实验诊断06临床血液学学检查ppt课件

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1、临临 床床 血血 液液 学学 检检 测测 吉大二院实验诊断教研室吉大二院实验诊断教研室主讲教师：赵丽艳主讲教师：赵丽艳 副教授副教授 实验诊断学实验诊断学第二章 临床血液学检测 第二节第二节 溶血性贫血的实验室检查溶血性贫血的实验室检查 定义定义 溶血性贫血溶血性贫血HAHA是由于各种缘由使是由于各种缘由使红细胞生存时间缩短，破坏增多或加速，而红细胞生存时间缩短，破坏增多或加速，而骨髓的代偿造血功能缺乏以补偿其损耗时所骨髓的代偿造血功能缺乏以补偿其损耗时所发生的一类贫血。当溶血程度较轻，骨髓代发生的一类贫血。当溶血程度较轻，骨髓代偿才干足以补偿红细胞的损耗时，可不出现偿才干足以补偿红细胞的损耗

2、时，可不出现贫血，称为代偿性溶血病。贫血，称为代偿性溶血病。分类 按病因和发病机制分为两大类(一)红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血1红细胞膜构造与功能缺陷；2.珠蛋白肽链的合成数量或构造异常；3与红细胞代谢有关酶的缺乏；4获得性红细胞内在缺陷。二红细胞外来要素所致的溶血性贫血 1免疫要素 AIHA，新生儿同种免疫性溶血病；2化学要素 化学毒物或药物中毒；3物理和机械要素 心脏瓣膜置换术，微血管病；4感染要素 溶血性病原体感染。按发生的部位可分为血管内溶血和血管外溶血一血管内溶血 多数后天获得性要素和红细胞内酶缺陷所致的HA为血管内溶血。表现为急性溶血。二血管外溶血 多遗传性，表现为慢性溶血 原位

3、溶血是指幼红细胞在骨髓中发生溶血，又称红细胞无效性生成，常见于MA、急性白血病、MDS等。一、溶血性贫血的筛查检测1.血浆游离血红蛋白测定 参考值 50mg/L过氧化物酶法 临床意义明显增高见于血管内溶血；轻度增高见于AIHA，珠蛋白生成妨碍性贫血。2.血清结合珠蛋白测定血红蛋白的转运蛋白3.血浆高铁血红素清蛋白测定阳性见于血管内溶血4.含铁血黄素尿实验阳性见于PNH5.红细胞寿命测定半衰期为25-40天二、红细胞膜缺陷的检测1.红细胞浸透脆性实验ROFT 原理 测定红细胞对不同浓度低渗氯化钠溶液的抵抗力，主要取决于红细胞外表积与其体积之比。外表积大体积小对低渗盐水抵抗力较大脆性较小，反之抵抗

4、力较小脆性添加。参考值开场溶血 4.2g/L-4.6g/LNaCl溶液最小抵抗力 完全溶血 2.8g/L-3.2g/LNaCl溶液最大抵抗力 临床意义1脆性增高主要见于遗传性球型细胞增多症，AIHA；2脆性减低常见于海洋性贫血，IDA和肝硬化。2.本身溶血实验及纠正实验原理 患者红细胞在本身血浆中孵育48小时后发生溶血，分别参与葡头糖和ATP，察看溶血能否被纠正。参考值正常人孵育48小时轻度溶血，溶血度3.5%；参与纠正物溶血明显纠正，溶血度1。临床意义 HS孵育后溶血明显加强，参与纠正物后溶血明显纠正；型先天性非球形细胞溶贫G6PD缺乏症本身溶血加重，参与纠正物溶血部分纠正；型先天性非球形细

5、胞溶贫PK缺乏症本身溶血明显加强，参与GLU不能纠正，ATP能纠正。三、红细胞酶缺陷的检测1.高铁血红蛋白复原实验；2.氰化物-抗坏血酸实验；3.变性珠蛋白小体生成实验；4.G6PD荧光斑点实验和活性测定；5.PK荧光挑选实验和活性测定。四、珠蛋白生成异常的检测1血红蛋白电泳HbA2定量检测值 1.1-3.2 增高是轻型海洋性贫血的诊断目的；减低见于IDA和SA。2HbF定量检测 碱变性实验 参考值 成人小于2%；新生儿55%-85%明显增高见于重型海洋性贫血80-90。五、本身免疫性溶血性贫血检测1抗人球蛋白实验coombs实验原理检测不完全抗体直接，简接临床意义 直接实验阳性反响见于WAI

6、HA、新生儿同种免疫溶血,还可见于SLE、类风湿性关节炎、恶性淋巴瘤、甲基多巴及青霉素型药物诱发的免疫性溶血性贫血等。间接实验阳性见于血型不和的免疫性新生儿溶血病等。2.冷凝集素实验冷凝集素综合征CAS3.冷热双相溶血实验阵发性冰冷性血红蛋白尿PCH六、阵发性睡眠性血红蛋白尿症有关检测1.酸溶血实验又称Hams实验原理在酸化血清中检测红细胞对补体的敏感性。临床意义 正常人酸溶血实验呈阴性;PNH病人酸溶血实验呈为阳性。2.蔗糖溶血实验3.流式细胞术检测粒细胞和红细胞外表CD55/59的表达量，计算阴性细胞的百分比。正常人阴性表达均5%，PNH均增高 Hams 实验可作为PNH的诊断根据 第三节

7、 骨髓细胞学检测一、骨髓细胞学检测的临床运用1.诊断造血系统疾病如白血病,恶组,MA,MM,AA,Gaucher和Niemann-Pick病等。2.辅助诊断某些疾病如MDS,MPD,IDA,HA,ITP,脾亢和肿瘤骨髓侵润。3.提高某些疾病的诊断率疟疾,黑热病,红斑狼疮细胞等。【顺应症和忌讳症】外周血细胞数量和形状异常；缘由不明的贫血,发热,肝脾淋巴结肿大；骨痛、骨质破坏或肝肾功能异常改动；化疗后的疗效察看；某些类脂质堆积疾病。有明显出血倾向者,如甲型血友病或妊娠晚期。二、骨髓细胞学检测的方法和内容 1.低倍镜检查1)确定骨髓标本的取材和涂片染色能否称心 2)判别骨髓增生程度 成熟红细胞与有核

8、细胞之比骨髓增生程度 成熟红细胞：有核细胞 常见病因增生极度活泼 1：1 各类白血病，CML增生明显活泼 10：1 各类白血病，增生性贫血增生活泼 20：1 正常骨髓象及某些贫血增生减低 50：1 慢性再障，粒减或粒缺，BF增生明显减低 300：1 急性再障增生程度表示图400 x3)察看巨核细胞 察看巨核细胞数量、成熟程度、产血小板功能及其形状。计数全部片膜上的巨核细胞数。4)留意有无异常细胞 如异常组织细胞、转移癌细胞、Gaucher细胞、Niemann-Pick细胞等。5)选择油镜检查区域 2.油镜检查1)判别骨髓的取材。2)察看细胞形状。3)有核细胞分类计数粒系,红系,淋巴和单核细胞。

