夏科氏关节病

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1、夏科氏关节病Charcot于1868年首先描述神经性关节病故也称为charcot关节病，即夏科氏关 节病。此类疾病为无痛觉所引起，又有无痛性关节病之称，是一种继发于神经感觉和 神经营养障碍的破坏性关节疾病，常见于4060岁，男：女=3：1。夏科氏关节是指由于某些神经系统疾病引起的关节病变，也被称为神经性关节 炎。常见病因有脊髓痨、脊髓空洞症等。原发的神经病变可以造成关节深部感觉障碍， 对于关节的震荡、磨损、挤压、劳倦不能察觉因而也不能自主地保护和避免，而神经 营养障碍又可使修复能力低下，使病人在无感觉状态下造成了关节软骨的磨损和破 坏，关节囊和韧带松弛无力，易形成关节脱位和连枷关节。关节面的破

2、坏和骨赘的脱 落变成关节内游离体。关节外形饱满肿胀，内有出血和渗出。这种病早期并无疼痛， 不易被病人重视，仅表现为关节肿胀、无力、活动过度、动摇不稳。关节肿胀、无痛、 活动范围超常是本病的重要特征。X光片可见有关节骨端广泛破坏、硬化或呈奇异形 态，骨赘形成，关节间隙不规则或增宽，周围软组织钙化、关节内游离体、骨碎片等。 结合X光片及临床症状，病人又有神经系统原发病症，即可确诊。神经性关节病是由什么引起的？本病可发生于中枢神经系统梅毒、脊髓空洞症、糖尿病性神经病、脊髓膜膨出、 先天性痛觉缺如等，这时肩、肘、颈椎、髋、膝、踝、趾等关节由于没有痛觉的保护 机制导致关节过度使用，撞击发生破坏，此外，长

3、期应用皮质类固醇（如类风湿性关 节炎、系统性红斑狼疮的治疗和器官移植术后时），止痛药（保太松 消炎痛）的医 源性关节破坏发病机理方式相同，颈髓的脊髓空洞症是累及上肢关节常见的神经病性 疾患，肩、肘、颈椎和腕为受累的多发部位，脊髓空洞症伴发上肢关节破坏者约占 25%，除关节病变外尚有单侧或双侧温度觉丧失，因此上肢皮肤可见烫伤疤痕。脊髓 梅毒，也叫脊髓痨，常累及膝、髋、踝和腰椎。骨、关节改变之外，可见运动性共 济失调，下肢深感觉障碍，Arggll-Robertson 瞳孔 （双眼直接、间接光反映消失或迟 钝，可见于Argyll-Robertson瞳孔，表现为双侧瞳孔缩小，直接、间接对光反射消失 或

4、迟钝，而调节反射及视力正常，可见于脑炎、大脑导水管或四叠体附近的肿瘤、脑 膜炎、酒精中毒、动脉硬化、糖尿病、脑外伤、播散性脊髓硬化症、老年性痴呆等） 血清康瓦氏反应阳性，脊髓膨出，踝和足小关节受累多见，足底有无痛性溃疡，腰骶 部见软组织肿块，皮肤凹陷或多毛，下肢肌萎缩感觉消失以及扩约肌功能障碍 糖尿 病性神经病 可发生足小关节（跗跖 跖趾、趾间等）无痛性肿胀等神经性关节病有哪些表现及如何诊断？神经性关节病关节逐渐肿大、不稳、积液、关节可穿出血样液体、肿胀关节多 无疼痛或仅轻微胀痛、关节功能受限不明显、关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不 一致为本病之特点。晚期，关节破坏进一步发展，可导致病理性骨

5、折或病理性关节脱 位神经性关节病应该做哪些检查？本病的检查方法主要有以下三种：(1) X线检查通常将本病的X线表现分为三型 即吸收型、增生型、混合型。X线上早期可 见关节的退行性改变 关节面轻度硬化 侵蚀及破坏 病变晚期受累骨的关节端硬 化更明显 伴骨质增生 破坏 骨膜反应 关节畸形 关节面不规则 塌陷 关节 间隙变窄 关节脱位或半脱位 关节周围软组织肿胀 软组织内不规则钙化斑或碎 骨片。关节严重破坏与患者较轻的疼痛、功能障碍极不相符是本病的临床特点。X线 可显示神经性关节病的基本特征，但X线无法确定关节腔积液的具体范围和积液量， 无法区分关节积液和软组织肿胀引起的软组织密度增高有时无法区分游

6、离骨块是 在关节腔还是关节周围软组织内。(2) CT检查由于CT具有高分辨率的优点 能更好的显示病灶的结构 骨质破坏和临近软 组织的情况 可区分X线所显示的游离体是位于关节腔还是软组织内 尽管平片是 诊断本病的首选和基本方法 但由于CT的广泛应用和较高的分辨率CT与X线结 合更能清楚显示病变，有助于确定关节腔积液的具体范围和积液量区分关节积液和 软组织肿胀引起的软组织密度增高，区分游离骨块是在关节腔还是关节周围软组织 内，对于平片不能诊断或难于确定病变范围的病例，CT可作为重要的检查手段加以 利用(3) MRI检查骨骼肌肉系统的MRI图像具有良好的天然对比，MRI能清晰显示解剖形态和提 供生化

7、、病理等方面的信息，骨组织于MRI上呈极低信号，但在骨髓组织和骨外软 组织的衬托下仍可清晰显示其形态和结构，正常成人骨髓因含脂肪成分而在T1WI和 T2WL上均呈较高信号，MRI对骨和软组织的钙化和骨化不敏感，难于显示较细小或 淡薄的钙化和骨化，有时要参考平片和CT，对于神经性关节病的诊断，MRI有助于 确定病变的范围和程度，是对X线和CT的必要补充神经性关节病需与以下疾病进行鉴别：1膝关节骨内囊肿 这是以软骨下X线透亮区 出现骨内囊腔变为特征 这种 病损好发于中年人临床症状轻微无损伤病史X线往往在长股骨骺部位或扁平 骨 关节软骨面下区域出现囊腔变 往往孤立性 囊腔边缘清晰 病损边缘有硬化 骨

8、特别是在关节非负重区更为明显病理特征表现为单房性或多房性囊腔结构腔内含有白色或黄色胶状物质 边缘有纤维组织衬垫所包裹 骨内囊肿的特点 包 括囊腔好发在关节的非负重区 囊腔往往单发 病灶范围较大 相对症状较轻 具 有较正常的关节活动等可与退行性骨关节病相鉴别2类风湿性关节炎病损关节周围骨质稀疏，关节间隙弥漫狭窄，软骨下散在 性、多发性的小囊腔透亮阴影，以关节滑膜受侵犯为主，这是类风湿性关节炎的特征 性表现3强直性脊柱炎、牛皮廨关节炎、血清阴性脊柱关节病可见到骨增生，但在关 节边缘往往不清晰，常常表现为关节内骨性连接，骨强直为特征，这些病种早期阶段 病损往往侵蚀关节边缘，关节间隙狭窄往往均匀，而且

9、以韧带钙化、骨化为其特征4痛风性关节炎5骨坏死神经性关节病可以并发哪些疾病？本病的最大特点是关节破坏的程度与疼痛不成正比病人发病后常常因无疼或 轻微疼痛而延误就诊时间造成关节的进一步破坏后期由于关节神经营养性差 而易造成骨质疏松负重关节极易出现粉碎性骨折且疼觉欠敏感。神经性关节病应该如何治疗？本病的治疗主要根据以下要点进行：1病变关节上肢避免用力工作下肢尽量减轻负重2破坏较重关节（如膝肘和脊柱部位）可用支架保护3足部病重且溃疡不愈者可作截肢术青壮年病人膝踝关节破坏严重者可 作关节融合术不过邻近关节可再发生此病减少活动和支架保护是多用的有效方 法本病的治疗首先应积极治疗原发的神经系统疾病。对本症

10、治疗急性期应休息， 避免关节创伤和震荡，尽早使用支架以稳定和保护关节，以防畸形和骨端破坏的发展。 应避免过多的站立、行走、跳跃和负重。特别要注意预防和控制感染，因其感染很难 控制，不少病人会因此而遭受截肢的痛苦。根据病情可以采用热敷、理疗、中药熏洗、 针灸及中药内服等方法，有一定的疗效。中文名：神经性关节病英文名：neuroarthropathy另U 名：沙尔科关节；Charcot 关节；charcot joint； arthropathia neurotica概述：神经性关节病首先由Charcot于1868年描述，故又称为Charcot关节， 这是继发于中枢神经或周围神经深感觉神经损害而引起

11、的关节病变。由于神经营养性 障碍，使关节出现慢性进行性无痛性破坏。病因：常见病因为脊髓痨、脊髓空洞症及糖尿病，其次为外伤性截瘫周围神经 损伤脊柱裂、脑脊膜膨出麻风及雅司病等。其中以梅毒病所引起的脊髓痨最具代表意 义，且近年有死灰复燃之势，现简介于后：脊柱梅毒的来源分为先天性与后天性。前者指位于母体中的胎儿自胎盘血循环 中受到感染；后者则属因接触传染的性病之一。先天性脊柱梅毒主要见于四肢长管状骨，而在脊柱上较为少见成人脊柱梅毒亦 以四肢长管状骨梅毒为多见，但脊柱梅毒也可遇到多见于颈椎及腰椎受累的椎体变得 致密和硬化，椎间隙呈不规则状狭窄及椎旁广泛钙化且常有巨大的骨刺形成因椎管内 梅毒性树胶肿引起

12、马尾受压者甚为罕见。脊髓后角受累的中枢神经系统梅毒所引起的神经性关节炎亦可有椎间盘变性软 骨部分消失，并在软骨缺损处形成大量象牙样硬化骨四周常有骨赘，以致出现类似增 生性脊柱炎外观。发病机制：由于中枢性或周围性深感觉神经受累，以致关节的感觉营养神经 功能障碍，加上日常生活中的反复创伤导致骨软骨关节以及周围组织的代谢障碍，关 节软骨发生退行性变并继发软骨碎裂以及软骨下骨质破坏和吸收无规律的修复反应 导致大量新骨形成和明显的象牙样骨质硬化在关节边缘可有大块骨赘增生关节面变 浅轮廓增宽关节囊增厚肥大有时可有大量积液由于失神经支配，关节囊和韧带松弛关 节活动度加大机械性损伤将使关节的骨端反复产生小块骨折，易于产生半脱位或脱 位，并加重关节的损伤性病变。由于骨折和软骨损伤，以致可使软骨面产生坏死碎片 脱落于关节腔内形成游离体。