生化蛋白质代谢

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1、第五章蛋白质代谢第一节概述一、主要途径1. 蛋白质代谢以氨基酸为核心，细胞内外液中所有游离氨基酸称为游离氨基酸库，其 含量不足氨基酸总量的1%,却可反映机体氮代谢的概况。食物中的蛋白都要降解 为氨基酸才能被机体利用，体内蛋白也要先分解为氨基酸才能继续氧化分解或转 化。2. 游离氨基酸可合成自身蛋白，可氧化分解放出能量，可转化为糖类或脂类，也可合 成其他生物活性物质。合成蛋白是主要用途，约占75%，而蛋白质提供的能量约占 人体所需总能量的10-15%。蛋白质的代谢平衡称氮平衡，一般每天排出5克氮， 相当于30克蛋白质。3. 氨基酸通过特殊代谢可合成体内重要的含氮化合物，如神经递质、嘌吟、嘧啶、磷

2、 脂、卟啉、辅酶等。磷脂的合成需S-腺苷甲硫氨酸，氨基酸脱羧产生的胺类常有特 殊作用，如5羟色胺是神经递质，缺少则易发生抑郁、自杀；组胺与过敏反应有 密切联系。二、消化外源蛋白有抗原性，需降解为氨基酸才能被吸收利用。只有婴儿可直接吸收乳汁中 的抗体。可分为以下两步：1. 胃中的消化：胃分泌的盐酸可使蛋白变性，容易消化，还可激活胃蛋白酶，保持其 最适pH，并能杀菌。胃蛋白酶可自催化激活，分解蛋白产生蛋白胨。胃的消化作用 很重要，但不是必须的，胃全切除的人仍可消化蛋白。2. 肠是消化的主要场所。肠分泌的碳酸氢根可中和胃酸，为胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹 性蛋白酶、羧肽酶、氨肽酶等提供合适环境。肠激酶激活

3、胰蛋白酶，再激活其他酶， 所以胰蛋白酶起核心作用，胰液中有抑制其活性的小肽，防止在细胞中或导管中过 早激活。外源蛋白在肠道分解为氨基酸和小肽，经特异的氨基酸、小肽转运系统进 入肠上皮细胞，小肽再被氨肽酶、羧肽酶和二肽酶彻底水解，进入血液。所以饭后 门静脉中只有氨基酸。三、内源蛋白的降解1. 内源蛋白降解速度不同，一般代谢中关键酶半衰期短，如多胺合成的限速酶一鸟氨 酸脱羧酶半衰期只有11分钟，而血浆蛋白约为10天，胶原为1000天。体重70千克的 成人每天约有400克蛋白更新，进入游离氨基酸库。2. 内源蛋白主要在溶酶体降解，少量随消化液进入消化道降解，某些细胞器也有蛋白 酶活性。内源蛋白是选择

4、性降解，半衰期与其组成和结构有关。有人认为N 末端 组成对半衰期有重要影响（N-末端规则），也有人提出半衰期短的蛋白都含有一个 富含脯氨酸、谷氨酸、丝氨酸和苏氨酸的区域（PEST区域）。如研究清楚，就可能 得到稳定的蛋白质产品。四、氨基酸的吸收食用蛋白质后15分钟就有氨基酸进入血液，30到50分钟达到最大。氨基酸的吸收与 葡萄糖类似，有以下方式：1. 需要载体的主动转运，需要钠，消耗离子梯度的势能。已发现6种载体，运载不同 侧链种类的氨基酸。2. 基团转运，需要谷胱甘肽，每转运一个氨基酸消耗3个ATP，而用载体转运只需三分之一个。此途径为备用的旁路，一般无用。第二节脱氨和脱羧氨基酸失去氨基称为

