心肌病的诊断与治疗

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1、心肌病诊断与治疗心肌病诊断与治疗 湘雅二医院湘雅二医院谭茗月谭茗月定义定义19951995年年 WHOWHO国际心脏病学会联合会：国际心脏病学会联合会：伴心功能不全的心肌疾病伴心功能不全的心肌疾病,包括原发和继发二类。包括原发和继发二类。20062006年年 AHAAHA 心肌病是一组由一系列病因心肌病是一组由一系列病因 (遗传因素多见遗传因素多见 )引起的引起的 ,以心肌机械和以心肌机械和 (或或 )心电异常为表现的心电异常为表现的心肌异质性疾病可伴心肌不适当肥厚或心腔扩张心肌异质性疾病可伴心肌不适当肥厚或心腔扩张 ,心肌病可局限于心脏心肌病可局限于心脏 ,亦可为全身性疾病的一部亦可为全身性

2、疾病的一部分分 ,常导致进行性心力衰竭或心血管死亡常导致进行性心力衰竭或心血管死亡原发性心肌病新的分类原发性心肌病新的分类u遗传性：遗传性：uHCMHCMuARVC/D(ARVC/D(致致心律失常性右室发育不良心肌病心律失常性右室发育不良心肌病)uLVNC(LVNC(左室左室致密化不全致密化不全)u糖原贮积病糖原贮积病u传导系统疾病传导系统疾病u线粒体肌病线粒体肌病u离子通道病：离子通道病：LQTSLQTS（长（长QTQT综合征，综合征，）BrugadBrugad（BrugadaBrugada综合征综合征）SQTSSQTS（短短QTQT综合征综合征）CPVTCPVT（儿儿茶酚胺敏感的多形性室速

3、茶酚胺敏感的多形性室速）AsianSUNDSAsianSUNDS（亚洲夜间睡眠性猝死综合征亚洲夜间睡眠性猝死综合征）原发性心肌病新的分类原发性心肌病新的分类u混合性：扩张性心肌病，限制型肌病。混合性：扩张性心肌病，限制型肌病。u获得性：获得性：炎症性心肌病炎症性心肌病应激性心肌病应激性心肌病围生期心肌病围生期心肌病心动过速性心肌病心动过速性心肌病酒精性心肌病酒精性心肌病胰岛素依赖性糖尿病母亲的患儿胰岛素依赖性糖尿病母亲的患儿 扩张型心肌病扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）u扩张型心肌病，是一类既有遗传又有非遗扩张型心肌病，是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合

4、型心肌病，以左室、右传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征，通常经二维超声心动图诊断。，通常经二维超声心动图诊断。u DCMDCM是心力衰竭的常见类型，是是心力衰竭的常见类型，是心力衰竭心力衰竭的第三个原因的第三个原因。uDCMDCM导致左室收缩功能降低、进行性心力导致左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和死亡。异常、血栓栓塞和死亡。前言前言（一）（一）病因和分类：病因和分类：u特发性特发性DCM DCM 原因不明，需要排除全身疾病原因不明，需要排

5、除全身疾病和原发病。有文献报道约占和原发病。有文献报道约占DCMDCM的的50%50%。u家族遗传性家族遗传性DCM DCM DCMDCM中有中有30305050有基因突有基因突变和家族遗传背景。变和家族遗传背景。u继发性继发性DCM DCM 由其它疾病、免疫或环境等因由其它疾病、免疫或环境等因素引起素引起 。继发性继发性DCMDCM，常见以下类型，常见以下类型u缺血性心肌病缺血性心肌病：冠状动脉粥样硬化是最主要的原：冠状动脉粥样硬化是最主要的原因。有学者认为不应使用因。有学者认为不应使用“缺血性心肌病缺血性心肌病”这一这一术语，心肌病的分类也不应该包括这一病变。术语，心肌病的分类也不应该包括

6、这一病变。u感染感染/免疫性免疫性DCMDCM：病毒性心肌炎最终转化为：病毒性心肌炎最终转化为DCM DCM 最常见的病原有柯萨奇病毒、流感病毒、腺病毒最常见的病原有柯萨奇病毒、流感病毒、腺病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等，细菌、真、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等，细菌、真菌、立克次体和寄生虫如（菌、立克次体和寄生虫如（ChagasChagas病由克氏锥虫病由克氏锥虫感染引起）等也有报道可引起感染引起）等也有报道可引起DCMDCM。继发性继发性DCMDCMu中毒性中毒性DCM 包括了长时间暴露于有毒环境，包括了长时间暴露于有毒环境，如酒精性、化疗药物、放射性、微量元素缺乏致如酒精性、化疗药

