第二十六章免疫缺陷病及检测

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1、第二十六章 免疫缺陷病及其检验Immunodeficiency diseases and immunoassay第一部分 目的要求和教学内容一、目的要求：掌握免疫缺陷病的概念及发病机制，熟悉免疫缺陷病的分类、临床表现及 实验室诊断，熟悉获得性免疫缺陷综合征的病原学、发病机制及实验室诊断。二、教学内容1免疫缺陷病的概念及发病机理：免疫缺陷的发生阶段及原因。2. 免疫缺陷病的分类和临床表现：原发性免疫缺陷病（B细胞缺陷、T细胞缺陷、T、B细胞联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷、补体缺陷）、继发性免疫缺陷病（AIDS）。3免疫缺陷病的检测方法：血细胞分类计数、组织活检、T细胞免疫缺陷病的检查、B细胞 免疫缺

2、陷病的检查、吞噬细胞免疫缺陷病的检查，补体系统免疫缺陷病的检查及获得 性免疫缺陷综合征的检查。第二部分 测 试 题一、选择题：（一）单项选择题（A型题）1. 淋巴细胞系先天发育障碍不可导致：（）A. Bru ton型丙种球蛋白缺乏症B. Diegorge 综合症C. 慢性肉芽肿D. 联合免疫缺陷E. 共济失调性毛细血管扩张症2慢性肉芽肿属于： （）A. T细胞缺陷病B. B细胞缺陷病C. 联合免疫缺陷病D. 粒细胞缺陷病E. 类囊组织发育障碍3. 原发性B细胞缺陷病的代表性疾病是：（）A. 慢性肉芽肿B. Diegorge 综合症C. Bru ton型丙种球蛋白缺乏症D. 共济失调性毛细血管扩

3、张症E. AIDS4. 原发性T细胞缺陷病的代表性疾病是：（）A. 慢性肉芽肿B. Diegorge 综合症C. AIDSD. Bru ton型丙种球蛋白缺乏症E. 共济失调性毛细血管扩张症5Bruton 综合症患者骨髓中缺乏： （）A. 造血干细胞B. 成熟T细胞C. 成熟B细胞D. 浆细胞E. 中性粒细胞6. Diegorge 综合症属于： （）A. T细胞缺陷病B. B细胞缺陷病C. 联合免疫缺陷病D. 粒细胞缺陷病E. 类囊组织发育障碍7. 原发性体液免疫缺陷病是何种细胞分化或功能障碍导致的免疫缺陷病：（）A. T 细胞B. 单核细胞C. B 细胞D. 中性粒细胞E. 嗜碱性粒细胞8.

4、 怀疑为先天性胸腺发育不全的患者，需作下列哪项检查：（）A. EAC花环试验B. PFC试验C. T细胞亚群D. 血清Ig测定E. 淋巴细胞转化实验9评价机体B细胞功能，需作下列哪项检查：（）A. E花环试验B. 淋巴细胞转化试验C. T细胞亚群D. 血清Ig测定E .OT试验10. 最常见的选择性B细胞缺陷症为：（）A. 选择性IgA缺乏症B. 选择性IgM缺乏症C. 选择性IgG1缺乏症D. 选择性IgG2缺乏症E. 选择性IgG3缺乏症11. 男性某患儿，1岁，反复感染4个月，E花环试验Et值70%,可初步排除：（）A. Bru ton型丙种球蛋白缺乏症B. Diegorge 综合症C.

