风湿热RheumaticFever

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1、 风风 湿湿 热热 Rheumatic Fever概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后 风湿热（风湿热（rheumatic feverrheumatic fever）A A族乙型溶血性链球菌族乙型溶血性链球菌感染后发生感染后发生的的全身结缔组织全身结缔组织的非化脓性的非化脓性炎性疾病炎性疾病,为常见的风湿性疾病。为常见的风湿性疾病。主要表现为：心脏炎、关节炎、主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心心脏损害最为严重和多见脏损害最为严重和多见，反复发作

2、可，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。导致永久性心脏瓣膜病变。发病情况：发病情况：发病率下降发病率下降病情变轻病情变轻,不典型不典型可主要表现为单纯性心肌炎可主要表现为单纯性心肌炎临床表现的变迁：临床表现的变迁：概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后A A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症约约0.3%0.3%3%3%病例于病例于1 14 4周后发生风湿热，取决于：周后发生风湿热，取决于：链球菌在咽部存在的时间链球菌在咽部存在的时间致病菌株致病菌株患儿遗传学背景患儿遗传学背景 荚膜：透明质酸酶细胞壁：M蛋白、M相关蛋白 N-乙酰葡糖胺、鼠

3、李糖 细胞膜：蛋白、脂质、糖关节关节心肌心肌心内膜心内膜下丘脑下丘脑/尾核尾核心肌心肌A A组组链球菌链球菌相同的抗原性，产生免疫交叉反应相同的抗原性，产生免疫交叉反应链球菌感染诱导的异常免疫反应链球菌感染诱导的异常免疫反应免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。生炎性病变。细胞免疫反应异常：细胞免疫反应异常：T T淋巴细胞对心肌的毒性作用；淋巴细胞对心肌的毒性作用；淋巴细胞增殖反应降低、

4、自然杀伤细胞功能增强；淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强；扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后 病变过程分急性渗出期、增生期、病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约硬化期，三期可交错存在，持续约4 46 6个月。个月。急性渗出期（急性渗出期（1 1个月左右）个月左右）部位：心脏、关节、皮肤部位：心脏、关节、皮肤 病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞 浸润，纤维素及浆液渗出。浸润，纤维素及浆液渗出。增生期（增生期（3

5、34 4个月）个月）部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉 及结缔组织（皮下小结）及结缔组织（皮下小结）病理：风湿小体（病理：风湿小体（AschoffAschoff body)body)，是风湿，是风湿 热的病理诊断依据，表明风湿活动。热的病理诊断依据，表明风湿活动。风湿小体模式图风湿小体模式图纤维素样物质纤维素样物质多核巨噬细胞多核巨噬细胞淋巴细胞硬化期硬化期 （2 23 3个月）个月）部位：二尖瓣主动脉瓣部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣三尖瓣 病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜 损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘损害最

6、突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘 生物，使瓣膜增厚。生物，使瓣膜增厚。概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后 一般表现一般表现 心脏炎（心脏炎（40%40%50%50%）关节炎（关节炎（50%50%60%60%）舞蹈病（舞蹈病（3%3%10%10%）皮肤症状（皮肤症状（7%7%）一般表现急性患者半数以上病前急性患者半数以上病前1 15 5周有咽炎、扁周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。桃体炎或猩红热感染史。心脏炎心脏炎 40%40%50%50%心肌、心内膜、心包均可受累。心肌、心内膜、心包均可受累。首次风湿热发作时，一般于起病首次风湿热发作时，一般于起病1 12 2周内出

7、现周内出现心脏炎症状，需严密观察。心脏炎症状，需严密观察。心脏炎心脏炎/全心炎全心炎心肌炎心内膜炎心包炎心肌炎心内膜炎心包炎心肌炎 轻重不一心动过速，第一心音减弱；心动过速，第一心音减弱；心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律；心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律；心尖部可听到心尖部可听到/级收缩期吹风样杂音或级收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音；主动脉瓣区舒张中期杂音；ECGECG：P-RP-R间期延长，间期延长，ST-TST-T改变；改变；心内膜炎心内膜炎二尖瓣区出现二尖瓣区出现/级以上全收缩期杂音级以上全收缩期杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音 主动脉瓣