5、脱氨，是机体氨基酸分解代谢的第一步。绝大多数氨基酸先脱 氨生成a一酮酸，再氧化或转化为其他物质。有氧化脱氨和非氧化脱氨两类，前者普遍存 在，后者存在于某些微生物。一、氧化脱氨（一）过程：氨基酸在氨基酸氧化酶催化下脱氢生成亚氨基酸，再水解生成酮酸和氨。脱下的氢由黄素蛋白传递给氧，生成过氧化氢，再分解为水和氧。总反应如下：2氨基酸+O2=2酮酸+2NH3过氧化氢也可氧化酮酸生成脂肪酸和二氧化碳。3（二）有关酶1. L-氨基酸氧化酶：可催化多数氨基酸，但甘氨酸、侧链含羟基、羧基、氨基的氨 基酸无效，需专门的酶。以FAD或FMN为辅基，人的酶以FMN为辅基。2. D-氨基酸氧化酶：存在于肝、肾，以FA

6、D为辅基。3. 氧化专一氨基酸的酶：如甘氨酸氧化酶、D-天冬氨酸氧化酶、L-谷氨酸脱氢酶等。 后者重要，分布广泛，活力高，受别构调节，能量不足时激活，加快氧化。以NAD 或NADP为辅酶，不需氧，通过呼吸链再生。在体外可用于合成味精。二、非氧化脱氨1. 还原脱氨：严格无氧时氢化酶催化生成羧酸和氨。2. 水解脱氨：水解酶催化，生成a一羟酸和氨。3. 脱水脱氨：丝氨酸和苏氨酸在脱水酶催化下生成烯，重排成亚氨基酸，自发水解生 成酮酸和氨。脱水酶以磷酸毗哆醛为辅基。4. 脱巯基脱氨：半胱氨酸在脱硫氢基酶催化下脱去硫化氢，重排、水解，生成丙酮酸 和氨。5. 氧化一还原脱氨：两个氨基酸一个氧化，一个还原，

7、脱去两个氨，生成酮酸和脂肪 酸。三、脱酰胺作用谷氨酰胺酶和天冬酰胺酶可催化脱酰胺，生成相应的氨基酸。此酶分布广泛，专一性强。四、转氨基作用1. 定义：指a一氨基酸和酮酸之间氨基的转移作用。氨基酸的a一氨基转移到酮酸的酮 基上，生成酮酸，原来的酮酸形成相应的氨基酸。转氨作用普遍存在，除甘氨酸、 赖氨酸、苏氨酸和脯氨酸外都参与转氨，对其分解及合成有重要作用。2. 转氨酶：种类很多，多需要谷氨酸，对另一个氨基酸要求不严，以活力最大的命名。 其反应是可逆的，由浓度控制。都含磷酸毗哆醛，乒乓机制。毗哆醛还参与脱羧、 脱水、脱硫化氢及消旋等反应。五、联合脱氨指脱氨与转氨联合，是氨基酸降解的主要方式，有两种

8、方式：1. 氨基酸先转氨生成谷氨酸，再由谷氨酸脱氢酶脱去氨基。普遍存在。2. 腺苷酸循环：氨基转给谷氨酸，再生成天冬氨酸，与次黄嘌吟核苷一磷酸生成腺苷 酸代琥珀酸，再裂解成腺苷酸和延胡索酸。腺苷酸水解成次黄嘌吟核苷酸，放出氨； 延胡索酸水化、氧化再生草酰乙酸。此途径主要存在于肌肉和脑，其腺苷酸脱氨酶 活性较高。肝脏谷氨酸脱氢酶活力高，但90%转化为天冬氨酸。六、脱羧少数氨基酸先脱羧生成一级胺。此反应由脱羧酶催化，含磷酸毗哆醛，专一性强， 每种酶只催化一种L-氨基酸。此酶在各种组织中普遍存在，生成的胺有重要生理作用， 如脑中谷氨酸脱羧生成的y一氨基丁酸是神经递质。第三节氮的排泄氨对机体有毒，特别