9、4)计算粒红比例(M：E)。即粒细胞系各阶段细胞总和与红细胞系各幼稚阶段细胞总和之比(2-4：1)。5)察看有无异常细胞及寄生虫。【正常骨髓象】骨髓增生活泼。粒红比例正常2-4:1。粒系增生良好,占有核细胞40-60。原粒2,早幼粒5,中幼粒、晚幼粒各15,而杆状核比例高于分叶核。E5,B1。红系增生良好,占有核细胞20。原红1,早幼红5,以中、晚幼红为主,平均各占10左右。淋巴细胞占20。单核4，浆细胞30，以中晚幼红细胞为主。幼红细胞形状：体积较小，胞浆量少，边缘不整,嗜碱性较强，胞核较小而致密。粒系比例相对减低。巨核细胞系无明显变化，血小板正常。骨髓铁染色 外铁消逝，内铁减少 鉴别诊断

10、1.慢性病性贫血 2.珠蛋白生成妨碍性贫血 3.铁粒幼细胞性贫血2、巨幼细胞贫血 (megaloblastic anemia，MA)血象1.RBC和Hb均减少，以RBC为更明显。2.MCV,MCH均升高,RDW增高。3.红细胞大小不均，淡染区减少或消逝，浆出现异常构造。4.网织红细胞正常或轻度增多。5.WBC正常或轻度减少。分叶核粒细胞呈分叶过多景象。6.Plt计数减少，可见宏大血小板。骨髓象1.骨髓增生明显活泼.粒红比例明显降低。2.红系明显增生,40以上,出现各阶段巨幼红细胞，形状异常。3.粒系相对减少,出现巨晚幼及巨杆状核,分叶核有分叶过多景象。4.巨核细胞见巨幼改动。鉴别诊断 1.骨髓

11、增生异常综合征 2.红白血病3、再生妨碍性贫血 (aplastic anemia，AA)定义 是由于多种缘由所致骨髓造血干细胞减少或功能异常，导致红细胞、粒细胞和血小板生成减少的一组综合征。主要临床表现为贫血、感染和出血。分型 1急性型 以严重出血和感染为主要表现。2慢性型 以贫血和轻度皮肤、粘膜出血症 状多见。血象1RBC,Hb和HCT平行,正细胞正色素性贫血。2网织红细胞明显减低。3WBC明显减少;淋巴比例相对增高。4Plt明显减少。骨髓象1骨髓增生明显减低。粒红比正常。2粒、红两系细胞极度减少;淋巴细胞相对增高可80。3巨核细胞显著减少。4非造血细胞增多。鉴别诊断 1.骨髓增生异常综合征

12、 2.阵发性睡眠性血红蛋白尿 二、白血病(1eukemia)定义 是造血系统的一种恶性肿瘤，其特点为造血组织中白血病细胞呈过度异常增生与分化成熟妨碍，并浸润其他器官和组织，而正常的造血功能受抑制。临床上出现不同程度的贫血、出血、感染和侵润病症。分类 根据细胞分化程度和自然病程分为 急性白血病 慢性白血病一急性白血病acute 1eukemia血象(1)RBC和Hb中或重度减少，正细胞正色素性贫血。(2)WBC计数不定，可见白血病性幼稚细胞。(3)血小板计数减少。骨髓象(1)骨髓增生明显活泼或极度活泼。(2)一系或二系原始细胞明显，30ANC。(3)其他系血细胞均受抑制而减少。(4)分裂型细胞和

13、退化细胞增多。急性白血病的FAB分型1急性淋巴细胞白血病 (acute lymphocytic leukemia，ALL)L1型：以小细胞为主，大小较一致。常见于儿童，预后较好。L2型：以大细胞为主，细胞大小不均。预后较差。L3型：以大细胞为主，细胞大小较一致。胞质丰富，含明显小空泡而呈蜂窝状。预后最差。ALL-L1ALL-L2ALL-L32急性髓细胞白血病 acute non-lymphocytic leukemia，ANLL)M急性微小分化型髓细胞白血病(原始细胞30%ANC)M1 急性粒细胞白血病未分化型(原始粒细胞90%NEC)M2 急性粒细胞白血病部分分化型 M2a(原粒 30%，早

14、幼粒以下各阶段粒细胞10%)M2b(形状异常的中幼粒细胞30%M3 急性早幼粒细胞白血病(颗粒异常增多的早幼粒细胞30%M3a粗颗粒型与M3b细颗粒型M4 急性粒-单核细胞白血病 M4a,M4b,M4c,M4eoM5 急性单核细胞白血病 M5a(原单 80%)与M5b (原单 30%)M6 急性红白血病(红系50%的同时原始细胞 30%NEC)M7 急性巨核细胞白血病(原始巨核细胞30%)ANLL-M1ANLL-M2aANLL-M2bANLL-M3aANLL-M3bANLL-M4aANLL-M4bANLL-M4eoANLL-M5aANLL-M5bANLL-M7ANLL-M61.慢性粒细胞白血病

15、(CGL)血象RBC和Hb晚期减少，正细胞正色素性贫血。WBC显著增高，以中幼粒以下各阶段为主,嗜酸和嗜碱性粒细胞增多。血小板计数早期可增高,后期可减少。骨髓象骨髓增生极度活泼。粒红比例明显增高。粒系显著增生90。粒细胞形状异常。红系增生受抑，成熟红细胞形状无异常。巨核细胞早期增多，晚期减少。(二)慢性白血病(CGL)原始细胞危象 慢性粒细胞白血病病程晚期可发生急性变,也称为慢粒急变。断定规范 外周血或骨髓中原始细胞20%，伴有嗜碱性粒细胞的增多。细胞化学染色 NAP鉴别诊断 1.中性粒细胞型类白血病反响 2.原发性骨髓纤维化 3.真性红细胞增多症2.慢性淋巴细胞白血病(CLL)血象 淋巴细胞

16、60%，以成熟淋巴细胞为主。骨髓象 1骨髓增生明显活泼或极度活泼。2淋巴细胞系占50以上，以小淋巴细胞为主。原始和幼稚淋巴细胞在5-10。3粒系和红系均减少。形状大致正常。4巨核细胞晚期减少。三、骨髓增生异常综合征(MDS)定义 是一组造血干细胞克隆性疾病，骨髓出现病态造血。主要表现为外周血中血细胞减少，而骨髓增生，成熟和幼稚细胞均有形状异常。临床上出现贫血、感染或出血，部分病人可进展为急性白血病。分型 难治性贫血(RA)难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多(RAS)难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)难治性贫血伴原始细胞增多-转化型(RAEB-T)慢性粒-单核细胞白血病(CMML)四、浆细胞骨髓瘤

17、 又称多发性骨髓瘤(multiple yeloma，MM)血象(1)RBC和Hb减少，红细胞呈缗钱状陈列。(2)WBC正常或增高，淋巴细胞比例增高，可见少量骨髓瘤细胞，5%。(3)PLT计数减低或正常。骨髓象(1)骨髓增生活泼或明显活泼。(2)骨髓瘤细胞比例超越10，形状异常改动。(3)粒红两系受抑制，成熟红细胞缗钱状陈列。(4)巨核细胞减少。五、原发性血小板减少性紫癜(ITP)血象RBC和Hb正常或减低,WBC正常,PLT减少。骨髓象1.骨髓增生明显活泼，儿童时呈极度活泼。2.红系和粒系增生活泼，细胞比例及形状无明显异常。3.巨核细胞增多，并伴有成熟妨碍。急性型急性型慢性型慢性型五、常用的血