5、 慢性肉芽肿D. G-6-PD缺乏症E. 选择性IgA缺乏症12. 下列哪种情况不支持T细胞缺陷病的诊断:A. 患者反复发生病毒性肺炎B. 患者外周血E花环形成率低下C. 患者外周血淋巴细胞对PHA反应增强D. 患者结核菌素试验阴性E. 患者外周血淋巴细胞Smlgi细胞数正常13. AIDS的特征性免疫学异常是：（）A. 血清IgG、IgA升高B. 迟发性皮肤超敏反应减弱或消失C. 选择性T细胞缺陷，CD4/CD8比值下降D. 补体降低E. 体内出现自身抗体14. AIDS是由HIV侵犯下列哪种细胞引起的继发性免疫缺陷病：（）A. CD4+T 细胞C. B 细胞B. CD8+T 细胞D. NK

6、 细胞E. 中性粒细胞15. 有关M蛋白，下列哪项叙述是错误的：（）A. 多由骨髓恶性增殖的浆细胞分泌B. 是一种异常增多的单克隆丙种球蛋白C. 理化性质均一D. 具有一定的免疫活性E其性质可为 IgG、IgA、IgM、IgE 或 IgD16. AIDS 是属于（ ）A. 原发性联合免疫缺陷病B原发性体液免疫缺陷病C. 原发性细胞免疫缺陷病D. 继发性细胞免疫缺陷病17. AIDS的免疫缺陷特征指标是：A. CD4+f, CD8 + 不变，CD4+/CD8+ 比值 fB. CD4+f, CD8+；, CD4+/CD8+ 比值 fC. CD4+；, CD8 + 不变，CD4+/CD8+ 比值/D

7、. CD4+不变，CD8+；，CD4+/CD8+ 比值 fE. CD4+不变，CD8+f, CD4+/CD8+ 比值/18. CD4+/CD8+T细胞比值，正常为：A. V0.7B. 0.81C. 1.0 1.5D. 1.52E. 22.519. B细胞缺陷病的试验常应用：A. OT试验B. 血清Ig定量测定C. E花环试验D. EAC花环试验E. 淋巴细胞转化试验20. AIDS属于哪种免疫缺陷病？A. 原发性T细胞缺陷病B. 原发性B细胞缺陷病C. 原发性免疫缺陷病D. 获得性免疫缺陷病E. 原发性联合免疫缺陷病21. DiGeorge综合征宜作哪项检测？A. E花环试验B. EAC花环试

8、验C. 溶血空斑试验D. T淋巴细胞数量、亚群及功能试验E. Ig定量检测22. AIDS的主要传播途径是：A. 性接触、注射途径、母婴垂直传播B. 性接触、注射途径、呼吸道传播C. 性接触、注射途径、消化道传播D. 性接触、母婴垂直传播、呼吸道传播E. 性接触、母婴垂直传播、消化道传播23. 疑为Bruto n综合征时，应作哪项检查？A. E花环试验B. 血清Ig定量测定C. 混合淋巴细胞反应D. 淋巴细胞转化试验E. T淋巴细胞及其亚群测定24. HIV主要破坏的细胞为：A. CD8 +细胞B. CD8 -细胞C. CD4+细胞D. CD20细胞E. CD19细胞25. AIDS主要的免疫

9、异常是：A. 体液免疫功能正常B. B细胞受损为主C. 补体活性降低D. CD4+T 细胞（，CD4+/CD8+T 细胞比值/E. 血清 IgG、IgA f26无丙种球蛋白血症是指成人血清中Ig总量和IgG：A. V3g/L 和 V2g/LB. V4g/L 和 V3g/LC. V5g/L 和 V4g/LD. V6g/L 和 V5g/LE. V7g/L 和 V6g/L27免疫缺陷病最常见的临床特点是A. 恶性肿瘤发生率高B. 自身免疫病发生率高C. 各种感染发生率高D. 超敏反应发生率高E. 白血病28. DiGeorge综合征属于：A. B细胞免疫缺陷B. T细胞免疫缺陷C. 联合免疫缺陷D.