9、是对脑。血液中1%的氨即可使神经中毒。水生动物可直接排氨， 陆生动物排溶解度较小的尿素，卵生动物排不溶的尿酸。一、氨的转运（一）谷氨酰胺合成酶将氨与谷氨酸合成谷氨酰胺，消耗一个ATP。谷氨酰胺中性无毒， 容易通过细胞膜，进入血液运到肝脏后被谷氨酰胺酶分解，放出氨。（二）肌肉通过葡萄糖-丙氨酸循环转运氨。氨经谷氨酸转给丙氨酸，运到肝后再转氨生 成谷氨酸。丙酮酸异生为葡萄糖返回肌肉。这样肌肉活动产生的丙酮酸和氨都得到 处理，一举两得。二、尿素的生成1. 在线粒体中氨甲酰磷酸合成酶I将氨和CO合成氨甲酰磷酸，消耗2个ATP。N-乙酰谷 氨酸是此酶的正调节物。酶II在细胞质，与核苷酸的合成有关。2.

10、氨甲酰磷酸与鸟氨酸形成瓜氨酸和磷酸，由鸟氨酸转氨甲酰酶催化，需镁离子。3. 瓜氨酸出线粒体，进入细胞质，与天冬氨酸生成精氨琥珀酸。精氨琥珀酸合成酶需 镁离子，消耗1个ATP的两个高能键。4. 精氨琥珀酸裂解酶催化其裂解，生成精氨酸和延胡索酸。5. 精氨酸酶催化水解生成鸟氨酸和尿素。6. 总反应为：NH +CO+3ATP+Asp+2O=素延 胡索酸 2ADP+2Pi+AMP+Ppi422共除去2分子氨和1分子CO,消耗4个高能键。前两步在线粒体中进行，可避免氨进入 血液引起神经中毒。此途径称为尿素循环或鸟氨酸循环，缺乏有关酶会中毒死亡。三、其他途径爬虫和鸟排泄不溶的尿酸，可保持水，但耗能高。具体

11、见核酸代谢。此外，蜘蛛排 鸟嘌吟，某些鱼排氧化三甲胺，高等植物合成谷氨酰胺和天冬酰胺，储存体内。第四节碳架氧化20种氨基酸分别以5种物质进入三羧酸循环：丙氨酸、丝氨酸、苏氨酸、甘氨酸、半 胱氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、亮氨酸、赖氨酸和色氨酸生成乙酰辅酶A，精氨酸、组氨酸、 谷氨酰胺、脯氨酸和谷氨酸生成a-酮戊二酸，甲硫氨酸、异亮氨酸、缬氨酸生成琥珀酰 辅酶A；苯丙氨酸和酪氨酸还生成延胡索酸；天冬氨酸和天冬酰胺生成草酰乙酸。分解主 要在肝和肾进行，某些中间物可转化为糖、酮体及生物活性物质，见下节。氨基酸脱羧 形成胺后不能进入三羧酸循环。一、乙酰辅酶A途径（一）由丙酮酸生成乙酰辅酶A1. 丙氨酸：由谷

12、丙转氨酶转氨生成丙酮酸2. 丝氨酸：脱水脱氨生成丙酮酸，由丝氨酸脱水酶催化，含磷酸毗哆醛。3. 甘氨酸：可接受羟甲基，转变成丝氨酸。由丝氨酸转羟甲基酶催化，以磷酸毗哆醛为 辅基，甲烯基四氢叶酸为供体，需锰。此途径主要作为丝氨酸的合成途径，甘氨酸的 分解主要是作为一碳单位供体，由甘氨酸裂解酶裂解生成甲烯基四氢叶酸和二氧化碳 及氨，次要途径是氧化脱氨生成乙醛酸，再氧化成甲酸或草酸。甘氨酸与谷胱甘肽、 肌酸、胆碱、嘌吟、卟啉的合成都有关系。4. 苏氨酸：由苏氨酸醛缩酶裂解成甘氨酸和乙醛，乙醛可氧化成乙酸再生成乙酰辅酶A。 也可脱水生成a-酮丁酸，或脱去脱羧形成氨基丙酮。5. 半胱氨酸：可转氨生成0-

