全国进修班暴发性肝衰竭的诊治和进展文档资料

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1、肝衰竭的定义肝衰竭的定义q 肝细胞大量坏死肝细胞大量坏死q 出现严重肝功能损害出现严重肝功能损害q 黄疸、凝血障碍、肝性脑病和腹水等黄疸、凝血障碍、肝性脑病和腹水等q 一组临床综合征一组临床综合征肝衰竭的命名和定义肝衰竭的命名和定义 作者（年代）作者（年代）命名命名 肝性脑病出现的时间肝性脑病出现的时间 初发症象初发症象v Trey与与Davidson（1970）暴发性肝衰竭暴发性肝衰竭 8周周 症候症候v Gimson等（等（1986）迟发性肝衰竭迟发性肝衰竭 824周周 症候症候v Bernuau（1986）暴发性肝炎暴发性肝炎 2周周 黄疸黄疸 亚暴发性肝炎亚暴发性肝炎 212周周 黄疸

2、黄疸v OGrady（1993）超急性肝衰竭超急性肝衰竭 8天天 黄疸黄疸 急性肝衰竭急性肝衰竭 828天天 黄疸黄疸 亚急性肝衰竭亚急性肝衰竭 424周周 黄疸黄疸1/601/60 暴发性肝衰竭的分类暴发性肝衰竭的分类 超急性超急性 07天天 急性急性 828天天亚急性亚急性 526周周后起病与慢性肝功能衰竭不包括在此后起病与慢性肝功能衰竭不包括在此2/60慢性重型肝炎患者慢性重型肝炎患者4/604/60早期早期 肝功能衰竭无肝性脑病和腹水肝功能衰竭无肝性脑病和腹水中期中期 出现中度肝性脑病、腹水出现中度肝性脑病、腹水晚期晚期 出现多器官多功能衰竭：如肝出现多器官多功能衰竭：如肝 脑病、脑水

3、肿及肾功能不全脑病、脑水肿及肾功能不全4/604/60中国中国 西方西方 急性重型肝炎急性重型肝炎 超急性、急性肝衰超急性、急性肝衰竭（暴发性肝炎）竭（暴发性肝炎）亚急性重型肝炎亚急性重型肝炎 亚急性肝衰竭亚急性肝衰竭 慢性重型肝炎慢性重型肝炎 慢性肝病伴肝衰竭慢性肝病伴肝衰竭 肝衰竭的分型肝衰竭的分型方案方案1 命名命名 定义定义p急性肝衰竭急性肝衰竭*急性起病，急性起病，2周以内出现肝衰竭周以内出现肝衰竭 的临床表现的临床表现p亚急性肝衰竭亚急性肝衰竭*起病较急，起病较急，15天天24周出现肝周出现肝 衰竭的临床表现衰竭的临床表现p慢性肝衰竭慢性肝衰竭 在慢性肝病、肝硬化基础上，在慢性肝病

4、、肝硬化基础上，肝功能进行性减退和失代偿肝功能进行性减退和失代偿*根据有无慢性肝病基础，将其分为根据有无慢性肝病基础，将其分为I型和型和II型（型（I型：无慢性肝病基础；型：无慢性肝病基础；II型：有慢性肝病型：有慢性肝病基础）基础）摘自摘自2005年年5月月肝衰竭的诊治指南（讨论稿）肝衰竭的诊治指南（讨论稿）肝衰竭的分型肝衰竭的分型方案方案2 命名命名 定义定义p急性肝衰竭急性肝衰竭 急性起病，急性起病，2周以内出现肝衰竭周以内出现肝衰竭 的临床表现的临床表现p亚急性肝衰竭亚急性肝衰竭 起病较急，起病较急，15天天24周出现肝衰周出现肝衰 竭的临床表现竭的临床表现p慢加急性肝衰竭（慢加急性肝

5、衰竭（ACLF）在慢性肝病基础上在慢性肝病基础上 出现急性或亚急性肝衰竭的临床出现急性或亚急性肝衰竭的临床 表现表现p慢性肝衰竭慢性肝衰竭 在慢性肝病、肝硬化基础上，肝在慢性肝病、肝硬化基础上，肝 功能进行性减退和失代偿功能进行性减退和失代偿*摘自摘自2005年年5月月肝衰竭的诊治指南（讨论稿）肝衰竭的诊治指南（讨论稿）肝衰竭的分型肝衰竭的分型方案方案3 命名命名 定义定义p急性肝衰竭急性肝衰竭 急性起病，急性起病，2周以内出现肝衰竭的周以内出现肝衰竭的 临床表现临床表现p亚急性肝衰竭亚急性肝衰竭 起病较急，起病较急，15天天24周出现肝衰周出现肝衰 竭的临床表现竭的临床表现p慢性肝衰竭慢性肝

6、衰竭*在慢性肝病基础上出现肝衰竭的在慢性肝病基础上出现肝衰竭的 临床表现临床表现*分为分为I型和型和II型：型：I型在慢性肝病基础上出现急性或亚急性肝衰竭表现型在慢性肝病基础上出现急性或亚急性肝衰竭表现 II型在慢性肝病、肝硬化基础上，肝功能进行性减退和失代偿型在慢性肝病、肝硬化基础上，肝功能进行性减退和失代偿 摘自摘自2005年年5月月肝衰竭的诊治指南（讨论稿）肝衰竭的诊治指南（讨论稿）肝衰竭的病因肝衰竭的病因（常见）（常见）v肝炎病毒肝炎病毒：甲型、：甲型、乙型乙型、丙型、丁型、戊型、丙型、丁型、戊型v非肝炎病毒非肝炎病毒：巨细胞病毒、：巨细胞病毒、EB病毒、肠道病毒病毒、肠道病毒v药物及

7、有毒物质药物及有毒物质：异烟肼、利福平、：异烟肼、利福平、对乙酰氨基酚对乙酰氨基酚、中、中药、减肥药等、酒精、四氯化碳、毒蕈等药、减肥药等、酒精、四氯化碳、毒蕈等v细菌及寄生虫细菌及寄生虫：严重细菌感染、血吸虫：严重细菌感染、血吸虫肝衰竭的病因肝衰竭的病因（少见）（少见）v代谢异常代谢异常：肝豆状核变性、糖代谢缺陷：肝豆状核变性、糖代谢缺陷v缺血缺氧缺血缺氧：休克、充血性心力衰竭、心肌梗塞等：休克、充血性心力衰竭、心肌梗塞等v自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎v肝移植、部分肝切除、肝脏肿瘤肝移植、部分肝切除、肝脏肿瘤v先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁v其他其他：创伤、中暑、妊娠急性脂肪肝等：创伤、中暑、

8、妊娠急性脂肪肝等肝衰竭的临床表现肝衰竭的临床表现v肝衰竭实际上是以肝衰竭为首的肝衰竭实际上是以肝衰竭为首的多器官功能衰竭综多器官功能衰竭综合征（合征（MOFS）v除肝衰竭自身的临床表现外除肝衰竭自身的临床表现外v更多的是并发肝外器官衰竭的临床表现更多的是并发肝外器官衰竭的临床表现目前我国重型肝炎的概况目前我国重型肝炎的概况 目前，我国急性和亚急性重型肝炎较少见，而慢性重型目前，我国急性和亚急性重型肝炎较少见，而慢性重型肝炎多见，临床上慢性重型肝炎以腹水多见而肝性脑病少见，肝炎多见，临床上慢性重型肝炎以腹水多见而肝性脑病少见，血浆、白蛋白减少更明显，须补充大量的白蛋白或新鲜血浆。血浆、白蛋白减少

