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1、第七章线粒体与过氧化物酶体姓名：李淼学号：09352044班级：生科一班日期：11.20线粒体是细胞内氧化磷酸化和形成ATP的组要场所。线粒体由内、外两层彼此平行和 高度特化的膜包围而成，内外膜都是典型的单位膜。线粒体外膜起界膜作用，线粒体内膜向 内皱褶成嵴，嵴上有颗粒朝向线粒体基质，成为F1颗粒。线粒体的外膜和内膜将线粒体分 成两个不同的区室：一个是膜间间隙；另一个是线粒体基质，是由内膜包裹的空间。蛋白质占线粒体干重的65%-70%,脂类占干重的20%-30%。含丰富的心磷脂和较少的 胆固醇是线粒体在组成上与细胞其他膜结构的明显差别。线粒体内蛋白和酶的分布有明显的 差异性。外膜构成中的脂类与
2、蛋白的含量几乎相等。外膜含有孔蛋白，通透性比较高。外膜 上含有单胺氧化酶，这是外膜的标志酶，这种酶能够终止胺神经递质的作用。由于内膜要建 立氢离子梯度，驱动ATP的合成，所以内膜的通透性较低，一般不允许离子和大多数带电 的小分子通过。内膜的蛋白含量比脂类多，并且含有大量的心磷脂。内膜的酶类比较复杂, 可以分为3类：运输酶类、合成酶类、电子传递和ATP合成酶类。内膜的标志酶是细胞色 素氧化酶。内膜的标志酶是细胞色素氧化酶。膜间间隙化学成分很多，几乎接近胞质溶胶, 腺苷酸激酶是膜间间隙的标志酶，它的功能是催化ATP分子的末端磷酸基团转移到AMP， 生成两分子ADP。线粒体基质中的酶最多，标志酶是苹
3、果酸脱氢酶。翻译后转运是指在游离核糖体上合成的蛋白质等到完全合成以后释放到胞质溶胶中才 被转运。这也称为蛋白质寻靶。共翻译转运是指膜结合核糖体合成的蛋白质，在进行翻译的 同时就开始转运，通过定位信号，一边翻译一边进入内质网，然后进行进一步加工和转移。 在膜结合核糖体上合成的蛋白质通过信号肽，经过连续的膜系统转运分选才能到达最终的目 的地，这一过程又称为蛋白质分选。在游离核糖体上合成的蛋白质N端的信号统称为导向 信号或导向序列。由于这一段序列是氨基酸组成的肽，所以由称为转运肽或者前导肽。将膜 结合核糖体上合成的蛋白质的N端具有信号作用的序列称为信号序列，将组成该序列的肽 称为信号肽。线粒体转运肽
4、转移蛋白时，具有以下特点：需要受体；从接触点进入;蛋白质要解折叠 进入线粒体，一旦进入后要重新折叠；需要ATP和膜电位的驱动；需要转运肽酶，当蛋白 质到达目的地后，转运肽要被切除；需要分子伴侣的帮助，两种类型的分子伴侣，一种是帮 助转运的蛋白质解折叠，另一种是将转运的蛋白质重新折叠。线粒体基质蛋白转运绝大部分都是在细胞质游离核糖体上合成，并通过转运肽转运进来 的。转运过程是前体蛋白在游离核糖体合成释放之后，在细胞质分子伴侣Hsp70的帮助下 解折叠，然后通过N端的转运肽同线粒体外膜上的受体蛋白识别，并在受体的内外膜接触 点利用ATP水解产生的能量驱动前体蛋白进入转运蛋白的运输通道，然后由电化学
5、梯度驱 动穿过内膜，进入线粒体基质。在基质中，有mHsp70继续维持前体蛋白的解折叠状态。然 后在Hsp60的帮助下，进行正确折叠，最后由转运肽酶切除转运肽，成为成熟的线粒体基 质蛋白。线粒体膜间间隙蛋白需要两个导向序列，即基质导向序列和膜间间隙导向序列。有两种 转运定位房市，保守型寻靶和非保守型寻靶。前者需要两个受体蛋白的参与，要用到两个导 向序列。后者是在线粒体基质导向序列的引导下，穿过外膜和内膜，而疏水性的膜间间隙序 列作为停止运转序列锚定在内膜上，从而阻止了蛋白质的C端穿过内膜进入线粒体基质。线粒体外膜和内膜蛋白的定位只需要一个引导肽。至于蛋白质如何结合在相应的膜上, 则是靠引导肽后面
6、的一段疏水的停止转运序列阻止蛋白质进一步穿膜，从而被结合在线粒体 的膜上。如果疏水的停止转运序列同外膜转运酶（Tom）结合，则成为外膜蛋白，若是同内 膜转运酶（Tim）结合则是内膜蛋白。线粒体是真核生物氧化代谢的部位。糖酵解生成的丙酮酸进入线粒体基质，经过三羧酸 循环生成FADH2和NADH,再进入呼吸链进行氧化磷酸化，最后生成ATP和水。呼吸链上 的电子载体有黄素蛋白、细胞色素、铁硫蛋白和辅酶Q。主呼吸链由复合物I、III、IV组成， 传递氧化NADH释放的电子，次呼吸链由复合物II、III、IV构成，传递氧化FADH2释放的 电子。呼吸链通过3个氧化磷酸化偶联位点即复合物I、III、IV建
7、立质子动力势，驱动ATP 合酶合成ATP。线粒体的蛋白质合成基本上属于原核类型，具有原核生物蛋白质合成的特点，如:mRNA 的转录和翻译是在同一时间和地点进行、蛋白质合成的起始tRNA与原核生物的相同、蛋白 质合成对药物的敏感性与细菌一样。如氯霉素可抑制线粒体的蛋白质合成，而不抑制细胞质 的蛋白质合成；放线菌酮可抑制细胞质蛋白质的合成而不抑制线粒体蛋白质的合成。通过放 射性同位素实验验证了线粒体是通过分裂增殖的。过氧化物酶体是由一层单位膜包裹的囊泡，不是来自高尔基体和内质网，不属于内膜系 统的膜结合细胞器。过氧化物酶体的标志酶是过氧化氢酶,它的作用主要是将过氧化氢水解。 过氧化氢是氧化酶催化的
8、氧化还原反应中产生的细胞毒性物质，氧化酶和过氧化氢酶都存在 于过氧化物酶体中，从而对细胞起保护作用。过氧化物酶体主要含有的酶类是氧化酶、过氧 化氢酶和过氧化物酶。不同的氧化酶作用于不同的底物，共同特征是氧化底物的同时，将氧 还原成过氧化氢。过氧化氢酶是过氧化物酶体的标志酶，作用是使过氧化氢还原成水。过氧化物酶体的作用不仅仅是水解过氧化氢，同时氧化作用可以使有毒物质失活，能够 对氧浓度进行调节作用。过氧化物酶体和线粒体都是需氧的细胞器，而在低浓度下线粒体吸 收氧气占优势，而高浓度下是过氧化物酶体。这就表示过氧化物酶体可以避免高氧毒害细胞。 此外，过氧化物酶体也是脂肪酸氧化的一个部位。过氧化物酶体也是二裂法进行增殖，但是过氧化物酶体没有自己的DNA和核糖体，因 此所有的酶和蛋白质都是由和基因编码并在细胞质中游离核糖体中合成的，然后通过导向序 列转运进来。
第七章线粒体与过氧化物酶体
