血液系统PBL教学案例

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1、一一.写出该患者可能的诊断、诊断依据、写出该患者可能的诊断、诊断依据、需要进一步做什么检查确诊。需要进一步做什么检查确诊。可能的诊断：(1)AA?or AL?正常细胞性贫血(中度)(2)肺部感染?(1)起病急起病急,进展快进展快(2)临床表现临床表现:发热，轻度咳嗽，无痰发热，轻度咳嗽，无痰,肺叩清，右下肺少许湿罗音肺叩清，右下肺少许湿罗音;全身乏力半月，加重一周全身乏力半月，加重一周,进食少，睡眠差进食少，睡眠差;牙龈出血一周牙龈出血一周,皮肤有出皮肤有出血点血点,前胸和下肢皮肤有少许出血点前胸和下肢皮肤有少许出血点.(3)重要的阴性体征重要的阴性体征:巩膜无黄染巩膜无黄染;浅表淋巴结不大浅

2、表淋巴结不大,扁桃体不大扁桃体不大,肝脾肝脾未及未及;胸骨无压痛胸骨无压痛;心界不大，律齐心界不大，律齐;神经系统未引出病理征。神经系统未引出病理征。(4)(4)辅助检查辅助检查血常规血常规:RBC:RBC减少减少,Hb,Hb减少减少,WBC,WBC减少减少,PLT,PLT减少减少,MCV,MCHC,MCV,MCHC,MCHMCH均正常均正常.尿粪常规尿粪常规(-)(-)肝肾功能正常肝肾功能正常.凝血检查：凝血检查：PT 19.9s延长，纤维蛋白原延长，纤维蛋白原1.2g/L减低，减低，FDP 180ug/ml增高增高(见于原发和继发性纤溶见于原发和继发性纤溶)，3P试验阳性试验阳性(见于见于

3、DIC早早中期中期,可鉴别原发和继发性纤溶可鉴别原发和继发性纤溶,原发性纤溶阴性原发性纤溶阴性)。诊断依据诊断依据1.血象血象2.骨髓象骨髓象3.胸片，胸片，CT4.若为若为AL,加做细胞化学加做细胞化学,免疫学检查免疫学检查,染色体及基因检查染色体及基因检查.下一步做什么检查：下一步做什么检查：二二.该患者贫血的原因是什么？如何治疗？该患者贫血的原因是什么？如何治疗？1.贫血原因贫血原因:主要为红细胞生成减少主要为红细胞生成减少,另外少量出血另外少量出血丢失红细胞丢失红细胞.2.治疗治疗:(1)保护措施保护措施 预防感染预防感染,注意饮食及环境卫生注意饮食及环境卫生;避避免出血免出血,防止外

4、伤及剧烈运动防止外伤及剧烈运动;不用对骨髓有损伤作不用对骨髓有损伤作用和抑制用和抑制PLT的药物的药物;必要的心理护理必要的心理护理.(2)对症治疗对症治疗 暂不需输血暂不需输血,控制出血控制出血,控制感染控制感染,护肝护肝治疗治疗.(3)对因治疗对因治疗 SAA,NSAA,AL,DIC相关治疗相关治疗.三三.比较比较IDAIDA、AAAA 、巨幼红细胞性贫血、巨幼红细胞性贫血MAMA、急性失血性贫血、慢性失血性贫血、急性失血性贫血、慢性失血性贫血、HAHA、白血病贫血的红细胞形态特点。白血病贫血的红细胞形态特点。血象红细胞形态血象红细胞形态骨髓象红细胞形态骨髓象红细胞形态IDA小细胞低色素性

5、小细胞低色素性，红细，红细胞体积增大，淡染，中胞体积增大，淡染，中央苍白区扩大央苍白区扩大中晚幼为主，体积小，中晚幼为主，体积小，核质致密，胞浆偏蓝，核质致密，胞浆偏蓝，核老幼浆核老幼浆AA红细胞，血红蛋白减少，红细胞，血红蛋白减少，形态正常形态正常红系增生减低，形态大红系增生减低，形态大致正常致正常MA巨幼贫巨幼贫RBC大小不一大小不一，易见，易见椭椭圆形巨红细胞圆形巨红细胞可见可见巨幼红细胞巨幼红细胞（胞体（胞体胞核增大，核质疏松呈胞核增大，核质疏松呈网状，胞质丰富网状，胞质丰富急性失血性贫血急性失血性贫血形态大致正常形态大致正常形态大致正常形态大致正常慢性失血性贫血慢性失血性贫血同同ID

6、A同同IDAHARBC大小不一，易见大大小不一，易见大红细胞，嗜多色性细胞红细胞，嗜多色性细胞等，等，异形红细胞增多异形红细胞增多各阶段幼红细胞增多，各阶段幼红细胞增多，中晚幼为主，中晚幼为主，成熟红细成熟红细胞同血象胞同血象AL和和CL形态无明显异常形态无明显异常M6可见幼红细胞巨幼样可见幼红细胞巨幼样变变，其余类型，其余类型RBC形态形态无明显异常无明显异常四四.缺铁性贫血诊断最可靠的依据是什么？铁缺铁性贫血诊断最可靠的依据是什么？铁剂治疗有效的指征是什么？口服铁剂应注意剂治疗有效的指征是什么？口服铁剂应注意什么？什么？1.最可靠的依据是最可靠的依据是SF和骨髓铁染色和骨髓铁染色.2.铁剂