9、更明显，须补充大量的白蛋白或新鲜血浆。要注意利尿剂的应用，一般多为储钾的利尿剂与排钾的利尿要注意利尿剂的应用，一般多为储钾的利尿剂与排钾的利尿剂合用（如安替舒通和速尿联合用药），同时要注意低血钾剂合用（如安替舒通和速尿联合用药），同时要注意低血钾与腹腔感染的发生。在慢性重型肝炎时一般不用胰高血糖素与腹腔感染的发生。在慢性重型肝炎时一般不用胰高血糖素胰岛素治疗，因为胰高血糖素有增加食道静脉曲张的可能，胰岛素治疗，因为胰高血糖素有增加食道静脉曲张的可能，肾上腺素皮质激素在慢性重型肝炎时不用的。肾上腺素皮质激素在慢性重型肝炎时不用的。肝衰竭的治疗肝衰竭的治疗 内科综合治疗内科综合治疗 人工肝支持系统

10、人工肝支持系统 肝移植肝移植肝衰竭肝衰竭监测时间与项目监测时间与项目 观察时间观察时间 观察项目观察项目持续观察持续观察 心电持续监护、鼻胃管持续吸引心电持续监护、鼻胃管持续吸引每小时观察每小时观察1次次 呼吸、脉搏、血压、中心静脉压、尿量呼吸、脉搏、血压、中心静脉压、尿量每每6小时观察小时观察1次次 脑电图、肝脏大小（脑电图、肝脏大小（B超）、心肺功能、血气分析、血超）、心肺功能、血气分析、血 清电解质、血糖清电解质、血糖每每12小时观察小时观察1次次 血象白细胞及红细胞计数、凝血酶原时间血象白细胞及红细胞计数、凝血酶原时间每每24小时观察小时观察1次次 血清转氨酶、总胆红素、血小板计数、部

11、分凝血活酶时血清转氨酶、总胆红素、血小板计数、部分凝血活酶时 间、血清钙磷、胸片间、血清钙磷、胸片内科综合治疗内科综合治疗 基础治疗：基础治疗：休息，维持水、电解质、酸碱及热量平衡休息，维持水、电解质、酸碱及热量平衡 清除致病因素清除致病因素 减少毒素生成（如内毒素、氨），纠正代谢紊乱减少毒素生成（如内毒素、氨），纠正代谢紊乱 改善肝脏血循环及提高氧供改善肝脏血循环及提高氧供 促进肝细胞再生促进肝细胞再生 防治一切可能或已出现的并发症：防治一切可能或已出现的并发症：中枢神经系统（肝性脑病中枢神经系统（肝性脑病 与与 脑水肿）脑水肿）继发感染继发感染 凝血功能障碍凝血功能障碍 肝肾综合征肝肾综合

12、征 代谢紊乱代谢紊乱 血液动力学紊乱血液动力学紊乱 肝损伤肝损伤 感染的危险性增加感染的危险性增加 无清除能力无清除能力 内毒素血症内毒素血症多器官衰竭多器官衰竭 胃肠道紊乱胃肠道紊乱 巨噬细胞激活巨噬细胞激活组织缺氧组织缺氧 循环改变循环改变 细胞因子释放细胞因子释放TNF,IL-1,IL-6针对病因和发病机制针对病因和发病机制进行多环节阻断和治疗进行多环节阻断和治疗（一）病因治疗（一）病因治疗q对乙酰氨基酚过量对乙酰氨基酚过量N-N-乙酰半胱氨酸（乙酰半胱氨酸（NACNAC）是治疗对乙酰氨基酚中毒的是治疗对乙酰氨基酚中毒的解毒药物。解毒药物。用法用法1 1：首剂口服：首剂口服140mg/k

13、g140mg/kg，以后每，以后每4 4小时小时70mg/kg70mg/kg，共，共1717个分剂；个分剂；用法用法2 2：首次静滴：首次静滴150mg/kg150mg/kg（加在（加在5%5%葡萄糖内静滴葡萄糖内静滴15 15 minmin），以后），以后4 4小时内静滴小时内静滴40mg/kg40mg/kg，最后，最后1616小时内小时内100 100 mg/kgmg/kg。q毒蕈中毒毒蕈中毒ALFALF 大剂量大剂量青霉素青霉素G G（静滴（静滴3030万万100100万万U/kg/dU/kg/d）水飞蓟素水飞蓟素（静滴或口服（静滴或口服303040mg/kg/d40mg/kg/d维持维

14、持3 3至至4 4天）天）阻止吸收、增加排泄、维持体液平衡等都是合理阻止吸收、增加排泄、维持体液平衡等都是合理的治疗方法的治疗方法q自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎 给予给予泼尼松泼尼松404060mg/d60mg/d治疗可取得显著疗效治疗可取得显著疗效q妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝/HELLP/HELLP综合征综合征 应早期识别，一经确诊即应早期识别，一经确诊即终止妊娠终止妊娠q病毒性肝炎病毒性肝炎针对针对HBV DNA HBV DNA 阳性患者在肝衰竭早期采用有效的阳性患者在肝衰竭早期采用有效的抗病毒治疗，可阻止肝炎病毒的复制，甚而阻止免抗病毒治疗，可阻止肝炎病毒的复制，甚而阻止免疫病理损

15、伤。但是在选择抗病毒药物种类时应谨慎。疫病理损伤。但是在选择抗病毒药物种类时应谨慎。Z干扰素干扰素Z拉米夫定、阿德福韦、恩替卡韦等核苷类似物拉米夫定、阿德福韦、恩替卡韦等核苷类似物（二）免疫调节治疗（二）免疫调节治疗q日达仙（日达仙（1-1-胸腺素）：胸腺素）：用法：用法：1.6mg1.6mg，每周，每周3 3次次对对T T淋巴细胞功能可能有双向调整作用淋巴细胞功能可能有双向调整作用同时可增强抑制肝炎病毒的复制同时可增强抑制肝炎病毒的复制 单位单位 治疗组治疗组 存活数存活数 中国医大中国医大 50 25（50）重庆医大重庆医大 26（46）13（50）（12）（）（26.1）（）为对照组（）

16、为对照组q肾上腺糖皮质激素：肾上腺糖皮质激素：在肝衰竭治疗中的应用尚存在争议在肝衰竭治疗中的应用尚存在争议对于急性肝衰竭早期，病情发展迅速的患者，为了对于急性肝衰竭早期，病情发展迅速的患者，为了抑制强烈的免疫反应和炎症反应，制止其向中晚期抑制强烈的免疫反应和炎症反应，制止其向中晚期转化，可以慎选转化，可以慎选中晚期病例（特别是亚急性型和慢性型），当属禁中晚期病例（特别是亚急性型和慢性型），当属禁忌忌（三）控制肝细胞坏死，促进肝细胞再生（三）控制肝细胞坏死，促进肝细胞再生q促肝细胞生长因子（促肝细胞生长因子（HGFHGF）：）：能改变其细胞膜离子转运机制调节细胞内能改变其细胞膜离子转运机制调节细

