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1、1原发性慢性肾上腺皮质功能减退症原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(Chronic adrenocortical hypofuction)2肾上腺肾上腺皮质皮质髓质髓质包包 膜膜球状带：醛固酮球状带：醛固酮束状带：皮质醇束状带：皮质醇网状带：性激素网状带：性激素髓髓 质：肾上腺素质：肾上腺素 去甲肾上腺素去甲肾上腺素皮质皮质概概 述述3肾上腺皮质激素的生理功能肾上腺皮质激素的生理功能-1糖皮质激素糖皮质激素:由束状带合成和分泌由束状带合成和分泌 以以皮质醇皮质醇活性最强活性最强,包括包括氢化可的松氢化可的松及及可的松可的松等等 合成和分泌受垂体分泌的合成和分泌受垂体分泌的ACTHACTH所调节所调
2、节 促进蛋白质促进蛋白质氨基酸氨基酸肝糖原肝糖原葡萄糖葡萄糖 抑制抑制组织细胞对血糖的氧化利用组织细胞对血糖的氧化利用 抗炎症、抗过敏作用抗炎症、抗过敏作用 概概 述述血糖血糖 4肾上腺皮质激素的生理功能肾上腺皮质激素的生理功能-2盐皮质激素盐皮质激素:由球状带合成和分泌由球状带合成和分泌 包括包括醛固酮醛固酮及去氧皮质酮等及去氧皮质酮等 维持体内正常水盐代谢维持体内正常水盐代谢,保钠排钾作用保钠排钾作用 概概 述述5+下丘脑垂体肾上腺轴下丘脑垂体肾上腺轴概概 述述6肾上腺皮质功能减退症分类肾上腺皮质功能减退症分类-1 急性急性肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症 (又称肾上腺危象又称肾上
3、腺危象)慢性慢性肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症 按起病快慢分类按起病快慢分类概概 述述7按病变部位分类按病变部位分类概概 述述 原发性原发性:肾上腺疾病所致肾上腺疾病所致 Addison病病 继发性继发性:下丘脑分泌下丘脑分泌CRH不足不足 或垂体分泌或垂体分泌ACTH不足不足肾上腺皮质功能减退症分类肾上腺皮质功能减退症分类-28慢性原发性肾上腺皮质功能减退症慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 又称又称 AddisonAddison病病（阿狄森氏病）（阿狄森氏病）各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏,肾上腺皮质激素不足所致肾上腺皮质激素不足所致。继发性者指
4、下丘脑继发性者指下丘脑垂体的病变引起促垂体的病变引起促肾上腺皮质激素不足所致。肾上腺皮质激素不足所致。概概 述述9Addison 病病名病病名 1855年，英国盖伊医院年，英国盖伊医院 Thomas Addison 在在尸解尸解中发现中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾肾上腺有破坏性变化上腺有破坏性变化 世界医学文献中仍以他的名字命名此病：世界医学文献中仍以他的名字命名此病：Addisons disease 即即慢性原发性肾上腺皮质功能减退症慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 首次首次将
5、将临床表现临床表现与与内分泌腺体解剖内分泌腺体解剖联系在一起，联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的开辟了临床内分泌学研究的里程碑里程碑Thomas Addison (1793-1860)以以2病闻名于世病闻名于世 Addison病病 Addison贫血贫血概概 述述10感感 染染肾上腺结核肾上腺结核最常见病因最常见病因,系血行播散所致，常先有其他部位结核系血行播散所致，常先有其他部位结核 肾上腺为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见肾上腺为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见 肾上腺真菌感染肾上腺真菌感染 病理过程病理过程与结核性者相似。也见于艾滋病后期。与结核性者相似。也见于艾滋病后期。巨细胞病毒感染巨
