内科学教学课件：贫血概述

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1、第六篇 血液系统疾病 贫贫 血血 概概 述述第二章第二章 指人体外周血红细胞指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范容量减少，低于正常范围下限的一种临床状态。围下限的一种临床状态。2.2.贫血是一种疾病的贫血是一种疾病的病理状态病理状态,不是一个不是一个单独疾病。单独疾病。1.1.血液稀释、浓缩时血液稀释、浓缩时易判断失误。易判断失误。常以常以HbHb浓度来表示。浓度来表示。成男：成男：Hb120g/LHb120g/L成女：成女：Hb110g/LHb110g/L孕妇：孕妇：Hb100g/LHb100g/L儿童儿童6-14y：Hb120g/L3m-6y：Hb110g/L10d-3m:Hb100g/

2、L10d:Hb1001003232 3535巨幼贫，伴巨幼贫，伴RCRC大量增多大量增多溶贫，溶贫，MDSMDS等等正细胞性贫正细胞性贫血血8080 1001003232 3535AAAA、PRCAPRCA、溶贫、急性、溶贫、急性失血性贫血等失血性贫血等小细胞低色小细胞低色素性贫血素性贫血80803232IDAIDA、铁粒贫（、铁粒贫（SASA）海洋）海洋性贫血性贫血三、按血红蛋白浓度分：三、按血红蛋白浓度分：贫血严重度划分标准贫血严重度划分标准HbHb30g/L90g/L90g/L贫血严重程度贫血严重程度极重度极重度重度重度中度中度轻度轻度四、按骨髓红系增生情况分：四、按骨髓红系增生情况分：

3、1.1.增生不良性贫血增生不良性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血2.2.增生性贫血增生性贫血除再生障碍性贫血以外的贫血除再生障碍性贫血以外的贫血种花种子土壤养分虫子杂草风雹丢失再障、遗传球、地贫骨髓纤维化缺铁性贫血免疫相关性全血细胞减少、血型不合白血病、肿瘤骨髓转移理化因素失血性贫血五、按发病机制或（和）病因分：五、按发病机制或（和）病因分：（一）红细胞生成减少性贫血（一）红细胞生成减少性贫血 1 1、造血干祖细胞异常所致贫血、造血干祖细胞异常所致贫血 （1）再生障碍性贫血（再障/AA）（2）纯红细胞再生障碍性贫血 （纯红再障/PRCA）1）先天性 2）后天性 原发:有自身抗体(抗EPO、幼红

4、细胞）继发：药物相关、感染相关、自身免疫病相关、淋巴细胞增殖性疾病相关等。（3）先天性红细胞生成异常性贫血 （4）造血系统恶性克隆性疾病：各类造血系统肿瘤性疾病。2 2、造血调节异常所致贫血、造血调节异常所致贫血（1）骨髓基质细胞受损所致贫血（2）淋巴细胞功能亢进所致贫血（3）造血调节因子水平异常所致贫血（4）造血细胞凋亡亢进所致贫血3 3、造血原料不足或利用障碍所致贫血、造血原料不足或利用障碍所致贫血（1）叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血：巨幼细胞性贫血。（2）缺铁和铁利用障碍性贫血：缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血。（二）红细胞破坏过多性贫血：溶血性贫血（二）红细胞破坏过多性贫血：溶血

5、性贫血 1 1、红细胞自身异常所致溶贫、红细胞自身异常所致溶贫 （1）膜异常性溶贫膜异常性溶贫 1）遗传性：遗传性球形细胞增多症等。2）获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）（2）酶异常性溶贫酶异常性溶贫：多为遗传性，葡萄糖-6-磷酸脱氢 酶（G6PD）及丙酮酸脱氢酶（PK）缺乏等。（3）珠蛋白和血红素异常性溶贫珠蛋白和血红素异常性溶贫 1）遗传性血红蛋白病 肽链量异常：海洋性贫血 肽链结构异常：不稳定Hb病 2）血红素异常 血卟啉病；铅中毒。2 2、红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血、红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血（1 1）免疫性溶血性贫血：）免疫性溶血性贫血：1）自免溶贫：温抗体型，