18、细胞化学染色 (一)过氧化物酶染色(POX)原理 POX能分解试剂中的底物H2O2，释放新生态氧，使无色联苯胺氧化为蓝色联苯胺蓝，后者与亚硝基铁氰化钠结合成蓝黑色的颗粒，冷静于细胞质中。结果 阴性反响 胞质中无蓝黑色颗粒 弱阳性反响 出现细小颗粒、分布稀疏 强阳性反响 颗粒粗大而密集 临床意义 用于急粒,急单,急淋的鉴别(三)中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP)原理(偶氮偶联法结果阳性反响为在胞质中出现灰色到棕黑色颗粒反响强度按5级报告参考值成人NAP阳性率10-40；积分值40-80(分)临床意义1急性化脓菌感染时活性明显增高;病毒感染时在正常范围或略减低。2CML时活性明显减低，积分值常为0

19、;类白血病反响时极度增高。3再生妨碍性贫血时增高;阵发性睡眠性血红蛋白尿时减低。4真性红细胞增多症时积分值增高;继发性红细胞增多症时正常。(四四)酸性磷酸酶染色酸性磷酸酶染色ACPACP 原理原理 硫化铅法硫化铅法 结果结果 胞质内出现棕黑色颗粒者为阳性胞质内出现棕黑色颗粒者为阳性反响反响 临床意义临床意义 1 1协助诊断毛细胞白血病协助诊断毛细胞白血病(HCL)(HCL)，活性不，活性不被被L-L-酒石酸所抑制酒石酸所抑制 ；2 2协助鉴别协助鉴别T T与与B B淋巴细胞白血病淋巴细胞白血病 ；3 3协助鉴别协助鉴别GaucherGaucher病与病与Niemann-PickNiemann-

20、Pick病病；4.4.急性单核细胞白血病和恶性组织细胞急性单核细胞白血病和恶性组织细胞病时均呈阳性反响。病时均呈阳性反响。六-醋酸萘酚酯酶染色 又称非特异性酯酶(NSE)原理 偶氮偶联法结果 胞质中出现有色沉淀者为阳性反响临床意义 1.急单时呈强阳性，但活性可被氟化钠抑制。2.急粒时呈阴性或弱阳性，但不被氟化钠抑制。(ANLL-M5)(七)糖原染色(PAS反响)又称过碘酸Schiff反响原理过碘酸能将血细胞内的糖原氧化，生成醛基，醛基与Schiff液中的无色品红结合，构成紫红色化合物，定位与细胞质中。结果 胞质中出现红色物质者为阳性反响。临床意义1.急粒时呈阴性或弱阳性;急淋时呈阳性，粗颗粒状

21、或块状;急单时呈阳性，弥漫均匀红色或细颗粒状。2.慢淋时呈阳性，传淋及传单时呈阴性或弱阳性。3.M6 和 MDS时呈强阳性,MA，HA时大多呈阴性。4.Gaucher细胞呈强阳性,Niemann-Pick细胞呈阴性。5.巨核细胞呈阳性，有助识别不典型巨核细胞。(六六)铁染色铁染色 又称普鲁士蓝反响又称普鲁士蓝反响PBSPBS 原理原理 骨髓中的铁在酸性条件下与亚骨髓中的铁在酸性条件下与亚铁氰化钾溶液反响，生成蓝色的亚铁氰铁氰化钾溶液反响，生成蓝色的亚铁氰化铁化铁(普鲁士蓝普鲁士蓝)。结果结果 1 1细胞外铁细胞外铁 2.2.细胞内铁细胞内铁 铁粒铁粒幼细胞幼细胞 环状铁粒幼细胞环状铁粒幼细胞

22、参考值参考值 细胞外铁细胞外铁 +细胞内铁细胞内铁 20 209090(-)(+)(+)(+)(+)(+)临床意义1缺铁性贫血时外铁呈-，铁粒幼细胞小于15%。2非缺铁性贫血时细胞内,外铁添加,常大于3+或4+。3.铁粒幼细胞性贫血时铁粒幼细胞增多，并见到 环状铁粒幼细胞，占幼红细胞的15以上。4.MDS-RAS期时环状铁粒幼细胞占15以上。六、细胞免疫分型 用单克隆抗体及免疫学技术对细胞膜外表或细胞质的特异性抗原进展检测，来分析细胞所属系列,分化程度和功能形状的一种方法。【临床运用】1.有助于识别不同系列的细胞;2.识别不同淋巴细胞;3.用于检测T淋巴细胞亚群;4.用于识别不同分化阶段的细胞

23、;5.用于各种白血病细胞的免疫表型分析。急性髓细胞白血病的免疫学分类急性髓细胞白血病的免疫学分类亚型亚型典型的蛋白标记典型的蛋白标记M0CD34，33，13M1同上M2CD34，33，13，15M3CD33，13（HLA-Dr阴性）M4CD34，33，15,14,13M5CD33，15,14,13M6CD33，血型糖蛋白M7CD33，41,42,61七、细胞遗传学分析七、细胞遗传学分析急性白血病常见的染色体异常急性白血病常见的染色体异常急性白血病急性白血病染色体异常染色体异常亚型亚型预后预后1.急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病t（8；21）M2b较好较好t（15；17）M3同上同上Inv（16

24、）；）；del（16q）M4eo同上同上+13双表型双表型不良不良t（8；16）M5b同上同上t（9；22）M1同上同上t（4；11）双表型双表型同上同上2.急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病t（4；11）L2不良不良t（1；9）L1较好较好t（8；14）L3不良不良重点掌握重点掌握骨髓细胞学检查的顺应症，忌讳症以及正常骨髓象骨髓细胞学检查的顺应症，忌讳症以及正常骨髓象的内容。的内容。常用血细胞化学染色的临床运用。常用血细胞化学染色的临床运用。常见血液病血液学特点及急性白血病的常见血液病血液学特点及急性白血病的FAB分型，分型，慢粒的分期及特点，慢粒的分期及特点，MDS的分型。的分型。普通掌

25、握与自学内容普通掌握与自学内容血细胞生成，发育规律及其各阶段的形状学特点。血细胞生成，发育规律及其各阶段的形状学特点。急性白血病的急性白血病的WHO分型。分型。白血病的细胞免疫分型与遗传学分析。白血病的细胞免疫分型与遗传学分析。第三章第三章 血栓与止血检测血栓与止血检测血管壁与血小板的作用血管壁与血小板的作用1凝血因子与抗凝因子的作用凝血因子与抗凝因子的作用2纤溶与抗纤溶的作用纤溶与抗纤溶的作用3【血管壁的作用】血管壁的止血机制血管壁的止血机制 1.1.血管的收缩血管的收缩 ET-1ET-1、AGT).AGT).2.2.血小板的激活血小板的激活(VWF).(VWF).3.3.凝血系统的活化凝血

26、系统的活化 (胶原暴露、胶原暴露、TFTF释放释放.4.4.部分血粘度的增高部分血粘度的增高.血管壁抗血栓构成才干血管壁抗血栓构成才干 由血管内皮细胞合成由血管内皮细胞合成 前列环素前列环素(PGI2)(PGI2)扩张血管扩张血管抑制抑制plt.plt.血栓调理素血栓调理素(TM)(TM)参与蛋白参与蛋白C C系统的抗凝作用系统的抗凝作用.抗凝血酶抗凝血酶,类肝素物质可以类肝素物质可以灭活多种活化的凝血因子灭活多种活化的凝血因子.组织因子途径抑制物组织因子途径抑制物(TFPI)(TFPI)灭活灭活Fa/TF/a.Fa/TF/a.纤溶酶原激活物纤溶酶原激活物(PA)(PA)激活激活纤溶酶纤溶酶.

