内分泌科糖原累积病护理常规

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糖原累积病护理常规制订（修订）者：护理部 审扌批者：护理质量与安全管理委员会定义：糖原累积病是由于糖代谢过程中酶的缺乏所致的一组先天性酶缺陷病。因 糖原的分解或合成障碍，从而产生不同组织器官中糖原或异型糖原的过多累积， 主要受累的器官有肝、肾、肌肉、脑和小肠等。肝糖原累积症是糖原累积症最常 见的类型，是因肝内葡萄糖-6-磷酸酶缺乏所致。主要表现为肝肿大、空腹低血 糖、身材矮小、腹部膨隆、骨质疏松等。并发症：酸中毒；痛风；惊厥；肝、肾功能衰竭；心力衰竭等。护理措施：1、合理饮食，防止低血糖：给予高蛋白、低脂、丰富维生素和无机盐的饮食。 少量多餐，在主餐和夜间增加淀粉类食物。忌蜂蜜、葡萄糖、纯糖、果汁等 单糖或双糖类食物。2、注意休息，避免剧烈活动，防止低血糖发生。3、讲解疾病知识，增强心理承受能力。4、预防酸中毒发生，如低脂饮食，禁止使用乳酸钠，遵医嘱使用碳酸氢钠。5、遵医嘱定时监测血糖，观察尿量，注意有无呼吸深大、嗜睡、呕吐等酸中毒的表现，出现病情变化及时汇报医生，并落实相关护理措施。6、预防感染，加强皮肤护理和口腔护理，及时处理感染灶。7、注意安全，防止跌倒引起骨折。四 健康指导1、了解饮食重要性，正确、合理饮食。2、告知低血糖的表现，防止低血糖发生3、注意皮肤清洁卫生，防止感染。4 、注意安全，因骨质疏松，易引起骨折。