17、胞内cAMPcAMP的水的水平，促进肝细胞平，促进肝细胞DNADNA合成，抑制合成，抑制TNFTNF活性。活性。能使肝摄取氨基酸的量增加，为修复肝细胞提供能能使肝摄取氨基酸的量增加，为修复肝细胞提供能源和原料，保护肝细胞。源和原料，保护肝细胞。胰高糖素胰岛素的治疗（双胰疗法胰高糖素胰岛素的治疗（双胰疗法 GI疗疗 法）法）1mg胰高血糖素胰高血糖素810U胰岛素胰岛素10葡萄糖葡萄糖 500ml静滴，静滴，2周为一疗程周为一疗程 重肝重肝“七五七五”攻关组攻关组 65例例 死亡死亡32例，病死率例，病死率 49.2。组别组别 总例数总例数 死亡数死亡数 病死率（病死率（%）治疗组治疗组 172

18、 66 38.57 对照组对照组 102 53 51.96 两组病死率的比较两组病死率的比较P0.05q前列腺素前列腺素E1E1（PGE1PGE1）：）：作为一种改善肝脏血流的药物，作为一种改善肝脏血流的药物，已在动物实验研究证明可促进肝细胞再生，防止实验性肝已在动物实验研究证明可促进肝细胞再生，防止实验性肝损伤，对肝细胞膜具有损伤，对肝细胞膜具有“稳定稳定”和和“加固加固”作用。作用。国内外文献报道在综合治疗的基础上，加用国内外文献报道在综合治疗的基础上，加用PGE1PGE1（200ug200ug加入加入10%10%葡萄糖液中缓慢静滴，每日一次，葡萄糖液中缓慢静滴，每日一次，10-1510-

19、15天为一疗天为一疗程），可以降低病死率，但副作用大，限制其临床应用。程），可以降低病死率，但副作用大，限制其临床应用。（四）其他治疗（四）其他治疗q抗内毒素治疗抗内毒素治疗 间歇应用广谱抗菌素，抑制肠道菌内毒素释放间歇应用广谱抗菌素，抑制肠道菌内毒素释放 口服乳果糖或拉克替醇，促进肠道内毒素排泄口服乳果糖或拉克替醇，促进肠道内毒素排泄 用生大黄用生大黄10102020克泡饮，达到缓泻排毒作用克泡饮，达到缓泻排毒作用 抗内毒素单克隆抗体和抗抗内毒素单克隆抗体和抗TNF-TNF-单克隆抗体理论上可有效阻单克隆抗体理论上可有效阻断内毒素和断内毒素和TNF-TNF-的有害作用，有开发前景的有害作用，

20、有开发前景针对并发症针对并发症进行预防和治疗进行预防和治疗（一）中枢神经系统（一）中枢神经系统q肝性脑病肝性脑病：毒性物质在：毒性物质在CNSCNS内蓄积内蓄积脑功能改变，脑功能改变，只要肝衰竭有所改善，呈只要肝衰竭有所改善，呈可逆性、非致死性可逆性、非致死性。q脑水肿脑水肿：毒性物质在：毒性物质在CNSCNS内蓄积内蓄积脑容积增加，包脑容积增加，包括脑、脑脊液及其血液，可引起颅内高压、脑疝括脑、脑脊液及其血液，可引起颅内高压、脑疝及脑死亡，故在一定程度上呈及脑死亡，故在一定程度上呈不可逆性、致死性不可逆性、致死性。肝性脑病的治疗肝性脑病的治疗q肝性脑病早期避免用镇静剂，可用乳果糖，但要考肝性

21、脑病早期避免用镇静剂，可用乳果糖，但要考虑增加腹胀对随后的肝移植有影响。虑增加腹胀对随后的肝移植有影响。q患者如进展为患者如进展为IIIIII级或级或IVIV级肝性脑病，头抬高级肝性脑病，头抬高3030，作气管插管。作气管插管。q雅博司目前作为肝性脑病的一线用药雅博司目前作为肝性脑病的一线用药(AASLD)(AASLD)q癫痫症状用苯妥因和低剂量苯并氮卓类药物。癫痫症状用苯妥因和低剂量苯并氮卓类药物。氨基酸注射液的应用（氨基酸注射液的应用（Amino acid infusion）。）。15AA-800注射夜注射夜250毫升与等量毫升与等量10%GS串联。串联。肝性脑病时可用肝性脑病时可用6-A

22、A 每次每次250毫升与等量毫升与等量 10%GS串联。串联。谷氨酸钾钠的认识谷氨酸钾钠的认识q已有已有40多年的历史多年的历史q暂时性降低血氨暂时性降低血氨q不能改善脑组织内的氨浓度不能改善脑组织内的氨浓度q可引起代谢性碱中毒可引起代谢性碱中毒 v 乳果糖（乳果糖（loctulose）及乳梨醇（）及乳梨醇（lactitol）（-半乳糖半乳糖-山梨醇苷）山梨醇苷）0.5-0.75g/kg/日日 分次口服分次口服 酸化肠道、轻泻的作用、降低血氨、酸化肠道、轻泻的作用、降低血氨、减少内毒素血症减少内毒素血症脑水肿脑水肿脑水肿脑水肿：ALF最常见最常见且且最严重最严重的并发症的并发症其发生与肝性脑病

23、的分级相关其发生与肝性脑病的分级相关脑水肿很脑水肿很少见少见于于III级级肝性脑病患者中肝性脑病患者中当进展到当进展到III级级或或IV级级肝性脑病时，脑水肿发生的危肝性脑病时，脑水肿发生的危险度分别增加险度分别增加25%35%、65%75%甚至更高甚至更高 脑水肿防治脑水肿防治 脱水剂：脱水剂：25%山梨醇（山梨醇（Sorbitol）20%甘露醇（甘露醇（Mannitol）每次每次250ml快速加压静滴于快速加压静滴于20-30min 滴完，每滴完，每4-6小时小时1次次 地塞米松（地塞米松（Dexamethasone）：首剂）：首剂10毫毫 克加适量克加适量10葡萄糖静脉推注之后每葡萄糖静

24、脉推注之后每46 小时小时5毫克与脱水剂合用毫克与脱水剂合用23日日 脑水肿监测指标脑水肿监测指标颅内压（颅内压（ICP）在在ICP监测下治疗脑水肿，基本要求是使监测下治疗脑水肿，基本要求是使ICP维持在维持在2025mmHg以下以下。脑灌注压（脑灌注压（CPP）CPP=平均动脉压平均动脉压ICP，应维持在，应维持在5060mmHg以上以上。关于安装硬膜外关于安装硬膜外ICP监测仪的最佳时机，一般主张在监测仪的最佳时机，一般主张在III级肝性脑病或由级肝性脑病或由III级向级向IV级过渡级过渡时安装。以便及时调整治疗，并作为肝移植与否的参考指标。时安装。以便及时调整治疗，并作为肝移植与否的参考

