白塞病诊治进展ppt课件

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1、白塞病的介绍白塞病的介绍 张仲景（西汉时代张仲景（西汉时代 狐惑病）狐惑病）希波克拉底（古希腊希波克拉底（古希腊 关于症状的描述）关于症状的描述）好发于中东、地中海、远东地区，故称丝绸之路病好发于中东、地中海、远东地区，故称丝绸之路病 19371937年，土耳其皮肤病学家年，土耳其皮肤病学家Hulusi Behcet Hulusi Behcet 描述了复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎三联征描述了复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎三联征 称之为贝赫切特病或白塞病称之为贝赫切特病或白塞病1学习交流PPT白白塞塞病病的的发发病病机机制制2学习交流PPT白塞病的发病机制白塞病的发病机制 新的基因标记新的

2、基因标记：HLA-B51HLA-B51，TNFTNF启动子，启动子，MICMIC T T、B B 细胞的功能细胞的功能：Th1Th1占优势的细胞免疫反应占优势的细胞免疫反应 感染因素感染因素 ：链球菌、丙肝、单纯疱疹病毒、：链球菌、丙肝、单纯疱疹病毒、EBEB病毒感病毒感染染3学习交流PPT病理病理 病理基础特征为血管炎、全身血管均可发生，但以小血管和静脉为主病理基础特征为血管炎、全身血管均可发生，但以小血管和静脉为主4学习交流PPT1、BDBD的年龄和性别构成的年龄和性别构成 国国家家 男：男：女女 发发病病年年龄龄 Iran 1.19 26.2 Japan 0.98 35.7 China

3、1.34 33.8 Korea 0.63 29 Germany 1.4-1 265学习交流PPT2、B BD D的的主主要要临临床床表表现现发发生生率率 主主要要症症状状 (%)%)I Ir ra an n J Ja ap pa an n C Ch hi in na a K Ko or re ea a G Ge er rm ma an ny y 口口腔腔溃溃疡疡 9 97 7 9 98 8 9 98 8 9 99 9 9 98 8 生生殖殖器器溃溃疡疡 6 65 5 7 73 3 7 76 6 8 83 3 6 64 4 假假性性毛毛囊囊炎炎 5 57 7 N N/A A 3 31 1 N N

4、/A A 6 62 2 结结节节红红斑斑 2 22 2 N N/A A 3 38 8 N N/A A 4 42 2 眼眼部部疾疾患患 5 55 5 6 69 9 3 35 5 5 51 1 5 53 3 6学习交流PPT2、B BD D的的次次要要临临床床表表现现发发生生率率 次次要要症症状状 (%)%)I Ir ra an n J Ja ap pa an n C Ch hi in na a K Ko or re ea a G Ge er rm ma an ny y 关关节节受受累累 3 33 3 5 57 7 3 30 0 3 38 8 5 53 3 神神经经白白塞塞 9 9 1 11 1

5、6.6.5 5 4.4.6 6 1 11 1 胃胃肠肠受受累累 7 7 1 15.5.5 5 9 9 7.7.3 3 1 12 2 血血管管受受累累 8.8.9 9 8.8.9 9 7.7.7 7 1.1.8 8 1 13 3 肺肺部部疾疾患患 0.0.3 3 N N/A A 2.2.2 2 N N/A A 3.3.6 6 心心脏脏受受累累 0.0.5 5 N N/A A 4 4 N N/A A 3.3.2 27学习交流PPT2008-20112008-2011年我科年我科4646例例BDBD临床表现的总结临床表现的总结症状症状口腔口腔溃疡溃疡外阴外阴溃疡溃疡关节关节炎炎针刺针刺反应反应眼病眼

6、病肠道肠道病变病变血栓血栓附睾炎附睾炎听力听力受损受损神经神经系统系统例数例数382220131066210百分比百分比82.6147.8343.4828.2621.72.7613.04.32.108学习交流PPT临床表现临床表现-口腔溃疡口腔溃疡 复发性、疼痛性口腔溃疡（阿弗他溃疡）。复发性、疼痛性口腔溃疡（阿弗他溃疡）。多数患者以此症为首发症状。多数患者以此症为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位溃疡可以发生在口腔的任何部位。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。9学习交流PPT临床表现临床表现-生殖器溃疡生殖器溃疡 约75%患者出现生殖器溃疡

