶酶原产生纤溶

27、酶。与纤维蛋白结合的纤溶酶可不被2-巨球蛋白等灭活；另一方面产生的纤溶酶可再降解纤维蛋白使其产生新的C末端赖氨酸残基，形成更多的tPA -纤维蛋白-纤溶酶原复合物，使纤溶酶的产生进一步增多，形成正反馈。 而激活的TAFI可降解纤维蛋白的C末端赖氨酸残基，从而使tPA -纤维蛋白-纤溶酶原复合物形成减少，限制了纤溶酶的产生。虽然血浆中凝血酶可激活TAFI，但效率较低，而如果凝血酶与TM、TAFI结合为凝血酶-TM-TAFI复合物则可使凝血酶对TAFI的激活作用增加1250倍。这一结果提示：激活TAFI的是凝血酶-TM复合物；而且 TAFI的活化主要发生在纤维蛋白凝块内或表面。因此，有望应用TAF

28、I的抑制物，如羧肽酶抑制物治疗血栓病时，即可提高溶栓效果，又不会引起出血倾向。为临床治疗血栓性疾病提供新途径。 6. 组织因子途经抑制物是由276个氨基酸残基构成的糖蛋白。是十分重要的FVIIa抑制物。血浆中有游离型和与脂蛋白结合的TFPI，一般认为体内起抗凝作用的是游离型TFPI。TFPI主要由血管内皮细胞合成。肝素刺激可使血浆中TFPI明显增多，这可能是肝素刺激后，原与血管内皮细胞表面的硫酸乙酰肝素或葡氨聚糖结合的TFPI释放入血所致。TFPI的抗凝作用通过二步完成。首先是TFPI的K2区的精氨酸残基与FXa结合成FXa-TFPI复合物，并抑制FXa的活性；然后FVIIa-TF中VIIa再

29、与复合物中TFPI的K1区的丝氨酸残基结合为FXa-TFPI-FVIIa-TF四合体，从而使VIIa-TF失去活性。 7. TM-PC系统是血管内皮细胞的重要抗凝机制之一。血栓调节蛋白是内皮细胞膜上凝血酶受体之一。可与凝血酶可逆性结合。结合后的凝血酶其促凝血活性，如激活血小板的能力、促进纤维蛋白形成的能力及激活F、F的能力等均明显降低或丧失，却大大加强了其激活蛋白C的作用。在肝脏合成的，以酶原形式存在于血液中的蛋白C可被凝血酶特定地从其高分子链的N-未端将其分解成为一个由12个氨基酸组成的活性多肽，即激活的蛋白C。APC可水解Fa、Fa，使其灭活。既阻碍了由Fa和FIXa组成的FX因子激活物；也阻碍了由Fa和Fa组成的凝血酶原激活物的形成。此外APC还有限制Fa与血小板的结合；使纤溶酶原激活物抑制物灭活；使纤溶酶原激活物释放等抗凝作用。APC的这一作用可被另一存在于血管内皮细胞或血小板膜上的蛋白质蛋白S的协同。蛋白S可促进APC清除凝血酶原激活物中的a因子等。目前认为，蛋白S是作为APC的辅酶而起作用的。因此，TM是使凝血酶由促凝转向抗凝的重要的血管内凝血抑制因子，而这一作用主要是通过激活蛋白C来实现的。 8