6、冷抗体型。原发性 或继发性。2）同种免疫性溶贫：血型不符的输血反应。新生儿同种免疫性溶贫等。（2 2）血管性溶血性贫血：）血管性溶血性贫血：1）血管壁异常：心瓣膜病，血管炎。2）微血管病性溶贫：溶血尿毒症综合征，DIC，败血症等。（3 3）生物因素：）生物因素：蛇毒、疟疾、黑热病等。（4 4）理化因素：）理化因素：大面积烧伤、化学中毒致获得性高铁 血红蛋白增多所致溶血。（三）红细胞丢失过多（三）红细胞丢失过多-失血性贫血失血性贫血 急、慢性失血性贫血，慢性者常为缺铁性贫血。总之按发病机制、病因分类：总之按发病机制、病因分类：生成减少 破坏过多 出血丢失 与贫血的程度与贫血的程度 贫血时血容量下

7、降程度贫血时血容量下降程度 发生贫血的速度发生贫血的速度 血液循环呼吸等系统对贫血的代偿血液循环呼吸等系统对贫血的代偿 发生贫血的病因等有关。发生贫血的病因等有关。一、神经系统一、神经系统 疲乏、软弱无力、头痛、耳鸣、精神症状、晕厥 二、皮肤粘膜二、皮肤粘膜 皮肤黏膜苍白、伤口愈合慢、皮肤干燥、毛发干枯三、呼吸系统三、呼吸系统 增快四、循环系统四、循环系统 心悸、心绞痛、心率过快、心搏有力、心腔扩大、心脏杂音、心电图改变、心力衰竭。水肿、脉压增加 五、消化系统五、消化系统 舌乳头萎缩、吞咽异物感、消化不良、黄疸、胆结石六、泌尿系统六、泌尿系统 夜尿增多、肾功减退七、内分泌、生殖系统七、内分泌、

8、生殖系统 性欲改变一、病史一、病史 现病史、既往史、家族史、营养和月经生育史、危险因素暴露史。二、体格检查二、体格检查 全面体检有助于了解：1、贫血对各系统的影响；2、贫血的伴随表现：溶血、出血、浸润、感染、营养不良、自身免疫异常。三、实验室检查三、实验室检查（一）血液检查（一）血液检查：可确定有无贫血、贫血的程度、贫血是否伴白细胞或血小板的变化，红细胞参数，外周血涂片。（二）骨髓检查（二）骨髓检查 涂片涂片 可反映骨髓细胞增生程度，细胞成分、比例和形态变化。活检活检 反映骨髓造血组织的结构、增生程度、细胞成分和形态学改变。（三）贫血发病机制检查（三）贫血发病机制检查 缺铁性贫血：查铁代谢及引

9、起缺铁的原发病检查 巨幼细胞贫血：血清叶酸和B12水平测定及原发病检查；溶血性贫血：红细胞膜、酶、珠蛋白、血红素、自身抗体、同种抗体检查等。骨髓造血功能衰竭性贫血：T细胞调控，B细胞调控的检查。造血系统肿瘤性疾病和其它系统继发贫血的原发病检查。一、对症治疗一、对症治疗（一）输血。（一）输血。（二）其它对症治疗。（二）其它对症治疗。二、对因治疗二、对因治疗 如：缺铁性贫血如：缺铁性贫血-补铁补铁 自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血-免疫抑制免疫抑制 某些遗传性的某些遗传性的-异基因造血干细胞移植异基因造血干细胞移植【思考题思考题】1.为什么说贫血的病因诊断十分重要？2.面对一名患者,如何才

10、能正确诊断和治疗?第三章第三章 缺铁性贫血缺铁性贫血(Iron Deficient Anemia,IDA)铁缺乏症分为：红细胞内铁缺乏（iron deficiency erythropoiesis,IDE）缺铁性贫血（iron deficient anemia,IDA）贮存铁耗尽（iron depletion,ID）【定义】是由于体内缺铁，不能满足血红蛋白合是由于体内缺铁，不能满足血红蛋白合成的需要而发生的一种小细胞低色素性贫血。成的需要而发生的一种小细胞低色素性贫血。常伴有其他缺铁异常。常伴有其他缺铁异常。铁与血红蛋白的关系1.本病是贫血中常见类型，普遍存在于世界各地。2.在发展中国家、经济

11、不发达地区。3.生育年龄妇女（特别是孕妇）和婴幼儿、青少年发病率很高。【流行病学流行病学】15%十二指肠空肠上段3+幼红细胞肠粘膜脱落细胞【病 因】1.铁摄入不足：儿童、孕妇2.铁吸收障碍：胃大部切除术后3.铁丢失过多：失血【发病机制发病机制】1.从铁代谢指标(血清铁蛋白、含铁血黄素、血清铁、转铁蛋白饱和度、总铁结合力、可溶性转铁蛋白受体、红细胞内游离原卟啉)改变，逐渐形成小细胞低色素性贫血。2.组织细胞代谢和机能发生紊乱。【临床表现】1.贫血一般表现2.组织缺铁表现 （1）精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖；（2）体力、耐力下降；易感染；儿童生长发育迟缓、智力低下；口腔炎、舌炎

