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1、第第2424章章泌尿系统和生殖泌尿系统和生殖系统的发生系统的发生Development of Urinary&Reproductive Systems 中胚层的早期分化中胚层的早期分化 生肾节和生肾索的发生（第生肾节和生肾索的发生（第4 4周）周）尿生殖嵴的发生（第尿生殖嵴的发生（第4 4周）周）表面外胚层神经管脊索胚内体腔羊膜背主动脉中肾管中肾小管尿生殖嵴原始消化管卵黄蒂卵黄囊 中肾嵴和生殖腺嵴的发生中肾嵴和生殖腺嵴的发生血管球背系膜肾小囊中肾小管中肾管中肾嵴生殖腺嵴原肠 中肾嵴和生殖腺嵴立体示意图中肾嵴和生殖腺嵴立体示意图第第4 周周间介中胚层间介中胚层 头段头段生肾节（产生前肾）生肾节（
2、产生前肾）尾段尾段生肾索生肾索尿生殖嵴尿生殖嵴 外侧：中肾嵴（产生中肾和后肾）外侧：中肾嵴（产生中肾和后肾）内侧：生殖腺嵴（产生睾丸或卵巢）内侧：生殖腺嵴（产生睾丸或卵巢）泌尿系统的发生泌尿系统的发生 人胚前、中、后肾的发生人胚前、中、后肾的发生 尿生殖嵴的发生（第尿生殖嵴的发生（第4 4周）周）表面外胚层神经管脊索胚内体腔羊膜背主动脉中肾管中肾小管尿生殖嵴原始消化管卵黄蒂卵黄囊1 1.前肾前肾 前肾小管（前肾小管（710对），消失对），消失 前肾管（向尾部延伸为中肾管）前肾管（向尾部延伸为中肾管）2 2.中肾中肾 中肾小管（中肾小管（80对），形成肾小体，对），形成肾小体，多数退化多数退化
3、中肾管，通入泄殖腔中肾管，通入泄殖腔肾和肾和输尿管输尿管膀胱和膀胱和尿道尿道畸形畸形 后肾的发生后肾的发生 集合管与肾单位的发生过程集合管与肾单位的发生过程 10 10天龄小鼠胎肾天龄小鼠胎肾 10 10天龄小鼠胎肾天龄小鼠胎肾 10 10天龄小鼠胎肾天龄小鼠胎肾 11 11周龄人胎肾周龄人胎肾 A A低倍低倍 1 1集合管集合管 11 11周龄人胎肾周龄人胎肾 B B高倍高倍 2 2近曲小管近曲小管 3 3血管球血管球3 3.后肾（永久肾）后肾（永久肾）输尿管芽长入中肾嵴尾端（生后肾组输尿管芽长入中肾嵴尾端（生后肾组织）织）输尿管芽输尿管芽输尿管、肾盂、肾盏、集输尿管、肾盂、肾盏、集合管合管
4、 生后肾组织生后肾组织肾小管和肾小体，肾被肾小管和肾小体，肾被膜膜肾和肾和输尿管输尿管膀胱和膀胱和尿道尿道畸形畸形 肾缺如（肾缺如（agenesis of kidney）：因输：因输尿管芽未形成或早期退化，不能诱导尿管芽未形成或早期退化，不能诱导后肾发生。以单侧多见后肾发生。以单侧多见畸形畸形 多囊肾（多囊肾（polycystic kidney）：因远曲：因远曲小管未与集合管接通，尿液于肾小管小管未与集合管接通，尿液于肾小管积聚形成囊泡积聚形成囊泡肾和肾和输尿管输尿管膀胱和膀胱和尿道尿道畸形畸形 异位肾（异位肾（ectopic kidney）：肾在上升）：肾在上升过程中受阻，未达到正常位置；多
5、见过程中受阻，未达到正常位置；多见者为停留在盆腔者为停留在盆腔畸形畸形 马蹄肾（马蹄肾（horseshoe kidney）：肾在上）：肾在上升过程中受阻于肠系膜下动脉根部，升过程中受阻于肠系膜下动脉根部，两肾尾端融合呈马蹄形两肾尾端融合呈马蹄形畸形畸形 双输尿管：输尿管芽过早分支，形成双输尿管：输尿管芽过早分支，形成双输尿管；可在同侧形成两个分离或双输尿管；可在同侧形成两个分离或 融合的肾融合的肾畸形畸形 马蹄肾伴双输尿管马蹄肾伴双输尿管畸形畸形 泄殖腔的分隔与尿生殖窦的形成泄殖腔的分隔与尿生殖窦的形成 尿生殖窦的演变（男性）尿生殖窦的演变（男性）泄殖腔的腹侧泄殖腔的腹侧尿生殖窦尿生殖窦 上段