13、巯基丙酮酸，再由转硫酶脱去硫化氢生成丙酮酸。也可先氧 化成半胱氨酸亚磺酸，再转氨、脱去亚硫酸形成丙酮酸。产生的硫化氢要氧化成亚硫 酸，再氧化成硫酸，由尿排出。(二) 由乙酰乙酰辅酶A生成乙酰辅酶A1. 苯丙氨酸：由苯丙氨酸-4-单加氧酶催化生成酪氨酸，消耗一个NADPHo2. 酪氨酸：先转氨生成4-羟苯丙酮酸，再氧化、脱羧、开环，裂解成延胡索酸和乙酰乙 酸。延胡索酸进入三羧酸循环，乙酰乙酸由琥珀酰辅酶A活化生成乙酰乙酰辅酶A，硫 解形成两个乙酰辅酶A。3. 亮氨酸：先转氨、脱羧生成异戊酰辅酶A，再脱氢、末端羧化、加水生成羟甲基戊二 酰辅酶A(HMG CoA)，裂解成乙酰乙酸和乙酰辅酶A。4.

14、赖氨酸：先由两条途径生成L-a-氨基己二酸半醛，其一是与a-酮戊二酸缩合成酵母氨 酸，再放出谷氨酸；其二是先脱去a氨基再环化、开环，将氨基转移到a位。生成半醛 后氧化成酸，转氨生成a-酮己二酸，脱羧生成戊二酰辅酶A，脱氢、脱羧形成巴豆酰 辅酶A，最后水化、脱氢成乙酰乙酰辅酶A。5. 色氨酸：较复杂，先氧化，依次脱去甲醛、丙氨酸，最后形成a-酮己二酸，生成乙酰 乙酰辅酶A。其11个碳原子共生成一个乙酰乙酰辅酶A，一个，4个二氧化碳和一个甲酸。二、a-酮戊二酸途径，由精氨酸、组氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸和谷氨酸5种。1. 精氨酸：由精氨酸酶水解成鸟氨酸和尿素，再转氨生成谷氨酸y半醛，由脱氢酶氧化 成谷

15、氨酸，转氨或脱氨形成。a-酮戊二酸。2. 组氨酸：组氨酸分解酶脱去氨基形成尿刊酸，再水合、开环生成N-甲亚氨基谷氨酸， 谷氨酸转甲亚氨酶催化转给四氢叶酸，形成谷氨酸。3. 谷氨酰胺：可由谷氨酰胺酶水解；可将酰胺转给a-酮戊二酸，生成两个谷氨酸；也 可转到a-酮戊二酸的y-羧基上，形成的y-酮谷酰胺酸可水解生成a-酮戊二酸。4. 脯氨酸：先由脯氨酸氧化酶形成双键，再加水开环形成谷氨酸y半醛，用NAD氧化成 谷氨酸。三、琥珀酰辅酶A途径，有甲硫氨酸、异亮氨酸和缬氨酸。1. 甲硫氨酸：与ATP生成S-腺苷甲硫氨酸，转甲基后水解，生成高半胱氨酸，在胱硫 醚-0-合成酶催化下与丝氨酸合成胱硫醚，胱硫醚-

16、y -分解酶催化脱去半胱氨酸和氨 基，生成a-酮丁酸，脱羧成丙酰辅酶A，丙酰辅酶A羧化酶催化生成D-甲基丙二酰辅 酶A，消旋酶生成L-型，变位生成琥珀酰辅酶A。2. 异亮氨酸：转氨，脱羧生成-甲基丁酰辅酶A，经0-氧化生成乙酰辅酶A和丙酰辅酶 A，最后生成琥珀酰辅酶A。3. 缬氨酸：转氨，脱羧形成异丁酰辅酶A，脱氢、水化后再水解，生成0-羟异丁酸， 脱氢生成甲基丙二酸半醛，氧化为甲基丙二酰辅酶A，再变位生成琥珀酰辅酶A。四、延胡索酸途径苯丙氨酸和酪氨酸的部分碳链形成延胡索酸，另一部分为乙酰乙酸。五、草酰乙酸途径天冬酰胺酶催化生成天冬氨酸，再转氨生成草酰乙酸，进入三羧酸循环。天冬酰胺 酶可控制白