7、物、放射性、微量元素缺乏致心肌病等。心肌病等。u围产期心肌病围产期心肌病 发生于妊娠最后发生于妊娠最后1个月或产后个月或产后56个月内发现心脏扩大和心力衰竭，至今原因不明个月内发现心脏扩大和心力衰竭，至今原因不明u部分遗传性疾病伴发部分遗传性疾病伴发DCM 见于多种神经肌肉见于多种神经肌肉疾病，如疾病，如Duchenne肌肉萎缩症、肌肉萎缩症、Backer征等均征等均可累及心脏，出现可累及心脏，出现DCM临床表现。临床表现。继发性继发性DCMDCMu自身免疫性心肌病自身免疫性心肌病 如系统性红斑狼疮，如系统性红斑狼疮，胶原血管病等胶原血管病等u代谢内分泌性和营养性疾病代谢内分泌性和营养性疾病

8、如嗜铬细胞如嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢紊乱、硒缺瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢紊乱、硒缺乏、淀粉样变性，糖原积累症等。乏、淀粉样变性，糖原积累症等。（二）临床诊断（二）临床诊断DCMDCM的诊断标准的诊断标准u LVEDd LVEDd女性女性5.0cm;5.0cm;男性男性u LVEF LVEF4545 和（或）和（或）FSFS2525u LVEDd 2.7 cmLVEDd 2.7 cm 体表面积（）体表面积（）=0.0061=0.0061身高身高(cm)+0.0128(cm)+0.0128体体 重重 LVEDd LVEDd大于年龄和体表面积预测值的大于年龄和体表面积预测值的117117，

9、即预测值的，即预测值的2 2倍倍SDSD5%5%超声心动图 一大(腔室大)，左室腔为主 二薄(室壁相对变薄)三弱(室壁运动幅度减弱)四低(左心功能低)五小(瓣口相对变小)如钻石样改变 六返(多组瓣膜返流)。u在进行在进行DCMDCM诊断时需要排除引起心肌损诊断时需要排除引起心肌损害的其他疾病，如高血压、冠心病、心害的其他疾病，如高血压、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、心包疾病、系病、心动过速性心肌病、心包疾病、系统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等 DCMDCM的诊断标准的诊断标准DCMDCM的

10、诊断标准的诊断标准u特发性特发性DCMDCM的诊断的诊断 符合符合DCMDCM的诊断标准，的诊断标准，排除任何引起心肌损害的其他疾病。排除任何引起心肌损害的其他疾病。u家族遗传性家族遗传性DCMDCM的诊断的诊断 符合符合DCMDCM的诊断的诊断标准，家族性发病是依据在一个家系中标准，家族性发病是依据在一个家系中包括先证者在内有两个或两个以上的包括先证者在内有两个或两个以上的DCMDCM患者，或在患者，或在DCMDCM患者的一级亲属中有不明患者的一级亲属中有不明原因的原因的3535岁以下猝死者。岁以下猝死者。u仔细询问家族史对于仔细询问家族史对于DCM的诊断极为重的诊断极为重要，家族遗传性要，

11、家族遗传性DCM的临床和分子遗传的临床和分子遗传学研究方案见下表：学研究方案见下表：DCMDCM的诊断标准的诊断标准家族遗传性家族遗传性DCMDCM的临床和分子遗传学研究方案的临床和分子遗传学研究方案先证者评价：先证者评价：1、LVEDd大于年龄和体表面积预测值的大于年龄和体表面积预测值的117；2、LVEF45和和（或）（或）左心室缩短速率（左心室缩短速率（FS)25排除标准：排除标准：1、高血压病（、高血压病（160/100mmHg）2、冠心病（冠脉主要分支狭窄、冠心病（冠脉主要分支狭窄 50%）3、长期过量饮酒史（女性、长期过量饮酒史（女性 40g/d男性男性 80g/d，饮酒，饮酒5年

12、以上）年以上）4、持续性快速室上性心律失常；、持续性快速室上性心律失常；5、系统性疾病；、系统性疾病；6、心包疾病；、心包疾病；7、先天性心脏病；、先天性心脏病；8、肺心病。、肺心病。先证者评价：准确的先证者评价：准确的2代以上家系图；体格检查，尤其应注意神经代以上家系图；体格检查，尤其应注意神经肌肉特征；肌肉特征；X线胸片（线胸片（心胸比心胸比0.50.5）；常规心电图和动态心电）；常规心电图和动态心电图；超声心动图（图；超声心动图（M型、二维和彩色型、二维和彩色Doppler）;运动试验；标准实运动试验；标准实验室检查，包括血清肌酸激酶；其他。验室检查，包括血清肌酸激酶；其他。家住成员筛查

