2022年医学专题—本科-造血特点-ALL-ITP-2013-B

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1、儿童(r tng)血液系统疾病儿科儿科(r k)(r k)卢卢新天新天第一页，共四十六页。儿童期造血儿童期造血(zo xu)特点特点Hematopoiesis in childhood第二页，共四十六页。胚胎胚胎(piti)期造期造血血第三页，共四十六页。生后造血生后造血(zo xu)生后最初生后最初5 5年内，骨髓年内，骨髓(su)(su)均为红均为红骨髓骨髓(su)(su)，全部参与造血全部参与造血骨髓造血缺少代偿能力，需要时骨髓造血缺少代偿能力，需要时 出现髓外造血出现髓外造血第四页，共四十六页。髓外造血髓外造血(zo xu)小儿造血器官的特殊反应小儿造血器官的特殊反应表现表现:肝、脾、

2、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大 外周血出现有核红细胞和幼稚粒细胞外周血出现有核红细胞和幼稚粒细胞起因起因:感染感染(gnrn)(gnrn),失血失血,溶血溶血,贫血等贫血等第五页，共四十六页。小儿血象小儿血象(xuxing)特特点点第六页，共四十六页。小儿小儿(xio r)血象特血象特点点第七页，共四十六页。Acute Lymphoblastic Leukemia in Childhood 小儿小儿(xio r)急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病第八页，共四十六页。儿童期白血病各种类型所占比例儿童期白血病各种类型所占比例(bl)(bl)15岁以下岁以下(yxi)小儿白血病年发病率约为小儿白血病

3、年发病率约为3/10万万第九页，共四十六页。见于任何年龄的小儿，以见于任何年龄的小儿，以7岁最岁最多，男孩多于女孩多，男孩多于女孩起病：急性起病或亚急性起病，诊断起病：急性起病或亚急性起病，诊断前病史多在前病史多在23个月以内个月以内非特异症状非特异症状(zhngzhung)：乏力、食欲不振、：乏力、食欲不振、消瘦等消瘦等临床表现第十页，共四十六页。发热发热(f r)(f r)：热型不定：热型不定 贫血：轻重不等贫血：轻重不等出血：多因血小板减少引起出血：多因血小板减少引起浸润表现浸润表现特征性的症状(zhngzhung)临床表现第十一页，共四十六页。肝、脾、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大骨痛或

4、关节痛骨痛或关节痛髓外浸润：中枢神经系统、睾丸髓外浸润：中枢神经系统、睾丸(o wn)(o wn)，等等其它部位浸润其它部位浸润:胃肠道、皮肤、腮腺、胃肠道、皮肤、腮腺、眼球突出、无痛性肿物，等眼球突出、无痛性肿物，等浸润(jnrn)表现临床表现第十二页，共四十六页。红细胞及血红蛋白减低红细胞及血红蛋白减低(jind)(jind)正细胞正色素性贫血正细胞正色素性贫血白细胞计数增高、正常或减低白细胞计数增高、正常或减低 显微镜分类可以发现原始、幼稚淋显微镜分类可以发现原始、幼稚淋 巴细胞巴细胞血小板减少血小板减少血常规临床表现第十三页，共四十六页。增生极度活跃增生极度活跃 原始、幼稚原始、幼稚(

5、yuzh)淋巴细胞淋巴细胞 20%多数病人达到多数病人达到80%以上以上 红细胞及巨核细胞减少红细胞及巨核细胞减少骨髓(su)涂片 组织化学染色组织化学染色(rns)：过氧化酶（过氧化酶（）糖原（糖原（+）临床表现第十四页，共四十六页。形态学 morphology免疫学 immunology细胞(xbo)遗传学及分子遗传学 cytogenetics and molecular genetics分型 MIC分型第十五页，共四十六页。L2L1急性急性(jxng)(jxng)淋巴细胞白血病淋巴细胞白血病 骨髓涂片骨髓涂片L3形态(xngti)分型L1第十六页，共四十六页。免疫学分型白血病细胞白血病细

