动物传染病学：传染性海绵状脑病

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1、传染性海绵状脑病传染性海绵状脑病（Transmissible Spongiform Encephalopathies,TSE）1.概述概述p传染性海绵状脑病是由传染性海绵状脑病是由朊病毒朊病毒引起的，人和动物引起的，人和动物的一组具有共同特征的的一组具有共同特征的亚急性、渐进性、致死性亚急性、渐进性、致死性中枢神经系统变性疾病，又称朊病毒病。中枢神经系统变性疾病，又称朊病毒病。动物海绵状脑病动物海绵状脑病 人类海绵状脑病人类海绵状脑病 羊搔痒病羊搔痒病库鲁病库鲁病牛海绵状脑病牛海绵状脑病克克-雅病雅病貂传染性脑病貂传染性脑病新型克新型克-雅病雅病鹿慢性消耗性疾病鹿慢性消耗性疾病致死性家族性失眠

2、症致死性家族性失眠症猫海绵状脑病猫海绵状脑病格斯特曼综合征格斯特曼综合征1.1 传染性海绵状脑病传染性海绵状脑病 1.2 传染性海绵状脑病共同特征传染性海绵状脑病共同特征p潜伏期长（几个月潜伏期长（几个月几十年）。几十年）。p机体感染后不发热，不产生炎症反应，无特异性机体感染后不发热，不产生炎症反应，无特异性免疫应答。表现为神经症状，病程发展缓慢，但免疫应答。表现为神经症状，病程发展缓慢，但全部以死亡告终。全部以死亡告终。p 组织病理学变化局限于中枢神经系统，以神经元组织病理学变化局限于中枢神经系统，以神经元空泡化、脑灰质海绵状病变等为特征。空泡化、脑灰质海绵状病变等为特征。Daniel Ca

3、rlton Gajdusek 1923 美国纽约出生美国纽约出生 1957 参与参与Kuru病研究工作病研究工作 1976 获得诺贝尔医学奖获得诺贝尔医学奖 Stanley B.Prusiner 1942 美国中西部出生美国中西部出生 1972 担任神经科住院医师担任神经科住院医师 1982 在在Science发表论文发表论文“引起羊引起羊痒病的传染性新蛋白质粒子痒病的传染性新蛋白质粒子”1997 获得诺贝尔医学奖获得诺贝尔医学奖2.痒病（痒病（Scripie）p又称又称“驴跑病驴跑病”、“搔痒搔痒病病”，是一种发生于绵羊、，是一种发生于绵羊、山羊的传染性中枢神经系统山羊的传染性中枢神经系统疾

4、病。疾病。p18世纪中叶发生于英格兰。世纪中叶发生于英格兰。p1983年我国从引种羊群中发年我国从引种羊群中发现疑似病例。现疑似病例。2.1 痒病的病原痒病的病原p朊病毒（朊病毒（Prion），），朊蛋朊蛋白（白（Prion Protein，PrP），），是一类特殊传是一类特殊传染因子，无核酸，本质染因子，无核酸，本质是一种糖蛋白。是一种糖蛋白。左为正常的细胞型左为正常的细胞型PrPC,右为致病的异常型右为致病的异常型PrPSC。PrPCPrPSCpPrPC：正常人和动物脑细胞正常人和动物脑细胞中的朊蛋白，中的朊蛋白，C代表细胞。代表细胞。pPrPSC：致病性朊蛋白。致病性朊蛋白。SC代表羊搔

5、痒病。代表羊搔痒病。二者二者mRNA和氨基酸水平相同，生物学特性和立和氨基酸水平相同，生物学特性和立体结构不同。体结构不同。PrPSC抵抗力强：热、辐射、酸碱、常规消毒剂。抵抗力强：热、辐射、酸碱、常规消毒剂。单个无侵袭力单个无侵袭力“团体作战团体作战”（3个以上）。个以上）。2.2 痒病的流行病学痒病的流行病学p不同性别、不同品种均可发病。不同性别、不同品种均可发病。p品种间易感性差别很大。品种间易感性差别很大。p24岁的羊多发。岁的羊多发。p绵羊与山羊可以接触传播。绵羊与山羊可以接触传播。p垂直传播、水平传播。垂直传播、水平传播。2.3 痒病的症状与病理变化痒病的症状与病理变化p初期：敏感