12、、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难；（3）毛发干枯、脱落；皮肤干燥、皱缩；指（趾）甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者指（趾）甲变平，甚至凹下呈勺状（反甲）。3.缺铁原发病表现神经、精神系统异常：异食癖（pica）缺铁性吞咽困难（plummer-Vinson征）舌炎、口角炎毛发干枯、反甲贫血一般表现【实验室检查】一、血象呈小细胞低色素性贫血1.红细胞系统增生明显活跃。2.中幼红细胞比例增多，呈“核老浆幼”。二、骨髓象骨髓涂片铁染色三、铁代谢指标血清铁 总铁结合力转铁蛋白饱和度可溶性转铁蛋白受体血清铁蛋白红细胞内游离原卟啉(FEP)【诊断】1.1.小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血2.2.铁代谢指标异常铁

13、代谢指标异常3.3.存在缺铁的病因，铁剂治疗有效存在缺铁的病因，铁剂治疗有效【鉴别诊断】与小细胞性贫血鉴别与小细胞性贫血鉴别1.1.铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血（1 1）遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性）遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血贫血（2 2）血清铁蛋白）血清铁蛋白、骨髓外铁及内铁、骨髓外铁及内铁，出现环，出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度，总铁结，总铁结合力不低合力不低（3 3）染色体核型异常。）染色体核型异常。环铁幼粒细胞：粗大深染的铁颗粒围绕胞核，呈环状分布（1）有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸（2）血片：多量靶形红细胞（3）珠

14、蛋白肽链合成数量异常：HbF、HbA2（4）血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度常2.2.海洋性贫血（地中海贫血）海洋性贫血（地中海贫血）3.3.慢性病性贫血慢性病性贫血 慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血4.4.转铁蛋白缺乏症转铁蛋白缺乏症【治疗治疗】原则：原则：根除病因，补足贮存铁。1.病因治疗 2.补充铁剂补铁治疗补铁治疗（1）首选口服铁剂，如口服铁剂不能耐受，可用铁剂肌内注射，右旋糖酐铁是常用的注射铁剂。（2）口服方法：琥珀酸酸亚铁每次每次0.1g，每日3次；餐后服用，避免进食蛋类、乳类和茶等，影响铁的吸收，维生素C可增强铁的吸收。（3）肌注方法：右旋糖酐铁首次给药需用0.5ml作

15、为试验剂量，1小时后无过敏反应可给足量治疗，每天给50mg直至总需量。注射用铁的总量需按公式计算给予。（4）口服铁剂有效的表现：510天后网织红细胞增多，2周后血红蛋白上升，2个月以后恢复正常。铁剂治疗应坚持血红蛋白恢复正常后46个月，血清铁蛋白正常后停药。1.缺铁主要实验检查指标有哪些？2.口服和注射铁剂治疗有哪些注意事项？【思考题】简称再障，是由于T细胞免疫功能亢进而引起造血干细胞破坏、减少，导致造血功能衰竭。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血出血感染。免疫抑制治疗有效。根据临床表现及血液学特点可分为急性和慢性两型。第五章第五章 aplastic anemia,AA一.生物因素

16、生物因素 肝炎病毒，微小病毒肝炎病毒，微小病毒B19B19二.化学因素化学因素 氯霉素、磺胺药、杀虫剂等氯霉素、磺胺药、杀虫剂等一一.造血干（祖）细胞内在的缺陷造血干（祖）细胞内在的缺陷 二二.造血微环境缺陷造血微环境缺陷 三三.异常免疫反应损伤造血干（祖）细胞异常免疫反应损伤造血干（祖）细胞 四四.遗传倾向遗传倾向一.急性再障（重型再障）急性再障（重型再障）1.贫血贫血2.出血出血 3.感染感染二.慢性再障（非重型再障）慢性再障（非重型再障）1.以贫血为主要表现以贫血为主要表现2.出血出血、感染相对较轻、感染相对较轻一一 血象血象 全血细胞减少全血细胞减少二骨髓象二骨髓象 外外 观：观：油滴

