贫血的治疗PPT课件

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1、贫贫 血血 概 念n外周血中单位容积内n血红蛋白(Hb)浓度n红细胞(RBC)计数n红细胞压积(HCT)低于正常标准。n成年男性：Hb120g/L、RBC4.51012/L及/或HCT42%n女性：Hb110g/L、RBC4.01012/L及/或HCT 100 26 3235 巨幼细胞贫血正细胞性贫血 80100 2632 3235 再生障碍性贫血 溶血性贫血 急性失血性贫血单纯小细胞性贫血 80 26 3235 慢性病贫血小细胞低色性贫血 80 26 30 缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 正常人红细胞和血红蛋白成正比例 血红蛋白10g/L红细胞数0.331012/L 1g血

2、红蛋白相当于33万红细胞 例如：一贫血患者，血红蛋白80g/L，若为正细胞性正色素贫血，红细胞数应为2.641012/L左右。根据贫血的病因和发病机制：n红细胞生成减少：n造血原料缺乏(铁、叶酸及维生素B12等)n骨髓疾患n红细胞破坏过多：n红细胞丢失过多：一、红细胞生成减少：1、骨髓干细胞损伤或异常：再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征2、骨髓被异常组织浸润 白血病、骨髓瘤、转移癌等 骨髓纤维化 3、细胞成熟障碍 (1)DNA合成障碍：巨幼细胞贫血 (2)Hb合成障碍：缺铁性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 铁粒幼细胞贫血二、红细胞破坏过多 1、红细胞内在缺陷：膜(遗传性球形

3、红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症)酶(葡萄糖6-磷酸脱氢酸缺乏、丙酮酸激酶缺乏)血红蛋白(血红蛋白病、球蛋白生成障碍性贫血)卟啉(遗传性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病)2、红细胞外因素 免疫性溶血性贫血(自身免疫性、新生儿免疫性、血型不合输血、药物性)机械性溶血性贫血(创伤性心源性、微血管病性、行军性血红蛋白尿症)其他(化学、物理、生物因素及脾功能亢进等)三、失血 急性失血后贫血 慢性失血性贫血一、增生性贫血 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 溶血性贫血二、增生低下性贫血 再生障碍性贫血根据骨髓增生程度分类临床表现取决于n贫血的程度n贫血的速度n机体对缺氧的代偿能

4、力和适应能力n患者的体力活动程度n一般临床表现 皮肤粘膜苍白：睑结膜、口唇、舌及甲床 疲乏 困倦 软弱无力 皮肤干燥、毛发枯干 反甲n组织缺氧表现 中枢神经系统：头痛、头晕、耳鸣、嗜睡、记忆力减退、注意力不集中 消化系统：食欲减退、消化不良、恶心、腹胀、舌炎 泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、夜尿增多、月经失调、性功能改变n机体代偿表现 呼吸系统：活动后气短 循环系统：活动后心悸、心率加快、脉搏充实、脉压增加；心脏听诊出现杂音；严重可出现心脏扩大、心力衰竭。诊 断n包括:n贫血的程度n类型n贫血的原因n病史n体格检查n实验室检查详细询问病史n现病史：贫血发生的时间、速度、程度、并发症、可能诱因及干预治

5、疗的反应。n既往史：提供贫血的原发病线索n家族史：发生贫血的遗传背景n月经生育史、营养史：原料缺乏或者失血性贫血有辅助作用n危险因素暴露史全面体格检查n贫血对各系统的影响：皮肤、粘膜苍白的程度、心律、心率的改变、呼吸频率等n贫血的伴随表现：溶血、出血、浸润、感染、营养不良、自身免疫紊乱等n有无发热n有无出血表现n有无胸骨压痛、肝脾淋巴结肿大血常规检查 n小细胞低色素性贫血:n缺铁性贫血:血清铁蛋白、血清铁、总铁结合力及红细胞游离原卟啉(FEP)n珠蛋白生成障碍性贫血:测血红蛋白电泳及碱变性试验n铁粒幼细胞贫血:骨髓穿刺涂片检查及铁染色n大细胞性贫血:n骨髓检查n叶酸及维生素B12水平n寻找造成

6、上述两类维生素缺乏的原因。n正常细胞性贫血:n网织红细胞增多:溶血检查。n网织红细胞不增多：骨髓穿刺涂片及活检，以确定是否为再生障碍性贫血。血涂片检查n缺铁性贫血：红细胞大小不等，中心 淡染区扩大n遗传性球形红细胞增多症：球形红细胞增多n铅中毒：红细胞嗜碱性点彩n镰状细胞贫血：镰状红细胞n珠蛋白生成障碍性贫血：靶形红细胞n骨髓纤维化：泪滴样红细胞n多发性骨髓瘤：红细胞缗钱状n微血管病性溶血：各种异形红细胞（如盔形、三角形）或有红细胞碎片n骨髓病性贫血或髓外造血：出现晚幼红细胞n实体瘤骨髓转移：出现转移瘤细胞网织红细胞计数正常值：相对值 0.5%1.5%绝对值 24109/L84109/L降低：