27、【血小板的止血机制】【血小板的止血机制】1.1.血小板膜蛋白血小板膜蛋白 GPIb-IX-V GPIb-IX-V经经VWFVWF介导发生粘附反响，介导发生粘附反响，GPb/a GPb/a经经FgFg介导发生聚集血小板第一聚集相。介导发生聚集血小板第一聚集相。2.2.血小板颗粒血小板颗粒 致密颗粒释放致密颗粒释放ADPADP、ATPATP、TXA2TXA2、5-HT5-HT、APAP；颗粒释放颗粒释放-TG-TG、PF4 PF4、P-P-选选择素等。择素等。加速血小板聚集血小板第二聚加速血小板聚集血小板第二聚集相。集相。3.3.血小板管道系统血小板管道系统包括微管与微丝框架加强血小板的变形与活化

28、。包括微管与微丝框架加强血小板的变形与活化。4.4.血小板骨架蛋白包括肌动蛋白和微管蛋白加强血块收缩功能，血小板骨架蛋白包括肌动蛋白和微管蛋白加强血块收缩功能，使止血更加完善。使止血更加完善。【凝血因子的作用】【凝血因子的作用】凝血过程分三期凝血过程分三期 1 1、凝血酶原酶构成期、凝血酶原酶构成期.2 2、凝血酶构成期、凝血酶构成期.3 3、纤维蛋白构成期、纤维蛋白构成期.凝血酶的功能凝血酶的功能 1.1.使纤维蛋白原转变成纤维蛋白单体；使纤维蛋白原转变成纤维蛋白单体；2.2.激活激活 FX FX；3.3.激活血小板；激活血小板；4.4.激活激活 F F、V V 和和 PLG PLG。【抗凝

29、血系统的作用】1.1.细胞抗凝细胞抗凝 单核单核-巨噬细胞和肝细胞巨噬细胞和肝细胞2.2.体液抗凝体液抗凝抗凝血酶的作用抗凝血酶的作用AT-AT-和和HC-HC-协同灭活协同灭活IIaIIa、IXaIXa、XaXa、aa、XIIaXIIa；(2)(2)蛋白蛋白C C系统抗凝机制系统抗凝机制活化的活化的PCPC在在PSPS作用下灭活作用下灭活aa、aa并加强纤溶活性；并加强纤溶活性；(3)(3)肝素肝素 加强加强AT-AT-和和HC-HC-的抗凝作用；的抗凝作用；(4)(4)组织因子途径抑制物组织因子途径抑制物(TFPI)(TFPI)具有抑制具有抑制TF-FaTF-Fa复合物和复合物和FaFa的

30、作用。的作用。【纤维蛋白溶解机制】1.纤溶酶原激活剂纤溶酶原激活剂PA包括组织型包括组织型t-PA和尿激酶型和尿激酶型u-PA激活激活PLG。2.纤溶酶原纤溶酶原PLG和纤溶酶和纤溶酶PL后者可降解后者可降解Fg、sFMC、Fb及多种凝血因子。及多种凝血因子。3.纤溶抑制剂纤溶抑制剂包括包括PAI-1、2-抗纤溶酶抗纤溶酶、TAFI。4.纤维蛋白原降解产物纤维蛋白原降解产物FDPs和和D-D所降解碎片具有抗血小板聚集和抗凝作用。所降解碎片具有抗血小板聚集和抗凝作用。血栓凝血系统功能缺陷出血抗凝系统功能缺陷血栓纤溶系统功能亢进出血纤溶系统功能缺陷血栓凝血系统功能亢进第一节第一节 血管壁检测血管壁

31、检测一出血时间一出血时间bleeding time,BT 【原理】是指在将皮肤刺破后，让血液自然【原理】是指在将皮肤刺破后，让血液自然流出到自然停顿所需的时间。流出到自然停顿所需的时间。BT的长短主的长短主要反映血小板的数量、功能以及血管壁的通要反映血小板的数量、功能以及血管壁的通透性、脆性的变化；也反映血小板生成的血透性、脆性的变化；也反映血小板生成的血栓烷栓烷A2TXA2)与血管壁生成的前列环素与血管壁生成的前列环素PGI2的平衡关系。的平衡关系。【参考范围】【参考范围】测定器法测定器法 6.92.1min，9min为延伸为延伸临床意义临床意义1.BT延伸延伸血小板明显减少血小板明显减少,

32、如如 ITP;血小板功能异常血小板功能异常GT和和BSS;严重缺乏血浆某些凝血因子严重缺乏血浆某些凝血因子,VWD和和DIC;血管异常，遗传性出血性毛细血管扩张症血管异常，遗传性出血性毛细血管扩张症;药物干扰，如阿司匹林、肝素、药物干扰，如阿司匹林、肝素、rt-PA等。等。2.BT缩短缩短 临床意义不大。临床意义不大。二束臂实验二束臂实验toumiquet test【原理】又称毛细血管脆性实验【原理】又称毛细血管脆性实验CFT)，经，经过给手臂部分加压使静脉血流受阻，致毛细过给手臂部分加压使静脉血流受阻，致毛细血管负荷，检查一定范围内皮肤出现出血点血管负荷，检查一定范围内皮肤出现出血点的数目来

33、估计血管壁的通透性和脆性。的数目来估计血管壁的通透性和脆性。【参考值】直径【参考值】直径5cm圆圈内圆圈内8分钟时间新出血点分钟时间新出血点的数目的数目:成年男性低于成年男性低于5个个;女性及儿童低于女性及儿童低于10个。个。【临床意义】新出血点的数目超越正常为阳性。【临床意义】新出血点的数目超越正常为阳性。见于见于:血管壁构造和或功能缺陷：遗传性出血血管壁构造和或功能缺陷：遗传性出血性毛细血管扩张症、过敏性紫癜性毛细血管扩张症、过敏性紫癜;血小板的量和或质异常血小板的量和或质异常;血管性血友病血管性血友病;其他其他.三血管性血友病因子抗原测定三血管性血友病因子抗原测定 (von Willeb