17、血病。六、生糖氨基酸和生酮氨基酸生成乙酰乙酰辅酶A的苯丙氨酸、酪氨酸、亮氨酸、赖氨酸和色氨酸称为生酮氨基酸； 其他氨基酸称为生糖氨基酸。苯丙氨酸和酪氨酸既生糖又生酮。因为丙酮酸可生成乙酰 辅酶A，再生酮，所以二者的界限并不是非常严格的。第五节氨基酸衍生物一、一碳单位（一）定义：含一个碳原子的基团称为一碳单位，甲烷和二氧化碳例外。主要有亚氨甲 基、甲酰基、羟甲基、亚甲基（甲叉基、甲烯基）次甲基（甲川基、甲炔基）和甲基。一碳单位是甲基供体，与肾上腺素、肌酸、胆碱、嘌吟、嘧啶等的合成有关。其载 体是四氢叶酸，连接在5位和10位氮上。（二）来源1. 甘氨酸裂解酶裂解甘氨酸，生成甲烯基四氢叶酸和二氧化碳

18、及氨。甘氨酸脱氨生成的 乙醛酸可产生次甲基四氢叶酸，乙醛酸氧化生成的甲酸可生成甲酰基四氢叶酸。2. 苏氨酸可分解产生甘氨酸，形成一碳单位。3. 丝氨酸的0-碳可转移到四氢叶酸上，生成亚甲基四氢叶酸和甘氨酸。4. 组氨酸分解时产生亚氨甲酰谷氨酸，生成亚氨甲酰四氢叶酸。脱氨后产生次甲基四氢 叶酸。5. 甲硫氨酸生成的S-腺苷甲硫氨酸可提供甲基，产生的高半胱氨酸可从四氢叶酸接受甲 基形成甲硫氨酸。可供给50种受体。二、生物活性物质1. 酪氨酸与黑色素：酪氨酸酶先催化羟化，形成二羟苯丙氨酸，即多巴，再将多巴氧 化成多巴醍，多巴醍可自发聚合形成黑色素。缺乏酪氨酸酶引起白化病。2. 儿茶酚胺类激素：酪氨酸

19、由酪氨酸羟化酶催化生成多巴，脱羧形成多巴胺，0-羟化 形成去甲肾上腺素，再从S-腺苷甲硫氨酸接受甲基形成肾上腺素。此三种激素称为 儿茶酚胺类激素，对心血管和神经系统有重要作用。3. 色氨酸羟化、脱羧形成5-羟色胺，是神经递质，与神经兴奋、小动脉和支气管平滑 肌收缩、胃肠道肽类激素的释放有关。色氨酸脱氨脱羧可形成吲哚乙酸，是植物生 长激素。色氨酸分解的中间物可转变为尼克酸，但合成率很低。4. 肌酸合成：先由精氨酸和甘氨酸合成胍基乙酸，再由S-腺苷甲硫氨酸转甲基，生成 肌酸。可磷酸化，作为储备能源，称为磷酸原。5. 组氨酸脱羧形成组胺，可使平滑肌舒张、微血管扩张、胃酸分泌，引起支气管哮喘、 丘疹等

20、过敏反应。临床用抗组胺药物治疗过敏。组胺还是感觉神经递质。6. 多胺合成：是碱性小分子，含多个氨基的长链脂肪族化合物，如精胺、亚精胺、尸 胺、腐胺等。鸟氨酸脱羧形成腐胺，再与S-腺苷甲硫氨酸生成亚精胺，再反应则生 成精胺。精胺有退热降压作用。多胺常与核酸并存，可能在转录和细胞分裂的调节 中起作用。7. 谷氨酸脱羧生成y-氨基丁酸，是有抑制作用的神经递质，在生物体中广泛存在。8. 半胱氨酸氧化成磺基丙氨酸，脱羧形成牛磺酸。可形成牛磺胆酸，参与脂类吸收。三、氨基酸代谢缺陷症缺乏代谢中的某种酶，可引起代谢缺陷症，多为先天遗传，已发现30多种。如缺乏 苯丙氨酸-4-单加氧酶引起的苯丙酮尿症，苯丙氨酸转