6、细胞病毒感染 常引起坏死性肾上腺炎常引起坏死性肾上腺炎其他其他:脑膜炎球菌感染和败血症脑膜炎球菌感染和败血症病因与发病机理病因与发病机理11自身免疫性肾上腺炎自身免疫性肾上腺炎-1双侧肾上腺皮质破坏，呈纤维化，伴淋巴细双侧肾上腺皮质破坏，呈纤维化，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏约约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体血中可检出抗肾上腺自身抗体近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身自身免疫性多内分泌腺病综合征免疫性多内分泌腺病综合征（APS）APS 多见于女性多见于女性病因与发病机理病因与发病机理12自身免疫性肾
7、上腺炎自身免疫性肾上腺炎-2APS分两型分两型:I型型:见于儿童见于儿童,肾上腺功能肾上腺功能,甲状旁腺功能甲状旁腺功能,性腺性腺(卵巢卵巢)功能功能；呈常染色体隐性遗传；呈常染色体隐性遗传 II型型:见于成人见于成人,肾上腺功能肾上腺功能,自身免疫性甲自身免疫性甲 状腺病状腺病,T1DM；呈显性遗传；呈显性遗传病因与发病机理病因与发病机理13其他少见原因其他少见原因-1恶性肿瘤转移恶性肿瘤转移白血病浸润、淋巴瘤白血病浸润、淋巴瘤淀粉样变性淀粉样变性双侧肾上腺切除双侧肾上腺切除病因与发病机理病因与发病机理14其他少见原因其他少见原因-2放射治疗破坏放射治疗破坏肾上腺酶系抑制药肾上腺酶系抑制药(
8、酮康唑、美替拉酮、酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特氨鲁米特)或细胞毒性药物或细胞毒性药物肾上腺脑白质营养不良症肾上腺脑白质营养不良症病因与发病机理病因与发病机理15皮质醇缺乏表现皮质醇缺乏表现-1 皮肤粘膜色素沉着皮肤粘膜色素沉着 部位部位:全身色素加深全身色素加深，以下部位尤为明显，以下部位尤为明显m暴露及摩擦部位暴露及摩擦部位m乳晕、疤痕乳晕、疤痕m粘膜粘膜:齿龈、舌部、颊粘膜齿龈、舌部、颊粘膜 颜色颜色:棕褐色棕褐色 临床表现临床表现16A Addisonddison病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比与正常人对比色色 素素 沉沉 着着临床表现临床表现17色色 素素 沉沉 着着临
9、床表现临床表现18皮质醇缺乏表现皮质醇缺乏表现-2 皮肤粘膜色素沉着皮肤粘膜色素沉着l 原因：原因：对垂体负反馈减弱对垂体负反馈减弱m 垂体垂体ACTHm 黑素细胞刺激素（黑素细胞刺激素（MSH）临床表现临床表现19 消化系统消化系统:食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、腹泻、腹胀腹泻、腹胀 心血管系统心血管系统:血压降低、心脏缩小、心音低钝、血压降低、心脏缩小、心音低钝、直立性低血压直立性低血压 代谢障碍代谢障碍:糖异生糖异生,肝糖耗损肝糖耗损空腹低血糖空腹低血糖多系统表现多系统表现其他表现其他表现-1 临床表现临床表现20 神经精神系统神经精神系统:乏力、淡漠、嗜睡
10、、精神失常等乏力、淡漠、嗜睡、精神失常等 肾肾:排水能力减低排水能力减低,大量饮水易致稀释性低钠血症大量饮水易致稀释性低钠血症 生殖系统生殖系统:阴毛、腋毛脱落、月经失调、性功能阴毛、腋毛脱落、月经失调、性功能 免疫系统免疫系统:对感染、外伤等应激抵抗力减弱对感染、外伤等应激抵抗力减弱,出现出现肾上腺危象肾上腺危象 病因为结核或其他脏器结核活动病因为结核或其他脏器结核活动:低热、盗汗低热、盗汗多系统表现多系统表现其他表现其他表现-2临床表现临床表现21 血生化血生化:低血钠、高血钾，脱水明显时有氮质血症、低血钠、高血钾，脱水明显时有氮质血症、空腹低血糖空腹低血糖 血常规血常规:正细胞正色素性贫