6、、癫痫、过度兴奋（驴跑）、搔痒。初期：敏感、癫痫、过度兴奋（驴跑）、搔痒。p后期：昏迷、衰弱、死亡。后期：昏迷、衰弱、死亡。p内脏常无肉眼可见的病理变化。内脏常无肉眼可见的病理变化。p组织学变化仅见于脑干和脊髓：神经元空泡变性组织学变化仅见于脑干和脊髓：神经元空泡变性与皱缩，灰质海绵状疏松，星形胶质细胞增生。与皱缩，灰质海绵状疏松，星形胶质细胞增生。2.4 痒病的诊断痒病的诊断p典型症状、病理变化。典型症状、病理变化。p生物学方法：小鼠实验（周期长）。生物学方法：小鼠实验（周期长）。pPrPSC免疫学检测：异种动物的抗体。免疫学检测：异种动物的抗体。p痒病相关纤维（痒病相关纤维（SAF）检查：

7、匀浆超离蛋白检查：匀浆超离蛋白酶酶K消化负染电镜。消化负染电镜。p单克隆抗体：区分单克隆抗体：区分PrPSC和和PrPC。痒病相关纤维（痒病相关纤维（SAF）的电镜形态。的电镜形态。2.5 痒病的防制痒病的防制p阻断病原的侵入。阻断病原的侵入。p销毁传染源。销毁传染源。p消毒：次氯酸钠（消毒：次氯酸钠（5104mg/L）。）。p禁止用病羊的骨肉粉做饲料。禁止用病羊的骨肉粉做饲料。3.牛海绵状脑病（牛海绵状脑病（BSE）p又称又称疯牛病疯牛病，主要表现为行为，主要表现为行为 反常、运动失调、轻瘫、体重反常、运动失调、轻瘫、体重 减轻、脑灰质海绵状水肿和神减轻、脑灰质海绵状水肿和神 经元空泡形成，

8、以死亡告终。经元空泡形成，以死亡告终。p1985年首先发现于苏格兰，目前已经有爱尔兰、年首先发现于苏格兰，目前已经有爱尔兰、美国、加拿大、瑞士、葡萄牙、德国、法国、日美国、加拿大、瑞士、葡萄牙、德国、法国、日本有该病报道。本有该病报道。牛海绵状脑病的世界分布牛海绵状脑病的世界分布3.1 牛海绵状脑病的病原牛海绵状脑病的病原p朊病毒。朊病毒。p1986年年Well证实证实BSE相关纤维与羊痒病的相关相关纤维与羊痒病的相关纤维是同性的。纤维是同性的。pBSE是因是因“痒病相似病原痒病相似病原”突破种间屏障所突破种间屏障所致。致。3.2 牛海绵状脑病的流行病学牛海绵状脑病的流行病学p宿主范围广：猫、

9、多种野生动物、人。宿主范围广：猫、多种野生动物、人。p平均潜伏期为平均潜伏期为5年。年。p发病牛年龄（发病牛年龄（311岁）。岁）。p46岁青壮年牛多发。岁青壮年牛多发。p2岁以下和岁以下和10岁以上的牛很少发。岁以上的牛很少发。3.3 牛海绵状脑病的症状与病理变化牛海绵状脑病的症状与病理变化p神经症状：烦躁不安、行为反常、神经症状：烦躁不安、行为反常、对声音和触摸敏感、有攻击性、最对声音和触摸敏感、有攻击性、最后极度消瘦死亡。后极度消瘦死亡。p脑组织呈海绵状（空泡化）。脑组织呈海绵状（空泡化）。p脑干灰质双侧对称性海绵状变性。脑干灰质双侧对称性海绵状变性。p无炎症反应。无炎症反应。牛海绵状脑

10、病牛海绵状脑病牛海绵状脑病牛海绵状脑病牛海绵状脑病牛海绵状脑病牛海绵状脑病牛海绵状脑病牛海绵状脑病牛海绵状脑病脑灰质的海绵状空泡脑灰质的海绵状空泡脑灰质的海绵状空泡脑灰质的海绵状空泡星形胶质细胞增多星形胶质细胞增多朊病毒蛋白质堆积朊病毒蛋白质堆积3.4 牛海绵状脑的诊断牛海绵状脑的诊断p临床症状和流行病学诊断。临床症状和流行病学诊断。p脑组织的病理变化：脑干区的空泡变性，特别是脑组织的病理变化：脑干区的空泡变性，特别是延髓孤束核和三叉神经脊束核的空泡变化。延髓孤束核和三叉神经脊束核的空泡变化。p动物实验、免疫学检测和动物实验、免疫学检测和SAF检查。检查。3.5 牛海绵状脑的防制牛海绵状脑的防