6、胞(恶性淋巴细胞恶性淋巴细胞)分化停滞分化停滞(tngzh)分化抗原分化抗原(Cluster of differenciation,CD)克隆性克隆性第十七页，共四十六页。免疫学分型第十八页，共四十六页。染色体数量染色体数量(倍型倍型)的改变：的改变：超二倍体，亚二倍体超二倍体，亚二倍体染色体结构异常染色体结构异常(ychng)：易位、倒位、缺失：易位、倒位、缺失细胞(xbo)遗传学及分子遗传学分型染色体断裂染色体断裂 拼接拼接(pn ji)融合基因融合基因 异常表达产物异常表达产物 增殖及分化异常增殖及分化异常第十九页，共四十六页。N Engl J Med 2004;350:1535-48细

7、胞(xbo)遗传学及分子遗传学分型第二十页，共四十六页。细胞(xbo)遗传学及分子遗传学分型第二十一页，共四十六页。N Engl J Med 2004;350:1535-48细胞(xbo)遗传学及分子遗传学分型第二十二页，共四十六页。分为(fn wi)若干个危险组：标危、中危、高危临床(ln chun)分型第二十三页，共四十六页。临床(ln chun)分型第二十四页，共四十六页。治疗治疗(zhlio)后白血病细胞的消除速度后白血病细胞的消除速度 强的松试验：治疗治疗7天加鞘注天加鞘注1次次 外周血外周血白血病白血病 细胞数细胞数 12个月个月分型急性急性ITP(acute ITP,aITP)病

8、程病程(bngchng)12个月个月 在小儿，占在小儿，占70%以上以上第三十页，共四十六页。免疫性疾病，体内产生免疫性疾病，体内产生(chnshng)(chnshng)抗血小板抗抗血小板抗体体抗血小板膜糖蛋白(glycoprotein,GP)抗体(kngt)GPb/a(CD41)GPb/(CD42b)GPa/a GP(CD36)GP(CD42d)病因(bngyn)分型和发病机理第三十一页，共四十六页。出血出血(ch xi)血小板减低血小板减低 多有前驱感染史或疫苗接种史多有前驱感染史或疫苗接种史 急性急性(jxng)ITP与感染关系密切与感染关系密切临床表现第三十二页，共四十六页。临床临床(

9、ln chun)诊断的疾病诊断的疾病 依据临床症状、体征、实验室检查依据临床症状、体征、实验室检查 排除其他有血小板减少的疾病排除其他有血小板减少的疾病 目前无特异的目前无特异的ITP实验室诊断指标实验室诊断指标ITP诊断(zhndun)第三十三页，共四十六页。骨髓检查(jinch)在ITP诊断中的作用 排除其他疾病骨髓细胞形态学骨髓细胞形态学 巨核细胞数量正常或增多巨核细胞数量正常或增多 成熟障碍成熟障碍(zhng i)(zhng i)，产板型巨核细胞减少，产板型巨核细胞减少 粒红两系无改变粒红两系无改变ITP鉴别(jinbi)诊断第三十四页，共四十六页。再生再生(zishng)(zishn

10、g)障碍性贫血，障碍性贫血，早期早期 骨髓：巨核细胞减少骨髓：巨核细胞减少/无无非血液系统疾病非血液系统疾病 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 感染感染/药物引起的血小板减少药物引起的血小板减少ITP鉴别(jinbi)诊断第三十五页，共四十六页。自限性，自限性，70%左右患左右患 儿儿1年内年内痊愈痊愈良性过程，血小板降低明显良性过程，血小板降低明显 儿童很少发生大儿童很少发生大出血出血 危及生命的出血(ch xi)颅内出血，占0.1%0.5%危险因素 头部外伤 使用影响血小板功能的药物儿童(r tng)ITP临床过程第三十六页，共四十六页。ITP确诊后不同时间血小板20109/L的病人比例81%