8、区舒张期叹气样杂音主动脉瓣区舒张期叹气样杂音 反复发作后造成永久性瓣膜损害反复发作后造成永久性瓣膜损害心包炎心包炎 心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭；发生心力衰竭；关节炎关节炎 50%50%60%60%特点：为多发性、游走性大关节炎典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍,不典型的仅表现关节痛；发病很少超过1个月不留畸形舞蹈病

9、：舞蹈病：3%3%10%10%8 81212岁的女孩多见岁的女孩多见;不自主、突发、无目的的快速运动，在兴不自主、突发、无目的的快速运动，在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主;链感后链感后1 16 6月发生，也可为首发症状月发生，也可为首发症状;自限性，病程平均三个月。自限性，病程平均三个月。皮肤症状皮肤症状环形红斑环形红斑:少见少见;环形或半环形边界清楚的淡环形或半环形边界清楚的淡色红斑，时隐时现，可持续数周。色红斑，时隐时现，可持续数周。皮下小结皮下小结:5%:5%，常伴心脏炎，常伴

10、心脏炎;发于大关节伸面发于大关节伸面及枕、额、脊突处及枕、额、脊突处;直径直径0.10.11cm,1cm,质硬不质硬不痛，痛，2 24 4周消失。周消失。其它皮疹其它皮疹:荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。其它表现其它表现 风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后 无特异性的辅助检查 可提供有无链球菌感染、风湿活动及心脏损害的依据：链球菌感染证据链球菌感染证据 咽拭子培养咽拭子培养ASOASO 抗脱氧核糖核酸酶（抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNaseanti-DNase B)B)

11、抗链球菌激酶（抗链球菌激酶（ASKASK）抗透明质酸酶（抗透明质酸酶（AHAH）风湿热活动指标风湿热活动指标 血沉增快血沉增快C-C-反应蛋白和粘蛋白增高反应蛋白和粘蛋白增高白细胞计数增高白细胞计数增高心脏损害依据心脏损害依据 X X线检查线检查 :严重的出现心胸比例增大。严重的出现心胸比例增大。心电图心电图:常见常见P-RP-R间期延长和间期延长和I I-AVB-AVB，可出现可出现ST-TST-T改变及低电压，心律失常改变及低电压，心律失常;超声心动图超声心动图:可显示有无瓣膜增厚、水肿、可显示有无瓣膜增厚、水肿、狭窄和关闭不全，心脏增狭窄和关闭不全，心脏增 大及心包积液大及心包积液;概述

12、病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后诊断内容诊断内容 是否风湿热？（是否风湿热？（JonesJones标准）标准）何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结、环形红斑）皮下小结、环形红斑）初发或复发初发或复发 有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大，有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大，是否风湿热活动是否风湿热活动 有无心功能不全有无心功能不全 19921992年修订的年修订的JonesJones诊断标准诊断标准 主要表现主要表现 次要表现次要表现 链球菌感染证据链球菌感染证据 心脏炎心脏炎 发热发热 多发性关节炎多发性关节炎 关节痛关

13、节痛 咽拭子培养阳性咽拭子培养阳性 舞蹈病舞蹈病 血沉增快血沉增快 快速链球菌抗原试验阳性快速链球菌抗原试验阳性 皮下结节皮下结节 CRPCRP阳性阳性 抗链球菌的抗体滴度增高抗链球菌的抗体滴度增高 环形红斑环形红斑 P-RP-R间期延长间期延长 2项主要表现，或项主要表现，或1项主要指标伴项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。项次要表现者，可诊断为风湿热。主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。主要表现为心脏炎者，主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。间期延长不再作为次要表现。Jones Jones 标准的例外：标准的例外：

14、有链球菌感染证据的前提下，存在以下之一有链球菌感染证据的前提下，存在以下之一的应考虑风湿热的应考虑风湿热:排除其他原因的舞蹈病排除其他原因的舞蹈病;无其他原因可解释的隐匿性心脏炎无其他原因可解释的隐匿性心脏炎;以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现或以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现或几个次要表现时提示风湿热复发几个次要表现时提示风湿热复发;是否有风湿热活动是否有风湿热活动 (以下之一均提示风湿热活动以下之一均提示风湿热活动)发热、乏力、苍白、脉搏增快发热、乏力、苍白、脉搏增快伴关节症状伴关节症状新发现的杂音新发现的杂音心脏进行性增大心脏进行性增大出现充血性心力衰竭出现充血性心力衰竭ASOAS