21、氨生成苯丙酮，聚集在血液中，由 尿排出。在儿童时期限制摄入苯丙氨酸可防止智力迟钝。缺乏尿黑酸氧化酶则酪氨酸生 成尿黑酸，氧化成黑色物质，称为尿黑酸症。缺乏a-酮异戊酸脱氢酶引起支链氨基酸代 谢障碍，血和尿中支链氨基酸及其酮酸增多，称为枫糖尿症。第五节氨基酸的合成代谢一、概述20种基本氨基酸的生物合成途径已基本阐明，其中人类不能合成的10种氨基酸，即 苯丙氨酸、甲硫氨酸、苏氨酸、色氨酸、赖氨酸、精氨酸、组氨酸、缬氨酸、亮氨酸和 异亮氨酸称为必须氨基酸。氨基酸的合成途径主要有以下5类：1. 谷氨酸类型，由a-酮戊二酸衍生而来，有谷氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸和精氨酸，蕈 类和眼虫还可合成赖氨酸。2. 天

22、冬氨酸类型，由草酰乙酸合成，包括天冬氨酸、天冬酰胺、甲硫氨酸、苏氨酸和 异亮氨酸，细菌和植物还合成赖氨酸。3. 丙酮酸衍生类型，包括丙氨酸、缬氨酸、亮氨酸，为异亮氨酸和赖氨酸提供部分碳 原子。4. 丝氨酸类型，由3-磷酸甘油酸合成，包括丝氨酸、甘氨酸和半胱氨酸。5. 其他，包括苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸和组氨酸。二、脂肪族氨基酸的合成（一）谷氨酸类型1. 谷氨酸：由a-酮戊二酸与氨经谷氨酸脱氢酶催化合成，消耗NADPH，而脱氨时则生成 NADH。2. 谷氨酰胺：谷氨酰胺合成酶可催化谷氨酸与氨形成谷氨酰胺，消耗一个ATP，是氨合 成含氮有机物的主要方式。此酶受8种含氮物质反馈抑制，如丙氨酸、甘氨酸

23、等，因为 其氨基来自谷氨酰胺。谷氨酰胺可在谷氨酸合成酶催化下与a-酮戊二酸形成2个谷氨酸，这也是合成谷氨酸的 途径，比较耗费能量，但谷氨酰胺合成酶Km小，可在较低的氨浓度下反应，所以常用。3. 脯氨酸：谷氨酸先还原成谷氨酸厂半醛，自发环化，再还原生成脯氨酸。可看作分解 的逆转，但酶不同，如生成半醛时需ATP活化。4. 精氨酸：谷氨酸先N-乙酰化，在还原成半醛，以防止环化。半醛转氨后将乙酰基转给 另一个谷氨酸，生成鸟氨酸，然后与尿素循环相同，生成精氨酸。5. 赖氨酸：蕈类和眼虫以a-酮戊二酸合成赖氨酸，先与乙酰辅酶A缩合成高柠檬酸，异 构、脱氢、脱羧生成a-酮己二酸，转氨，末端羧基还原成半醛，经

24、酵母氨酸转氨生成 赖氨酸。（二）天冬氨酸类型1. 天冬氨酸：由谷草转氨酶催化合成。2. 天冬酰胺：由天冬酰胺合成酶催化，谷氨酰胺提供氨基，消耗一个ATP的两个高能键。 细菌可利用游离氨。也消耗两个。3. 赖氨酸：细菌和植物先将天冬氨酸还原成半醛，再与丙酮酸缩合成环，还原后开环并 N-琥珀酰化，末端羧基转氨后脱去琥珀酸，异构，脱羧，形成赖氨酸。4. 甲硫氨酸：先合成半醛，还原成高丝氨酸，再将羟基酰化。然后可由两个途径生成高 半胱氨酸，一是在硫解酶催化下与硫化氢生成高半胱氨酸，二是与半胱氨酸合成胱硫 醚，再裂解放出高半胱氨酸和丙酮酸。最后由5甲基四氢叶酸提供甲基，生成甲硫氨酸。 胱硫醚途径与分解时