34、rand factor antigen vWF:Ag)参考范围参考范围 酶联法酶联法:70150%临床意义临床意义1.减低减低 见于见于vWD,是诊断及分型目的之一。是诊断及分型目的之一。2.增高增高 见于血栓性疾病见于血栓性疾病:如心肌梗死如心肌梗死,心绞痛，脑血管病变心绞痛，脑血管病变;肾脏疾病肾脏疾病:急性肾炎、肾病综合征、慢性肾炎等急性肾炎、肾病综合征、慢性肾炎等;其他其他:妊娠高血压综合征、糖尿病、大手术后等。妊娠高血压综合征、糖尿病、大手术后等。一血小板计数一血小板计数【原理】是计数单位容积周围血液中【原理】是计数单位容积周围血液中PLT的量。的量。【参考值】【参考值】(100-3

35、00)109L【临床意义】【临床意义】1血小板减少血小板减少 血小板的生成妨碍；血小板的生成妨碍；血小板破坏或耗费增多；血小板破坏或耗费增多；血小板分布异常。血小板分布异常。2血小板增多血小板增多 原发性增多见于骨髓增生性疾病；原发性增多见于骨髓增生性疾病；反响性增多见于急性感染、急性溶血、某些癌症反响性增多见于急性感染、急性溶血、某些癌症患者。患者。第二节第二节 血小板检测血小板检测二血块收缩实验二血块收缩实验【原理】血块收缩实验【原理】血块收缩实验CRT是在富含血小板的血浆是在富含血小板的血浆中参与中参与Ca2+和凝血酶，使血浆凝固构成凝块。血小和凝血酶，使血浆凝固构成凝块。血小板收缩蛋白

36、使血小板伸出伪足，伪足前端衔接到纤维板收缩蛋白使血小板伸出伪足，伪足前端衔接到纤维蛋白束上。当伪足向心性收缩，使纤维蛋白网眼减少，蛋白束上。当伪足向心性收缩，使纤维蛋白网眼减少，检测分析出血清的容积可反映血小板血块收缩才干。检测分析出血清的容积可反映血小板血块收缩才干。与其数量和纤维蛋白原含量有关。与其数量和纤维蛋白原含量有关。【临床意义】【临床意义】1.减低减低40%见于特发性血小板减少性紫癜见于特发性血小板减少性紫癜ITP，血小板增多症，血小板无力症，低或无纤，血小板增多症，血小板无力症，低或无纤维蛋白原血症等。维蛋白原血症等。2.正常时亦见血小板储存池疾病和宏大血小板综合征正常时亦见血小

37、板储存池疾病和宏大血小板综合征。三血小板相关免疫球蛋白测定三血小板相关免疫球蛋白测定 (platelet associated immunoglobulin，PAIg)参考范围参考范围 PAIgG 0-78.8ng/107血小板血小板;PAIgA 0-2.0ng/107血小板血小板;PAIgM0-7.0ng/107血小板血小板临床意义临床意义 增高见于增高见于ITP,同种免疫性血小板减少性紫癜输血同种免疫性血小板减少性紫癜输血后紫癜后紫癜,药物免疫性血小板减少性紫癜等。经肾上药物免疫性血小板减少性紫癜等。经肾上腺皮质激素治疗后的腺皮质激素治疗后的ITP,其其PAIgG降低降低,复发患者的复发患

38、者的 PAIgG增高。增高。(四四)血小板膜糖蛋白血小板膜糖蛋白GPb/a本身抗体测定本身抗体测定 Fg的受体，也是的受体，也是vWF和和Fn受体受体参考范围参考范围 血小板外表：阴性血小板外表：阴性 血清：阴性血清：阴性临床意义临床意义 本身抗体阳性主要用于本身抗体阳性主要用于ITP诊断诊断,并可作为并可作为ITP疗效疗效和预后的评价目的和预后的评价目的,且敏感性和特异性均高于血小且敏感性和特异性均高于血小板相关抗体。板相关抗体。五 血小板粘附实验 (platelet adhension test，PAdT)原理原理 受检血液经过玻璃珠前后血小板的差，是粘附的血小板受检血液经过玻璃珠前后血小

39、板的差，是粘附的血小板数量，计算出占血小板总数的百分比，即为血小板粘附率。数量，计算出占血小板总数的百分比，即为血小板粘附率。临床意义临床意义1.PAdT增高增高 反映血小板聚集功能加强。见于血栓前形状和血反映血小板聚集功能加强。见于血栓前形状和血栓性疾病。栓性疾病。2.PAdT减低减低 反映血小板聚集功能减低。见于反映血小板聚集功能减低。见于VWD,血小板无力血小板无力症、症、MDS、肝硬化、急性白血病、服用抗血小板药物等。、肝硬化、急性白血病、服用抗血小板药物等。根据血小板聚集曲线的变化了解血小板聚集的程度和速度。血小板聚集富血小板血浆血浆浊度减低透光度添加六六 血小板聚集实验血小板聚集实

40、验 (platelet aggregation test，PAgT)是反响血小板膜蛋白与另一个血小板膜蛋白结合的聚是反响血小板膜蛋白与另一个血小板膜蛋白结合的聚集才干。集才干。方法方法仪器法，常用比浊法仪器法，常用比浊法血小板诱导剂如ADP、肾上腺素、胶原、瑞斯托霉素临床意义临床意义1.PAgT增高增高 反映血小板聚集功能加强。见于血栓前形状和血反映血小板聚集功能加强。见于血栓前形状和血栓性疾病，如心肌梗死、心绞痛、糖尿病、静脉血栓构成、栓性疾病，如心肌梗死、心绞痛、糖尿病、静脉血栓构成、晚期妊娠、高脂血症、人工心脏和瓣膜移植术等。晚期妊娠、高脂血症、人工心脏和瓣膜移植术等。2.PAgT减低减

41、低 反映血小板聚集功能减低。见于血小板无力症、反映血小板聚集功能减低。见于血小板无力症、尿毒症、肝硬化、尿毒症、肝硬化、ITP、急性白血病、服用抗血小板药物等。、急性白血病、服用抗血小板药物等。评价评价:1.粘附与聚集实验应在采血后粘附与聚集实验应在采血后4小时内完成小时内完成;2.聚集实验是检测血小板功能的根底实验。聚集实验是检测血小板功能的根底实验。七血小板七血小板P-选择素测定选择素测定P-selectin原理原理 亦称血小板亦称血小板-颗粒膜蛋白颗粒膜蛋白140GMP-140，是血小板，是血小板在体内被激活后，进入血浆内或交融到血小板膜外表上。利在体内被激活后，进入血浆内或交融到血小板

42、膜外表上。利用抗用抗P-选择素的单抗体测定血浆中或血小板选择素的单抗体测定血浆中或血小板P-选择素的含量选择素的含量可反映体内血小板的激活程度。可反映体内血小板的激活程度。临床意义临床意义 增高为诊断或察看急性心肌梗死增高为诊断或察看急性心肌梗死,心绞痛心绞痛,糖尿病伴血管病变糖尿病伴血管病变,脑脑血管病变血管病变,SLE,ITP,肾病综合征等提供了较特异的目的。肾病综合征等提供了较特异的目的。评价评价:同同PAgT实验可以反响血小板在体内的动态变化，了解体实验可以反响血小板在体内的动态变化，了解体内能否有更多激活的血小板参与聚集反响。内能否有更多激活的血小板参与聚集反响。第三节第三节 凝血因

