第一节 间质性肺疾病的分类

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1、第一节间质性肺疾病的分类间质性肺疾病(interstitiallungdisease, ILD)亦称作弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease, DPLD)，是- 质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。临床主要表现 为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以 及影像学上的双肺弥漫性病变。ILD可最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺， 导致呼吸衰竭而死亡。第一节间质性肺疾病的分类间质性肺疾病包括200多种急性和慢性肺部疾病，既有临床常见病，也有 临床少见病，其中大多数疾病的病因还不明确。根据病因、临床和病理特点

2、， 2002年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)将ILD按以下分类：已知 原因的ILD；特发性间质性肺炎(IIP)；肉芽肿性ILD ；其他罕见ILD(表 2-9-1)。表2-9-1间质性肺疾病的临床分类1.已知原因的ILD1.1职业或家居环境因素相关吸入有机粉尘过敏性肺炎吸入无机粉尘石棉沉着病、硅沉着病、尘埃沉着病等1- 2药物或治疗相关药物如胺碘酮、博来霉素、甲氨蝶吟等，放射线治疗,高浓度氧疗1. 3 结缔组织疾病(connective tissue diseases, CTD)或血管炎相关系统性硬皮病、类风湿性关节炎、多发性肌炎/皮肌炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮ANCA相关性

3、血管炎:坏死性肉芽肿血管炎、变应性肉芽肿血管炎、显微镜下多血管炎2. 特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)2. 1 特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)2. 2 非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)2. 3 隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia,COP)2. 4 急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia, AIP)2. 5 呼吸性细支气管炎伴间质性

4、肺疾病(respiratory bronchiolitis-interstitial lung disease,RB-ILD)2. 6 脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia, DIP)2. 7 淋巴细胞性间质性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia,LIP)3. 肉芽肿性ILD结节病(sarcoidosis )4. 罕见ILD4. 1 肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)4. 2 肺朗汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary langerha

5、ns cell histiocytosis, PIXH )4. 3 慢性嗜酸粒细胞性肺炎(chronic eosinophilic pneumonia, CEP)4.4 肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)4. 5 特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary haemosiderosis)4. 6 肺泡微石症(alveolar microlithiasis )4. 7 肺淀粉样变(pulmonarv amyloidosis )【诊断】临床诊断某一种ILD是一个动态的过程，需要临床、放射和病理科医生的 密切合作，根据所获得

6、的完整资料对先前的诊断进行验证或修订(图2-9- 1)。图2-9-1间质性肺疾病的诊断流程注：UIP:普通型间质性肺炎；RB:呼吸性细支气管炎(respiratorybronchiolitis) ； DAD:弥漫性肺泡损害(diffuse alveolardamage)； OP:机化性肺炎(organizing pneumonia)(一) 临床表现1.症状 不同ILD的临床表现不完全一样，多数隐匿起病。呼吸困难是最 常见的症状，疾病早期，仅在活动时出现，随着疾病进展呈进行性加重。其次 是咳嗽，多为持续性干咳，少有咯血、胸痛和喘鸣。如果患者还有全身症状如 发热、盗汗、乏力、消瘦、皮疹、肌肉关节疼

7、痛、肿胀、口干、眼干燥等，通 常提示可能存在结缔组织疾病等。2相关病史 重要的既往病史包括心脏病、结缔组织疾病、肿瘤、脏器移 植等；药物应用史，尤其是一些可以诱发肺纤维化的药物如胺碘酮、甲氨蝶吟 等；家族史；吸烟史包括每天吸烟支数、烟龄及戒烟时间；职业或家居环境暴 露史；宠物嗜好或接触史。这些病史的详细了解对于明确ILD的病因具有重要 作用。3.体征(1) 爆裂音或Velcro啰音：两肺底闻及的吸气末细小的干性爆裂音或 Velcro啰音是ILD的常见体征，尤其是IPF。爆裂音也可出现于胸部影像学正 常者。因此，爆裂音对ILD缺乏诊断特异性。(2) 杵状指(趾)：是ILD患者一个比较常见的晚期征

8、象，通常提示严重的 肺脏结构破坏和肺功能受损，多见于IPF。(3) 肺动脉高压和肺心病的体征：ILD进展到晚期，可以出现肺动脉高压和 肺心病，进而表现发绀，呼吸急促，P亢进，下肢水肿等征象。2(4) 系统疾病体征：皮疹、关节肿胀、变形等可能提示结缔组织疾病等。(二) 影像学评价绝大多数ILD患者X线胸片显示弥漫性浸润性阴影，但胸片正常也不能除 外ILD。胸部高分辨率CT( HRCT)更能细致地显示肺实质异常的程度和性质，能 发现X线胸片不能显示的病变，是诊断ILD的重要工具。ILD的HRCT表现包括 弥漫性结节影、磨玻璃样变、肺泡实变、小叶间隔增厚、胸膜下线、网格影伴 囊腔形成或蜂窝状改变，常

9、伴牵拉性支气管扩张或肺结构改变。(三) 肺功能ILD患者以限制性通气功能障碍和气体交换障碍为特征，限制性通气功能障 碍表现为肺容量包括肺总量(TLC)、肺活量(VC)和残气量(RV)均减少，肺顺应 性降低，一秒钟用力呼气容积/用力肺活量(FEV/FVC)正常或增加。气体交换 障碍表现为一氧化碳弥散量(DL )减少，(静息时或运动时)肺泡-动脉氧分压CO差P0 增加和低氧血症。(A-a)2(四) 实验室检查常规进行全血细胞学、尿液、生物化学及肝肾功能、红细胞沉降率(ESR) 检查，结缔组织疾病相关的自身抗体如抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)等及 抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutro

10、phil cytoplasmic antibodies，ANCA)检 查。酌情进行巨细胞病毒(CMV)或肺抱子菌(机会性感染)、肿瘤细胞(怀疑肿 瘤)等检查，这些检查对ILD的病因或伴随疾病具有提示作用。(五) 支气管镜检查纤维支气管镜检查并进行支气管肺泡灌洗(bronchoalveolar lavage， BAL) 或(和)经支气管肺活检(transbronchial lung biopsy， TBLB)对于了解弥 漫性肺部渗出性病变的性质，鉴别ILD具有一定的帮助。正常支气管肺泡灌洗 液(BALF)细胞学分类为巨噬细胞85%，淋巴细胞W10%15%,嗜中性粒细胞W 3%,嗜酸粒细胞W1%。

11、如果BALF细胞学分析显示淋巴细胞、嗜酸粒细胞或中性 粒细胞增加，各自具有特定的临床意义，能够帮助临床医生缩小鉴别诊断的范 围。多数情况下，BALF细胞学分析或TBLB不足以诊断ILD的特殊类型，胸部 HRCT表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia， UIP)的患者 已经足够进行临床诊断，因此，是否进行BAL或TBLB检查，需要权衡这些检查 是否有利于诊断ILD可能的类型，患者的心肺状况、出血倾向，以及患者的意 愿。(六) 外科肺活检外科肺活检包括开胸肺活检(open lung biopsy，OLB)和电视辅助胸腔镜 肺活检(video assisted thoracoscopy， VATS)。ILD，尤其对于 IIP，除了具 有典型临床影像表现的IPF病例及诊断明确的病例外，外科肺活检对于确定临 床病理类型是必要的。