25、指标。脑水肿的治疗脑水肿的治疗（1）q 应用应用甘露醇甘露醇是治疗脑水肿的主要方是治疗脑水肿的主要方法。法。q 当当ICP轻、中度升高，血浆渗透浓轻、中度升高，血浆渗透浓度度320mosm/L时，应快速静脉推时，应快速静脉推注甘露醇注甘露醇0.51g/kg，5分钟内推完，分钟内推完，必要时可重复一到二次以预防必要时可重复一到二次以预防ICP反跳。反跳。脑水肿的治疗脑水肿的治疗（2）q 反复用甘露醇等综合方法治疗无效者，称反复用甘露醇等综合方法治疗无效者，称为为“顽固性顽固性ICP升高升高”。此时应考虑用。此时应考虑用巴巴比妥比妥静脉注射疗法。静脉注射疗法。q 巴比妥盐疗法容易引起低血压，必须在

26、连巴比妥盐疗法容易引起低血压，必须在连续监测续监测ICP和血压的情况下应用，维持和血压的情况下应用，维持 CPP在在5060mmHg以上，为最适宜剂量。以上，为最适宜剂量。具体方案是：戊巴比妥具体方案是：戊巴比妥100150 mg，每每15分分钟静推钟静推1次，共次，共1 小时小时4次，然后持续静滴次，然后持续静滴13mg/kg/h。脑水肿的治疗（脑水肿的治疗（3）q 增加通气增加通气使使PaCO2降至降至2530mmHg以下，可通过血以下，可通过血管收缩减少脑血流，从而快速降低管收缩减少脑血流，从而快速降低ICP，但效果短暂。，但效果短暂。q 用全身适度用全身适度降温疗法降温疗法（3234）

27、，亦可以防治脑），亦可以防治脑水肿。（见下表）水肿。（见下表）急性肝衰竭和其他难治性颅内高压患者适度降温的作用急性肝衰竭和其他难治性颅内高压患者适度降温的作用 指标指标 制冷前平均值制冷前平均值 制冷后平均值制冷后平均值v 血流量血流量 1030 440*ml/(kg*min)v 颅内压颅内压 45 16*mmHgv 脑灌注压脑灌注压 45 70*mmHgv 脑氨代谢率脑氨代谢率 260 -3*mmol/(kg*min)*p0.05（二）继发感染（二）继发感染q细菌感染细菌感染自发性细菌性腹膜炎自发性细菌性腹膜炎胆道系统感染胆道系统感染肠道感染肠道感染呼吸道感染呼吸道感染泌尿系统感染泌尿系统感

28、染败血症败血症q真菌感染真菌感染真菌性肺炎真菌性肺炎真菌性肠炎真菌性肠炎泌尿系统感染泌尿系统感染全身播散性真菌感染全身播散性真菌感染真菌性脑膜炎真菌性脑膜炎约约30ALF并发感染者无临床表现，仅部分有发热及白细胞升高，并发感染者无临床表现，仅部分有发热及白细胞升高，肝坏死亦常出现此种现象，增加诊断困难性。肝坏死亦常出现此种现象，增加诊断困难性。qALFALF出现下列表现时，应高度怀疑并发感染：出现下列表现时，应高度怀疑并发感染：1.1.不明原因的动脉平均压降低；不明原因的动脉平均压降低；2.2.肝性脑病恶化而颅内压不升高肝性脑病恶化而颅内压不升高；3.3.发生严重酸中毒；发生严重酸中毒；4.4

29、.合并弥漫性血管内出血；合并弥漫性血管内出血；5.5.不明原因的尿量减少，而心血管充盈压正常。不明原因的尿量减少，而心血管充盈压正常。继发感染的治疗原则继发感染的治疗原则q针对继发感染部位及病原菌选用敏感药物；针对继发感染部位及病原菌选用敏感药物；q尽量用杀菌剂，剂量要足，使感染部位能维持有效的药尽量用杀菌剂，剂量要足，使感染部位能维持有效的药物浓度；物浓度；q避免应用有肝损害可能性的药物；避免应用有肝损害可能性的药物；q不要放松对不要放松对ALF本身及其并发症的治疗；本身及其并发症的治疗；q注意支持治疗。注意支持治疗。（三）凝血功能障碍（三）凝血功能障碍q凝血因子合成减少凝血因子合成减少纤维

30、蛋白原纤维蛋白原维生素维生素K依赖性凝血因子合成减依赖性凝血因子合成减少：因子少：因子II因子因子VII、和和因子因子等等q抗凝物质合成减少抗凝物质合成减少抗凝血酶抗凝血酶III（AT-III）蛋白蛋白C 等等q凝血因子和抗凝因子消耗凝血因子和抗凝因子消耗增多（纤溶）增多（纤溶）原发性纤溶亢进原发性纤溶亢进继发性纤溶继发性纤溶q血小板数量和功能的异常血小板数量和功能的异常血小板数量减少血小板数量减少血小板功能异常血小板功能异常q毛细血管脆性增加毛细血管脆性增加 凝血障碍的治疗（凝血障碍的治疗（1）q 对无出血征象的病人，预防性输注对无出血征象的病人，预防性输注新鲜冰冻血浆新鲜冰冻血浆（FFP）

31、并不能减少并不能减少ALF患者出血的发生率和死亡患者出血的发生率和死亡率。率。q 当当有活动性出血有活动性出血或或进行侵入性的检查或治疗进行侵入性的检查或治疗时，可时，可应用：应用：FFP剂量剂量2-4单位，每单位，每612h静滴静滴1次，可部次，可部分改善凝血指标。分改善凝血指标。凝血障碍的治疗（凝血障碍的治疗（2）q ALF患者有可能存在患者有可能存在VitK缺乏，为此缺乏，为此可给予可给予5-10mg/d皮下注射。皮下注射。q 若纤维蛋白原减少，可输注若纤维蛋白原减少，可输注纤维蛋白纤维蛋白原制剂原制剂每次每次1.5克，每克，每4天天1次，出血停次，出血停止止2天后停用。天后停用。q 在

32、尿量比较多的情况下可用在尿量比较多的情况下可用PPSB凝血障碍的治疗（凝血障碍的治疗（3）q 对于补充对于补充血小板制剂血小板制剂，指征各不相同。，指征各不相同。一般认为应维持血小板计数一般认为应维持血小板计数50*109/L以以上。上。q ALFALF患者应给予患者应给予H H2 2受体阻滞剂或质子泵抑受体阻滞剂或质子泵抑制剂制剂，以减少应激引起的酸相关性胃肠，以减少应激引起的酸相关性胃肠道出血。道出血。A：增强患者免疫调控能力；增强患者免疫调控能力；B：补充多种凝血因子、防止出血；补充多种凝血因子、防止出血；C：扩充血容量减轻血液粘稠度，改善微循环；扩充血容量减轻血液粘稠度，改善微循环；D