13、：l 体格检查l12导联心电图l超声心动图家族遗传性DCM的诊断：至少有2个以上受累的DCM成员DCM受累着数据库 血清库 DNA库 淋巴目细胞家族成员随访DCMDCM的诊断标准的诊断标准 继发性继发性DCMDCM的诊断的诊断：继发性心肌病是指心：继发性心肌病是指心肌病变是由其他疾病、免疫或环境因素肌病变是由其他疾病、免疫或环境因素等引起的心脏扩大的病变，心脏受累的等引起的心脏扩大的病变，心脏受累的程度和频度变化很大。程度和频度变化很大。感染感染/免疫性免疫性DCMDCM诊断依据诊断依据 符合符合DCMDCM的诊断标准；的诊断标准；有心肌炎病史或心肌活检证实存在炎症有心肌炎病史或心肌活检证实存

14、在炎症浸润、检测到浸润、检测到病毒病毒RNARNA的持续表达的持续表达、血清、血清免疫标志物抗心肌抗体等。免疫标志物抗心肌抗体等。Diagnosis酒精性心肌病诊断标准酒精性心肌病诊断标准 符合符合DCM的诊断标准；的诊断标准；长期过量饮酒（长期过量饮酒（WHO标准：标准：女性女性40g/d，男性男性80g/d，饮酒，饮酒5年以上）；年以上）；既往无其他心脏病病史；既往无其他心脏病病史；早期发现戒酒早期发现戒酒6个月后个月后DCM临床状态得到缓解。临床状态得到缓解。建议戒酒建议戒酒6个月后再作临床状态评价。个月后再作临床状态评价。Diagnosis围产期心肌病的诊断标准围产期心肌病的诊断标准

15、符合扩张型心肌病的诊断标准；符合扩张型心肌病的诊断标准；妊娠妊娠最后最后1个月或产后个月或产后5个月内个月内发病发病Diagnosis心动过速性心动过速性DCMDCM的诊断的诊断u符合符合DCMDCM诊断标准；诊断标准；u心动过速发作时间超过心动过速发作时间超过每天总时间的每天总时间的1212-15%-15%以上，包括窦房折返性心动过速、房性心动过以上，包括窦房折返性心动过速、房性心动过速、持续性交界性心动过速、心房扑动、心房速、持续性交界性心动过速、心房扑动、心房颤动和持续性室性心动过速等；颤动和持续性室性心动过速等；u心室率多在心室率多在160160次次/min/min以上，少数可能只有以

16、上，少数可能只有110110120120次次/min/min，与个体差异有关。，与个体差异有关。Diagnosis （三）治疗（三）治疗u病因治疗病因治疗u药物治疗药物治疗u非药物治疗非药物治疗u外科治疗外科治疗u探索中的治疗方法探索中的治疗方法治疗目标治疗目标 阻止基础病因介导的心肌损害，有效的阻止基础病因介导的心肌损害，有效的控制心力衰竭和心律失常，预防猝死和控制心力衰竭和心律失常，预防猝死和栓塞，提高栓塞，提高 DCM DCM 患者的生活质量和生存患者的生活质量和生存率。率。treatment 1 1病因治疗病因治疗 对于不明原因的扩张型心肌病应积极寻对于不明原因的扩张型心肌病应积极寻找

17、病因，排除任何可能病因并予积极治找病因，排除任何可能病因并予积极治疗，如控制感染、严格限酒或疗，如控制感染、严格限酒或戒酒戒酒、改、改变不良的生活方式等。变不良的生活方式等。treatment 2 2药物治疗药物治疗栓塞的预防栓塞的预防 改善心肌能量代谢改善心肌能量代谢 心力衰竭的治疗心力衰竭的治疗treatment DCM DCM 心力衰竭分为三阶段心力衰竭分为三阶段 早期阶段早期阶段 ：仅有心脏结构的改变，超声心动图显示仅有心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现。积极早期药物（包括表现。积极早期药物（包括受体阻断剂

18、受体阻断剂、ACEI ACEI）干预治疗，可减少心肌损害和延缓病）干预治疗，可减少心肌损害和延缓病变发展。在变发展。在DCMDCM早期，针对病因和发病机制的早期，针对病因和发病机制的治疗更为重要。治疗更为重要。treatment，u液体储留的患者应限制盐的摄入并合理使用液体储留的患者应限制盐的摄入并合理使用利尿剂。利尿剂。利尿剂利尿剂常从小剂量开始，如呋塞米常从小剂量开始，如呋塞米20mg/d;20mg/d;氢氯噻嗪氢氯噻嗪25mg/d25mg/d，并逐渐增加剂量，并逐渐增加剂量直至尿量增加，直至尿量增加，体重每日减轻体重每日减轻。u所有无禁忌症者应积极使用所有无禁忌症者应积极使用ACEIAC