17、增多、骨髓小粒很少油滴增多、骨髓小粒很少 增生度：增生度：明显（极度）减低明显（极度）减低 分分 类：类：粒、红、巨三系减少粒、红、巨三系减少 非造血细胞相对增多非造血细胞相对增多三发病机制检查三发病机制检查CD4+细胞细胞/CD8+细胞减低细胞减低TH1/TH2增高增高CD25+细胞、细胞、TCR+T细胞增高细胞增高INF-、TNF增高增高1.全血细胞减少。全血细胞减少。2.一般无肝脾肿大。一般无肝脾肿大。3.骨髓检查显示多个部位增生减低或重度减骨髓检查显示多个部位增生减低或重度减 低，骨髓小粒中非造血细胞低，骨髓小粒中非造血细胞 增多增多)4.除外其它引起全血细胞减少的疾病除外其它引起全血

18、细胞减少的疾病5.一般抗贫血药物治疗无效一般抗贫血药物治疗无效1.中性粒细胞绝对值中性粒细胞绝对值 0.510 9/L2.网织红细胞网织红细胞0.01,绝对值绝对值 1510 9/L3.血小板血小板2010 9/L1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）2.骨髓增生异常综合症骨髓增生异常综合症(MDS)3.免疫相关性全血细胞减少症免疫相关性全血细胞减少症4.急性造血停滞急性造血停滞5.低增生白血病低增生白血病6.恶性组织细胞病恶性组织细胞病一一.支持治疗支持治疗1.1.保护措施保护措施 预防感染，避免出血，不用对骨髓、血小预防感染，避免出血，不用对骨髓、血小板有抑制的药物，

19、心理护理。板有抑制的药物，心理护理。2.2.对症治疗对症治疗（1 1）纠正贫血）纠正贫血（2 2）控制出血）控制出血（3 3）控制感染）控制感染（4 4）护肝治疗）护肝治疗1.1.造血干细胞移植造血干细胞移植2.2.免疫抑制剂免疫抑制剂(1)(1)抗淋巴细胞球蛋白抗淋巴细胞球蛋白 (ALG)(ALG)抗胸腺细胞球蛋白抗胸腺细胞球蛋白 (ATG)(ATG)(2)(2)环胞素环胞素(3)(3)其他其他3.造血生长因子造血生长因子 G-CSF、GM-CSF 、EPO1.雄激素：雄激素：康力龙康力龙 2 4 mg/次次 3次次/天天 2.环胞素环胞素：【思考题】1.1.什么是再障？什么是再障？2.2.

20、重型再障临床表现？重型再障临床表现？3.3.再障诊断标准？再障诊断标准？4.4.列举几个全血细胞减少的疾病？列举几个全血细胞减少的疾病？hemolytic anemia HA 溶血溶血 溶血性疾病溶血性疾病 溶血性贫血溶血性贫血 一、一、红细胞内部自身异常红细胞内部自身异常（一）遗传性（一）遗传性1.1.红细胞膜异常红细胞膜异常 遗传性球形（椭圆形）细胞增多症遗传性球形（椭圆形）细胞增多症2.2.红细胞酶异常红细胞酶异常 丙酮酸激酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏、G6PDG6PD缺乏缺乏3.3.珠蛋白肽链量或质的异常珠蛋白肽链量或质的异常 肽链量的异常肽链量的异常 海洋性贫血海洋性贫血 (地中海贫血）地

21、中海贫血）肽链质的异常肽链质的异常 异常血红蛋白病异常血红蛋白病 (二二)获得性获得性 获得性细胞膜锚链膜蛋白（获得性细胞膜锚链膜蛋白（GPIGPI）异常）异常 阵发性睡眠性血红蛋白尿（阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNHPNH）二二.细胞外部因素所致细胞外部因素所致(一一).免疫因素免疫因素 1.自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血 2.新生儿同种免疫性溶血新生儿同种免疫性溶血 3.血型不同的输血后溶血血型不同的输血后溶血 4.药物性免疫性溶血性贫血药物性免疫性溶血性贫血(二二)物理与机械因素物理与机械因素 1.创伤性心源性溶血性贫血创伤性心源性溶血性贫血 2.微血管病性溶血性贫血微血管病性溶

22、血性贫血 3.行军性血红蛋白尿行军性血红蛋白尿 4.大面积烧伤大面积烧伤(三三)化学及生物因素化学及生物因素 1.化学毒物及药物化学毒物及药物:苯肼苯肼、磺胺磺胺 2.生物毒素：生物毒素：蛇毒蛇毒、毒蕈中毒、毒蕈中毒(四）感染因素四）感染因素:疟疾疟疾、支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、支原体肺炎、传染性单核细胞增多症 1.1.急性溶血急性溶血 寒战寒战 、高热、高热 、腰背及四肢酸痛、贫、腰背及四肢酸痛、贫血、黄疸、浓茶样或酱油样尿、严重者出血、黄疸、浓茶样或酱油样尿、严重者出现周围循环衰竭、肾衰。现周围循环衰竭、肾衰。2.2.慢性溶血慢性溶血 贫血、贫血、黄疸、肝脾大为三大特征黄疸、肝脾大