25、不同，合成时有琥珀酰基，分解时放出丙酮酸。5. 苏氨酸：天冬氨酸依次还原成半醛和高丝氨酸，被ATP磷酸化后由苏氨酸合成酶水解 生成苏氨酸。6. 异亮氨酸：有4个碳来自天冬氨酸，2个来自丙酮酸，一般列入天冬氨酸类型，但其合 成与缬氨酸类似，见下。（三）丙酮酸衍生物类型1. 丙氨酸：由谷丙转氨酶合成，反应可逆，无反馈抑制。2. 缬氨酸：丙酮酸脱羧、氧化成乙酰TPP，与另一个丙酮酸缩合，形成a -乙酰乳酸， 然后甲基移位，脱水形成a -酮异戊酸，转氨生成缬氨酸。3. 异亮氨酸：苏氨酸脱水脱氨生成a -酮丁酸，然后与缬氨酸相同，与活性乙醛缩 合，移位、脱水、转氨，生成异亮氨酸。4. 亮氨酸：开始与缬氨

26、酸相同，形成a -酮异戊酸后与乙酰辅酶A合成a -异丙基苹 果酸，异构、脱氢、脱羧，形成a -酮异己酸，转氨生成亮氨酸。（四）丝氨酸类型1. 丝氨酸：3-磷酸甘油酸脱氢生成3-磷酸羟基丙酮酸，转氨生成3-磷酸丝氨酸，水 解形成丝氨酸。2. 甘氨酸：丝氨酸经丝氨酸转羟甲基酶催化，形成甲叉FH和甘氨酸。43. 半胱氨酸：某些植物和微生物由O-乙酰丝氨酸和H2S反应生成，其H2S由硫酸还原 而来。动物则由高半胱氨酸与丝氨酸合成胱硫醚，再分解成半胱氨酸和a -酮丁 酸，与甲硫氨酸的分解相同。三、芳香族氨基酸的合成（一）形成分枝酸：芳香族氨基酸由植物和微生物合成，分枝酸是其共同前体。赤藓糖 -4-磷酸与

27、磷酸烯醇式丙酮酸缩合，生成莽草酸后与另一个PEP形成分枝酸，称为莽 草酸途径。（二）苯丙氨酸：分枝酸变位生成预苯酸，脱水脱羧形成苯丙酮酸，再转氨生成苯丙氨 酸。（三）酪氨酸：分枝酸变位，氧化脱羧形成对羟苯丙酮酸，转氨生成酪氨酸。也可由苯 丙氨酸羟化形成。苯丙氨酸和酪氨酸的合成称为预苯酸支路。（四）色氨酸：分枝酸接受谷氨酰胺的氨基，生成邻氨基苯甲酸，再与磷酸核糖焦磷酸（PRPP）缩合，核糖的C1与氨基相连，由焦磷酸水解驱动。然后核糖部分重排，脱 水脱羧，生成吲哚-3-甘油磷酸，甘油被丝氨酸取代即生成色氨酸，由色氨酸合成 酶催化。色氨酸的C1、C6来自PEP，2、3、4、5位来自赤藓糖，7、8位来