10、 吞噬细胞缺陷E. 补体缺陷29. Bruton综合征属于：A. T细胞免疫缺陷B. B细胞免疫缺陷C. 联合免疫缺陷D. 吞噬细胞缺陷E. 补体缺陷30. 血中Ig含量减少或缺乏主要应考虑:A. 免疫增殖病B. 免疫缺陷病C. 自身免疫病D. 重链病E. 轻链病 （二）、配伍题 问题（1-2）A. ELISA 法B. 免疫印迹法C免疫扩散法D. 免疫散射比浊法E. 淋巴细胞转化试验1. HIV的筛选试验是：2. HIV的确证试验是： 问题（3-6）A. Btk基因缺陷B. CD40L基因突变C. IL-2受体Y链基因突变D. ADA基因缺陷E. 先天胸腺发育不良3. DiGeorge综合征的

11、发病机制主要是：4. X-LA发病机制主要是：5. 性联IgM增高综合征发病机制主要是：6. X-SCID 发病机制主要是：二、填空题1. DiGeorge综合征的发病机制主要由于（2原发性补体缺陷主要发生补体系统的（）所致。)、(） 和膜结合调节蛋白。3. HIV在分类中是属于（4. HIV基因组为（）。5. （）、（）、6. T细胞免疫缺陷易发生（7. X-LA的发病机制主要由于（）属。）缺陷易发生细菌性感染）感染。）所致。三、名词解释：1. 免疫缺陷(immunodeficiency)2. 免疫缺陷病(immunodeficiency diseases)3 .获得性免疫缺陷综合 症(ac

12、quired immunodeficiency syndrome, AIDS)四、简答题1. 某患者临床疑为细胞免疫功能缺陷，应做哪些检查以协助诊断？2. 简述原发性吞噬细胞缺陷病的发病机制主要包括哪几种？3. 简述AIDS的主要免疫学特征？4. 简述体液免疫缺陷的检测方法？5. 简述细胞免疫缺陷的检测方法？6. 简述IDD的共同临床特点？7. 简述IDD的常见发病原因？8. 简述原发性B细胞缺陷病的主要免疫学和临床特征？五. 论述题1. 叙述AIDS三大标志的主要免疫学检测？2. 叙述AIDS的主要发病机制？第三部分 参考答案与题解一、选择题1. C 2. D 3. C 4. B 5. B

13、6. A 7. C 8. E 9.D 10. All . A 12. C 13. C14. A 15.D16. D 17.C 18.D 19.B 20.D21.D 22.A 23.B 24.C 25.D 26.A 27.C 28.B 29.B 30.B二、填空题1. 胚胎期胸腺发育不良2. C1C9、调节蛋白3. 逆转录病毒、慢病毒4. 两条相同的RNA单链5. 体液免疫、吞噬细胞、补体6. 病毒、真菌、原虫7. Btk基因突变三、名词解释：1.免疫缺陷（immunodeficiency）:由遗传因素或其他原因导致的免疫系统发育或免疫应答障碍而导致的一种或多种免疫功能不全.2. 免疫缺陷病:由

14、免疫缺陷所致的各种临床综合特征的疾病.3.获得性免疫缺陷综合征（AIDS）：由HIV感染引起，因CD4+T细胞质和量的缺失，导 致细胞免疫功能严重缺陷，临床上以反复机会感染、恶性肿瘤和中枢神经系统退行性变为主 要特征。四、简答题1. 某患者临床疑为细胞免疫功能缺陷，应做哪些检查以协助诊断？ 答：从以下几个方面检测1）皮肤试验 ，显示有迟发超敏反应能力，表示受试验者细胞免疫功能完善2）T细胞及其亚群检测，常采用荧光抗体检测T细胞表面标志分子CD3, CD4等3）T细胞功能检测，利用PHA刺激淋巴细胞增殖，转化来判断T细胞的功能2主要包括：吞噬细胞趋化和（或）粘附功能障碍。吞噬和杀菌功能障碍。单核