33、：补充白蛋白，提高血浆渗透压，促进利尿；补充白蛋白，提高血浆渗透压，促进利尿；E：增强机体抗感染能力，并有抗自由基作用。增强机体抗感染能力，并有抗自由基作用。（四）肝肾综合征（四）肝肾综合征 定义：定义：在严重肝细胞坏死后，产生全身血在严重肝细胞坏死后，产生全身血流动力学改变的基础上，导致肾血管痉挛，肾流动力学改变的基础上，导致肾血管痉挛，肾灌注量不足，致肾小球滤过率下降，尿量、尿灌注量不足，致肾小球滤过率下降，尿量、尿钠排出减少，发生肾功能衰竭。钠排出减少，发生肾功能衰竭。M肝肾综合征（临床实验室及形态学上肝肾综合征（临床实验室及形态学上都无肾都无肾 脏病表现）脏病表现）M少尿；少尿；24小

34、时尿量小时尿量400-500mlM无尿：无尿：24小时尿量小时尿量40-50ml I 型 II型心脏指数 正常或降低 升高血压 正常或降低 降低（下降4kpa）周围血管阻力 正常或升高 降低下降容量 降低 正常尿钠含量 10mmol/L 10mmol/L动静脉氧差 正常 减少发病数 少见 多见其他表现 有难治性腹水，肝静 肝性脑病 脉锲嵌压升高，下腔 肝脏损害的进一步诱因如 静脉与右房压力递度 出血、手术等 增加肝肾综合征的治疗肝肾综合征的治疗（1）p在在HRS未发生前应积极治疗原发肝病。未发生前应积极治疗原发肝病。p在治疗原发肝病时预防在治疗原发肝病时预防HRS诱因的临床措施诱因的临床措施:

35、1.避免使用有肾毒性的药物如庆大霉素等；避免使用有肾毒性的药物如庆大霉素等；2.及时控制消化道出血及继发感染，适当选用利尿及时控制消化道出血及继发感染，适当选用利尿 剂，且剂量不宜过大；剂，且剂量不宜过大；3.避免大量放腹水；避免大量放腹水；肝肾综合征的治疗肝肾综合征的治疗（2）p 在治疗原发肝病时预防在治疗原发肝病时预防HRSHRS诱因的临床措施诱因的临床措施:4.4.避免应用能抑制前列腺素合成的非激素类抗炎止痛药如避免应用能抑制前列腺素合成的非激素类抗炎止痛药如消炎痛、扶他林、布洛芬等；消炎痛、扶他林、布洛芬等；5.5.及时纠正因呕吐、腹泻失水而导致的血容量降低，及时及时纠正因呕吐、腹泻失

36、水而导致的血容量降低，及时纠正低蛋白血症。纠正低蛋白血症。p 及时补充血浆或人体白蛋白等血浆容量扩张剂。及时补充血浆或人体白蛋白等血浆容量扩张剂。p 血管活性药物的应用：血管活性药物的应用：特利加压素：剂量为特利加压素：剂量为2mg/d2mg/d，增加肾小球，增加肾小球滤过率，尿量也增加。滤过率，尿量也增加。表表2 9例肝肾综合征患者特利加压素（例肝肾综合征患者特利加压素（terlioressin）或安慰剂组对血液动力学、肾功能）或安慰剂组对血液动力学、肾功能 和激素的作用和激素的作用 对照组对照组 安慰剂组安慰剂组 特别加压素特别加压素基础动脉压基础动脉压(mmHg)833 804 765安

37、慰剂或特利加压素治疗安慰剂或特利加压素治疗 后后60分钟的动脉压分钟的动脉压(mmHg)795 885*基础心率基础心率(心率心率/分分)803 852 823安慰剂或特别加压素治疗安慰剂或特别加压素治疗后后60分钟的心率分钟的心率 852 783肌酐清除率（肌酐清除率（ml/分）分）152 163 274*尿钠排泄（尿钠排泄（mmol/24h）0.60.1 0.60.1 9.37.2尿量（尿量（ml/24h）62867 57256 81176*血浆浓度（血浆浓度（pg/ml）肾素肾素 23166 20270 11238*醛固酮醛固酮 135233 1227378 1098413*心钠素心钠素

38、 0.30.3 1.20.6*动脉压和心率测定值是每天晚上动脉压和心率测定值是每天晚上8时时*:与基线和安慰剂比较，与基线和安慰剂比较，P0.05；*:与对照组和安慰剂比较，与对照组和安慰剂比较，P0.05；*：与对照组比较，：与对照组比较，P120mmol/l，以限制水的摄入为主；血清，以限制水的摄入为主；血清钠钠120mmol/l，宜积极处理：，宜积极处理：应用渗透性利尿剂，排水多于排钠；应用渗透性利尿剂，排水多于排钠；慎用高张盐水：慎用高张盐水：3氯化钠溶液氯化钠溶液100150ml静滴；静滴；抗利尿激素受体拮抗剂及抗利尿激素受体拮抗剂及K阿片样激动剂。阿片样激动剂。注意注意:避免补钠过

39、快和过多，引起脱髓鞘病变！避免补钠过快和过多，引起脱髓鞘病变！代谢紊乱治疗代谢紊乱治疗（3）纠正电解质、酸碱平衡紊乱纠正电解质、酸碱平衡紊乱 2.低钾低氯血症：低钾低氯血症：常引起代谢性碱中毒，尿量正常者常规补常引起代谢性碱中毒，尿量正常者常规补充充10氯化钾氯化钾3040ml，有低钾血症者，则剂量酌情提高，有低钾血症者，则剂量酌情提高，同时注意肾功能变化。同时注意肾功能变化。3.低镁低氯血症：低镁低氯血症：往往与低钾血症共存，单纯补钾不能纠正往往与低钾血症共存，单纯补钾不能纠正低钾者，宜同时补镁，可用门冬氨酸钾镁溶液加入葡萄糖液低钾者，宜同时补镁，可用门冬氨酸钾镁溶液加入葡萄糖液内静滴，或内

40、静滴，或10硫酸镁肌注。硫酸镁肌注。代谢紊乱治疗代谢紊乱治疗（4）纠正电解质、酸碱平衡紊乱纠正电解质、酸碱平衡紊乱 4.酸碱失衡：酸碱失衡：代谢性碱中毒补充氯化钾同时可用精氨酸盐酸盐；代谢性碱中毒补充氯化钾同时可用精氨酸盐酸盐；呼吸性碱中毒以纠正原发病及通气过度为主；呼吸性碱中毒以纠正原发病及通气过度为主；代谢性酸中毒除纠正低氧血症、改善微循环、减少无氧代谢生代谢性酸中毒除纠正低氧血症、改善微循环、减少无氧代谢生成的酸性产物外，可用谷氨酸盐溶液，慎用或适量用碳酸氢钠溶液。成的酸性产物外，可用谷氨酸盐溶液，慎用或适量用碳酸氢钠溶液。（六）血液动力学紊乱（六）血液动力学紊乱q外周血管阻力降低外周血