43、子检测凝血因子检测一活化部分凝血活酶时间一活化部分凝血活酶时间 activated partial thromboplastin time,APTT【原理】以活化剂如硅藻土激活【原理】以活化剂如硅藻土激活F，以部分凝血，以部分凝血活酶脑磷脂替代活酶脑磷脂替代PF3提供凝血的催化外表，在一提供凝血的催化外表，在一定浓度定浓度Ca2+存在下测定乏血小板血浆凝固所需的时存在下测定乏血小板血浆凝固所需的时间，即为间，即为APTT。它是内源性凝血系统较为灵敏和最。它是内源性凝血系统较为灵敏和最为常用的挑选实验。为常用的挑选实验。【参考值】【参考值】普通为普通为2025s，运用不同，运用不同APTT试剂有

44、差别。试剂有差别。内源性凝血途径 外源性凝血途径 TF +Ca2+TF+Ca2+PF3 共 同+Ca2+PF3 途 径APTT临床意义临床意义延伸：延伸：1.主要检测内源性凝血途径相关因子的缺陷主要检测内源性凝血途径相关因子的缺陷;如血友病甲、乙、如血友病甲、乙、因子缺乏症因子缺乏症 2.其次检测第二其次检测第二,三阶段因子，如三阶段因子，如和和;3.是运用肝素和诊断狼疮抗凝物的首选目的。是运用肝素和诊断狼疮抗凝物的首选目的。缩短：缩短：血栓性疾病和血栓前形状。血栓性疾病和血栓前形状。二血浆凝血酶原时间测定二血浆凝血酶原时间测定 prothrombin time,PT【原理】是在被检血浆中参与

45、【原理】是在被检血浆中参与Ca2+和组织凝血活酶，观测和组织凝血活酶，观测血浆的凝固时间，称为血浆凝血酶原时间血浆的凝固时间，称为血浆凝血酶原时间.它是外源性凝血系它是外源性凝血系统较为灵敏和最为常用的挑选实验。统较为灵敏和最为常用的挑选实验。【参考值】【参考值】1.凝血酶原时间凝血酶原时间(PT)11-13秒。秒。2.凝血酶原比值凝血酶原比值(PTR)即受检血浆的凝血酶原时间正常血即受检血浆的凝血酶原时间正常血浆的凝血酶原时间，为浆的凝血酶原时间，为0.82-1.15。3.国际规范化比值国际规范化比值(INR)即即PTRISI为为0.9-1.3。ISI为国际敏为国际敏感度指数，感度指数，IS

46、I越小，组织凝血活酶的敏感性越高。越小，组织凝血活酶的敏感性越高。内源性凝血途径 外源性凝血途径 TF +Ca2+TF+Ca2+PF3 共 同+Ca2+PF3 途 径PT临床意义临床意义 延伸：延伸：1外源性凝血途径相关因子外源性凝血途径相关因子II、V、VII、X 缺乏缺乏;2严重纤维蛋白原降低严重纤维蛋白原降低(尤其尤其1g/L时时);3Vitk缺乏症、严重肝病缺乏症、严重肝病;4纤溶亢进纤溶亢进(如如DIC后期后期);5循环血中抗凝物质添加循环血中抗凝物质添加;6口服抗凝剂的首选监测目的：口服抗凝剂的首选监测目的：INR 2.0-2.5。缩短：血液处于高凝形状。缩短：血液处于高凝形状。三

47、血浆因子三血浆因子、和和促凝活性测定促凝活性测定原理原理一期法一期法:受检血浆中分别参与缺乏受检血浆中分别参与缺乏F、F、F、F的基质血浆，白陶土磷脂悬液和的基质血浆，白陶土磷脂悬液和Ca2+溶液，分别记溶液，分别记录开场出现纤维蛋白丝所需求的时间，然后从各自的规录开场出现纤维蛋白丝所需求的时间，然后从各自的规范曲线中分别计算出受检血浆中因子范曲线中分别计算出受检血浆中因子、和和促凝活性相当于促凝活性相当于 正常人的百分率正常人的百分率()。临床意义临床意义1.增高增高 主要见于血栓前形状和血栓性疾病主要见于血栓前形状和血栓性疾病,如如DVT,肺栓塞肺栓塞,妊娠高血压综合征妊娠高血压综合征,晚

48、期妊娠晚期妊娠,口服避孕药口服避孕药,肾病综合征肾病综合征,恶恶性肿瘤等。性肿瘤等。2.减低减低 F:C减低见于血友病甲、血管性血友病；减低见于血友病甲、血管性血友病；F:C减低见于血友病乙减低见于血友病乙；F:C减低见于因子减低见于因子缺乏症；缺乏症；F:C减低见于因子减低见于因子缺乏症；缺乏症；肝脏疾病肝脏疾病,维生素维生素K缺乏缺乏,DIC,口服抗凝药。口服抗凝药。四血浆因子四血浆因子、促凝活性测定促凝活性测定原理原理一期法一期法:在受检血浆中分别参与缺乏在受检血浆中分别参与缺乏F、F、F和和F的基质血浆，兔脑粉浸出液和的基质血浆，兔脑粉浸出液和Ca2+溶液，分别记录开场出现纤维蛋白丝所

49、溶液，分别记录开场出现纤维蛋白丝所需求的时间，从各自规范曲线中分别计算出需求的时间，从各自规范曲线中分别计算出受检血浆中因子受检血浆中因子、促凝活性相促凝活性相当于正常人的百分率。当于正常人的百分率。临床意义临床意义1.增高增高 见于血栓前形状和血栓性疾病。见于血栓前形状和血栓性疾病。2.减低减低 见于先天性见于先天性、和和因子缺乏，因子缺乏，肝脏疾病，维生素肝脏疾病，维生素K缺乏，缺乏，DIC，口服抗凝剂，口服抗凝剂等。等。五血浆纤维蛋白原测定五血浆纤维蛋白原测定fibrinogen Fg)在受检血浆中参与一定量凝血酶，使血浆中的纤维蛋白原转变为纤维蛋白，经过比浊原理计算Fg。参考范围 2

50、4g/LClauss方法临床意义1.增高见于急性心肌梗死,糖尿病,妊娠高血压综合征，急性肾炎,多发性骨髓瘤,休克,急性感染,大手术后，恶性肿瘤等。2.减低见于DIC耗费性低凝期及纤溶期,原发性纤溶症,重症肝炎,肝硬化等。六可溶性纤维蛋白单体复合物测定六可溶性纤维蛋白单体复合物测定sFMC)sFMC)原理原理 在凝血酶作用下，纤维蛋白原分解成的纤维在凝血酶作用下，纤维蛋白原分解成的纤维蛋白单体可自行聚合成复合物，可溶解于尿素溶蛋白单体可自行聚合成复合物，可溶解于尿素溶液，即为可溶性纤维蛋白单体复合物液，即为可溶性纤维蛋白单体复合物sFMC)。sFMC是凝血酶生成敏感和特异的分子标志物是凝血酶生成