19、EI，不能耐受，不能耐受者使用者使用ARBARB。ACEIACEI治疗前应注意利尿剂已维治疗前应注意利尿剂已维持在最合适的剂量持在最合适的剂量ACEIACEI从小剂量开始，逐渐从小剂量开始，逐渐递增，直至达到目标剂量，滴定剂量和过程递增，直至达到目标剂量，滴定剂量和过程需个体化。需个体化。treatment 中期阶段中期阶段u病情稳定、病情稳定、LVEF40%LVEF40%应使用应使用受体阻断剂受体阻断剂u受体阻断剂受体阻断剂包括卡维地洛、美托洛尔、比索包括卡维地洛、美托洛尔、比索洛尔，应在洛尔，应在ACEIACEI和利尿剂的基础上加用和利尿剂的基础上加用受体受体阻断剂（无液体储留，体重恒定）

20、，需从小剂阻断剂（无液体储留，体重恒定），需从小剂量开始，能耐受者则每量开始，能耐受者则每2-42-4周剂量加倍，以期周剂量加倍，以期达到达到静息心率静息心率55-6055-60次次/分为目标剂量或最大耐分为目标剂量或最大耐受量。受量。treatment u中、重度心力衰竭表现中、重度心力衰竭表现,无肾功能严重无肾功能严重受损的患者可使用受损的患者可使用螺内酯螺内酯20mg/d20mg/d，地高，地高辛。辛。u有心律失常导致心源性猝死发生风险的有心律失常导致心源性猝死发生风险的患者可针对性选择抗心律失常药物治疗患者可针对性选择抗心律失常药物治疗（如（如胺碘酮胺碘酮等）。等）。treatment

21、 晚期阶段晚期阶段 u超声心动图显示心脏扩大，射血分数明显降低，并有超声心动图显示心脏扩大，射血分数明显降低，并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现。顽固性终末期心力衰竭的临床表现。u此阶段在上述利尿剂，此阶段在上述利尿剂，ACEI/ARBACEI/ARB、地高辛等药物治、地高辛等药物治疗基础上，可考虑疗基础上，可考虑短期应用短期应用CAMPCAMP正性肌力药正性肌力药，3-53-5天。天。u推荐剂量：多巴酚丁胺推荐剂量：多巴酚丁胺2-5g/(kg2-5g/(kgmin)min)或米力农或米力农50g/kg50g/kg负荷量，继以负荷量，继以0.375-0.75g/(kg0.375-0.75g/(

22、kgmin)min)。u药物不能改善症状者建议考虑药物不能改善症状者建议考虑CRTCRT、心脏移植、心脏移植等非药等非药物治疗方案。物治疗方案。treatment 栓塞的预防栓塞的预防uDCMDCM患者心房、心室内可形成附壁血栓，是本患者心房、心室内可形成附壁血栓，是本病的常见并发症。病的常见并发症。u有心房颤动或深静脉血栓形成等发生栓塞性疾有心房颤动或深静脉血栓形成等发生栓塞性疾病风险且无禁忌症者可口服病风险且无禁忌症者可口服阿司匹林阿司匹林75-75-100mg/d100mg/d，预防附壁血栓的形成预防附壁血栓的形成u已有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者须长已有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的

23、患者须长期抗凝治疗，期抗凝治疗，华法林口服华法林口服，调节剂量，调节剂量使使INRINR保保持在之间持在之间treatment 改善心肌能量代谢改善心肌能量代谢u家族性家族性DCMDCM由于存在与心肌能量代谢相关酶的由于存在与心肌能量代谢相关酶的缺陷，可应用能量代谢药物缺陷，可应用能量代谢药物u辅酶辅酶Q10 10mg tidQ10 10mg tid 参与氧化磷酸化及能量的参与氧化磷酸化及能量的生成过程，并有抗氧自由基及膜稳定作用。生成过程，并有抗氧自由基及膜稳定作用。u曲美他嗪曲美他嗪 20mg tid20mg tid 通过抑制游离脂肪酸通过抑制游离脂肪酸氧氧化，促进葡萄糖氧化和更多化，促进

24、葡萄糖氧化和更多ATPATP生成，优化缺生成，优化缺血心肌能量代谢作用，有助于心肌功能的改善。血心肌能量代谢作用，有助于心肌功能的改善。treatment 3 3、非药物治疗、非药物治疗u猝死的预防猝死的预防u心脏再同步化治疗心脏再同步化治疗（CRT）treatment 猝死的预防猝死的预防u纠正心衰，降低室壁张力；纠正心衰，降低室壁张力；u纠正低钾低镁纠正低钾低镁；u改善神经内分泌功能紊乱，选用改善神经内分泌功能紊乱，选用ACEIACEI和和 受体阻断剂受体阻断剂u避免药物因素如洋地黄利尿剂的不良反应；避免药物因素如洋地黄利尿剂的不良反应；u胺碘酮胺碘酮200mg/d200mg/d可有效控制