6、（较大）上段（较大）膀胱（其顶点与脐尿膀胱（其顶点与脐尿管相连；后者闭锁，形成脐中韧带）管相连；后者闭锁，形成脐中韧带）中段（狭窄）中段（狭窄）于男性于男性尿道前列腺部和膜部尿道前列腺部和膜部 于女性于女性尿道尿道 下段下段 于男性于男性尿道海绵体部尿道海绵体部 于女性于女性阴道前庭阴道前庭肾和肾和输尿管输尿管膀胱和膀胱和尿道尿道畸形畸形 脐尿瘘：因脐尿管未闭锁，出生后尿脐尿瘘：因脐尿管未闭锁，出生后尿液从脐部外溢液从脐部外溢畸形畸形生殖系统的发生生殖系统的发生 胚胎的遗传性别在受精时由精子的核型胚胎的遗传性别在受精时由精子的核型决定决定 生殖腺性别于第生殖腺性别于第7周能辨认周能辨认 外生殖
7、器性别于第外生殖器性别于第12 周能辨认周能辨认 生殖系统发生分为：生殖系统发生分为：早期的性未分化阶段早期的性未分化阶段 后期的性分化阶段后期的性分化阶段 原始生殖细胞的产生和迁移原始生殖细胞的产生和迁移 未分化性腺与生殖管道的发生未分化性腺与生殖管道的发生1.1.未分化性腺的发生未分化性腺的发生 生殖腺嵴生殖腺嵴:为原始消化管背系膜与中为原始消化管背系膜与中肾嵴之间的纵行隆起肾嵴之间的纵行隆起;由体腔上皮和由体腔上皮和间充质构成间充质构成;上皮增生进入间充质上皮增生进入间充质,形形成索条状的初级性索成索条状的初级性索 原始生殖细胞原始生殖细胞:第第4 周时产生于卵黄周时产生于卵黄囊顶近尿囊
8、处的内胚层囊顶近尿囊处的内胚层;第第6 周沿背周沿背系膜迁移系膜迁移,进入生殖腺嵴进入生殖腺嵴,未分化性腺未分化性腺形成形成 睾丸和睾丸和卵巢卵巢生殖生殖管道管道畸形畸形 睾丸与卵巢的分化睾丸与卵巢的分化1111周龄人胎睾丸周龄人胎睾丸 A A低倍低倍1 1睾丸索睾丸索 3 3附睾附睾1111周龄人胎睾丸周龄人胎睾丸 B B 高倍高倍1 1睾丸索睾丸索 2 2睾丸间质细胞睾丸间质细胞2.2.睾丸的发生睾丸的发生 Y染色体有染色体有SRY基因，表达睾丸决定因基因，表达睾丸决定因子（子（testis-determining factor），），决定决定了性腺分化方向了性腺分化方向 初级性索初级性索
9、 睾丸索（无管腔，末端吻睾丸索（无管腔，末端吻合为睾丸网）合为睾丸网）上皮细胞上皮细胞支持细胞支持细胞 原始生殖细胞原始生殖细胞精原细胞精原细胞 间充质间充质白膜、睾丸间质细胞白膜、睾丸间质细胞睾丸和睾丸和卵巢卵巢生殖生殖管道管道畸形畸形 睾丸与卵巢的分化睾丸与卵巢的分化图图20 20 人胎卵巢人胎卵巢 A14A14周龄周龄 B18B18周龄周龄 1 1皮质皮质 2 2髓质髓质 原始卵泡原始卵泡 3 3.卵巢的发生卵巢的发生 无无Y染色体染色体，性腺向女性方向分化，性腺向女性方向分化 初级性索退化；次级性索形成初级性索退化；次级性索形成断裂断裂为细胞团（原始卵泡）为细胞团（原始卵泡）上皮细胞上
10、皮细胞卵泡细胞卵泡细胞 原始生殖细胞原始生殖细胞卵原细胞（增殖、卵原细胞（增殖、分化为初级卵母细胞，停留于第一次分化为初级卵母细胞，停留于第一次减数分裂前期）减数分裂前期）间充质间充质白膜、结缔组织白膜、结缔组织睾丸和睾丸和卵巢卵巢生殖生殖管道管道畸形畸形 睾丸下降睾丸下降4 4.睾丸和卵巢的下降睾丸和卵巢的下降 引带：生殖腺尾端与阴囊阴唇隆起之引带：生殖腺尾端与阴囊阴唇隆起之间的系膜间的系膜 因胚体生长、腰部直立、引带相对缩因胚体生长、腰部直立、引带相对缩短，生殖腺位置下移短，生殖腺位置下移 卵巢停留于盆腔卵巢停留于盆腔 睾丸外包双层腹膜，经腹股沟管下降睾丸外包双层腹膜，经腹股沟管下降阴囊；
