风湿免疫病诊治新进展文档文档资料课件

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1、风湿免疫病诊治新进展-文档-文档资料强直性脊柱炎 临床临床(ln chun)特点特点 关节外表现关节外表现 诊断诊断 治疗治疗 axSpA与与AS第一页，共二十九页。风湿免疫病诊治新进展-文档-文档资料AS的临床(ln chun)特点 青少年高发(o f)，40罕见 男:女 3:1 腰背痛盒发僵，活动减轻 外周关节炎 肌腱端炎 腊肠趾（指）SIJ压痛（+）脊柱活动受限，畸形 第二页，共二十九页。风湿免疫病诊治新进展-文档-文档资料AS关节(gunji)外表现 主动脉瓣漏，传导异常，心包炎 寰枢关节半脱位 马尾综合征 肾继发淀粉样变 IgA肾病 慢性前列腺炎 颈椎(jngzhu)骨折，椎管狭窄

2、上肺纤维化 前色素膜炎 镜下结肠镜第三页，共二十九页。风湿免疫病诊治新进展-文档-文档资料诊断(zhndun)标准 1984年AS修订的纽约标准(biozhn)2009中轴型SpA分类标准（axSpA）2011外周型SpA分类标准第四页，共二十九页。风湿免疫病诊治新进展-文档-文档资料AS的治疗(zhlio)（ASAS/EULLAR建议）个体化个体化 监测临床、化验监测临床、化验(huyn)(huyn)及影像指标及影像指标 非药物治疗非药物治疗 关节外表现及合并症关节外表现及合并症 NSAIDNSAID首选首选 止痛药止痛药 局部糖皮质激素局部糖皮质激素 DMARDSDMARDS TNFTNF

3、 手术治疗手术治疗第五页，共二十九页。风湿免疫病诊治新进展-文档-文档资料NSAID在AS改善改善(gishn)关节肿、痛、僵炎性症状关节肿、痛、僵炎性症状促进功能恢复促进功能恢复(huf)及增加锻炼及增加锻炼减少减少(jinsho)畸形和失能畸形和失能抑制抑制X X线进展线进展NSAIDNSAID为一线药物，长期用可防新骨形成，建议长期使用为一线药物，长期用可防新骨形成，建议长期使用第六页，共二十九页。风湿免疫病诊治新进展-文档-文档资料SSZ、MTX在AS减轻减轻(jinqng)(jinqng)外周关节炎外周关节炎改善改善(gishn)(gishn)ESRESR、CRPCRP等炎性指标等炎

4、性指标预防预防(yfng)(yfng)减轻眼色素膜眼、滑膜炎减轻眼色素膜眼、滑膜炎缺乏改善中轴关节缺乏改善中轴关节X X线病变证据线病变证据第七页，共二十九页。风湿免疫病诊治新进展-文档-文档资料糖皮质激素其他治疗未控制症状(zhngzhung)下背痛行骶髂关节注射单关节积液（腔内注射）口服无益第八页，共二十九页。风湿免疫病诊治新进展-文档-文档资料TNF-拮抗剂在AS ASAS-20%ASAS-20%疗效疗效 ：55-60%55-60%ASAS-40%ASAS-40%疗效疗效 ：45-50%45-50%2-42-4周改善功能周改善功能(gngnng)(gngnng)、外周滑膜炎、附着点、外周

5、滑膜炎、附着点炎、炎、CRPCRP、MRMR的脊柱和的脊柱和SIJSIJ炎症炎症 疗程疗程 ：长期维持：长期维持 停治停治 ：4 4月复发月复发 XRXR片片 ：无证据证实能预防：无证据证实能预防XRXR片结构损伤片结构损伤第九页，共二十九页。风湿免疫病诊治新进展-文档-文档资料TNF-TNF-拮抗剂并非指南推荐的首先药物，一拮抗剂并非指南推荐的首先药物，一般在使用般在使用2 2种种NSAIDNSAID无效或疾病处于持续无效或疾病处于持续(chx)(chx)的高活动状态时可考虑使用。的高活动状态时可考虑使用。第十页，共二十九页。风湿免疫病诊治新进展-文档-文档资料 axSpA是一新是一新(y