25、心律失常，对预防猝可有效控制心律失常，对预防猝死有一定作用。死有一定作用。treatment 猝死的预防猝死的预防u少数少数DCMDCM患者伴有严重的心动过缓，有患者伴有严重的心动过缓，有必要植入永久性起搏器。必要植入永久性起搏器。u少数患者可伴有严重的致命性心律失常少数患者可伴有严重的致命性心律失常而药物治疗不能控制、而药物治疗不能控制、EFEF30%30%，伴轻至，伴轻至中度心力衰竭症状、预期临床预后良好中度心力衰竭症状、预期临床预后良好的患者建议植入心脏电复律除颤器的患者建议植入心脏电复律除颤器（ICDICD），以预防猝死的发生。，以预防猝死的发生。treatment CRTCRT适应症

26、适应症uLVEFLVEF35%35%uNYHANYHA心功能心功能3-43-4级级uQRSQRS间期间期120ms120ms伴有室内传导阻滞的严伴有室内传导阻滞的严重心力衰竭重心力衰竭treatment 4 4、外科治疗、外科治疗 建议下列情况可给与暂时性或永久性左建议下列情况可给与暂时性或永久性左室辅助装置治疗：室辅助装置治疗：u等待心脏移植的患者；等待心脏移植的患者；u不适于心脏移植的患者；不适于心脏移植的患者；u估计药物治疗一年死亡率估计药物治疗一年死亡率50%50%患者。患者。treatment 心脏移植的绝对适应症心脏移植的绝对适应症u心力衰竭引起的严重血流动力学障碍，难治心力衰竭引

27、起的严重血流动力学障碍，难治性心源性休克、依赖静脉正性肌力药物维持性心源性休克、依赖静脉正性肌力药物维持器官灌注、器官灌注、峰耗氧量低于峰耗氧量低于10ml/(kg10ml/(kgmin).min).u所有治疗无效、反复发作的室性心律失常所有治疗无效、反复发作的室性心律失常treatment 心脏移植的相对适应症心脏移植的相对适应症u峰耗氧量低于峰耗氧量低于11-14ml/(kg11-14ml/(kgmin),min),及大部分及大部分日常活动受限；日常活动受限；u反复发作症状又不适合其他治疗；反复发作症状又不适合其他治疗；u反复体液失衡或肾功能失代偿，而与患者对药反复体液失衡或肾功能失代偿，

28、而与患者对药物治疗依从性差无关。物治疗依从性差无关。treatment 心脏移植未证实的适应症心脏移植未证实的适应症u左室射血分数低；左室射血分数低；u心功能心功能3或或4级的心力衰竭；级的心力衰竭；u峰耗氧量峰耗氧量11-14ml/(kg11-14ml/(kgmin)min)而无其而无其他指征。他指征。treatment 5 5、探索中的治疗方法、探索中的治疗方法免疫学治疗：免疫学治疗：l免疫吸附抗体；免疫吸附抗体；l免疫调节；免疫调节；l抑制抗心肌抗体的产生。抑制抗心肌抗体的产生。中医药疗法：生脉饮，真武汤，黄芪中医药疗法：生脉饮，真武汤，黄芪 细胞移植细胞移植 基因治疗基因治疗treat

29、ment 年龄年龄55岁岁 心胸比率心胸比率55%CL3kPa EF1；左室内径；左室内径/心壁厚度心壁厚度4。心电图有心电图有LBBB，频发室早，短阵室速，低电压及，频发室早，短阵室速，低电压及Q波者。波者。6.6.影响预后的因素有影响预后的因素有 肥厚型心肌病肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）HCMHCM是一种原发于心肌的遗传性疾病，心是一种原发于心肌的遗传性疾病，心室肥厚是诊断依据，需排除高血压等疾室肥厚是诊断依据，需排除高血压等疾病和运动员心脏肥厚。病和运动员心脏肥厚。临床表现多样：无症状、轻度胸闷、心临床表现多样：无症状、轻度胸闷、心悸、呼