15、吞噬 细胞的特殊异常，如IgG Fc受体缺陷。3. 免疫系统的CD4T淋巴细胞受HIV感染，使CD4T细胞受损而减少。单核-巨噬细胞、 滤泡树突状细胞和朗格汉斯细胞亦可受HIV感染而受损。进行性细胞免疫缺陷，继而体 液免疫缺陷。B淋巴细胞可克隆激活伴免疫球蛋白增多。4有血清Ig的测定，常用免疫扩散法和免疫比浊法。分泌型IgA的测定，用单向免疫 扩散或ELISA等。同种血细胞凝集素测定。特异性抗体产生能力测定，疫苗接种后抗 体产生的测定。抗IgA抗体的测定，测自身抗体。SmIg测定，检测B细胞数量和其成 熟程度。测B细胞特异性分化抗原，如CD9、CD10、CD19、CD20等。5有迟发性皮肤过敏

16、反应试验，常为初筛试验。T细胞及其亚群的检测，为主要的试验， 测定CD3、CD4、CD8分化抗原进行分类鉴定。E玫瑰花结试验，现常用CD2测定所代 替。淋巴细胞增殖反应试验，为体外免疫功能试验，方法有形态法和同位素法。T细胞 分泌产物功能测定，测定激活的T细胞和单个核细胞分泌的细胞因子。6对病原体的易感性强、常发生反复感染、严重感染，难以治愈。T细胞缺陷易发生病毒、 真菌和寄生虫感染。余缺陷病易发生细菌感染，尤以化脓感染为主。易发生恶性肿瘤和并 发自身免疫病。临床表现和病理损伤有明显的多样性，症状各异，复杂多样，主要是累及 多系统和多器官所致。7. 遗传基因异常，常表现为X连锁隐性遗传和常染色

17、体隐性遗传，显性遗传亦有，少见。中枢免疫器官发育障碍，由遗传或其他原因所致。免疫细胞内在酶的缺陷，如ADA、 PNP、G-6-PD缺乏所致。免疫细胞间调控机制异常，辅助不足或抑制过剩均可导致免疫 缺陷。8本组疾病有三种主要免疫学和临床特征：全部Ig缺失或极度降低，如Bruton综合征。 部分Ig缺失，如选择性Ig缺陷。Ig量正常，但在抗原刺激后无免疫应答，功能缺陷。五. 论述题1.叙述AIDS三大标志的主要免疫学检测？2叙述 AIDS 的主要发病机制？1.AIDS检测主要是病毒标志、免疫标志和相关标志三大类。病毒标志主要是直接分离培养 检测病毒或检出HIV组分，P24、gpl20和gpl60的

18、免疫印迹检测；免疫标志主要是检测 HIV的抗原或抗体及T细胞，HIV抗体用ELISA测定为初筛试验，确认试验用免疫印迹法， 亦可用PCR法。我国判定标准为：HIV抗体阳性：至少有两条膜带(gp41/gp120/gp160) 或至少有一条膜带与P24带同时测定；HIV抗体阴性：无HIV抗体特异性条带出现； HIV抗体可疑：出现特异性抗体带，但带型不足以确认阳性者，T细胞检测减少，常V 1.5 X 109/Lo CD4+T细胞绝对值下降至(24)X109/L，CD4/CD8比值V1,还有Ig、免疫复 合物等测定；相关标志是指与HIV感染、AIDS病情有关的检测，如有关微生物检测、白 细胞、ESR等。2. AIDS的主要发病机制：HIV感染后，主要是损伤CD4+T细胞减少和功能缺陷而导致机 体细胞免疫功能继而体液免疫功能全面障碍为其主要的发病机制。同时还损伤巨噬细胞、树 突状细胞、B细胞和脑组织小胶质细胞，导致相应的功能障碍。HIV损伤T细胞是通过HIV 外膜蛋白gp120和gp41与T细胞发生拈附、溶解、使病毒核心进入靶细胞，在靶细胞内进 行复制，繁殖，最后以芽生方式破坏细胞膜而移出，进行感染扩散，从而破坏CD4+T细胞, 导致免疫缺陷。