15、O持续升高持续升高或或CRPCRP阳性阳性鉴别诊断鉴别诊断幼年型特发性性关节炎幼年型特发性性关节炎 3 3岁以下多见岁以下多见;常侵犯指趾小关节，无游走性常侵犯指趾小关节，无游走性;可遗留关节畸形可遗留关节畸形;X X线检查线检查:显示关节面破坏。显示关节面破坏。急性白血病急性白血病 发热，伴骨关节疼痛发热，伴骨关节疼痛明显贫血明显贫血出血倾向出血倾向肝、脾及淋巴结肿大肝、脾及淋巴结肿大周围血可见幼稚白细胞周围血可见幼稚白细胞骨髓检查可鉴别骨髓检查可鉴别病毒性心肌炎病毒性心肌炎 较少发生心内膜炎较少发生心内膜炎杂音不明显杂音不明显心律失常（如早搏等）较多出现心律失常（如早搏等）较多出现病毒感染

16、的证据病毒感染的证据概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后一般治疗和护理一般治疗和护理无心脏炎患儿卧床休息无心脏炎患儿卧床休息2 2周周心脏炎无心衰患儿卧床休息心脏炎无心衰患儿卧床休息4 4周周心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能恢心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能恢复后复后3 34 4周周清除链球菌感染清除链球菌感染 青霉素青霉素 imim 或或 iv 2iv 2周周青霉素过敏改用其它有效抗生素青霉素过敏改用其它有效抗生素抗风湿药物治疗抗风湿药物治疗 ：水杨酸类药物：水杨酸类药物 适用于无心脏炎者，常用阿司匹林适用于无心脏炎者，常用阿司匹林急性期急性期 80801001

17、00 mg/mg/（kgkgd d）（最大）（最大3 3g/dg/d）至体温正常、关节症状消失、实验室活至体温正常、关节症状消失、实验室活动指标正常，可逐渐减量，疗程动指标正常，可逐渐减量，疗程4 48 8周周抗风湿药物治疗抗风湿药物治疗 ：肾上腺皮质激素：肾上腺皮质激素风湿热心脏型的首选风湿热心脏型的首选重症：重症：氢化可的松或甲基强的松氢化可的松或甲基强的松 强的松强的松 2mg/2mg/（kgkgd d）(60mg/d),(60mg/d),2 24 4周减量周减量早期、足量，疗程早期、足量，疗程8 81212周周停药前用阿司匹林替代，防反跳停药前用阿司匹林替代，防反跳心力衰竭的治疗心力衰

18、竭的治疗 强调大剂量糖皮质激素的应用强调大剂量糖皮质激素的应用慎用洋地黄类药物（快速制剂、不饱和、慎用洋地黄类药物（快速制剂、不饱和、不维持）不维持）血管活性药物、利尿剂血管活性药物、利尿剂舞蹈病的治疗舞蹈病的治疗 无特效药物无特效药物心理支持，镇静剂心理支持，镇静剂 概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后 初发的预防（一级预防）初发的预防（一级预防）增强体质，预防呼吸道感染增强体质，预防呼吸道感染居住环境通风，避免潮湿居住环境通风，避免潮湿急性咽炎、扁桃体炎在未明确病原菌之前急性咽炎、扁桃体炎在未明确病原菌之前及猩红热均应及时用抗生素治疗及猩红热均应及时用抗生素治疗 复发的预防（二级预防）复发的预防（二级预防）长效青霉素（长效青霉素（120 120 万万u imu im ，1 1次次/3/34 4周）周）无心脏损害者：无心脏损害者：5 5年（最好至年（最好至2525岁）岁）有心脏损害者：终身有心脏损害者：终身对青霉素过敏者可选用红霉素对青霉素过敏者可选用红霉素 影响预后因素：影响预后因素：是否复发及复发的频率是否复发及复发的频率 是否进行长期正规青霉素预防是否进行长期正规青霉素预防 首次风湿热发作时是否有心脏受累首次风湿热发作时是否有心脏受累