7、。发作次数较口腔溃疡少；受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。10学习交流PPT临床表现临床表现-关节损害关节损害 相对轻微的局限性、非对称性、非侵蚀性关节炎相对轻微的局限性、非对称性、非侵蚀性关节炎 主要累及膝关节和其他大关节主要累及膝关节和其他大关节11学习交流PPT白塞眼病白塞眼病 发生率：约发生率：约50%50%，双眼均可累及。，双眼均可累及。色素膜炎：最常见和最严重的眼部病变。色素膜炎：最常见和最严重的眼部病变。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎，伴或不伴前房积脓；后葡萄膜炎和视网膜炎是影响视力的主要原因。12学习交流PPT临床表现临床表现-皮肤病变皮肤病变 表现多种多样，有结节性

8、红斑、痤疮样皮疹、多表现多种多样，有结节性红斑、痤疮样皮疹、多形红斑、环形红斑等。形红斑、环形红斑等。有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤（针刺）后的炎症反应小创伤（针刺）后的炎症反应。13学习交流PPT血管损害血管损害-血管白塞病血管白塞病 致死致残的主要原因致死致残的主要原因 静脉受累多见。静脉受累多见。25%25%左右发生血栓性静脉炎及静脉左右发生血栓性静脉炎及静脉血栓，下腔静脉及下肢静脉受累较多血栓，下腔静脉及下肢静脉受累较多 动脉系统受累时，动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管动脉系统受累时，动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生，造

9、成动脉狭窄、扩张或产生动脉壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤瘤14学习交流PPT消化道损害消化道损害-肠白塞病肠白塞病 从口腔到肛门的全消化道均可受累从口腔到肛门的全消化道均可受累 炎性包块或溃疡形成炎性包块或溃疡形成 临床表现：上腹饱胀、吞咽困难、中下腹胀满、临床表现：上腹饱胀、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、黑便、便秘，严重者溃疡隐痛、阵发性绞痛、黑便、便秘，严重者溃疡 穿孔穿孔15学习交流PPT神经系统损害神经系统损害-神经白塞病神经白塞病 中枢神经受累多见，可有头痛、头晕、假性球麻痹、中枢神经受累多见，可有头痛、头晕、假性球麻痹、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎、偏瘫、

10、失语、截癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎、偏瘫、失语、截瘫、意识障碍、精神异常等瘫、意识障碍、精神异常等 周围神经受累较少见，表现为四肢麻木无力、周围周围神经受累较少见，表现为四肢麻木无力、周围型感觉障碍等型感觉障碍等 多数患者预后不佳多数患者预后不佳16学习交流PPT临床表现临床表现其它其它 附睾炎发生率约为附睾炎发生率约为4%-10%4%-10%，较具特异性，较具特异性 急性起病，表现为单或双侧附睾肿大疼痛和压痛，急性起病，表现为单或双侧附睾肿大疼痛和压痛，1-21-2周可缓解，易复发周可缓解，易复发17学习交流PPT实验室检查实验室检查 本病无特异性实验室异常。本病无特异性实验室异常。活动期

11、可有血沉增快、活动期可有血沉增快、C C反应蛋白升高；反应蛋白升高；部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。HLA-B51HLA-B51阳性率阳性率57%-88%57%-88%，在我国约，在我国约37.5%37.5%，与眼、，与眼、消化道病变相关。消化道病变相关。18学习交流PPT针刺反应（针刺反应（Pathergy testPathergy test）用用2020号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm0.5cm沿纵向稍作捻转后退出；沿纵向稍作捻转后退出；24-4824-48小时后局部出现直径小时后局部出现直径

12、2mm2mm的毛囊炎样小红点的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率此试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率约约6060-78-78。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。价值。19学习交流PPT白塞病治白塞病治诊断现状诊断现状的评估的评估认识提高，诊断提早。诊断主要依靠临床。目前无特异性诊断试验。20学习交流PPT白塞病的诊断标准白塞病的诊断标准 BD BD 属血管免疫炎症疾病，但因其独特的临床表现属血管免疫炎症疾病，但因其独特的临床表现而有别于其他血管炎而有别于其他血管炎.B