23、为三大特征 并发症：胆石症、肝功能损害并发症：胆石症、肝功能损害 胆红素胆红素 (肝脏肝脏)(肠道肠道)粪胆原粪胆原(血浆血浆)肾肾尿尿尿胆原尿胆原红细胞红细胞(血管外溶血血管外溶血)(血管内溶血血管内溶血)血浆游离血血浆游离血红蛋白红蛋白肾肾 尿尿血红蛋白尿血红蛋白尿含铁血黄素尿含铁血黄素尿溶血后血红蛋白改变的途径溶血后血红蛋白改变的途径 结合珠蛋白结合珠蛋白血红蛋白血红蛋白1.血管内溶血红细胞在循环中破裂临床表现明显，伴：（1）血红蛋白血症）血红蛋白血症（2）血清结合珠蛋白降低）血清结合珠蛋白降低（3）血红蛋白尿）血红蛋白尿（4）含铁血黄素尿）含铁血黄素尿2.血管外溶血红细胞被肝脾单核巨噬

24、系统所破坏多发生于脾脏，临床表现为黄疸，游离血红素轻度升高，不出现血红蛋白尿。（1）高胆红素血症高胆红素血症（2）粪胆原排出增多粪胆原排出增多（3）尿胆原排出增多尿胆原排出增多（一）红细胞破坏、血红蛋白降解（一）红细胞破坏、血红蛋白降解（二）红细胞代偿性增生表现（二）红细胞代偿性增生表现 1.网织红细胞增多网织红细胞增多 2.周围血液中出现幼红细胞周围血液中出现幼红细胞 3.骨髓内幼红细胞明显增多（以中、晚幼红为主）骨髓内幼红细胞明显增多（以中、晚幼红为主）（三）进一步确定溶血性贫血的类型（三）进一步确定溶血性贫血的类型1.高铁血红蛋白还原试验：高铁血红蛋白还原试验：G6PD缺乏缺乏2.抗人球

25、蛋白试验（抗人球蛋白试验（Coombs test）：自免溶贫）：自免溶贫3.酸酸 溶溶 血血 试验试验 （Ham test）蔗糖溶血试验蔗糖溶血试验 PNH 含铁血黄素尿含铁血黄素尿 （Rous试验）试验）4.自溶血试验：丙酮酸激酶缺乏自溶血试验：丙酮酸激酶缺乏5.Hb电泳、电泳、HbA2、HbF检测：地中海贫血检测：地中海贫血6.异丙醇试验：不稳定血红蛋白异丙醇试验：不稳定血红蛋白1.溶血的临床表现溶血的临床表现2.红细胞破坏过多的表现红细胞破坏过多的表现3.红细胞代偿性增生的表现红细胞代偿性增生的表现4.红细胞寿命缩短的证据红细胞寿命缩短的证据1.急性黄疸性肝炎急性黄疸性肝炎2.先天胆红素

26、代谢缺陷先天胆红素代谢缺陷3.血红蛋白尿（肌红蛋白尿）与血尿血红蛋白尿（肌红蛋白尿）与血尿4.有贫血和网织红细胞增多的增生性贫血有贫血和网织红细胞增多的增生性贫血 （如缺铁性贫血、失血、巨幼贫）（如缺铁性贫血、失血、巨幼贫）治疗：治疗：（一）病因治疗（二）对症治疗第二节 遗传性球形细胞增多症 hereditary spherocytosis HS第三节 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺(G6PD)乏症 异常血红蛋白病镰状细胞贫血第五节 自身免疫性溶血性贫血 系因免疫调节功能发生异常，产生抗自身红细胞抗体致使红细胞破坏的一种HA。如合并免疫学血小板减少，称Evans综合征。多有Coombs实验阳性。首选糖皮质激素治疗。第六节 阵发性睡眠性血红蛋白尿 造血干细胞 基因突变，使血细胞膜上糖化磷脂酰肌醇锚合成障碍，导致GPI（CD55/CD59）缺失，红细胞易被补体所破坏。其临床特点是有酱油样的血红蛋白尿。化验有Ham实验阳性。血细胞CD55/CD59下降。复习思考题 1.1.血管内、外溶血的特点？血管内、外溶血的特点？2.2.什么是自身免疫性溶血性贫血？什么是自身免疫性溶血性贫血？3.3.什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿？什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿？