出血和血栓性疾病ppt课件

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1、实验诊断实验诊断Laboratory Diagnosis 抗凝血抗凝血 血小板血小板凝血因子凝血因子抗凝物质抗凝物质纤溶系统纤溶系统出血出血出血出血凝血凝血血管壁血管壁初期止血初期止血血管收缩血管收缩血小板血小板组织因子组织因子XII因子因子抗凝血酶抗凝血酶IIIIIIAT IIIAT III蛋白蛋白C CPCPC系统活化系统活化l出血性疾病出血性疾病 hemorrhagic disorders hemorrhagic disorders:l例如：血友病例如：血友病 hemophilia hemophilia 、血管性、血管性血友病血友病 von Willebrand disease von

2、Willebrand disease，vWDvWD、特发性血小板减少性紫癜、特发性血小板减少性紫癜 idiophathic thrombocytopenic idiophathic thrombocytopenic purpurapurpura，ITPITP、血小板无力症、血小板无力症 thrombasthenia thrombasthenia 等；等；v血管壁异常血管壁异常v血小板数量与功能异常血小板数量与功能异常v凝血因子凝血因子coagulation factorscoagulation factors缺陷缺陷v病理性抗凝物病理性抗凝物anticoagulants anticoagula

3、nts 增多增多v纤溶亢进纤溶亢进hyperfibrinolysishyperfibrinolysisv以上复合要素引起的出血性疾病以上复合要素引起的出血性疾病v病史、临床表现、家族史病史、临床表现、家族史 v皮肤及粘膜出血、瘀点皮肤及粘膜出血、瘀点 v迟发性反复出现瘀斑或血肿迟发性反复出现瘀斑或血肿v 选择实验检查工程选择实验检查工程v血管内皮细胞功能检查血管内皮细胞功能检查v血小板功能检查血小板功能检查v凝血功能及凝血因子测定凝血功能及凝血因子测定v抗凝物质检查抗凝物质检查v纤溶活性及纤溶成分测定纤溶活性及纤溶成分测定l采血：清晨、空腹、采血：清晨、空腹、静脉采血，一针见血。静脉采血，一针

4、见血。l 抗凝：抗凝：106 106 mmol/Lmmol/L枸橼酸钠抗枸橼酸钠抗凝，血液与抗凝剂为凝，血液与抗凝剂为9 9：1 1，悄然混匀。，悄然混匀。l运送：室温运送：室温20 20 55保管，最好立保管，最好立刻送检，时间应不超刻送检，时间应不超越越2 2小时。小时。l出血时间出血时间 Bleeding time Bleeding time，BT BT l血小板计数血小板计数 platelet count,PLT platelet count,PLT l凝血酶原时间凝血酶原时间 Prothrombin time Prothrombin time，PT PT l活化部分凝血活酶时间活化部

5、分凝血活酶时间Activated Activated partial thromoplatin timepartial thromoplatin time，APTTAPTT l凝血酶时间凝血酶时间Thrombin timeThrombin time，TTTT l参考范围参考范围lIvyIvy法：法：26min26min，7 7 minmin为延伸。为延伸。lBTBT测定器法：测定器法：2.39.5 2.39.5 minmin，10 min10 min为延为延伸。伸。lDukeDuke法：已淘汰法：已淘汰l临床意义临床意义lBleeding timeBleeding time延伸延伸 lBlee

6、ding timeBleeding time正常正常lBleeding timeBleeding time缩短缩短l血小板减少血小板减少l血小板生成血小板生成妨碍妨碍l血小板破坏血小板破坏增多增多l血小板耗费血小板耗费过多过多l血小板分布血小板分布异常异常l血小板增多血小板增多l原发性增多原发性增多l反响性增多反响性增多l原理：血浆组织因子钙离子原理：血浆组织因子钙离子 PT PTlPTPT主要用于筛查外源凝血途径因子有无异常。主要用于筛查外源凝血途径因子有无异常。l结果报告结果报告:PT:PT秒数、秒数、凝血酶原活动度凝血酶原活动度prothrombin activity prothromb

7、in activity，PA PA、PT PT比比值值PT Ratio PT Ratio，PTR PTR、国际规范化比值、国际规范化比值international Normalized Ratiointernational Normalized Ratio，INRINRl参考范围：参考范围：PT PT：1114s1114s，大于对照血浆，大于对照血浆3s 3s 以上有临床意义，以上有临床意义，PA PA：80 120%80 120%，PTR PTR：1 10.20.2，INR INR：0.81.50.81.5。lPTPT延伸延伸l先天性凝血因子缺陷：先天性凝血因子缺陷：、l获得性凝血因子异常：

8、严重肝病、获得性凝血因子异常：严重肝病、维生素维生素K K缺乏症、缺乏症、DICDIC等。等。l抗凝、溶栓药物治疗：口服香豆素抗凝、溶栓药物治疗：口服香豆素类抗凝药、肝素治疗、溶栓剂治疗类抗凝药、肝素治疗、溶栓剂治疗等。等。l PT PT缩短：血液高凝形状，如缩短：血液高凝形状，如DICDIC早早期等。期等。l原理：血浆原理：血浆FXIIFXII激活剂部分凝血活酶钙离子激活剂部分凝血活酶钙离子 APTTAPTTl APTT APTT主要用于筛查内源凝血途径因子异常和抗凝主要用于筛查内源凝血途径因子异常和抗凝物增多。物增多。l参考范围：普通为参考范围：普通为3045s3045s，大于对照血浆，大

9、于对照血浆10s10s以上以上有临床意义有临床意义l临床意义临床意义l APTT APTT延伸延伸l因子因子、的含量严重减少，如血友病的含量严重减少，如血友病l严重的因子严重的因子 、缺乏，如肝脏疾病缺乏，如肝脏疾病l血管性血友病：血管性血友病：血管性血友病因子血管性血友病因子vWFvWF缺陷缺陷l纤溶活性加强：如纤溶活性加强：如DICDICl血循环中抗凝物增多：肝素治疗，狼疮抗凝物血循环中抗凝物增多：肝素治疗，狼疮抗凝物lAPTTAPTT缩短：主要见于血栓前形状和血栓性疾病缩短：主要见于血栓前形状和血栓性疾病l原理：血浆凝血酶原理：血浆凝血酶 TT TTlTTTT主要用于筛查纤维蛋白原异常、

10、抗凝血酶物主要用于筛查纤维蛋白原异常、抗凝血酶物质，如纤维蛋白降解产物，肝素或类肝素等。质，如纤维蛋白降解产物，肝素或类肝素等。l参考范围：参考范围：1618s1618s，大于对照血浆，大于对照血浆3s3s以上有临以上有临床意义。床意义。lTTTT延伸的临床意义延伸的临床意义l纤溶亢进纤溶亢进HyperfibrinolysisHyperfibrinolysis：如：如DICDIC时，时，FDPFDP增高增高l纤维蛋白原纤维蛋白原(Fibrinogen)(Fibrinogen)含量或构造异常：含量或构造异常：0.6g/L0.6g/L。l异常高球蛋白症：如多发性骨髓瘤、巨球蛋白血异常高球蛋白症：如

11、多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症。症。l循环肝素样物质增多：见于严重肝脏、胰腺疾病。循环肝素样物质增多：见于严重肝脏、胰腺疾病。l肝素抗凝或溶栓治疗。肝素抗凝或溶栓治疗。l血管性血友病因子血管性血友病因子vWFvWFl血小板聚集和凝集实验血小板聚集和凝集实验 Platelet aggregation Platelet aggregation and agglutionation testand agglutionation testl血小板释放或花生四烯酸代谢产物血小板释放或花生四烯酸代谢产物l血小板膜糖蛋白血小板膜糖蛋白 glycoprotein glycoprotein，GPGPl血小板抗体血小

12、板抗体l血浆纤维蛋白原血浆纤维蛋白原 fibrinogen fibrinogen，FIB FIB定量定量l凝血因子分析凝血因子分析(coagulation factor analysis)(coagulation factor analysis)l病理性抗凝物病理性抗凝物anticoagulation materialsanticoagulation materialslvon Willebrand factor antigenvon Willebrand factor antigenvWF:AgvWF:Ag，vWFvWF抗原测定抗原测定 lvon Willebrand factor mult

13、imer von Willebrand factor multimer 分析分析 l因子因子凝血活性凝血活性 Factor Factor coagulation activitycoagulation activity，F:CF:C测定测定 lvon Willebrand factorvon Willebrand factor功能测定功能测定 l基因诊断基因诊断 Genetic diagnosis Genetic diagnosis l检查目的检查目的:体外测定不同诱导剂，如体外测定不同诱导剂，如ADPADP、胶原、胶原、花生四烯酸、瑞斯托霉素花生四烯酸、瑞斯托霉素RistocetinRist

14、ocetin使血小使血小板发生聚集或凝集的强度变化，评价血小板的功板发生聚集或凝集的强度变化，评价血小板的功能。能。l参考范围：最大血小板聚集率：参考范围：最大血小板聚集率：ADPADP3mol3molL L：50%79%50%79%，最大血小板凝集率：，最大血小板凝集率：Ristocetin Ristocetin 1.5g1.5gL L：58%76%58%76%l临床意义临床意义l血小板无力症血小板无力症thrombastheniathrombasthenia：ADPADP、胶、胶原、花生四烯酸诱导的血小板聚集率减低或不聚原、花生四烯酸诱导的血小板聚集率减低或不聚集。集。Ristocetin

15、 Ristocetin诱导的血小板凝集率正常。诱导的血小板凝集率正常。l巨血小板综合征：巨血小板综合征：ADPADP、胶原、花生四烯酸诱导、胶原、花生四烯酸诱导的血小板聚集正常，的血小板聚集正常，Ristocetin Ristocetin 诱导的血小板不诱导的血小板不凝集。凝集。l药物影响：阿斯匹林、抵克利得、西洛他唑等使药物影响：阿斯匹林、抵克利得、西洛他唑等使ADPADP、胶原、花生四烯酸诱导的血小板聚集率减、胶原、花生四烯酸诱导的血小板聚集率减低。低。l血小板膜糖蛋白血小板膜糖蛋白GPGP的功能：的功能：l粘附功能：胶原粘附功能：胶原vWFGPIb-IXvWFGPIb-IXV Vl聚集功

16、能：聚集功能：GPIIb-IIIa GPIIb-IIIaFibrinogenGPIIb-IIIaFibrinogenGPIIb-IIIal临床意义临床意义l血小板无力症：血小板无力症：GPIIb-IIIa GPIIb-IIIa CD41-CD41-CD61CD61 复合物缺陷复合物缺陷l巨血小板综合征：巨血小板综合征：GPIb-IX GPIb-IX CD42CD42 复合物缺陷复合物缺陷l血小板本身抗体分类：血小板本身抗体分类：l本身抗体：血小板相关免疫球蛋白本身抗体：血小板相关免疫球蛋白platelet platelet associated Igassociated Ig，PAIgPAIg

17、，又称血小板相关抗体，如，又称血小板相关抗体，如 PAIgGPAIgG、PAIgMPAIgM。l特异性抗体：如抗特异性抗体：如抗GPIIb-IIIaGPIIb-IIIa抗体，见于本身免疫抗体，见于本身免疫病病ITPITP、SLESLE。l同种抗体：多为反复输血时产生。同种抗体：多为反复输血时产生。l免疫复合物相关抗体：某些病毒感染、药物可产免疫复合物相关抗体：某些病毒感染、药物可产生。生。l参考范围参考范围 血小板相关抗体：血小板相关抗体：ELISAELISA法：法：PAIgG PAIgG 078.8 ng078.8 ng107platelet107platelet，PAIgM 07 ng P

18、AIgM 07 ng107platelet107platelet，PAIgA 02 ngPAIgA 02 ng107platelet107platelet；FCMFCM法：法：PAIgG PAIgG10%10%。GPb-aGPb-a本身抗体：本身抗体：阴性。药物相关本身抗体：阴性。阴性。药物相关本身抗体：阴性。同种抗血同种抗血小板抗体：阴性。小板抗体：阴性。Fibrinogen(FIB)Fibrinogen(FIB)是最重要的凝血因子和非特异急性相反是最重要的凝血因子和非特异急性相反响蛋白。响蛋白。参考范围：参考范围：2.004.00 g/L2.004.00 g/L临床意义临床意义FIBFIB

19、减低：肝脏疾病、减低：肝脏疾病、DICDIC中晚期、原发性纤溶亢进、低中晚期、原发性纤溶亢进、低或无纤维蛋白原血症、溶栓治疗等。或无纤维蛋白原血症、溶栓治疗等。FIBFIB增高：血栓前形状或血栓性疾病如脑堵塞、心机堵塞，增高：血栓前形状或血栓性疾病如脑堵塞、心机堵塞，非特异急性相反响急性感染，外科手术后、恶性肿瘤等。非特异急性相反响急性感染，外科手术后、恶性肿瘤等。l凝血因子分析：可分为凝血活性凝血因子分析：可分为凝血活性Coagulation Coagulation activityactivity和含量测定，多运用乏因子血浆纠正和含量测定，多运用乏因子血浆纠正实验，结果以相当于参比血浆因子

20、活性的百分率实验，结果以相当于参比血浆因子活性的百分率表示。凝血因子含量常采用免疫学方法测定。表示。凝血因子含量常采用免疫学方法测定。l参考范围参考范围lF:CF:C、F:CF:C、F:CF:C、F:CF:C、F:C F:C 70%120%70%120%lF:CF:C、F:C 70%150%F:C 70%150%。l血友病血友病hemophiliahemophilia：F:CF:C、F:CF:C和和F:CF:C测测定是诊断定是诊断hemophiliahemophilia的重要目的，根据因子活性可的重要目的，根据因子活性可对对hemophilia hemophilia 分为重型分为重型 1%1%

21、、中型、中型1%5%1%5%、轻型、轻型6%25%6%25%和亚临床型和亚临床型26264545。lvon Willebrand diseasevon Willebrand disease：1 1型和型和3 3型患者型患者F:CF:C显显著减低，但不如著减低，但不如hemophilia A hemophilia A 明显、普通在明显、普通在20%40%20%40%之间，之间，2 2型型F:CF:C可正常。可正常。l其它因子缺陷：先天性缺陷比较少见。其它因子缺陷：先天性缺陷比较少见。lVitamin KVitamin K依赖性依赖性coagulation factorscoagulation f

22、actors缺陷：缺陷：FF、FF、FF、FF均可减低，但由于均可减低，但由于FF半衰期最短，半衰期最短，其活性减低最早。其活性减低最早。Vitamin KVitamin K缺乏常见于缺乏常见于vitamin Kvitamin K吸收不良，肝脏疾病、口服吸收不良，肝脏疾病、口服vitamin Kvitamin K拮抗剂等。拮抗剂等。l常见出血性疾病的实验诊断常见出血性疾病的实验诊断lPTPT、APTTAPTT、TTTT均正常均正常 lPTPT延伸，延伸，APTTAPTT、TTTT正常正常 lAPTTAPTT延伸，延伸，PTPT、TTTT正常正常 lPTPT、APTTAPTT均延伸，均延伸，TT

23、TT正常正常 lPTPT、APTTAPTT和和TTTT均延伸均延伸 lTTTT、APTTAPTT延伸，延伸，PTPT正常正常XIIXIIXVIIIIIIVIIXVIIIPTAPTTTTBT PLT PT APTT FIB 初初步步诊诊断断 N/N N N N 血血管管性性紫紫癜癜 N N N 血血小小板板减减少少症症 N N N N 血血小小板板功功能能缺缺陷陷 初初期期止止血血异异常常所所致致出出血血性性疾疾病病的的初初步步诊诊断断 BT PLT PT APTT FIB TT 初步诊断初步诊断 N N N N N 血友病血友病 A N N N N 血管性血友病血管性血友病 N N N N N

24、 先天性因子先天性因子FVII缺陷症缺陷症 N N N N 先天性因子先天性因子 X 缺陷症缺陷症 肝硬化肝硬化 N N 肝素抗凝物增多肝素抗凝物增多 凝凝血血因因子子与与抗抗凝凝物物质质异异常常所所致致出出血血性性疾疾病病的的初初步步诊诊断断 l血小板病：血小板本身抗体测定、骨髓检查、血小板病：血小板本身抗体测定、骨髓检查、血小板膜糖蛋白血小板膜糖蛋白GPIbGPIb、GPIIbGPIIb、GPIIIa GPIIIa、GPIXGPIX测定、血小板释放功能测定、血小板释放功能ATPATP释放测释放测定、血小板代谢功能定、血小板代谢功能TXB2TXB2测定。测定。l凝血因子缺陷病：单个凝血因子活

25、性及含量检凝血因子缺陷病：单个凝血因子活性及含量检测、测、vWFvWF定量及功能测定。定量及功能测定。l抗凝物质增多：肝素测定、因子抑制物测定。抗凝物质增多：肝素测定、因子抑制物测定。l纤溶成分异常：纤溶酶原活化剂抑制物纤溶成分异常：纤溶酶原活化剂抑制物PAIPAI增多，增多，22抗纤溶酶抗纤溶酶 2 AP 2 AP缺乏。缺乏。血栓性疾病的血栓性疾病的实验诊断实验诊断l由于心血管内自发性血栓构成由于心血管内自发性血栓构成thrombosisthrombosis而而导致机体部分甚至全身组织或器官缺氧、缺血的导致机体部分甚至全身组织或器官缺氧、缺血的一类疾病统称为血栓性疾病一类疾病统称为血栓性疾病

26、 thrombotic thrombotic disorders disorders，l例如：弥散性血管内凝血例如：弥散性血管内凝血 disseminated disseminated intravascular coagulation intravascular coagulation，DIC DIC、深静脉、深静脉血栓构成血栓构成 deep vein thrombosis deep vein thrombosis，DVT DVT、心肌梗死心肌梗死(myocardial infarction)(myocardial infarction)、脑血栓构成、脑血栓构成 cerebral throm

27、bosis cerebral thrombosis 等。等。l概念：概念：DICDIC是一种全身性血栓是一种全身性血栓-出血综合症出血综合症l病因病因:诱导诱导DICDIC的病因非常复杂，的病因非常复杂，l分型：分型：l急性型急性型DICDIC可在数小时至可在数小时至1212天内发病，病程险、出血明显天内发病，病程险、出血明显而严重。而严重。l慢性型慢性型DICDIC起病缓慢、病程较长，可继续几个星期以上，临起病缓慢、病程较长，可继续几个星期以上，临床表现以血栓栓塞为多见，早期出血不严重床表现以血栓栓塞为多见，早期出血不严重 l后果：由于广泛性血栓栓塞，导致患者各脏器供血缺乏、功后果：由于广泛

28、性血栓栓塞，导致患者各脏器供血缺乏、功能妨碍；直至出现多器官的功能衰竭。急性能妨碍；直至出现多器官的功能衰竭。急性DICDIC患者病情非患者病情非常危重，假设不能及时诊治常危及生命。常危重，假设不能及时诊治常危及生命。l筛查实验：筛查实验：PLTPLT、PTPT、FIB FIB。l确诊实验：确诊实验：TTTT、3P 3P、FDP FDP、D-DimerD-Dimer、抗抗凝血酶凝血酶 III IIIantithrombin IIIantithrombin III、2 2 抗纤溶抗纤溶酶酶2-antiplasmin2-antiplasmin 、纤溶酶原纤溶酶原plasminogenplasmin

29、ogen。l分子标志物检查：凝血酶原片段分子标志物检查：凝血酶原片段1+2 1+2 F1+2F1+2、纤维蛋白肽、纤维蛋白肽A AFPAFPA、凝血酶、凝血酶抗凝血酶抗凝血酶 III IIITATTAT复合物、纤溶酶抗纤溶复合物、纤溶酶抗纤溶酶酶PAPPAP复合物复合物检查项目检查项目 判断标准判断标准 变化特点变化特点 血小板数量血小板数量 对照血浆对照血浆3s以上以上 进行性延长进行性延长 纤维蛋白原定量纤维蛋白原定量 2000 g2000 gL L以上，特异性可达以上，特异性可达100%100%。l溶栓治疗：溶栓治疗时溶栓治疗：溶栓治疗时FDP FDP 和和D-dimerD-dimer增

30、高，溶栓完全增高，溶栓完全后后D-dimerD-dimer下降，但下降，但FDPFDP并不下降。并不下降。l原发性与继发性纤溶的鉴别：原发性纤溶亢进时原发性与继发性纤溶的鉴别：原发性纤溶亢进时D-D-dimerdimer不添加，继发纤溶亢进时不添加，继发纤溶亢进时D-dimerD-dimer显著增高。显著增高。检检查查项项目目判判断断标标准准变变化化特特点点3P 试试验验阳阳性性晚晚期期可可呈呈阴阴性性凝凝血血酶酶时时间间正正常常对对照照 3s 以以上上逐逐渐渐延延长长FDP 半半定定量量20 mg/L 以以上上逐逐渐渐升升高高D-二二聚聚体体0.5 mg/L逐逐渐渐升升高高D DI IC C

31、 确确诊诊试试验验结结果果及及其其变变化化特特点点 l 概念：血栓前形状是指由多种要素引起的血液易发生thrombosis的一种病理形状，此时血管内皮细胞 endothelium、血细胞或血浆成份发生了某些有利于促进thrombosis的生化学或流变学异常变化，而这些变化可以经过实验检查才干得以反映出来。l患者能够有的临床后果：无明显诱因此自发地出现thrombosis，导致血栓性疾病。在某些诱因如妊娠、外科手术、创伤、长时间不活动、口服避孕药等存在时，可导致thrombosis。能够长期无thrombosis发生。l血管内皮受损或受刺激分子标志物：血管内皮受损或受刺激分子标志物：vWFvWF

32、l血小板活化分子标志物血小板活化分子标志物 ：活化：活化GPIIb-IIIaGPIIb-IIIa纤维蛋白原受纤维蛋白原受体、体、CD62P CD62P 颗粒膜蛋白颗粒膜蛋白-140-140l凝血反响亢进分子标志物：凝血酶原片段凝血反响亢进分子标志物：凝血酶原片段1+21+2Prothrombin fragment 1+2Prothrombin fragment 1+2，F1+2F1+2、纤维蛋白肽、纤维蛋白肽A Afibrin peptide Afibrin peptide A，FPAFPAl抗凝系统活化分子标志物：抗凝系统活化分子标志物：凝血酶凝血酶-抗凝血酶抗凝血酶 Thrombin-an

33、tithrombin Thrombin-antithrombin，TATTAT复合物复合物l纤溶亢进分子标志物：纤溶亢进分子标志物：DD二聚体二聚体D-dimerD-dimer、纤溶酶、纤溶酶-22抗纤溶酶抗纤溶酶Plasmin 2antiplasminPlasmin 2antiplasmin，PAPPAP复合物复合物 l易栓症：是由于分子遗传性缺陷而极易发生易栓症：是由于分子遗传性缺陷而极易发生血栓构成的一类疾病。血栓构成的一类疾病。l主要临床特点：反复性静脉或动脉主要临床特点：反复性静脉或动脉thrombosisthrombosis，普通发病率在，普通发病率在4141岁以前，岁以前，151

34、5岁以下发病者占岁以下发病者占10%10%左右，左右，5050岁以上患者岁以上患者85%85%以上有过患病史。以上有过患病史。l病因：目前，一部分病因：目前，一部分thrombophiliathrombophilia的分子的分子遗传缺陷曾经查明，但有人群或地域分布的遗传缺陷曾经查明，但有人群或地域分布的差别，还有相当一部分病例引起差别，还有相当一部分病例引起thrombosisthrombosis的缘由尚不清楚。的缘由尚不清楚。l发病：患者发病：患者thrombosisthrombosis可以自发或因妊娠、可以自发或因妊娠、产后、手术、创伤和药物等诱发产后、手术、创伤和药物等诱发 病病 因因

35、发发生生率率%遗遗传传方方式式 血血栓栓形形成成机机制制 血血栓栓 特特 征征 纤纤维维蛋蛋白白原原 基基因因突突变变 0 0.6 6 显显性性遗遗传传 形形成成不不易易纤纤溶溶 的的纤纤维维蛋蛋白白 动动、静静脉脉血血栓栓 F FI II I 2 20 02 21 10 0 GGA A 5 5.7 7 凝凝血血酶酶原原增增高高 动动、静静脉脉血血栓栓 F FV VR R5 50 06 6QQ F FV V L Le ei id de en n 突突变变 2 20 06 60 0 显显性性遗遗传传 异异常常 F FV Va a 不不被被 A AP PC C 灭灭活活 静静 脉脉 血血 栓栓 F

36、 FX XI II I 基基因因突突变变 显显性性遗遗传传 不不能能活活化化纤纤溶溶 酶酶原原 动动、静静脉脉血血栓栓 病病 因因 发发生生率率%遗遗传传方方式式 血血栓栓形形成成机机制制 血血 栓栓特特 征征 抗抗凝凝血血酶酶 I II II I 基基因因突突变变 2 2.6 6 2 2.8 8 显显性性遗遗传传 抗抗活活化化凝凝血血 因因子子功功能能缺缺陷陷 静静脉脉血血 栓栓 肝肝素素辅辅因因子子 I II I 基基因因突突变变 1 1.0 0 显显性性遗遗传传 抗抗凝凝血血酶酶功功 能能缺缺陷陷 静静脉脉血血 栓栓 蛋蛋白白 C C 基基因因突突变变 2 2 5 5 显显性性遗遗传传

37、灭灭活活 F FV VI II II Ia a、F FV Va a 功功能能缺缺陷陷 静静 脉脉血血 栓栓 蛋蛋白白 S S 基基因因突突变变 2 2 5 5 显显性性遗遗传传 灭灭活活 F FV VI II II Ia a、F FV Va a 功功能能缺缺陷陷 静静 脉脉血血 栓栓 l凝血因子：凝血因子：APC-RAPC-RVR506QVR506Q FII 20210 G A FII 20210 G Al抗凝蛋白检查：抗凝蛋白检查：AT-IIIAT-III、PCPC、PSPSl纤溶成分检查：纤溶成分检查：PLGPLG、t-PAt-PA、PAIPAIl狼疮抗凝物狼疮抗凝物LALA检查：检查：A

38、PTTAPTT、LALA、抗磷脂抗体抗磷脂抗体l参考范围参考范围l AT 活性：活性：80120%l AT 含量：含量：0.190.31gLl临床意义临床意义l 遗传性遗传性AT 缺陷，杂合子患者缺陷，杂合子患者AT 活性活性普通在普通在40%60%。l 获得性获得性AT 减少减少 l参考范围：参考范围：PC活性：活性：70%140%l PC含量：含量：36mgLl PS活性：活性：65%140%l临床意义临床意义l先天性缺乏常导致静脉血栓性疾病，如深静脉先天性缺乏常导致静脉血栓性疾病，如深静脉血栓构成。血栓构成。l肝脏疾病、手术后及口服香豆素类药物可减低。肝脏疾病、手术后及口服香豆素类药物可减低。实验分类：筛查和确诊实验方法学：功能、生物化学、免疫学、分子生物学检查仪器：半自动、准全自动、全自动分析仪