7、再生障碍性贫血升高：溶血性贫血，各种贫血恢复期。骨髓检查n增生程度：活跃、明显活跃、极度活跃、减低、重度减低n粒细胞：原始粒细胞、早幼粒细胞、中幼粒细胞、晚幼粒细胞、成熟粒细胞（杆状核、分叶核）n红细胞：原幼红细胞比例，成熟红细胞形态n巨核细胞：原幼巨核细胞比例、产板巨核细胞比例n淋巴细胞：原幼及成熟淋巴细胞比例病因检查n尿常规、肝肾功能、大便潜血及寄生虫卵检查n各种特殊的溶血试验nX线检查n胃镜及结肠镜检查n腹部B超n有关生化、免疫学、组织病理及核素检查等治 疗一、病因治疗:贫血治疗的关键二、支持治疗：n输血 慢性贫血低于60g/L 成分输血n控制感染三、补充造血要素 造血三要素：铁剂、叶酸

8、、维生素B12（一）补充铁剂n首选口服制剂 琥珀酸亚铁和富马酸亚铁等n每天服元素铁150-200mg即可。n网织红细胞：7-10天左右上升达高峰。n血红蛋白：2周后上升，1-2月恢复正常。n血红蛋白完全正常后，仍需继续补充铁剂3-6个月。口服铁剂不能耐受，可改用胃肠外给药。1.右旋醣酐铁或琥珀酸亚铁 所需铁(mg)=150-患者Hb(g/L)体重 首次注射量为50mg，如无不良反应，第2次可增加到100mg，以后每周注射2-3次，直到总量注射完。2.蔗糖铁 首次100mg加入100ml生理盐水中缓慢静点，小于30滴每分钟;如无不良反应，第2次可增加到200mg加入200ml-250ml生理盐水

9、中缓慢静点，小于30滴每分钟，每周2-3次，直到血色素升至正常，红细胞体积恢复正常。（二）补充叶酸和维生素B12n叶酸，5-10mg，tid，直至血象完全恢复正常。n维生素B12：100g/d，IM，直至血象完全恢复正常，以后改为每周2次，每次100g，以增加储备。n注意补钾。n网织红细胞治疗后的第5天开始升高，7-10天达到高峰。n中性粒细胞和血小板计数常在714天内恢复。n血红蛋白4周左右恢复正常。四、造血生长因子或造血刺激药物n雄激素 n红细胞生成素(EPO)五、免疫抑制剂n糖皮质激素(皮质类固醇)n环孢素AnATG和ALG六、脾脏切除n依据:脾脏是红细胞的主要破坏场所。n适应症:遗传性

10、球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、内科治疗无效的自身免疫性溶血性贫血和脾功能亢进等。七、异基因骨髓移植 重型再生障碍性贫血，恶性血液病，珠蛋白合成障碍性贫血等。病历三 患者女性，20岁，农民，主因乏力半年，左上腹不适、恶心2月入院。既往体健。查体：贫血貌，心肺查体未见异常，腹平软，脐上及左下腹压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及肿大。双手背皮肤色素沉着，双下肢无水肿。辅助检查：血常规：WBC 5.92109/L，RBC 2.931012/LfL，MCH 23.2pg，MCHC 311g/L，PLT 390109/L；血沉：85mm/h；骨髓象：感染性骨髓象；胃镜：食管炎，慢性浅表性

11、胃炎。入院诊断：1.贫血待查：缺铁性贫血？2.慢性胃炎。治疗方案：予抑酸保胃、营养支持、补中益气及补充铁剂等治疗，患者血色素无明显回升。胸片：左肺结核不除外。肺CT：左肺感染性病变，建议结合临床除外结核。PPD试验阴性。TB-PCR正常。支气管镜检查：左下肺炎性变：TB？病理回报：粘膜呈慢性炎，另见坏死组织，涂片：未找到癌细胞；灌洗液抗酸染色：找到抗酸杆菌+，未找到霉菌。修正诊断：调整治疗方案：加用雷米封、利福平、吡嗪酰胺口服、链霉素肌注四联抗痨治疗，患者体温降至正常，复查血常规示血色素回升。病历四 患者女性，27岁，农民，主因乏力、头晕1月余入院。既往患“肺结核”3月余，目前口服“雷米封、利福平”治疗。查体：贫血貌，心肺腹查体未见异常，双下肢无水肿。血常规：WBC 13.1109/L，RBC 2.661012/LfL，MCH 24.7pg，MCHC 306g/L，PLT 423109/L；便潜血：阳性；血沉：77mm/h；骨髓象：增生性贫血；抗人球蛋白试验：阴性；盆腔B超：未见明显异常。肺CT：1.肺癌；2.两肺多发结节影，考虑为转移瘤；3.心腔密度低，符合贫血心；4.肝转移瘤可能性大。出院诊断：1.肺癌晚期 2.肿瘤相关性贫血。谢 谢！