41、管阻力降低q心输出量代谢性增加心输出量代谢性增加q组织血液灌注不良组织血液灌注不良q乳酸酸中毒乳酸酸中毒预后不良预后不良血液动力学紊乱的治疗血液动力学紊乱的治疗v对血流动力学不稳定的患者，应作肺动脉插管，保证对血流动力学不稳定的患者，应作肺动脉插管，保证足够血容量补充足够血容量补充。v在补充血容量后，如平均动脉压仍不能维持在在补充血容量后，如平均动脉压仍不能维持在5060mmHg，可给予肾上腺素、去甲肾上腺素或多巴胺。可给予肾上腺素、去甲肾上腺素或多巴胺。v组织灌注不良与组织灌注不良与NO代谢紊乱有关。代谢紊乱有关。NAC通过微循环水通过微循环水平增加了平增加了NO的局部合成和作用，的局部合成

42、和作用，稳定血液动力学改稳定血液动力学改变。变。基本值基本值 平均动脉压平均动脉压(mmhg)80(48113)89(40-118)心率心率（次次/分分）96(53-170)98(57-170)*心指数心指数 4.8(2.4-14.0)5.4(2.9-15.0)*转动容量指数转动容量指数(ml/m2)50(28-150)55(31-153)左心室转动工作指数左心室转动工作指数 48(19-139)55(17-160)*全身血管阻力指数全身血管阻力指数 1318(434-2611)1090(453-2507)*脑血管阻力指数脑血管阻力指数 130(6-361)138(11-529)右动右动脉压力

43、脉压力(mmhg)10(2-18)10(0-19)肺毛细管锲压肺毛细管锲压(mmhg)13(8-22)13(6-23)*:P0.05,*:P0.01,*:P0.001人工肝支持系统人工肝支持系统 治疗目的：治疗目的：q延长病人生存时间，促进残存肝细胞迅速再生，肝延长病人生存时间，促进残存肝细胞迅速再生，肝功能逐渐改善，并过渡到完全恢复；功能逐渐改善，并过渡到完全恢复；q病人在等待肝供体期间，可治疗严重并发症，渡过病人在等待肝供体期间，可治疗严重并发症，渡过难关，以获得肝移植机会。难关，以获得肝移植机会。人工肝支持系统人工肝支持系统p 现阶段人工肝研究大多仍处于中间型现阶段人工肝研究大多仍处于中

44、间型ALSSALSS（血浆置换等）的研究阶段，新型生物人（血浆置换等）的研究阶段，新型生物人工肝的研究才刚刚起步，欲使患者通过肝工肝的研究才刚刚起步，欲使患者通过肝再生而恢复，还需要进一步努力。再生而恢复，还需要进一步努力。国内中间型人工肝的临床疗效国内中间型人工肝的临床疗效技术技术 第一作者（城第一作者（城市）市）年代年代 病例类型病例类型 存活率存活率 置换置换+滤过滤过 袁贵玉（天津）袁贵玉（天津）1992 急、亚重肝急、亚重肝 6/9(66.7%)置换置换+灌流等灌流等 李兰娟（杭州）李兰娟（杭州）1997 急、亚重肝急、亚重肝 慢重肝慢重肝 5/7(71.4%)17/38(44.7%

45、)置换置换 何艳何艳 （长沙）（长沙）1997 重肝重肝（未分型未分型）2/6(33.3%)置换置换+灌流等灌流等 汪茂荣（南京）汪茂荣（南京）1998 慢重肝慢重肝 10/15(66.7%)置换置换+灌流灌流 彭罗民（重庆）彭罗民（重庆）1998 慢重肝慢重肝 0/4 33.35001020304050对照组对照组治疗组治疗组注：注：P50秒秒血清胆红素血清胆红素300umol/L年龄年龄40岁岁出现黄疸与肝性脑病间隔时间出现黄疸与肝性脑病间隔时间7天天动脉血酮体比（乙酰乙酸盐动脉血酮体比（乙酰乙酸盐/羟丁酸盐）羟丁酸盐）10ng/L暴发型肝衰竭的肝移植结果暴发型肝衰竭的肝移植结果*：婴儿和

46、儿童：婴儿和儿童The number of living donor liver transplantations Performed in the United StatesWiesner:Mayo Clin Proc,2003.197-2100 0101020203030404050506060707073-7673-7677-7977-7980-8280-8283-8583-8586-8886-8889-9189-9192-9492-94年年存存活活率率存活率存活率甘露醇甘露醇肝移植肝移植 肝移植适用于任何原因导致的急慢性肝功肝移植适用于任何原因导致的急慢性肝功能衰竭，但术前必须对患者进

47、行全面评估。能衰竭，但术前必须对患者进行全面评估。（一）肝移植手术的必要性（一）肝移植手术的必要性（二）证明所有其他治疗方法均已无效（二）证明所有其他治疗方法均已无效（三）移植中心对患者接受移植可能性（三）移植中心对患者接受移植可能性 进行全面估评进行全面估评 MayoMayo评分适用评分适用PBCPBC患者患者(变量为胆红素、白变量为胆红素、白蛋白、蛋白、PTPT、年龄、浮肿、年龄、浮肿)Child-Pugh Child-Pugh分级最早用于肝硬化并发静脉分级最早用于肝硬化并发静脉曲张出血患者门腔分流手术的危险性分级，以曲张出血患者门腔分流手术的危险性分级，以后成为评估慢性肝病患者预后的简单

48、方法后成为评估慢性肝病患者预后的简单方法(变量变量为胆红素、白蛋白、为胆红素、白蛋白、PTPT、腹水、肝性脑病、腹水、肝性脑病)。10 33%10 33%在在1 1年内死亡年内死亡7 79 80%59 80%5年年5 56 90%56 90%5年年 终末期肝病预后模型终末期肝病预后模型(MELD)(MELD)最初于用于评最初于用于评价价TIPSTIPS术后患者的短期预后术后患者的短期预后 变量为变量为:胆红素、胆红素、国际国际PTPT时间标准化比时间标准化比(INR)(INR)和血清肌酐和血清肌酐 评分评分6-406-40相对相对90%-7%90%-7%的的3 3月生存率。月生存率。目前目前,

49、改良模型已用于美国供肝分配网候改良模型已用于美国供肝分配网候选患者的优先排序。用于判断患者的短期生存选患者的优先排序。用于判断患者的短期生存情况和判断术后死亡危险性。情况和判断术后死亡危险性。国际国际PTPT时间标准化比时间标准化比(INR)(INR)=（PT/PT/正常对照）正常对照）ISIISIMELDMELD计分计分 =3.78 log3.78 loge e(血清胆红素血清胆红素mg/dl)mg/dl)+11.2 log +11.2 loge e(INR)(INR)+9.57 log +9.57 loge e(血清肌酐血清肌酐mg/dlmg/dl）+6.4+6.4 目前美国肝移植目前美国

50、肝移植1 1、3 3和和5 5年生存率分别年生存率分别为为88%88%、89%89%和和75%75%。MELDMELD评分评分1515或者或者CTPCTP评评分分77的可延长生存时间。评估要数周，等的可延长生存时间。评估要数周，等待供肝的时间不确定，术前合理干预治疗非待供肝的时间不确定，术前合理干预治疗非常重要。常重要。肝硬化患者出现肝功能失代偿肝硬化患者出现肝功能失代偿CTP7 CTP7 和和 MELD10MELD10者或上述患者首次出现主要并者或上述患者首次出现主要并发症（腹水，静脉曲张破裂出血，或者肝发症（腹水，静脉曲张破裂出血，或者肝性脑病）者应列入肝移植登记性脑病）者应列入肝移植登记