13、DBD的诊断很大程度基于临床表现的诊断很大程度基于临床表现.目前有目前有1515个诊个诊断断/分类标准分类标准 最新最常用的是最新最常用的是20062006年年International Criteria International Criteria for Behcets Disease(ICBD)for Behcets Disease(ICBD).21学习交流PPT白塞病国际分类诊断标准1.1.反复口腔溃疡：反复口腔溃疡：1 1年内反复发作年内反复发作3 3次或以上。由医生观察到或患者诉说有次或以上。由医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡。阿弗他溃疡。2.2.反复外阴溃疡：由医生观察到或患者诉

14、说外阴部有阿弗他溃疡或疤痕。反复外阴溃疡：由医生观察到或患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或疤痕。3.3.眼病变：前和（或）后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或眼病变：前和（或）后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。由眼科医生观察到视网膜血管炎。4.4.皮肤病变：由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹皮肤病变：由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱；或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节。性脓疱；或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节。5.5.针刺试验阳性：针刺试验阳性：24244848小时由医生看结果。小时

15、由医生看结果。有反复口腔溃疡并有其他有反复口腔溃疡并有其他4 4项中项中2 2项以上者，可诊断为本病，但需除外其项以上者，可诊断为本病，但需除外其他疾病。他疾病。有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和（或）动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎栓塞、动脉栓塞和（或）动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。和家族史。22学习交流PPT鉴别诊断鉴别诊断 以关节症状为主要表现者，应与以关节症状为主要表现者，应与RARA、RSRS、ASAS相鉴相鉴别；别；皮肤黏膜损害应与多形红斑、结节红斑

16、、梅毒、皮肤黏膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮、系统性寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮、系统性红斑狼疮相鉴别；红斑狼疮相鉴别；胃肠道受累应与克罗恩病和溃疡性结肠炎相鉴别。胃肠道受累应与克罗恩病和溃疡性结肠炎相鉴别。神经系统损害与感染性、变态反应性脑脊髓膜炎、神经系统损害与感染性、变态反应性脑脊髓膜炎、脑脊髓肿瘤相鉴别。脑脊髓肿瘤相鉴别。23学习交流PPT小小 结结 我们做的是临床诊断，我们做的是临床诊断，使用的是分类标准，使用的是分类标准，疾病是一个变化的过程，疾病是一个变化的过程，要注意不典型病例。要注意不典型病例。24学习交流PPTAccepted:

17、30 August 2010Clinical Rheumatology 2010白塞病治疗现状的评估白塞病治疗现状的评估25学习交流PPT治疗的困境和挑战治疗的困境和挑战 对理想治疗手段很少随机对照试验对理想治疗手段很少随机对照试验 缺乏监测疾病进展的有意义的实验室替代生物学指标。目缺乏监测疾病进展的有意义的实验室替代生物学指标。目前药物治疗研究，多针对疾病的个别临床表现，即把某一前药物治疗研究，多针对疾病的个别临床表现，即把某一个特定的临床表现作为治疗反应的观察指标个特定的临床表现作为治疗反应的观察指标 多种药物均有效，但停药后大多易复发多种药物均有效，但停药后大多易复发 充分评估充分评估,

18、分类个体化治疗分类个体化治疗26学习交流PPT治疗的目的治疗的目的 炎症发作的治疗炎症发作的治疗 控制现有症状，控制现有症状，防治重要脏器损害，减缓疾病进展防治重要脏器损害，减缓疾病进展 复发的预防复发的预防 改善生活质量改善生活质量 减少疾病负担减少疾病负担27学习交流PPT局部用药局部用药复合性口疮的愈合（局部用药）复合性口疮的愈合（局部用药）:局部麻醉剂局部麻醉剂 四环素口腔贴四环素口腔贴 硫糖铝硫糖铝28学习交流PPT全身治疗全身治疗-非甾类抗炎药非甾类抗炎药发热发热结节红斑结节红斑生殖器溃疡疼痛生殖器溃疡疼痛关节炎关节炎29学习交流PPT全身治疗全身治疗-秋水仙碱秋水仙碱 抑制中性粒

19、细胞趋化抑制中性粒细胞趋化 对关节病变、结节红斑、口腔溃疡、眼色素膜对关节病变、结节红斑、口腔溃疡、眼色素膜 炎、及女性生殖器溃疡均有一定作用；炎、及女性生殖器溃疡均有一定作用；常用剂量为常用剂量为1-2mg/1-2mg/日。日。应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。30学习交流PPT全身治疗全身治疗-沙利度胺沙利度胺用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡（特别是男性）（特别是男性）（有加重结节性红斑的报道）（有加重结节性红斑的报道）宜从小剂量开始，逐渐增加至宜从小剂量开始，逐渐增加至100-300mg/QN100-300mg/QN

20、100mg/d100mg/d与与300mg/d300mg/d效果相仿，但神经炎发生率不同效果相仿，但神经炎发生率不同 妊娠妇女禁用，以免引起胎儿畸形妊娠妇女禁用，以免引起胎儿畸形监测肝功能、神经炎监测肝功能、神经炎31学习交流PPT全身治疗全身治疗-糖皮质激素糖皮质激素 对控制急性症状和脏器受累的患者有效。对控制急性症状和脏器受累的患者有效。常用量为泼尼松常用量为泼尼松40-60mg/d40-60mg/d 重症患者如严重重症患者如严重眼炎眼炎、中枢神经系统中枢神经系统病变、严重病变、严重血管炎血管炎患者可考虑静脉大剂量甲基泼尼松龙冲击，患者可考虑静脉大剂量甲基泼尼松龙冲击，1000mg/d10

21、00mg/d，3-53-5天为一疗程天为一疗程 与免疫抑制剂联合效果更好与免疫抑制剂联合效果更好32学习交流PPT全身治疗全身治疗-免疫抑制剂免疫抑制剂 重要脏器损害时应选用，常与糖皮质激素联用重要脏器损害时应选用，常与糖皮质激素联用1)1)苯丁酸氮芥：用于治疗视网膜、中枢神经系统及血管病变。苯丁酸氮芥：用于治疗视网膜、中枢神经系统及血管病变。用法为用法为2mg2mg，每日次。，每日次。2)2)硫唑嘌呤硫唑嘌呤：用量为：用量为2-2.5mg/(kgd)2-2.5mg/(kgd)。可抑制口腔、眼部病。可抑制口腔、眼部病变和关节炎，但停药后容易复发。变和关节炎，但停药后容易复发。3)3)甲氨蝶呤甲

22、氨蝶呤：每周：每周7.5-15mg7.5-15mg。用于治疗神经系统、皮肤黏膜。用于治疗神经系统、皮肤黏膜等病变，可长期小剂量服用。等病变，可长期小剂量服用。4)4)环磷酰胺：环磷酰胺：在急性中枢神经系统损害或肺血管炎、眼炎时，在急性中枢神经系统损害或肺血管炎、眼炎时，与泼尼松联合使用，可口服或大剂量静脉冲击治疗。与泼尼松联合使用，可口服或大剂量静脉冲击治疗。5)5)环孢素环孢素：对秋水仙碱或其他免疫抑制剂疗效不佳的眼白塞：对秋水仙碱或其他免疫抑制剂疗效不佳的眼白塞病效果较好。剂量为病效果较好。剂量为3-5mg/(kgd)3-5mg/(kgd)。6)6)柳氮磺吡啶柳氮磺吡啶：3-4g/d3-4

23、g/d，可用于肠道白塞病或关节炎者。，可用于肠道白塞病或关节炎者。33学习交流PPTEULAR recommendations for the EULAR recommendations for the management of Behcet diseasemanagement of Behcet diseaseAnn Rheum Dis Ann Rheum Dis 2008;67;1656-16622008;67;1656-166234学习交流PPT白塞病的治疗推荐 一、眼部病变一、眼部病变 二、顽固性眼部病变二、顽固性眼部病变 三、大中血管病变三、大中血管病变 四、抗凝四、抗凝 五、胃肠

24、病变五、胃肠病变 六、关节病变六、关节病变 七、神经病变七、神经病变 八、环孢素八、环孢素A A神经毒性神经毒性 九、皮肤粘膜病变九、皮肤粘膜病变35学习交流PPT一、眼部病变一、眼部病变 合并后葡萄膜炎的合并后葡萄膜炎的BDBD患者：治疗应包括患者：治疗应包括硫唑硫唑嘌呤嘌呤和和全身激素使用全身激素使用 眼部受累时轻时重，反复发作，常导致不可眼部受累时轻时重，反复发作，常导致不可逆损伤甚至失明逆损伤甚至失明 抑制炎症，预防眼炎的复发应该是治疗的目抑制炎症，预防眼炎的复发应该是治疗的目标标 硫唑嘌呤被广泛用作硫唑嘌呤被广泛用作BDBD眼部受累的初期治疗眼部受累的初期治疗 硫唑嘌呤硫唑嘌呤2.5