6、xn)疾病实体，应与其他疾病实体，应与其他SpA并列，而并非早期并列，而并非早期ASaxSpA与与AS第十一页，共二十九页。风湿免疫病诊治新进展-文档-文档资料自身抗体(kngt)测定的最新进展及其意义 自身抗体自身抗体(kngt)分类分类 常见风湿病的自身抗体常见风湿病的自身抗体 自身抗体检测方法自身抗体检测方法第十二页，共二十九页。风湿免疫病诊治新进展-文档-文档资料根据根据(gnj)靶抗原在体内靶抗原在体内的分布不同分类的分布不同分类自身(zshn)抗体分类抗器官抗器官/组织特异性自身组织特异性自身(zshn)抗体抗体抗细胞抗体抗细胞抗体抗细胞外抗原抗体抗细胞外抗原抗体根据自身抗体临床根

7、据自身抗体临床意义分类意义分类疾病标志（记）性抗体疾病标志（记）性抗体疾病特异性自身抗体疾病特异性自身抗体疾病相关性自身抗体疾病相关性自身抗体疾病非特异性性自身抗体疾病非特异性性自身抗体生理性自身抗体生理性自身抗体第十三页，共二十九页。风湿免疫病诊治新进展-文档-文档资料系统性红斑狼疮相关(xinggun)的自身抗体经典抗体：经典抗体：抗核抗体、抗抗核抗体、抗ds-DNAds-DNA抗体、抗抗体、抗SmSm抗体，抗体，核糖体核糖体P P蛋白、组蛋白抗体、蛋白、组蛋白抗体、U1RNPU1RNP抗体、抗体、SS-ASS-A抗体、抗体、抗心磷脂抗心磷脂(ln zh)(ln zh)抗体也可阳性抗体也可

8、阳性新抗体新抗体(kngt)(kngt)：抗细胞膜抗细胞膜DNADNA抗体（抗体（mDNAmDNA）、抗核小体抗体）、抗核小体抗体（ANuAANuA）、抗）、抗SmD1SmD1抗体抗体第十四页，共二十九页。风湿免疫病诊治新进展-文档-文档资料自身抗体自身抗体敏感性敏感性%特异性特异性%mDNAANuAds-DNAAHADNPSmSmD173.467.335.436.730.924.250-7096.497.496.964.981.69595抗抗mDNAmDNA抗体抗体(kngt)(kngt)、抗核小体抗体、抗核小体抗体(kngt)(kngt)、抗、抗SmD1SmD1抗体抗体(kngt)(kng

9、t)和其他抗体和其他抗体(kngt)(kngt)的比较的比较抗抗mDNAmDNA抗体、抗核小体抗体、抗抗体、抗核小体抗体、抗SmD1SmD1抗体抗体敏感性敏感性较其他抗体高，其中抗较其他抗体高，其中抗SmD1SmD1抗体不仅是一种抗体不仅是一种(y zhn)(y zhn)诊断标记，还与诊断标记，还与病情活动性积分呈正相关。病情活动性积分呈正相关。第十五页，共二十九页。风湿免疫病诊治新进展-文档-文档资料SLE系统受累产生的自身(zshn)抗体 血液系统血液系统(xtng)(xtng)受累受累：抗血小板抗体、抗淋巴细胞抗体、：抗血小板抗体、抗淋巴细胞抗体、抗血小板生成素抗体、抗促红细胞生成素受体

10、抗体；抗血小板生成素抗体、抗促红细胞生成素受体抗体；女性激素水平异常女性激素水平异常：抗卵巢细胞抗体；：抗卵巢细胞抗体；神经系统受累神经系统受累：抗神经元抗体、抗脊髓抗体、谷氨酸受体：抗神经元抗体、抗脊髓抗体、谷氨酸受体亚族、抗神经节苷脂抗体、抗亚族、抗神经节苷脂抗体、抗-TPI-TPI。第十六页，共二十九页。风湿免疫病诊治新进展-文档-文档资料类风湿关节炎相关自身(zshn)抗体自身抗体自身抗体敏感性敏感性%特异性特异性%特点特点 类风湿因子类风湿因子 隐性类风湿因子隐性类风湿因子 角蛋白抗体角蛋白抗体 抗核周因子抗核周因子 抗抗CCP抗体抗体 抗抗MCV抗体抗体 GPI50-7050-70