51、(-3)(-3)。慢性肝病儿童的发育偏离正常生长慢性肝病儿童的发育偏离正常生长曲线，或发生肝功能障碍、门脉高压症曲线，或发生肝功能障碍、门脉高压症者应行肝移植应列入登记者应行肝移植应列入登记(-3)(-3)。型肝肾综合征患者应尽早施行肝型肝肾综合征患者应尽早施行肝移植移植(-3)(-3)。对于慢性肝病患者应首先考虑特异性对于慢性肝病患者应首先考虑特异性疗法。只有当其他有效疗法均告失败，才疗法。只有当其他有效疗法均告失败，才考虑施行肝移植考虑施行肝移植(-3)(-3)。某些危急的肝病。某些危急的肝病患者治疗效果尚不肯定，应同时开始特异患者治疗效果尚不肯定，应同时开始特异治疗和肝移植可能性的评估。

52、治疗和肝移植可能性的评估。（一）慢性非胆汁瘀积性肝病（一）慢性非胆汁瘀积性肝病1.1.丙型肝炎丙型肝炎 慢性丙型肝炎失代偿肝硬化患者应考虑肝慢性丙型肝炎失代偿肝硬化患者应考虑肝移植（移植（-3-3）。）。移植前患者应进行抗病毒治疗，但要警惕移植前患者应进行抗病毒治疗，但要警惕不良反应的发生不良反应的发生(-3)(-3)。因不良反应的危险性增加，移植后丙型肝因不良反应的危险性增加，移植后丙型肝炎的相关治疗应当谨慎，而且应在移植科医炎的相关治疗应当谨慎，而且应在移植科医师监督下进行师监督下进行(-2)(-2)。2.2.乙型肝炎乙型肝炎 慢性乙型肝炎失代偿肝硬化患者应与慢性乙型肝炎失代偿肝硬化患者应

53、与移植中心配合抗病毒治疗移植中心配合抗病毒治疗(-3)(-3)。失代偿肝硬化患者应避免使用失代偿肝硬化患者应避免使用干扰干扰素，因有加剧肝病恶化的危险（素，因有加剧肝病恶化的危险（-3-3）。）。移植术中及术后均应进行抗病毒治疗移植术中及术后均应进行抗病毒治疗（-3-3）。）。3.3.自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎 自身免疫性肝炎肝功能失代偿而无法自身免疫性肝炎肝功能失代偿而无法进行药物治疗患者应考虑肝移植进行药物治疗患者应考虑肝移植(-3)(-3)。由于复发和排斥反应的危险性较高，由于复发和排斥反应的危险性较高，自身免疫性肝炎患者需要更大剂量的免疫自身免疫性肝炎患者需要更大剂量的免疫抑制剂抑制

54、剂(-3)(-3)。4.4.酒精性肝硬化酒精性肝硬化 酒精性肝病肝移植候选者的评估应谨酒精性肝病肝移植候选者的评估应谨慎，应由有经验的成瘾行为管理专家参与慎，应由有经验的成瘾行为管理专家参与（）。）。戒酒至少戒酒至少3-63-6月后再考虑肝移植，这可月后再考虑肝移植，这可避免无需肝移植患者接受不必要的手术避免无需肝移植患者接受不必要的手术（-2-2）。）。（二）胆汁瘀积性肝病（二）胆汁瘀积性肝病1.1.原发性胆汁性肝硬化（原发性胆汁性肝硬化（PBCPBC）肝移植是肝移植是PBCPBC肝功能衰竭的唯一有效治肝功能衰竭的唯一有效治疗方法（疗方法（-2-2）。）。有些无法控制的瘙痒症患者也是肝移植有

55、些无法控制的瘙痒症患者也是肝移植的适应证（的适应证（）。）。2.2.原发性硬化性胆管炎（原发性硬化性胆管炎（PSCPSC）肝移植是肝移植是PSCPSC失代偿肝硬化的唯一有效治失代偿肝硬化的唯一有效治疗方法（疗方法（-2-2）。）。同时合并同时合并PSCPSC和胆管癌患者不适合肝移植，和胆管癌患者不适合肝移植，除非临床实验需要除非临床实验需要(-3)(-3)。由于炎症性肠病患者结肠癌的发生率高，由于炎症性肠病患者结肠癌的发生率高，在移植术前和术后应进行常规结肠镜检查在移植术前和术后应进行常规结肠镜检查（-3-3）。）。3.3.儿童胆汁瘀积性肝病儿童胆汁瘀积性肝病 胆道闭锁患儿如果无法施行肝门胆肠

56、吻合胆道闭锁患儿如果无法施行肝门胆肠吻合术，或尽管吻合成功，仍然发生难治性门脉高术，或尽管吻合成功，仍然发生难治性门脉高压或肝功能衰竭者，可考虑肝移植（压或肝功能衰竭者，可考虑肝移植（）。）。综合征型或非综合征型的肝内胆汁瘀积患综合征型或非综合征型的肝内胆汁瘀积患儿可考虑施行肝移植，能明显延长生存时间，儿可考虑施行肝移植，能明显延长生存时间，提高生存质量，减轻瘙痒症（提高生存质量，减轻瘙痒症（）。）。先天性肝内胆管发育不良症先天性肝内胆管发育不良症(Alagille(Alagille综合征）的患儿应筛查先天性综合征）的患儿应筛查先天性心脏病（心脏病（）。）。囊性纤维化患者的肝移植评估应包囊性纤

57、维化患者的肝移植评估应包括肺脏疾病（括肺脏疾病（）。）。（三）代谢性肝病（三）代谢性肝病1.-11.-1抗胰蛋白酶缺陷症抗胰蛋白酶缺陷症 肝移植是肝移植是-1-1抗胰蛋白酶缺陷症失代偿抗胰蛋白酶缺陷症失代偿肝硬化唯一有效治疗方法肝硬化唯一有效治疗方法(-3)(-3)。-1-1抗胰蛋白酶缺陷症的肝移植评估也抗胰蛋白酶缺陷症的肝移植评估也应包括肺脏疾病（应包括肺脏疾病（）。）。2.Wilson2.Wilson病病 紧急肝移植是紧急肝移植是WilsonWilson病暴发性肝功能衰病暴发性肝功能衰竭的唯一有效治疗方法竭的唯一有效治疗方法(-3)(-3)肝移植也适用于药物治疗无效的失代偿肝移植也适用于药

58、物治疗无效的失代偿患者（患者（-2-2）。）。肝移植不应作为神经性肝移植不应作为神经性WilsonWilson病的首选病的首选治疗，因为多数患者通过药物治疗能使肝病治疗，因为多数患者通过药物治疗能使肝病得到控制（得到控制（）。）。3.3.非酒精性脂肪性肝炎和隐源性肝硬化非酒精性脂肪性肝炎和隐源性肝硬化 部分非酒精性脂肪性肝炎（部分非酒精性脂肪性肝炎（NASHNASH）失代）失代偿肝硬化患者可考虑肝移植。术后应进行代偿肝硬化患者可考虑肝移植。术后应进行代谢监测（谢监测（）。）。部分隐源性肝硬化肝功能失代偿患者可部分隐源性肝硬化肝功能失代偿患者可考虑肝移植。由于可能存在非酒精性脂肪性考虑肝移植。由