28、自核糖， 氮来自谷氨酰胺，吲哚以外来自丝氨酸。四、组氨酸合成：首先PRPP的C1与ATP的N1相连，脱去焦磷酸后开环，分解，放出5-氨基 咪唑-4 -氨甲酰核苷酸，用于合成嘌吟。留下的咪唑甘油磷酸经氧化、转氨、脱磷酸形成 组氨醇，氧化生成组氨酸。五、氨基酸合成的调节（一）产物的反馈调节1. 简单反馈抑制：如由苏氨酸合成异亮氨酸，异亮氨酸抑制苏氨酸脱氨酶。2. 协同抑制：如谷氨酰胺合成酶受8种物质抑制。3. 多重抑制：催化PEP与赤藓糖-4-磷酸缩合的醛缩酶由三种同工酶，分别受三种产 物的抑制。4. 连续反馈抑制：产物抑制某中间过程，使其底物积累，抑制前面的反应。如半胱 氨酸和甲硫氨酸等合成。5

29、. 其他：甘氨酸的合成受一碳单位和FH4的调节，丙氨酸、谷氨酸和天冬氨酸不受 反馈抑制，与其酮酸保持可逆平衡。（二）酶量调节：一些酶的合成受产物阻遏，如大肠杆菌的甲硫氨酸合成中的某些酶。 阻遏调节速度较慢。第六节氨基酸衍生物的合成一、谷胱甘肽（一）功能：作为还原剂，保护红细胞等不被氧化损伤。一般还原型与氧化型的比值为 500。谷胱甘肽与过氧化物反应可解毒。谷胱甘肽还参与氨基酸的转运。（二）合成：谷氨酸的Y-羧基与半胱氨酸生成肽键，再与甘氨酸反应生成谷胱甘肽。共 消耗2个ATP。二、肌酸：需甘氨酸、精氨酸和甲硫氨酸，精氨酸提供胍基，甲硫氨酸提供甲基。三、卟琳（一）在线粒体中，甘氨酸与琥珀酰辅酶A

30、缩合，生成5-氨基乙酰丙氨酸（ALA），ALA 合成酶含磷酸毗哆醛，是限速酶，受血红素抑制。（二）ALA从线粒体进入细胞质，2个缩合成一分子胆色素原，由ALA脱水酶催化。4分子 胆色素原首尾相连，形成线性四毗咯，再环化，改变侧链和饱和度，生成原卟琳IX， 与Fe2螯合，生成血红素。如缺乏某些酶，可引起中间物积累，称为卟琳症。（三）分解：单加氧酶使血红素断裂，形成线性的胆绿素，放出CO。胆绿素还原生成胆 红素，是青肿伤痕变色的原因。胆红素在肝脏与2个葡萄糖醛酸结合，增加溶解度，从 胆汁进入肠道。血红素中的铁可再循环。哈哈李老师，我是于庆元，这是我编的一些打油诗,分别是氨基酸分解与合成的 途径，咱

31、也班门弄一下斧，希望对下届的DDMM们强化记忆有用.Nowlook!氨基酸氧化途径释半苏丙甘丝- 丙酮酸亮赖色苯酪- 乙酰乙酰辅酶酪苯- 延胡索脯谷精酰（Gln）组-酮戊二 硫异缬-琥珀酰辅酶A.半块酥饼干，四个旧铜板；弹尽粮绝来,容色本己老；A老本胡吃掉,天天嚼青草；酸；天（Asp）天（Asn）-草酰乙酸腹中早无谷,无脸惊先祖；酸留下一双鞋，全部喂老虎一个孤独的老年人的悲惨命运.氨基酸合成途径无需翻译的内容飘然而去戊二酸，酮戊二酸推门一看百草仙.草酰乙酸晚安来客医病痛，丙酮酸告诉吃3-甘油酸.3-磷酸甘油酸服完药吃薛烯醇，4-磷酸赤薛糖，磷酸烯醇式丙酮酸喝PRPP、ATP.PRPP,ATP 这个合成途径吗，就是考较李老师的语文功底了 ：）就是把每个黑色的字翻译成一个氨基酸.不过有两个提示：1. 凡发yi的字只能翻译成1（异亮氨酸）.2. 第三句的晚翻译成V（缬氨酸），而第五句的完翻译成W（色氨酸）.这两条实际上是无法避免的漏洞，因为汉语和英语的某些不同之处而引起的相信您已经看出来翻译方法了吧:）