11、5050333348-9248-9260-7060-7082826868868670-9070-9087-9587-9570-9070-90989897979595检测检测IgG、IgA型型RF特异性高，可提示预后特异性高，可提示预后早期出现，与早期出现，与RF不重叠不重叠预测疾病早期的骨质破预测疾病早期的骨质破坏坏早期预测早期预测关节液中可明显增高，关节液中可明显增高，评估病情活动新指标评估病情活动新指标第十七页，共二十九页。风湿免疫病诊治新进展-文档-文档资料干燥症在的自身(zshn)抗体自身抗体自身抗体敏感性敏感性%特异性特异性%抗抗M3抗体抗体86.096.3抗抗-胞称蛋白抗体胞称蛋白

12、抗体73.086.6抗抗SSA抗体抗体46.069.7抗抗SSB抗体抗体20.071.4第十八页，共二十九页。风湿免疫病诊治新进展-文档-文档资料其他风湿病的自身(zshn)抗体 硬皮病：硬皮病：Scl-70Scl-70抗体、抗着丝点抗体、抗核仁蛋白抗体、抗着丝点抗体、抗核仁蛋白B23B23抗体抗体 皮肌炎皮肌炎/多肌炎：抗氨基多肌炎：抗氨基(nj)(nj)酰酰tRNAtRNA合成酶抗体（合成酶抗体（Jo-1Jo-1抗抗体体）、）、PM-1PM-1抗体、抗体、Mi-2Mi-2抗体、抗体、抗抗p-155/140p-155/140抗体抗体 血管炎：血管炎：ANCAANCA、抗、抗GBMGBM抗体、

13、抗体、抗内皮细胞抗体（抗内皮细胞抗体（AECAAECA）、）、人溶酶体相关膜蛋白人溶酶体相关膜蛋白-2-2、中性粒细胞外陷阱、中性粒细胞外陷阱 抗磷脂抗体综合征：抗磷脂抗体综合征：抗心磷脂抗体（抗心磷脂抗体（IgGIgG、IgMIgM）、狼疮抗、狼疮抗凝物、凝物、2 2糖蛋白糖蛋白I I 原发性胆汁性肝硬化：原发性胆汁性肝硬化：AMA-M2AMA-M2、抗三联体抗体、抗三联体抗体、抗抗SP100SP100、抗抗GP210GP210、抗、抗PMLPML第十九页，共二十九页。风湿免疫病诊治新进展-文档-文档资料抗内皮细胞抗体(kngt)血管受损和血管炎的标记血管炎血管炎SLE(LN)SLE(LN)

14、MCTD(MCTD(合并肺动脉高压合并肺动脉高压(goy)(goy)系统性硬化症系统性硬化症管状动脉粥样硬化性心脏病管状动脉粥样硬化性心脏病第二十页，共二十九页。风湿免疫病诊治新进展-文档-文档资料ANCA相关性血管炎新抗体(kngt)人溶酶体相关膜蛋白人溶酶体相关膜蛋白-2-2（H-LAMP-2H-LAMP-2）-与与ANCAANCA相关的局灶坏死性肾小球肾炎的发生密相关的局灶坏死性肾小球肾炎的发生密切相关切相关 中性粒细胞外陷阱（中性粒细胞外陷阱（NETsNETs）-预示预示(ysh)(ysh)疾病复疾病复发发第二十一页，共二十九页。风湿免疫病诊治新进展-文档-文档资料各种(zhn)检测方

15、法优缺点优点优点缺点缺点间接免疫荧光法间接免疫荧光法（IIFIIF）靶抗原丰富、假阳性靶抗原丰富、假阳性少少可重复性差可重复性差酶联免疫吸附法酶联免疫吸附法（ELISAELISA）敏感性高、可定量、敏感性高、可定量、操作简便、快速操作简便、快速假阳性假阳性免疫印迹法（免疫印迹法（IBIB）特异性好、可一次检特异性好、可一次检出多项结果出多项结果只能定性、结果不只能定性、结果不易解读易解读放射免疫法放射免疫法（RIARIA）特异性好特异性好操作复杂、有污染操作复杂、有污染免疫双扩散法免疫双扩散法（IDID）特异性好特异性好假阴性假阴性对流免疫电泳法对流免疫电泳法（CIECIE）特异性好特异性好假