30、吸困难、恶性室性心律失常、心悸、呼吸困难、恶性室性心律失常、心力衰竭、心房颤动伴栓塞、青少年时期力衰竭、心房颤动伴栓塞、青少年时期猝死等。猝死等。前言前言一、一、HCMHCM病理病理肥厚型心肌病以心肌肥厚为主，左、右心室和室间隔都可增厚，心室壁呈对称性肥厚的约占5%，呈非对称性肥厚的约占95%，后者室间隔肥厚者占90%，心室中部肥厚者占1%，心室心尖肥厚者占3%，临床上常以室间隔厚度与左室后壁厚度之比作为肥厚型心肌病的诊断标志之一。由于室间隔的肥厚，乳头肌常被推移变位，常造成二尖瓣前叶关闭不全。分类：分类：梗阻性肥厚型心肌病梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病非梗阻性肥厚性心肌病 室间隔肥

31、厚（室间隔肥厚（90%）病理生理病理生理 存在跨流出道压力梯度 左心室腔与流出道之间出现收缩压力差，为本病特征。心肌的舒张功能不全 HCM尤其是在非梗阻型或对称肥厚型，主要是舒张功能障碍，且肥厚的异常心肌顺应性明显减低。心肌缺血 心肌缺血是HCM的重要特征，但病理上可无冠状动脉粥样硬化。二、临床表现 劳动性呼吸困难；13的 HCM患者劳力性胸痛，但冠脉造影正常 非典型心绞痛；90以上有症状的 HCM患者出现劳力性呼吸困难 突然站立和运动后晕厥；15 25 的 HCM至少发生过一次晕厥 猝死，尤其在青壮年病人，猝死的原因主要为室性心律失常，尤其是室速。HCM 是青少年和运 动员猝 死的主要 原因

32、，占50%心律失常：HCM患者易发生多种形态室上性心律失常，室性心动过速、心室颤动、心源性猝死，心房颤动、心房扑动等房性心律失常也多见 体体 征征 A.胸骨左缘3-5肋间收缩中晚期喷射样杂音伴震颤，为流出道梗阻所致，向心尖部传播而不向心底部传导。B.心尖部收缩杂音，可由二尖瓣关闭不全和/或传导所致。C.第二心音可有反常分裂。D.部分病人心尖区可闻及舒张中期杂音，可能因左室舒张顺应性差，舒张充盈受阻，舒张压增高，而造成二尖瓣开放受阻所致。F.有的病人在主动脉瓣区可听到舒张早期杂音，系由于室间隔肥厚使主动脉环偏斜所致。非梗阻型病人可无杂音。一般增加心肌收缩性（如洋地黄、异丙肾）、减低左室前后负荷的

33、措施（如屏气试验、立位、硝酸甘油等）使室内梗阻加重，杂音增强，减低心肌收缩性(如-受体阻滞剂，维拉帕米)、增加前后负荷(抬腿、下蹲、去甲肾上腺素)使梗阻减轻、杂音减轻。实验检查 B超：室间隔呈非对称肥厚，舒张期室间隔与左室后壁厚度比大于1.3-1.5:1，尤其室间隔厚度大于20mm对诊断价值大。左室流出道狭窄，一般1212岁且岁且 尤尤 右束支传导阻滞者右束支传导阻滞者 v2,v3v2,v3导联导联T T波倒波倒置置 心律失常、心律失常、次要次要 ECGECG、Holter Holter 或运动试验捕捉到持续或非持续的或运动试验捕捉到持续或非持续的LBBBLBBB型室速型室速 HolterHo

34、lter室性期前收缩室性期前收缩 10001000次次 ARVC 整体和或局部功能和结构异常整体和或局部功能和结构异常 主要主要 严重右心室扩大和射血分数下降且不伴严重右心室扩大和射血分数下降且不伴或仅有轻度左心室受累或仅有轻度左心室受累;右心室局部室壁瘤右心室局部室壁瘤 次要次要 轻度右心室扩大和功能降低且左心室正轻度右心室扩大和功能降低且左心室正常常 右心室局部轻度扩大或运动减弱右心室局部轻度扩大或运动减弱 室壁组织学特征室壁组织学特征 主要主要 心内膜活检证实有脂肪替代心内膜活检证实有脂肪替代 2 2项主要指标项主要指标;1;1项主要指标加项主要指标加 2 2项次要指标项次要指标;具备不

35、同组别的具备不同组别的4 4项次要指标项次要指标鉴别鉴别 特发性右室流出道室性心动过速：特发性右室流出道室性心动过速：多数预后良多数预后良好，好，ECGECG及超声心电图均正常，及超声心电图均正常，受体阻滞剂受体阻滞剂及及CCBCCB可能有效可能有效 Uh1Uh1畸形：畸形：较为少见，临床表现为充血性心衰，较为少见，临床表现为充血性心衰，病程进展快，病理上右心室游离壁呈羊皮纸样病程进展快，病理上右心室游离壁呈羊皮纸样改变，尚无证据表明有家族性倾向改变，尚无证据表明有家族性倾向 BrugadaBrugada综合症：综合症：多见于东南亚，男性多见，多见于东南亚，男性多见，常于夜间发病，心电图有特征