51、敏感和特异的分子标志物临床意义临床意义 增高见于增高见于DIC早期、急性心梗、易栓症、恶性肿瘤、早期、急性心梗、易栓症、恶性肿瘤、严重感染、严重创伤、外科大手术、产科不测等。严重感染、严重创伤、外科大手术、产科不测等。第四节第四节 抗凝系统检测抗凝系统检测一血浆凝血酶时间一血浆凝血酶时间thrombin clotting time,TT【原理】【原理】血浆凝血酶时间血浆凝血酶时间(thrombin time，TT)测定测定:受检血浆中参与规范化的凝血酶溶液后，受检血浆中参与规范化的凝血酶溶液后，在凝血酶的作用下，纤维蛋白原转变成纤维蛋在凝血酶的作用下，纤维蛋白原转变成纤维蛋白，使血浆凝固所需的

52、时间为凝血酶时间。白，使血浆凝固所需的时间为凝血酶时间。【参考值】正常对照为【参考值】正常对照为16-18s，比正常对照延伸，比正常对照延伸3S以上为异常。以上为异常。【临床意义】【临床意义】TT延伸见于延伸见于DIC纤溶亢进期，低纤溶亢进期，低(无无)纤维蛋白原血症及异常纤维蛋白原血症时，纤维蛋白原血症及异常纤维蛋白原血症时，血中有肝素或类肝素物质存在，如肝素治疗中，血中有肝素或类肝素物质存在，如肝素治疗中，肝脏疾病，肝脏疾病，SLE等。等。二凝血酶时间延伸的甲苯胺蓝纠正实验二凝血酶时间延伸的甲苯胺蓝纠正实验 甲苯胺蓝可中和肝素呈碱性。在甲苯胺蓝可中和肝素呈碱性。在TT延伸的血浆中参延伸的血

53、浆中参与少量甲苯胺蓝与少量甲苯胺蓝,假设假设TT正常或缩短正常或缩短,证明有类肝素证明有类肝素或肝素增多或肝素增多;假设不缩短阐明有其他抗凝血酶类物质假设不缩短阐明有其他抗凝血酶类物质或或Fg缺乏。缺乏。检验结果缩短检验结果缩短5s以上为阳性以上为阳性临床意义临床意义 肝素物质增多见于严重肝病、肝素物质增多见于严重肝病、DIC、SLE、放疗后、放疗后、运用氮芥类药物、肝移植后。运用氮芥类药物、肝移植后。三血浆抗凝血酶活性测定三血浆抗凝血酶活性测定 (antithrombin activity,AT:A)抗凝血酶抗凝血酶AT是目前已明确的体内最重要的生理是目前已明确的体内最重要的生理性抗凝物质，

54、主要在肝脏合成，能显著抑制凝血酶、性抗凝物质，主要在肝脏合成，能显著抑制凝血酶、Fa和和Fa的活性。在肝素存在时，的活性。在肝素存在时，AT抑制凝血酶抑制凝血酶的活性明显加强。的活性明显加强。参考范围参考范围 发色底物法发色底物法:108.5%5.3%临床意义临床意义1.增高增高 见于血友病、白血病和见于血友病、白血病和AA的出血期的出血期,口服抗凝口服抗凝剂等。剂等。2.减低减低 见于先天性和获得性见于先天性和获得性AT缺乏症缺乏症,后者见于肝脏疾后者见于肝脏疾病病,DIC,外科手术后外科手术后,血栓前形状和血栓性疾病。血栓前形状和血栓性疾病。四血浆蛋白四血浆蛋白C抗原测定抗原测定 prot

55、ein C antigen,PC:Ag 蛋白蛋白C和蛋白和蛋白S是肝细胞合成的维生素是肝细胞合成的维生素K依赖性蛋白依赖性蛋白质，是质，是PC抗凝系统的重要成分，活化后的抗凝系统的重要成分，活化后的PC在在PS的辅助下主要灭活的辅助下主要灭活FVa和和Fa。PC和和PS缺乏将导致缺乏将导致PC抗凝途径妨碍，产生血液高凝形状而易构成血栓。抗凝途径妨碍，产生血液高凝形状而易构成血栓。参考范围参考范围发色底物法发色底物法:70-140临床意义临床意义 降低见于先天性或获得性降低见于先天性或获得性PC缺乏症，后者见于缺乏症，后者见于DIC，肝病肝病,手术后手术后,急性呼吸窘迫综合症。急性呼吸窘迫综合症

56、。第五节第五节 纤溶活性检测纤溶活性检测一一 血浆血浆D-二聚体测定二聚体测定 (D-dimer，DD)D-二聚体是交联纤维蛋白降解产物之一二聚体是交联纤维蛋白降解产物之一,为继发性纤溶特为继发性纤溶特有的代谢产物。是目前以为有的代谢产物。是目前以为DIC检验诊断中特异性较强的检验诊断中特异性较强的目的，在排除血栓构成中有重要价值。目的，在排除血栓构成中有重要价值。参考范围参考范围 胶乳凝集法胶乳凝集法:阴性阴性 ELISA法法:0-256/L临床意义临床意义 继发性纤溶时继发性纤溶时D-D阳性或增高阳性或增高,D-D阴性是排除阴性是排除DVT和和PE的的重要实验重要实验,阳性也是诊断阳性也是

57、诊断DIC和察看溶栓治疗的监测实验。和察看溶栓治疗的监测实验。fibrin(ogen)degradation products，FDPs是来自纤溶酶降解纤维蛋白原和纤维蛋白的一组片段，纤溶酶是来自纤溶酶降解纤维蛋白原和纤维蛋白的一组片段，纤溶酶作用的底物不同，产生作用的底物不同，产生FDP也不同。也不同。参考范围参考范围 ELISA法：法：5mg/L 胶乳凝集法胶乳凝集法:阴性阴性临床意义临床意义 增高或阳性见于原发性纤溶症，增高或阳性见于原发性纤溶症，DIC，恶性肿瘤，肝脏疾病，恶性肿瘤，肝脏疾病，肾脏疾病，肺梗死，肾脏疾病，肺梗死，DVT，溶栓治疗，白血病，器官移植的，溶栓治疗，白血病，器

58、官移植的排斥反响等。排斥反响等。(二二)血浆纤维蛋白血浆纤维蛋白(原原)降解产物测定降解产物测定三优球蛋白溶解时间三优球蛋白溶解时间 euglobulin lysis time，ELT 用物理方法将包括纤维蛋白原、纤溶酶原、用物理方法将包括纤维蛋白原、纤溶酶原、纤溶酶原激活物等在内的一组优球蛋白沉淀，纤溶酶原激活物等在内的一组优球蛋白沉淀，再用缓冲液溶解后，加钙离子或一定浓度的再用缓冲液溶解后，加钙离子或一定浓度的凝血酶，优球蛋白会发生凝固，随纤溶酶原凝血酶，优球蛋白会发生凝固，随纤溶酶原的激活察看凝固物溶解的时间。的激活察看凝固物溶解的时间。临床意义临床意义1缩短见于纤溶活性亢进。缩短见于纤