16、阴性假阴性第二十二页，共二十九页。风湿免疫病诊治新进展-文档-文档资料检测方法(fngf)的选择 针对细胞或组织原位成分的抗体针对细胞或组织原位成分的抗体(kngt)(kngt)“金标金标准准”的检测方法的检测方法IIFIIF（ANAANA、ds-DNAds-DNA）纯化靶抗原的特异性检测方法纯化靶抗原的特异性检测方法ELISAELISA（CCPCCP、MPOMPO、PR3PR3）易感基因的检测易感基因的检测分子生物学方法（分子生物学方法（HLA-HLA-DR4DR4、HLA-B27HLA-B27）第二十三页，共二十九页。风湿免疫病诊治新进展-文档-文档资料无肌病性皮肌炎 19911991年年

17、EuwerEuwer报道了报道了6 6例只有皮肌炎皮疹表现例只有皮肌炎皮疹表现无肌炎表现的病例，提出了无肌病性皮肌炎。无肌炎表现的病例，提出了无肌病性皮肌炎。占皮肌炎的占皮肌炎的5%5%，男，男:女女=1:3=1:3。诊断标准：具有诊断标准：具有DMDM特征性皮损（特征性皮损（GottronGottron丘丘疹，眶周向阳疹）；皮损组织病理学检查符疹，眶周向阳疹）；皮损组织病理学检查符合合(fh)(fh)皮肌炎组织病理学改变；皮损持续至皮肌炎组织病理学改变；皮损持续至少少2 2年，无肌力和吞咽困难，血清肌酸激酶年，无肌力和吞咽困难，血清肌酸激酶和醛固酮至少和醛固酮至少2 2年无异常。年无异常。第

18、二十四页，共二十九页。风湿免疫病诊治新进展-文档-文档资料无肌病性皮肌炎分型一、仅有皮肤一、仅有皮肤(p f)(p f)表现（表现（73%73%）二、二、有皮损和肌无力、肌痛，但有皮损和肌无力、肌痛，但无肌无肌 肌病的实验室证据肌病的实验室证据(zhngj)(zhngj)三、有皮损和异常三、有皮损和异常(ychng)(ychng)的实验室检查指标，的实验室检查指标，但但无肌病的临床表现无肌病的临床表现第二十五页，共二十九页。风湿免疫病诊治新进展-文档-文档资料治疗(zhlio)策略第二十六页，共二十九页。风湿免疫病诊治新进展-文档-文档资料糖皮质激素开始开始(kish)维持维持(wich)减量

19、减量 加用免疫加用免疫(miny)抑制剂抑制剂 甲氨蝶呤甲氨蝶呤 环磷酰胺环磷酰胺 硫唑嘌呤硫唑嘌呤 他克莫司他克莫司 激素激素 免疫抑制剂免疫抑制剂 强的松强的松 1-1.5mg/kg.d1-1.5mg/kg.d 4-12 4-12周周 冲击治疗冲击治疗 严重吞咽困难严重吞咽困难 心肌受累心肌受累 急性肺泡炎急性肺泡炎 免疫抑制剂？免疫抑制剂？第二十七页，共二十九页。风湿免疫病诊治新进展-文档-文档资料Thank You！第二十八页，共二十九页。风湿免疫病诊治新进展-文档-文档资料内容(nirng)总结强直性脊柱炎。男:女 3:1。改善关节肿、痛、僵炎性症状。ASAS-40%疗效：45-50%。2-4周改善功能、外周滑膜炎、附着点炎、CRP、MR的脊柱和SIJ炎症。TNF-拮抗剂并非指南(zhnn)推荐的首先药物，一般在使用2种NSAID无效或疾病处于持续的高活动状态时可考虑使用。axSpA是一新疾病实体，应与其他SpA并列，而并非早期AS。新抗体：抗细胞膜DNA抗体（mDNA）、抗核小体抗体。Thank You第二十九页，共二十九页。