59、于可能存在非酒精性脂肪性肝炎肝炎,这些患者应筛查代谢情况（这些患者应筛查代谢情况（）。）。4.4.遗传性血色病遗传性血色病 所有新确诊的肝硬化患者需用血清学方所有新确诊的肝硬化患者需用血清学方法筛查血色素沉着症，对可疑病例作遗传学法筛查血色素沉着症，对可疑病例作遗传学检查（检查（）。）。遗传性血色病患者移植后生存率低于其遗传性血色病患者移植后生存率低于其他的病因肝病患者。由于心脏并发症的增加，他的病因肝病患者。由于心脏并发症的增加，术前要进行心脏评估（术前要进行心脏评估（-3-3）。）。这些患者移植前应进行静脉放血治疗这些患者移植前应进行静脉放血治疗（）。）。5.5.新生儿血色素沉着症新生儿血

60、色素沉着症 肝移植是新生儿严重血色病的唯一肝移植是新生儿严重血色病的唯一有效治疗方法。建议在移植中心作紧急有效治疗方法。建议在移植中心作紧急评估（评估（-3-3）。）。6.6.高酪氨酸血症和糖原贮积病高酪氨酸血症和糖原贮积病 高酪氨酸血症如并发肝细胞肝癌高酪氨酸血症如并发肝细胞肝癌(HCC),(HCC),且且满足满足HCCHCC肝移植标准的患儿应该优先施行肝移肝移植标准的患儿应该优先施行肝移植（植（-3-3）。）。合并高酪氨酸血症及糖原贮积病且药物治合并高酪氨酸血症及糖原贮积病且药物治疗无效的患儿考虑肝移植疗无效的患儿考虑肝移植(-3)(-3)。应当仔细筛查移植候选患儿肝外并发症应当仔细筛查移

61、植候选患儿肝外并发症（）。）。（四）代谢性疾病伴肝外严重病变（四）代谢性疾病伴肝外严重病变1.1.淀粉样变性病和高草酸盐尿症淀粉样变性病和高草酸盐尿症 淀粉样变性病患者发生器官终末损害淀粉样变性病患者发生器官终末损害前，应进行肝移植以纠正代谢缺陷（前，应进行肝移植以纠正代谢缺陷（-3 3）。）。高草酸盐尿症患者应考虑肝移植或肝高草酸盐尿症患者应考虑肝移植或肝肾联合移植（肾联合移植（-3-3）。）。2.2.尿素循环障碍和支链氨基酸代谢障碍尿素循环障碍和支链氨基酸代谢障碍 发生进行性肝外损伤的患儿病死率高发生进行性肝外损伤的患儿病死率高,在饮在饮食调整以及纠正酶缺陷和代谢紊乱的特异性药物食调整以及

62、纠正酶缺陷和代谢紊乱的特异性药物无效时无效时,可考虑肝移植可考虑肝移植(-3)(-3)。只有活体供肝的酶活性达到纠正受体酶缺陷只有活体供肝的酶活性达到纠正受体酶缺陷要求时要求时,才能施行活体肝移植才能施行活体肝移植()()。移植前评估神经系统损伤程度移植前评估神经系统损伤程度()()。（五）肝脏恶性肿瘤（五）肝脏恶性肿瘤1.1.肝细胞肝癌（肝细胞肝癌（HCCHCC）无法手术切除且限于肝内的无法手术切除且限于肝内的HCC(-2)HCC(-2)单肝癌结节直径小于单肝癌结节直径小于5cm5cm或或3 3个以下直径小个以下直径小于于3cm3cm癌结节，且不侵及血管和肝以外脏器者癌结节，且不侵及血管和肝

63、以外脏器者疗效最佳（疗效最佳（-2-2）。）。满足以上原则的肝癌患者在满足以上原则的肝癌患者在6 6个月内获得个月内获得供体则疗效理想（供体则疗效理想（-2-2）。）。2.2.肝母细胞瘤肝母细胞瘤 肝母细胞瘤限于肝内并无法切除者（肝母细胞瘤限于肝内并无法切除者（-3-3）。）。3.3.纤维板层型肝癌和血管内皮瘤纤维板层型肝癌和血管内皮瘤 无法切除并无肝外转移的纤维板层型肝癌无法切除并无肝外转移的纤维板层型肝癌（）。）。无法切除的上皮样血管内皮瘤无法切除的上皮样血管内皮瘤()()。4.4.胆管癌胆管癌 胆管癌患者施行肝移植仅限于少数几个移胆管癌患者施行肝移植仅限于少数几个移植中心的临床试验（植中

64、心的临床试验（）。）。（六）暴发性肝功能衰竭（六）暴发性肝功能衰竭 暴发性肝功能衰竭患者应尽快进入暴发性肝功能衰竭患者应尽快进入移植中心进行监护治疗（移植中心进行监护治疗（）。）。这类患者几无自愈可能，应尽快施这类患者几无自愈可能，应尽快施行肝移植（行肝移植（-3-3）。）。（七）其他（七）其他 Budd-ChiariBudd-Chiari综合征患者肝移植必须慎综合征患者肝移植必须慎重，应首选其他有效治疗方法重，应首选其他有效治疗方法()()。转移性神经内分泌肿瘤患者的肝移植转移性神经内分泌肿瘤患者的肝移植仅限于经完善的内科治疗症状持续存在又仅限于经完善的内科治疗症状持续存在又无法手术切除的病

65、例无法手术切除的病例()()。肝移植有时适用于多囊性疾病患者肝移植有时适用于多囊性疾病患者（）。）。（八）再次肝移植（八）再次肝移植 再次肝移植是延长首次移植物无功能患再次肝移植是延长首次移植物无功能患者生命的唯一方法者生命的唯一方法,有助于提高群体生存率有助于提高群体生存率,适用于某些原发性移植物无功能适用于某些原发性移植物无功能,肝动脉栓肝动脉栓塞塞,严重排斥反应严重排斥反应,或复发性肝病患者或复发性肝病患者(-3)(-3)。再次肝移植生存率比首次低再次肝移植生存率比首次低,费用也高。费用也高。再次肝移植必须在患者出现严重的再次肝移植必须在患者出现严重的肝肾功能不全以前进行肝肾功能不全以前进行(-3)(-3)。再次肝移植在紧急情况下应慎重考再次肝移植在紧急情况下应慎重考虑，成功几率小的患者应避免虑，成功几率小的患者应避免()()。肝移植决非移植外科一个学科的问题，肝移植决非移植外科一个学科的问题，而是涉及多学科，包括终末期肝病处理、而是涉及多学科，包括终末期肝病处理、围术期及并发症处理和基础肝病处理的肝围术期及并发症处理和基础肝病处理的肝内科，以及麻醉、神经、呼吸、心血管、内科，以及麻醉、神经、呼吸、心血管、肾脏和血液、病理、中心实验室等学科良肾脏和血液、病理、中心实验室等学科良好的团队协作。好的团队协作。