11、19%9%6%4%0%20%40%60%80%100%确诊时间（月）0.2 2 6 12 18病例比例儿童(r tng)ITP临床过程第三十七页，共四十六页。安全安全 怎么怎么(zn me)(zn me)做到，初步判断做到，初步判断 血小板计数血小板计数(2030)109/L 出血表现轻重程度出血表现轻重程度儿童(r tng)ITP治疗临床过程临床过程(guchng)(guchng)自限性自限性 良性良性安全安全不发生大出血不发生大出血不追求血小板计数达到不追求血小板计数达到正常正常治疗目的第三十八页，共四十六页。出血症状（程度）出血症状（程度）血小板计数血小板计数(j sh)(j sh)药物

12、治疗的副作用药物治疗的副作用 心理因素心理因素 生活方式生活方式儿童(r tng)ITP治疗药物药物(yow)(yow)治治疗疗非药物治疗非药物治疗治疗选择第三十九页，共四十六页。医患间良好的构通医患间良好的构通 定期定期(dngq)复查血小板复查血小板 预防感染预防感染 避免使用影响血小板功能的药物避免使用影响血小板功能的药物 仅可用对乙酰氨基酚（扑热息痛仅可用对乙酰氨基酚（扑热息痛）避免外伤避免外伤儿童(r tng)ITP治疗治疗(zhlio)选择非药物治疗非药物治疗 (watch and wait)第四十页，共四十六页。儿童(r tng)ITP治疗药物药物(yow)(yow)治治疗疗治疗

13、(zhlio)选择一线药物一线药物静脉注射丙种球蛋白静脉注射丙种球蛋白(IVIG)每次每次0.8 1g/kg/d，1次或次或2次次短疗程皮质激素，大剂量短疗程皮质激素，大剂量 地塞米松、甲基强的松龙地塞米松、甲基强的松龙 如：强的松如：强的松 4mg/kg/d，35天天第四十一页，共四十六页。治疗反应治疗反应(fnyng)(fnyng)：血小板计数快速升高血小板计数快速升高 再下降再下降 无反应无反应 一线药物的作用一线药物的作用(zuyng)快速提升血小板快速提升血小板 48小时内，血小板计数小时内，血小板计数 20109/L儿童(r tng)ITP治疗药物治疗药物治疗治疗选择第四十二页，共

14、四十六页。刘刘，女，女，4岁岁8月月间断发热间断发热5天，发现血小板减少天，发现血小板减少1天天血常规：血常规：Hb 118g/L WBC 5.8109/L，N 14%，L 78%PLT 21109/L体检：下肢及口腔粘膜散在紫癜体检：下肢及口腔粘膜散在紫癜(z din)检查：检查：尿、便常规正常，抗核抗体尿、便常规正常，抗核抗体(-)儿童(r tng)ITP病例摘要(一)第四十三页，共四十六页。骨髓骨髓涂片涂片：全片巨核细胞全片巨核细胞144个，产板型巨核细胞减个，产板型巨核细胞减少少，小巨核多见。红系增生小巨核多见。红系增生(zngshng)略活跃。略活跃。入院后体温正常，入院后体温正常，

15、诊断诊断病毒感染。病毒感染。入院第入院第5天天 PLT 10109/L，口腔粘膜紫癜较多并出现口腔粘膜紫癜较多并出现血疱血疱1个个治疗：治疗：强的松强的松 20mg,tid,(4mg/kg/d)，3天天复查复查：PLT 64109/L，出院。出院。儿童(r tng)ITP病例摘要(二)第四十四页，共四十六页。日期血小板计数(109/L)8-2421 8-2910 9-164 9-1025 9-1716 9-2441 10-87010-155710-2912311-261941-7236儿童(r tng)ITP病例摘要(三)强的松强的松 4mg/kg/d，3天天第四十五页，共四十六页。内容(nirng)总结儿童血液系统疾病。骨髓造血缺少代偿能力，需要时 出现髓外造血。感染,失血,溶血(rn xu),贫血等。非特异症状：乏力、食欲不振、消瘦等。细胞遗传学及分子遗传学。染色体结构异常：易位、倒位、缺失。细胞遗传学及分子遗传学分型。分为若干个危险组：标危、中危、高危。全身化疗同时进行髓外白血病预防(CNSL和睾丸白血病)。GPa/a。危及生命的出血颅内出血，占0.1%0.5%。如：强的松 4mg/kg/d，35天第四十六页，共四十六页。