25、mg/kg/day2.5mg/kg/day可减少眼前房积脓葡可减少眼前房积脓葡萄膜炎的发作，稳定视力，减缓新的眼病的萄膜炎的发作，稳定视力，减缓新的眼病的进展进展 7 7年的随访显示，硫唑嘌呤带来的临床益处年的随访显示，硫唑嘌呤带来的临床益处持续时间较长持续时间较长36学习交流PPT三、大中血管病变三、大中血管病变pBDBD大中血管炎治疗的指南并无明确的随机对照研究证大中血管炎治疗的指南并无明确的随机对照研究证据据p导致导致BDBD静脉血栓形成的主要病理是血管壁的炎症静脉血栓形成的主要病理是血管壁的炎症p急性深静脉血栓的治疗，推荐使用免疫抑制剂，例如急性深静脉血栓的治疗，推荐使用免疫抑制剂，例

26、如激素激素，硫唑嘌呤，环磷酰胺硫唑嘌呤，环磷酰胺或或环孢素环孢素A A。p肺和周围动脉瘤的治疗，推荐使用肺和周围动脉瘤的治疗，推荐使用环磷酰胺环磷酰胺，激素激素p硫唑嘌呤硫唑嘌呤2.5mg/kg/day2.5mg/kg/day建议用于四肢静脉血栓形成建议用于四肢静脉血栓形成p更有效的每月更有效的每月环磷酰胺冲击环磷酰胺冲击治疗建议用于上腔静脉血治疗建议用于上腔静脉血栓形成或栓形成或Budd ChiariBudd Chiari综合征。综合征。37学习交流PPT四、抗凝四、抗凝p目前尚无对照数据证实抗凝，抗血小板或抗纤溶目前尚无对照数据证实抗凝，抗血小板或抗纤溶药物在深静脉血栓，或抗凝在动脉损伤治

27、疗中的药物在深静脉血栓，或抗凝在动脉损伤治疗中的益处。益处。pBDBD的静脉血栓附着于血管壁，不会成为栓子。尽的静脉血栓附着于血管壁，不会成为栓子。尽管静脉血栓的形成发生率很高，肺动脉栓塞却很管静脉血栓的形成发生率很高，肺动脉栓塞却很少见。少见。p不推荐使用抗凝剂，抗血小板或抗纤溶药物不推荐使用抗凝剂，抗血小板或抗纤溶药物u避免这类药物的另一个原因是，如果合并肺动脉瘤的话，避免这类药物的另一个原因是，如果合并肺动脉瘤的话，可能导致致命的出血可能导致致命的出血u抗凝剂没有减少静脉血栓再发的危险抗凝剂没有减少静脉血栓再发的危险38学习交流PPT总体而言总体而言眼炎，皮肤粘膜病变和关节炎治疗的推荐基

28、本上眼炎，皮肤粘膜病变和关节炎治疗的推荐基本上是有可靠依据的是有可靠依据的血管病变，神经和胃肠受累治疗的推荐大部分以血管病变，神经和胃肠受累治疗的推荐大部分以专家意见和开放、观察研究的非对照证据为基础专家意见和开放、观察研究的非对照证据为基础39学习交流PPT全身治疗全身治疗-肿瘤坏死因子抑制剂肿瘤坏死因子抑制剂 治疗难治性白塞病，对皮肤粘膜病变、关节炎、治疗难治性白塞病，对皮肤粘膜病变、关节炎、色素膜炎以及肠道白塞病均有较好疗效。色素膜炎以及肠道白塞病均有较好疗效。全人全人10%鼠蛋白鼠蛋白人源人源(无鼠蛋白无鼠蛋白)25%鼠蛋白鼠蛋白100%鼠蛋白鼠蛋白MAK19540学习交流PPT生物制

29、剂与白塞病41学习交流PPT病例纳入结果病例纳入结果42学习交流PPT入选研究所应用的治疗入选研究所应用的治疗 除了参加依那西普随机对照试验的患者，其它所有患者均在生物制剂使用同时进行了常规免疫抑制方案，如激素联合AZA,COA,或 CTX 21例（均有口腔病变）和1例中枢白塞的患者使用了a干扰素.43学习交流PPT生物制剂的使用方法 英英夫夫利利昔昔：5 mg/kg IV at weeks 0,2,6,and every 8 weeks thereafter.依依那那西西普普：administered SC in a dose of 25 mg twice a week or 50 mg o