11、血正细胞正色素性贫血,WBC,WBC分类中性粒细胞分类中性粒细胞 影像学检查影像学检查:肾上腺肾上腺X片、片、CT、MRI 结核者结核者增大、钙化增大、钙化 自身免疫性自身免疫性 缩小缩小 辅助检查辅助检查22 激素检查激素检查l 血、尿皮质醇、尿血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇羟皮质类固醇(17-OHCS)l ACTH兴奋实验：兴奋实验：肾上腺皮质储备功能低下肾上腺皮质储备功能低下m 方法：方法：每日静滴每日静滴 ACTH 25U，维持，维持8h,共共3日日 观察尿观察尿17-OHCS 或或皮质醇变化皮质醇变化m 结果判断：结果判断：每日较对照递增每日较对照递增12倍倍 l 血浆基础血浆基
12、础ACTH测定：明显测定：明显，55pmol/L （正常（正常 18pmol/L）辅助检查辅助检查实验室检查实验室检查23 典型症状典型症状 体征体征 实验室检查实验室检查诊诊 断断鉴别诊断鉴别诊断l 慢性消耗性疾病慢性消耗性疾病(ACTH(ACTH兴奋实验最具诊断价值兴奋实验最具诊断价值)诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断24 健康教育健康教育:了解疾病性质了解疾病性质,终身使用肾上腺皮质激素终身使用肾上腺皮质激素o 糖皮质激素替代治疗：糖皮质激素替代治疗：n 长期的长期的生理剂量替代治疗生理剂量替代治疗:清晨总量清晨总量2/3,4pm 1/3 氢化可的松氢化可的松 20mg清晨醒时服、清晨醒时服
13、、10mg 下午下午4点点 强的松强的松 5mg清晨醒时服、清晨醒时服、2.5mg下午下午4点点n 短期的短期的应激替代治疗应激替代治疗：发生并发症或施行手术等应激状态时发生并发症或施行手术等应激状态时,剂量增加剂量增加35倍倍治治 疗疗基础治疗基础治疗25 食盐及盐皮质激素食盐及盐皮质激素l 食盐：食盐：8-10g/日日(大量出汗、腹泻加量大量出汗、腹泻加量)l 9 -氟氢可的松氟氢可的松（头晕、乏力、（头晕、乏力、BP偏低）偏低）治治 疗疗基础治疗基础治疗26病因治疗病因治疗 抗结核抗结核 抗真菌抗真菌 抗病毒等抗病毒等 相应自身免疫病治疗相应自身免疫病治疗治治 疗疗27外科手术或其他应激
14、时治疗外科手术或其他应激时治疗 严重应激严重应激:氢化可的松氢化可的松300mg/日日手术应激短暂手术应激短暂:数日内递减至维持量数日内递减至维持量 短暂而轻的应激短暂而轻的应激:氢化可的松氢化可的松100mg/日日治治 疗疗28肾上腺危象肾上腺危象诱诱 因因 感染感染 应激：创伤应激：创伤、手术、手术、分娩、分娩、过劳过劳 呕吐、腹泻呕吐、腹泻 突然中断肾上腺皮质激素治疗突然中断肾上腺皮质激素治疗29肾上腺危象肾上腺危象临临 床床 表表 现现-1-1原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重消化系统：恶心、呕吐、腹泻、严重脱水消化系统：恶心、呕吐、腹泻、严重脱水心血
15、管系统：血压降低、心率快、脉细微心血管系统：血压降低、心率快、脉细微神经精神系统：精神失常神经精神系统：精神失常30肾上腺危象肾上腺危象临临 床床 表表 现现-2-2 高热高热 低血糖症低血糖症 低血钠症低血钠症 血钾：可低可高血钾：可低可高 易休克、昏迷、死亡易休克、昏迷、死亡31治治 疗疗o 补充液体：生理盐水补充液体：生理盐水 2000-3000ml/日日(第第1-2日日)补充葡萄糖液补充葡萄糖液，避免低血糖，避免低血糖o 糖皮质激素：糖皮质激素：当日氢化可的松当日氢化可的松 100mg ivgtt q6h 次日，减至次日，减至 300mg/日，日，以后以后 渐减渐减(3-5天天)直至改为口服，终生替代直至改为口服，终生替代o 治疗感染，去除诱因治疗感染，去除诱因肾上腺危象肾上腺危象32思思 考考 题题1.Addison病的临床表现有哪些？病的临床表现有哪些？2.Addison病激素检查有哪几项？其临床意病激素检查有哪几项？其临床意义是什么？义是什么？3.肾上腺危象的诱因和临床表现有哪些？肾上腺危象的诱因和临床表现有哪些？4.Addison病则治疗原则及激素替代治疗的病则治疗原则及激素替代治疗的原则是什么？原则是什么？33Thank You!
内科学教学课件：原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