59、溶活性亢进。2延伸见于纤溶活性减低，血栓前形状或延伸见于纤溶活性减低，血栓前形状或血栓性疾病，及运用抗纤药。血栓性疾病，及运用抗纤药。五血浆组织型纤溶酶原激活剂活性测定五血浆组织型纤溶酶原激活剂活性测定 (tissue type plasminogen activator activity，t-PA:A)原理原理 发色底物法发色底物法 临床意义临床意义1.增高增高 纤溶活性亢进纤溶活性亢进,见于原发性纤溶症和继发性纤见于原发性纤溶症和继发性纤溶症如溶症如DIC等。等。2.减低减低 纤溶活性减弱纤溶活性减弱,见于血栓前形状或血栓性疾病见于血栓前形状或血栓性疾病,如动脉血栓构成如动脉血栓构成,DV

60、T,高脂血症高脂血症,口服避孕药口服避孕药,缺血性缺血性中风等。中风等。六血浆纤溶酶原活性测定六血浆纤溶酶原活性测定(plasminogen，PLG)临床意义临床意义1.PLG：A增高增高 表示纤溶活性减低见于血栓前形状或血栓性表示纤溶活性减低见于血栓前形状或血栓性疾病。疾病。2.PLG：A减低减低 表示纤溶活性增高见于原发性纤溶，继发性表示纤溶活性增高见于原发性纤溶，继发性纤溶和先天纤溶和先天PLG缺乏症。缺乏症。七血浆纤溶酶原激活抑制物七血浆纤溶酶原激活抑制物-1活性测定活性测定 (plasminogen activator inhibitor-1，PAI-1)临床意义临床意义1.PAI-

61、1增高增高 表示纤溶活性减低见于血栓前形状或血栓性疾表示纤溶活性减低见于血栓前形状或血栓性疾病。病。2.PAI-1减低减低 表示纤溶活性增高见于原发性和继发性纤溶。表示纤溶活性增高见于原发性和继发性纤溶。第八节第八节 检测工程的选择和运用检测工程的选择和运用一一期止血缺陷筛检实验的选择与运用一一期止血缺陷筛检实验的选择与运用 一期止缺陷是指血管壁和血小板缺陷所致出血性一期止缺陷是指血管壁和血小板缺陷所致出血性疾病，选用疾病，选用PLT和和BT作为挑选实验。作为挑选实验。二二期止血缺陷筛检实验的选择二二期止血缺陷筛检实验的选择 二期止血缺陷是指凝血因子缺陷或病理性抗凝物二期止血缺陷是指凝血因子缺

62、陷或病理性抗凝物质存在所致的出血性疾病，选用质存在所致的出血性疾病，选用APTT和和PT作为挑选作为挑选实验。实验。三纤溶亢进筛检实验的选择和运用三纤溶亢进筛检实验的选择和运用 纤溶亢进性出血指纤维蛋白原和某些凝血因纤溶亢进性出血指纤维蛋白原和某些凝血因子被纤溶酶降解所引起的出血，包括原发性纤溶和继子被纤溶酶降解所引起的出血，包括原发性纤溶和继发性纤溶两种，可选用发性纤溶两种，可选用FDP和和DD。一期止血缺陷筛查实验的运用一期止血缺陷筛查实验的运用 试试 验验 病病 因因 疾疾 病病BT正常正常PLT正常正常单纯血管壁通透性和单纯血管壁通透性和(或或)脆性增加所致的紫癜脆性增加所致的紫癜 过

63、敏性紫癜，单纯性紫过敏性紫癜，单纯性紫癜和其他血管性紫癜等癜和其他血管性紫癜等 BT延长延长PLT减少减少血小板数量减少所致的血小板数量减少所致的血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜 原发性或继发性血小板原发性或继发性血小板减少性紫癜减少性紫癜 BT延长延长PLT增多增多血小板数量增多所致的血小板数量增多所致的血小板增多症血小板增多症 原发性或反应性血小板原发性或反应性血小板增多症增多症 BT延长延长PLT正常正常血小板功能异常或某些血小板功能异常或某些凝血因子缺乏所致的出凝血因子缺乏所致的出血性疾病血性疾病 血小板无力症血小板无力症,低低(无无)纤纤维蛋白原血症维蛋白原血症,血管性血血管性血友病

64、友病(vWD)等等 二期止血缺陷筛查实验的运用二期止血缺陷筛查实验的运用试试 验验 病病 因因 疾疾 病病APTT正常正常PT正常正常仅见于遗传性和获得性仅见于遗传性和获得性因子因子缺乏症缺乏症 严重肝病严重肝病,肝肿瘤肝肿瘤,恶性淋恶性淋巴瘤巴瘤,白血病白血病,抗抗抗体抗体 APTT延长延长PT正常正常内源性凝血途径缺陷所内源性凝血途径缺陷所引起的出血性疾病引起的出血性疾病 血友病甲血友病甲,乙乙,因子因子缺乏缺乏症症,DIC,肝病肝病 APTT正常正常PT延长延长外源性凝血途径缺陷所外源性凝血途径缺陷所引起的出血性疾病引起的出血性疾病 遗传性或获得性因子遗传性或获得性因子缺缺乏症乏症 AP

65、TT延长延长PT延长延长共同凝血途径缺陷所引共同凝血途径缺陷所引起的出血疾病起的出血疾病 遗传性和获得性因子遗传性和获得性因子X,V,和和Fg缺乏症缺乏症 纤溶活性亢进性出血筛查实验纤溶活性亢进性出血筛查实验试试 验验 病病 因因 疾疾 病病FDPs正常正常DD正常正常纤溶活性正常纤溶活性正常 出血症状可能与原发性或出血症状可能与原发性或继发性纤溶无关继发性纤溶无关 FDPs阳性阳性DD阴性阴性原发性纤溶。实际上原发性纤溶。实际上多属于多属于FDP的假阳性的假阳性 肝病、术后大出血、重症肝病、术后大出血、重症DIC、纤溶初期、剧烈运、纤溶初期、剧烈运动后、类风湿因子阳性动后、类风湿因子阳性 F

66、DPs阴性阴性DD阳性阳性继发性纤溶。实际上继发性纤溶。实际上多属于多属于FDP的假阴性的假阴性 见于见于DIC、静脉血栓、动、静脉血栓、动脉血栓和溶栓治疗等脉血栓和溶栓治疗等 FDPs阳性阳性DD阳性阳性纤维蛋白原和纤维蛋纤维蛋白原和纤维蛋白同时被降解白同时被降解 见于继发性纤溶，如见于继发性纤溶，如DIC和溶栓治疗和溶栓治疗三、诊断血栓病工程的选择与运用三、诊断血栓病工程的选择与运用 一血栓前形状一血栓前形状 是指血液有构成分和无构成分的是指血液有构成分和无构成分的生物化学和流变学发生某些病理变化。在这一形状下，生物化学和流变学发生某些病理变化。在这一形状下，血液有能够构成血栓或血栓栓塞性疾病。血液有能够构成血栓或血栓栓塞性疾病。1.挑选实验挑选实验 APTT和或和或PT缩短缩短;纤维蛋白原纤维蛋白原Fg增高增高;血小板聚集实验血小板聚集实验PAgT增高增高;血液粘度测定增高。血液粘度测定增高。2.诊断实验诊断实验 vWF:Ag增高反映血管内皮损伤；增高反映血管内皮损伤；GPb/a增高增高 反映血小板被反映血小板被激活；激活；sFMC增高反映凝血酶生成增多；增高反映凝血酶生成增多；