30、nce a week 阿阿达达木木：administered SC as 40 mg every 15 days.44学习交流PPT总体疗效总体疗效45学习交流PPT起起效效时时间间 前葡萄膜炎较比玻璃体炎和视网膜浸润起效快；而视网膜血管炎痊愈时间需2周，黄斑水肿需要大约3周的时间 皮肤粘膜表现肠和中枢神经系统的反应从1至10天不等46学习交流PPT类固醇节约效应类固醇节约效应 95%的患者在使用TNF-B同时都使用糖皮质激素治疗 前瞻性研究中，57%患者可停止皮质类固醇的使用，其余大部分患者的剂量可以减少47学习交流PPTTNFTNF拮抗剂用于拮抗剂用于BDBD总结总结 生物制剂的使用大多选

31、择的是英夫利昔，占生物制剂的使用大多选择的是英夫利昔，占83%83%皮肤粘膜，眼，胃肠道，和中枢神经系统受累，皮肤粘膜，眼，胃肠道，和中枢神经系统受累，有效率在有效率在85%85%以上以上 可使同时服用的免疫抑制剂停止，而糖皮质激素可使同时服用的免疫抑制剂停止，而糖皮质激素治疗却仍需继续，但能够得到减量治疗却仍需继续，但能够得到减量 对眼部疾病而言，联合使用环孢素或硫唑嘌呤比对眼部疾病而言，联合使用环孢素或硫唑嘌呤比单用生物制剂有更好的效果单用生物制剂有更好的效果 复发是停止生物制剂治疗后常见的，而此时重新复发是停止生物制剂治疗后常见的，而此时重新开始治疗仍能获得缓解开始治疗仍能获得缓解48学

32、习交流PPT病病例例分分享享患患者者石石某某某某 男男 3 38 8岁岁 厨厨师师主主诉：诉：腹腹痛、痛、发发热、热、皮皮疹、疹、关关节节肿肿痛痛10月月 诊诊断：断：白白塞塞病病 十十二二指指肠肠球球部部溃溃疡疡 结结肠肠多多发发溃溃疡疡 脓脓皮皮病病49学习交流PPTCASE 胃镜：十二指肠球部浅溃疡结肠镜：结肠多发溃疡病理：回盲部小块粘膜慢性炎50学习交流PPT 治 疗 抗感染抗感染 拜复乐（拜复乐（12d12d）保护胃肠道粘膜、促动力保护胃肠道粘膜、促动力抗炎、抑制免疫抗炎、抑制免疫 秋水仙碱秋水仙碱 0.5mg 30.5mg 3次次/日日 柳氮磺吡啶柳氮磺吡啶 0.5g 30.5g

33、3次次/日日51学习交流PPT 治 疗 Infliximab（类克）200mg(3mg/Kg)静脉泵入 2011-7-28 2011-6-102w6w2011-6-1514w52学习交流PPT 结肠镜：粘膜未见明显异粘膜未见明显异常常53学习交流PPT 眼睑红肿消退眼睑红肿消退口腔溃疡愈合，未再新发口腔溃疡愈合，未再新发 疗 效54学习交流PPT 皮肤脓疱疹渐愈合，红肿消退皮肤脓疱疹渐愈合，红肿消退 55学习交流PPT 针刺反应转阴针刺反应转阴56学习交流PPT白塞病的预后因素白塞病的预后因素 目前尚未发现实验室指标可预测目前尚未发现实验室指标可预测BDBD患者的预后患者的预后 男性病情更重男

34、性病情更重 2525岁前起病的病情更重岁前起病的病情更重 有眼、神经、大血管受累的预后差有眼、神经、大血管受累的预后差 随病情迁延，易累及神经、大血管随病情迁延，易累及神经、大血管57学习交流PPT总结总结 一种全身系统性、慢性、复发性、血管炎症性疾一种全身系统性、慢性、复发性、血管炎症性疾病。病。诊断主要依靠临床表现诊断主要依靠临床表现,警惕不典型病例警惕不典型病例 尽早治疗尽早治疗.要充分评估系统损害要充分评估系统损害,针对不同临床表针对不同临床表现现,严重性及预后因素严重性及预后因素,选择治疗方案选择治疗方案,个体化治疗个体化治疗 要多学科合作要多学科合作,交流。交流。58学习交流PPT