11、腹膜构成鞘突，鞘膜腔与腹膜阴囊；腹膜构成鞘突，鞘膜腔与腹膜腔之间的通路闭锁腔之间的通路闭锁睾丸和睾丸和卵巢卵巢生殖生殖管道管道畸形畸形 未分化性腺与生殖管道的发生未分化性腺与生殖管道的发生1 1.未分化期未分化期 中肾管中肾管 中肾旁管（由中肾嵴体腔上皮凹陷、中肾旁管（由中肾嵴体腔上皮凹陷、闭合形成）：闭合形成）：头端开口于体腔头端开口于体腔 上段、中段较长上段、中段较长 下段为盲端，合并后突入尿生殖下段为盲端，合并后突入尿生殖窦背侧壁，形成隆起的窦结节窦背侧壁，形成隆起的窦结节睾丸和睾丸和卵巢卵巢生殖生殖管道管道畸形畸形 睾丸与男性生殖管道的演化睾丸与男性生殖管道的演化2 2.男性生殖管道的
12、分化男性生殖管道的分化 睾丸支持细胞睾丸支持细胞 抗中肾旁管激素抗中肾旁管激素 中肾旁管退化中肾旁管退化 睾丸间质细胞睾丸间质细胞 雄激素雄激素 部分中肾小管部分中肾小管附睾输出小管附睾输出小管 中肾管中肾管 附睾管、输精管、精囊附睾管、输精管、精囊 和射精管和射精管睾丸和睾丸和卵巢卵巢生殖生殖管道管道畸形畸形 卵巢和女性生殖管道的演化卵巢和女性生殖管道的演化 子宫与阴道的形成子宫与阴道的形成3 3.女性生殖管道的分化女性生殖管道的分化 中肾管退化中肾管退化 中肾旁管：中肾旁管：头端头端输卵管漏斗部，开口于体腔输卵管漏斗部，开口于体腔 上段与中段上段与中段 输卵管输卵管 下段左右合并、隔膜消失
13、下段左右合并、隔膜消失子宫与阴子宫与阴道穹隆部道穹隆部 窦结节窦结节 阴道板阴道板阴道阴道睾丸和睾丸和卵巢卵巢生殖生殖管道管道畸形畸形 隐睾：睾丸不完全下降，停留在腹腔隐睾：睾丸不完全下降，停留在腹腔或腹股沟；腹腔内隐睾因温度高而影或腹股沟；腹腔内隐睾因温度高而影响精子发生响精子发生畸形畸形 先天性腹股沟疝：腹膜腔与鞘膜腔之先天性腹股沟疝：腹膜腔与鞘膜腔之间的通路未闭合，当腹内压增高时，间的通路未闭合，当腹内压增高时，肠管突入鞘膜腔肠管突入鞘膜腔畸形畸形 尿道下裂：左右尿生殖褶闭合不全，尿道下裂：左右尿生殖褶闭合不全，导致阴茎腹侧有尿道开口导致阴茎腹侧有尿道开口畸形畸形 双子宫：左右中肾旁管下
14、段未融合；双子宫：左右中肾旁管下段未融合；常伴有双阴道常伴有双阴道 双角子宫：中肾旁管下段的上半部分双角子宫：中肾旁管下段的上半部分未融合未融合畸形畸形 阴道闭锁：窦结节未形成阴道板，或阴道闭锁：窦结节未形成阴道板，或阴道板未形成管道阴道板未形成管道 雄激素不敏感综合征（睾丸女性化综雄激素不敏感综合征（睾丸女性化综合征）：有睾丸；核型为合征）：有睾丸；核型为46,XY；分；分泌雄激素；细胞缺乏雄激素受体，外泌雄激素；细胞缺乏雄激素受体，外生殖器向女性方向分化，成年后出现生殖器向女性方向分化，成年后出现女性第二性征女性第二性征畸形畸形 两性畸形（半阴阳）：外生殖器介于两性畸形（半阴阳）：外生殖器
15、介于两性之间两性之间真两性畸形：兼有睾丸和卵巢；核型真两性畸形：兼有睾丸和卵巢；核型为为46,XX/46,XY嵌合型嵌合型男性假两性畸形：有睾丸；核型为男性假两性畸形：有睾丸；核型为46,XY；因雄激素分泌不足，外生殖器；因雄激素分泌不足，外生殖器向女性不完全分化向女性不完全分化女性假两性畸形：有卵巢；核型为女性假两性畸形：有卵巢；核型为46,XX；因肾上腺分泌雄激素过多，外；因肾上腺分泌雄激素过多，外生殖器向男性不完全分化生殖器向男性不完全分化畸形畸形本章重点本章重点 多囊肾、异位肾、马蹄肾、脐尿瘘、隐多囊肾、异位肾、马蹄肾、脐尿瘘、隐睾、先天性腹股沟疝、两性畸形的成因睾、先天性腹股沟疝、两性畸形的成因 后肾的发生过程后肾的发生过程 生殖系统的性别分化的主要机制生殖系统的性别分化的主要机制 睾丸和卵巢的发生过程睾丸和卵巢的发生过程 女性生殖管道的发生过程女性生殖管道的发生过程
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