11、制p加强口岸检疫。加强口岸检疫。p禁止在饲料中添加反禁止在饲料中添加反刍动物蛋白。刍动物蛋白。p捕杀和销毁传染源。捕杀和销毁传染源。疯牛病检测实验室疯牛病检测实验室外来动物疫病实验室外来动物疫病实验室我国的检疫政策我国的检疫政策p1990年年6月，农业部发出了关于严防牛海绵状月，农业部发出了关于严防牛海绵状脑病传入我国的通知，决定停止从英国、法脑病传入我国的通知，决定停止从英国、法国、爱尔兰、丹麦、葡萄牙、瑞士、阿曼、德国国、爱尔兰、丹麦、葡萄牙、瑞士、阿曼、德国等进口等进口牛、精液、胚胎、牛肉、骨粉牛、精液、胚胎、牛肉、骨粉。p1992年年6月月8日公布边境动物一、二类传染病、日公布边境动物

12、一、二类传染病、寄生虫病名录，将该病寄生虫病名录，将该病增列为一类传染病增列为一类传染病。p 1996年年3月月29日，农业部发出了关于重申严防日，农业部发出了关于重申严防牛海绵状脑病传入我国的通知。牛海绵状脑病传入我国的通知。4.水貂传染性脑病（水貂传染性脑病（TME）p一种亚急性的脑海绵样变性一种亚急性的脑海绵样变性的疾病，无炎症变化，病死的疾病，无炎症变化，病死率几乎率几乎100%。p潜伏期约潜伏期约1年，症状以嗜眠，年，症状以嗜眠，运动障碍和丧失定位能力为运动障碍和丧失定位能力为特征，经特征，经46周衰竭死亡。周衰竭死亡。5.库鲁病（库鲁病（Kuru Disease）p又称又称震颤病震

13、颤病，是人的一种以小脑变性为特征的中，是人的一种以小脑变性为特征的中枢神经系统疾病。枢神经系统疾病。库鲁病的症状和病变库鲁病的症状和病变p潜伏期短的潜伏期短的4年，长的年，长的20年。年。p运动失调，震颤，步态不稳，说运动失调，震颤，步态不稳，说话含糊不清，发音和吞咽困难，话含糊不清，发音和吞咽困难，无痴呆症状；最后不能站立和坐无痴呆症状；最后不能站立和坐卧，痴呆，卧，痴呆，39个月内死亡。个月内死亡。p病变与痒病相同。中枢神经系统病变与痒病相同。中枢神经系统神经元空泡化，星形胶质细胞增神经元空泡化，星形胶质细胞增加，脑灰质呈海绵状。加，脑灰质呈海绵状。p19101970年间，在新几内亚东部高

14、地福尔地区的年间，在新几内亚东部高地福尔地区的一个部落中，有一种食人肉的习俗，在举行葬礼一个部落中，有一种食人肉的习俗，在举行葬礼之后，吞食没有煮熟的死亡亲人的肉体。之后，吞食没有煮熟的死亡亲人的肉体。6.克克-雅病（雅病（CJD）p先表现急性痴呆，后表现先表现急性痴呆，后表现运动失调，多在运动失调，多在50岁以上岁以上的老年人发生。潜伏期长的老年人发生。潜伏期长达数年至达数年至30年。年。p为最常见的人朊病毒病，在世界上分布很广，为最常见的人朊病毒病，在世界上分布很广，一般发病率为百万分之一。一般发病率为百万分之一。p1929年，年，Creutzfeldt和和Jakob先后发现了人类第先后发

15、现了人类第一个朊病毒病一个朊病毒病克雅病（克雅病（CJD）。）。p1015%为家族性遗传；其他为散发性（为家族性遗传；其他为散发性（85%）和医源性和医源性CJD（3%以下，角膜移植；使用人垂以下，角膜移植；使用人垂体制备的生长激素；输血等）。体制备的生长激素；输血等）。7.新型克新型克-雅病（雅病（vCJD）p1994年首次发现，是一种新型年首次发现，是一种新型朊病毒病，主要发生在英国。朊病毒病，主要发生在英国。p主要发生于青年。以精神异常主要发生于青年。以精神异常为主要症状，后期出现痴呆。为主要症状，后期出现痴呆。p海绵状病变在基底神经节、丘海绵状病变在基底神经节、丘脑最为明显，与克脑最为明显，与克-雅病海绵状雅病海绵状病变多见于大脑皮层不同。病变多见于大脑皮层不同。新型克新型克-雅病（雅病（vCJD）