7、治疗有效指征铁剂治疗有效指征:(1)患者自觉症状好转患者自觉症状好转;(2)服药后外服药后外周血网织红细胞增多，周血网织红细胞增多，10天左右达高峰，天左右达高峰，2周后周后Hb开始升开始升高，高，2月左右恢复正常。月左右恢复正常。3.注意：（注意：（1）餐后服用；（）餐后服用；（2）不同时喝茶，咖啡等抑制）不同时喝茶，咖啡等抑制铁吸收的食物，维铁吸收的食物，维C，鱼肉类可加强铁剂吸收。（，鱼肉类可加强铁剂吸收。（3）服铁）服铁剂大便会变黑，应告知患者。（剂大便会变黑，应告知患者。（4）若口服不能耐受或吸）若口服不能耐受或吸收障碍，可用右旋糖酐铁肌注。（收障碍，可用右旋糖酐铁肌注。（5）提醒患

8、者服用铁剂）提醒患者服用铁剂，不可用中药代替，注意防铁剂氧化。（，不可用中药代替，注意防铁剂氧化。（6）Hb正常后持正常后持续续46个月，补充贮存铁。个月，补充贮存铁。五五.再生障碍性贫血与急性白血病有哪些异同再生障碍性贫血与急性白血病有哪些异同点？点？AAAL病因及发病机制病因及发病机制免疫异常致骨髓增生减低免疫异常致骨髓增生减低HSC恶性克隆增殖恶性克隆增殖临床表现临床表现贫血，出血，感染贫血，出血，感染同左，另有白血病细胞同左，另有白血病细胞浸润组织器官表现浸润组织器官表现血象血象全血细胞减少，或仅有全血细胞减少，或仅有PLTWBC多升高，多升高，RBC及及PLT减少减少骨髓象骨髓象骨髓

9、增生减低，造血细胞减少，骨髓增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高非造血细胞比例增高原始细胞比例原始细胞比例20%染色体基因改变染色体基因改变遗传性再障可有遗传性再障可有一般都有一般都有血生化血生化尿酸正常尿酸正常尿酸升高尿酸升高六六.该患者出血的原因是什么？该患者出血的原因是什么？PLT减少 凝血异常（PT延长）纤溶异常（继发性纤溶）出血七七.根据出血性疾病的发生机制谈根据出血性疾病的发生机制谈谈止血的措施有哪些？谈止血的措施有哪些？1.血管损伤血管损伤血管下内皮组织血管下内皮组织5-HT，TXA2血管收缩血管收缩 PLT激活激活 凝血系统激活凝血系统激活 血小板止血栓血小板止血栓 纤维

10、蛋白网形成纤维蛋白网形成 血凝块形成与维持血凝块形成与维持 （生理性止血示意图）（生理性止血示意图）2.止血措施：止血措施：(1)血管因素血管因素:收缩血管收缩血管,增加毛细血管致密度增加毛细血管致密度,改善通透性的改善通透性的药物，如糖皮，卡巴克络；局部加压包扎。药物，如糖皮，卡巴克络；局部加压包扎。（2）PLT因素：补充因素：补充PLT;促生成；对于血管性血友病，促生成；对于血管性血友病，PLT功能障碍等，避免抗功能障碍等，避免抗PLT药物使用；对于药物使用；对于DIC早中期等，早中期等，抗血小板可减少消耗。抗血小板可减少消耗。（3）凝血因素：补充凝血因子；给予合成所需原料，如维）凝血因素

11、：补充凝血因子；给予合成所需原料，如维K;凝血障碍慎用抗凝药；凝血障碍慎用抗凝药；DIC早中期抗凝减少消耗，可有早中期抗凝减少消耗，可有一定止血作用。一定止血作用。（4）抗纤溶药物。）抗纤溶药物。（5）治疗基础疾病：肝病，控制感染，抑制异常免疫反应）治疗基础疾病：肝病，控制感染，抑制异常免疫反应等。等。八八.过敏性紫癜与特发性血小板减少性紫癜如过敏性紫癜与特发性血小板减少性紫癜如何鉴别？何鉴别？过敏性紫癜过敏性紫癜ITP发病机制发病机制毛细血管变态反应毛细血管变态反应免疫引起的免疫引起的PLT破坏破坏临床表现临床表现皮肤紫癜伴皮肤水肿，皮肤紫癜伴皮肤水肿，荨麻疹，可有腹，关节，荨麻疹，可有腹，

12、关节，肾症状肾症状全身皮肤瘀点瘀斑紫癜全身皮肤瘀点瘀斑紫癜血常规血常规PLT正常正常PLT减少减少骨髓象骨髓象正常，嗜酸增高正常，嗜酸增高巨核成熟障碍，幼稚巨核增多巨核成熟障碍，幼稚巨核增多血清血清IgIgG升高升高PaIgG升高升高血块收缩血块收缩正常正常不良不良血小板生存时血小板生存时间间正常正常缩短缩短九九.该患者发热的原因是什么？如何该患者发热的原因是什么？如何诊治？诊治？1.发热原因：肺部感染。发热原因：肺部感染。2.诊断：胸片，诊断：胸片，CT，纤支镜。，纤支镜。3.治疗：经验用药，再依药敏结果抗感染治治疗：经验用药，再依药敏结果抗感染治疗。尽量早期用强力抗生素，疗。尽量早期用强力抗生素，“降阶梯降阶梯”治治疗。疗。大家帮帮忙大家帮帮忙1.该患者的出血需要下诊断吗？2.该患者凝血检查非常符合DIC的实验室检查标准，但缺乏临床表现支持，可以怀疑DIC吗？谢谢！谢谢！