36、性改变常于夜间发病，心电图有特征性改变(右束支阻右束支阻滞、右胸导联（滞、右胸导联（1 1V3V3）STST呈下斜形或马鞍形抬高、呈下斜形或马鞍形抬高、T T波倒置，波倒置，多形性室速或室颤多形性室速或室颤,临床反复晕厥、甚至猝死。临床反复晕厥、甚至猝死。)心脏组织学检查无异常心脏组织学检查无异常 DCM:DCM:侵犯右心室时需鉴别侵犯右心室时需鉴别危险度分层危险度分层 以往有心原性猝死事件以往有心原性猝死事件 存在晕厥或者记录到伴血流动力学障碍存在晕厥或者记录到伴血流动力学障碍的室速的室速 QRS QRS 波离散度增加波离散度增加 经超声心动图或心脏核磁共振证实的严经超声心动图或心脏核磁共振

37、证实的严重右心室扩张重右心室扩张 累及左室，如局限性左室壁运动异常或累及左室，如局限性左室壁运动异常或扩张伴有收缩功能异常扩张伴有收缩功能异常 疾病早期即有明显症状，特别是有晕厥疾病早期即有明显症状，特别是有晕厥前症状者前症状者治疗治疗 抗心律失常药物治疗：抗心律失常药物治疗：尚缺乏前瞻性对照研究尚缺乏前瞻性对照研究 室性心律失常通常出现于快速心室率之后，室性心律失常通常出现于快速心室率之后，临床常用临床常用 受体阻滞剂，如无效可应用或加受体阻滞剂，如无效可应用或加用胺碘酮用胺碘酮 抗凝抗凝 :伴有房颤伴有房颤,心室扩张或室壁瘤时心室扩张或室壁瘤时 ICD:ICD:有室速或晕厥证据的高危患者有

38、室速或晕厥证据的高危患者,A,A类类 其他高危患者其他高危患者 BB类类 射频消融射频消融:治疗室速，但成功率多数低于治疗室速，但成功率多数低于50%50%目前推荐仅在有经验的大中心应用高危患者目前推荐仅在有经验的大中心应用高危患者在安装在安装 ICDICD下行射频消融，以减少下行射频消融，以减少 ICDICD放电次放电次数，延长数，延长ICD ICD 使用寿命使用寿命 心脏移植心脏移植:以上治疗无效的终末期患者以上治疗无效的终末期患者应激性心肌病应激性心肌病 又称又称 Tako-Tsubo综合症综合症 ；心尖球形；心尖球形综合症综合症 左心室造影示心尖部膨出呈气球样左心室造影示心尖部膨出呈气

39、球样,基基底部收缩明显。冠脉造影正常底部收缩明显。冠脉造影正常应激性心肌病的特点应激性心肌病的特点 绝经期女性多见绝经期女性多见 （日本女性平均发病年龄岁。（日本女性平均发病年龄岁。女：男女：男=7=7：1 1）常以严重的心理应激为诱因常以严重的心理应激为诱因 起病急，左室功能很快恢复。预后良好起病急，左室功能很快恢复。预后良好 心电图心电图 STST段抬高，酷似急性心肌梗死段抬高，酷似急性心肌梗死 主要临床表现主要临床表现 突发胸痛、胸闷、心悸、呼吸突发胸痛、胸闷、心悸、呼吸困难困难 确切的患病率不清楚，最近报道患病数在增加确切的患病率不清楚，最近报道患病数在增加应激性心肌病的诊断应激性心肌

40、病的诊断多以梅奥（多以梅奥（Mayo)Mayo)标准为依据标准为依据 左心室心尖和中部区域室壁运动短暂、可逆的左心室心尖和中部区域室壁运动短暂、可逆的收缩功能丧失或异常超出单一血管供血范围收缩功能丧失或异常超出单一血管供血范围 无冠状动脉狭窄无冠状动脉狭窄 50%50%或血管造影无急性斑块或血管造影无急性斑块破裂的证据破裂的证据 出现新的出现新的STST段抬高或段抬高或T T波倒置的心电图异常。波倒置的心电图异常。排除最近的头部外伤、颅内出血、嗜铬细胞瘤、排除最近的头部外伤、颅内出血、嗜铬细胞瘤、阻塞性心外膜冠状动脉疾病、心肌炎、肥厚型阻塞性心外膜冠状动脉疾病、心肌炎、肥厚型心肌病心肌病应激性

41、心肌病的治疗应激性心肌病的治疗对症支持治疗为主对症支持治疗为主吸氧，吗啡，吸氧，吗啡，ACEI,ARB,ACEI,ARB,阿司匹林。阿司匹林。心肌致密化不全性心肌病诊治心肌致密化不全性心肌病诊治 心肌致密化不全是一种由于正常心内膜心肌致密化不全是一种由于正常心内膜胚胎发育停止而导致的罕见先天性心肌胚胎发育停止而导致的罕见先天性心肌病病 ，主要特征为左心室或，主要特征为左心室或 (和和 )右心室右心室腔内存在大量粗大突起的肌小梁及深陷腔内存在大量粗大突起的肌小梁及深陷隐窝隐窝 ，常伴或不伴有心功能不全、，常伴或不伴有心功能不全、心心律失常及血栓栓塞律失常及血栓栓塞心肌致密化不全性心肌病的分类心肌

42、致密化不全性心肌病的分类 根据累及的心室分为左室型根据累及的心室分为左室型,右室型和双室型右室型和双室型 把不合并有其他心脏结构异常的心肌致密化不把不合并有其他心脏结构异常的心肌致密化不全称为孤立型全称为孤立型,其余的则合并有其他的心脏结其余的则合并有其他的心脏结构异常构异常心肌致密化不全性心肌病的临床表现心肌致密化不全性心肌病的临床表现 心力衰竭心力衰竭 心律失常心律失常 血栓栓塞血栓栓塞 合并其它先天性心血管畸形合并其它先天性心血管畸形心肌致密化不全性心肌病诊断心肌致密化不全性心肌病诊断 超声检查的诊断标准是超声检查的诊断标准是:Jenni:Jenni诊断标准诊断标准（1 1）不合并存在其

43、他的心脏畸形（孤立性心肌致密）不合并存在其他的心脏畸形（孤立性心肌致密化不全的定义）；化不全的定义）；（2 2）心室壁呈双层结构，外层（致密化心肌）较薄，）心室壁呈双层结构，外层（致密化心肌）较薄，内层（非致密化心肌）较厚，其间可见深陷隐窝，心内层（非致密化心肌）较厚，其间可见深陷隐窝，心室收缩末期内层非致密化心肌厚度与外层致密化心肌室收缩末期内层非致密化心肌厚度与外层致密化心肌厚度比值厚度比值2 2；（3 3）病变区域主要位于心尖（）病变区域主要位于心尖（80%80%）、侧壁和下壁）、侧壁和下壁中部；中部；（4 4）彩色多普勒可见间隙内血流与心腔相通，）彩色多普勒可见间隙内血流与心腔相通，而

44、不而不与冠脉循环相通与冠脉循环相通超声检查超声检查 Chin 诊断标准采用左心室不同水平时的肌小诊断标准采用左心室不同水平时的肌小梁基底部至心外膜的间距与肌小梁顶端至心外梁基底部至心外膜的间距与肌小梁顶端至心外膜的间距之比值做定量分析，膜的间距之比值做定量分析，由于分析方法由于分析方法复杂复杂 未能在临床上运用未能在临床上运用.Stollberger 诊断标准从心尖水平到乳头肌诊断标准从心尖水平到乳头肌水平水平 如果有如果有 1 个平面可以见到大于个平面可以见到大于 3 个粗个粗大的肌小梁不与乳头肌相延续大的肌小梁不与乳头肌相延续 且周围存在充且周围存在充满血流的小梁间隙满血流的小梁间隙 便可

45、诊断便可诊断 NVMMRIMRI显示显示以心尖部为中心的左心室壁显著增厚以心尖部为中心的左心室壁显著增厚多发粗大的肌小梁交错排列成网状或栅栏状多发粗大的肌小梁交错排列成网状或栅栏状心肌致密化不全性心肌病治疗心肌致密化不全性心肌病治疗目前对目前对 NVM 没有没有特殊治疗主要针对特殊治疗主要针对心功能不全、心律心功能不全、心律失常、抑制血栓形失常、抑制血栓形成等对症治疗成等对症治疗.1.终末期心衰可以考终末期心衰可以考虑心脏移植虑心脏移植2.恶性的心律失常是恶性的心律失常是本病猝死的主要原因本病猝死的主要原因,可考虑植入可考虑植入ICDACC/AHA/HRS)于于2008年年5月公布月公布2008年心脏节律异常装置治年心脏节律异常装置治疗指南疗指南对于左室心肌对于左室心肌致密化不全患者置入致密化不全患者置入ICD属属b 类推荐，证类推荐，证据水平据水平C级级当然由于本病是个罕当然由于本病是个罕见病见病,对于它的治疗还对于它的治疗还缺乏进一步循证医学缺乏进一步循证医学的证据的证据