徐静 特发性门脉高压症

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1、特发性门脉高压症一例特发性门脉高压症一例徐徐 静静安徽省立医院感染病院安徽省立医院感染病院 三病区三病区病史资料病史资料李李，男，男，3434岁，司机，六安人，岁，司机，六安人，2014-8-122014-8-12入住我科入住我科反复腹胀半年余，加重反复腹胀半年余，加重1 1月月伴消瘦伴消瘦，不伴不伴腹痛、腹泻、腹痛、腹泻、下肢浮肿下肢浮肿、发热等、发热等症状症状无肝炎、饮酒、药物、手术、外伤等病史，无无肝炎、饮酒、药物、手术、外伤等病史，无其他疾病史其他疾病史家族中无类似疾病史家族中无类似疾病史体检：神清，精神可，体检：神清，精神可，无慢肝面容无慢肝面容，无肝掌无肝掌，无蜘蛛痣无蜘蛛痣，皮肤

2、巩膜，皮肤巩膜无黄染无黄染，腹部高度膨隆，腹部高度膨隆，蛙状腹蛙状腹，脐平，脐平，肝脾肋下未触及肝脾肋下未触及，移动性浊音移动性浊音（+），双下肢无浮肿双下肢无浮肿，余（，余（-）辅检：暂缺。辅检：暂缺。初步诊断：初步诊断：腹水原因待查腹水原因待查腹水原因？腹水原因？肝源性肝源性？（如肝硬化腹水）？（如肝硬化腹水）肾源性？（肾病综合征，严重低蛋白血症导致）肾源性？（肾病综合征，严重低蛋白血症导致）心源性？（临床症状不符合，心源性？（临床症状不符合，可排除可排除）感染性感染性？（结核性腹膜炎）？（结核性腹膜炎）肿瘤性？肿瘤性？入院后相关检查入院后相关检查 血常规、血常规、尿常规尿常规、大便常规正

3、常、大便常规正常 肝功能正常肝功能正常（ALT48IU/L、TB22.1umol/l、A46.5g/L）、肾功能正常肾功能正常 病原学病原学：乙肝五项：乙肝五项HBsAb（+）、HCV抗体、抗体、HIV抗体抗体、梅毒抗体、梅毒抗体、EB、CMV抗体抗体（-）ANA全套、全套、CRP、ESR（-）肿瘤指标肿瘤指标：AFP、CEA、CA199（-）CA125 630.30U/ml 结核指标结核指标：血、腹水：血、腹水TB-DNA、血T-SPOT（-）8.13腹水常规：腹水常规：黄色、浑浊、李凡他实黄色、浑浊、李凡他实验（验（+），有核细胞计数），有核细胞计数486109/L、多、多核百分比核百分比

4、0.025、单核、单核0.9753次腹水培养次腹水培养（-）初步诊断：初步诊断：肝硬化失代偿期肝硬化失代偿期自发性腹膜炎自发性腹膜炎治疗方案治疗方案抗感染抗感染：哌拉西林他唑巴坦哌拉西林他唑巴坦 4.5 静滴静滴 Q8h（8.13-9.3）利尿：螺内酯利尿：螺内酯 40mg tid 速尿速尿 20mg（v）Bid限制入量限制入量：仅300ml病情观察病情观察腹胀明显消失腹胀明显消失腹围进行性减小，大量腹水征腹围进行性减小，大量腹水征 少量到中等量少量到中等量 腹部体征：移动性阳性转为阴性腹部体征：移动性阳性转为阴性说明抗感染治疗有效，继续原方案治疗说明抗感染治疗有效，继续原方案治疗2周时周时复

5、查腹部复查腹部B超示仍有腹水，最大深度超示仍有腹水，最大深度90mm9.3腹腔穿刺：腹腔穿刺：腹水常规：腹水常规：黄色、浑浊、李凡他实验黄色、浑浊、李凡他实验（+），有核细胞计数），有核细胞计数309109/L、多核多核百分比百分比0.074、单核、单核0.926更换抗生素方案为：更换抗生素方案为：泰能泰能 1.0 静滴静滴 q8h（9.4-9.14）9.12在在B超引导下超引导下行腹腔穿刺：行腹腔穿刺：黄色、浑浊、黄色、浑浊、李凡他实验（李凡他实验（+），有核细胞计数），有核细胞计数664109/L、多核百分比多核百分比0.031、单核、单核0.969调整方案：调整方案：泰能泰能+万古万古（

6、9.14-9.16）2014.9.17建议出院，出院诊断：肝硬化失代建议出院，出院诊断：肝硬化失代偿期，自发性腹膜炎偿期，自发性腹膜炎出院建议：出院建议：注意休息，避免疲劳注意休息，避免疲劳带药：螺内酯带药：螺内酯+呋塞米呋塞米如果病情反复则建议上海华山医院就诊如果病情反复则建议上海华山医院就诊疑问疑问1、肝硬化病因？肝硬化病因？2、腹水产生的原因？腹水产生的原因？低蛋白血症：排除，多次查白蛋白正常低蛋白血症：排除，多次查白蛋白正常43-45g/L。门脉高压门脉高压：脾脏轻度肿大，腹水支持，但：脾脏轻度肿大，腹水支持，但B超超门脾静脉无增宽？门脾静脉无增宽？感染：存在（抗生素治疗有效）感染：存

7、在（抗生素治疗有效）结核能否完全排除？结核能否完全排除？（应用广谱抗生素应用广谱抗生素后腹水明显消退但未彻底，仍有残存腹水且细后腹水明显消退但未彻底，仍有残存腹水且细胞数仍高）胞数仍高）2015.7.17-2015.8.18因因“腹胀腹胀1年余，加年余，加重重1月月”收住上海复旦大学附属华山医院收住上海复旦大学附属华山医院感染病科感染病科入院诊断：肝硬化失代偿期入院诊断：肝硬化失代偿期出院诊断：出院诊断：1、结核性腹膜炎结核性腹膜炎 2、肝硬化失代偿期肝硬化失代偿期相关检查2015.7.22腹水穿刺术：腹水穿刺术：腹水常规：腹水常规：李凡他实验李凡他实验（3+），红细胞红细胞4120106/L

8、，有核细胞有核细胞946106/L、中性粒细胞19%，淋巴细胞43%，间皮细胞38%；腹水生化腹水生化：总蛋白44g/L，LDH 80，ADA 5U/L。2015.7.30腹水穿刺术腹水穿刺术：腹水常规：腹水常规：李凡他实验李凡他实验（3+），红细胞红细胞5900106/L，有核细胞有核细胞430106/L、中性粒细胞中性粒细胞25%，淋巴细胞淋巴细胞40%，间皮细胞间皮细胞35%；腹水生化：总蛋白腹水生化：总蛋白50g/L，LDH 143，ADA 7U/L。2次腹水T-SPOT检测：（+）血清T-SPOT检测：（-）彩超提示肝硬化、脾大、脾静脉增粗心脏超声未见异常肝脏MRI示肝硬化、脾大、腹

9、水胸部CT示右肺中叶及下叶外基底段小结节。门静脉CTA增强示：脾大、门静脉及脾静脉增粗胃镜：门脉高压性胃病胃镜：门脉高压性胃病肠镜肠镜：（-）腹水脱落细胞腹水脱落细胞：（-）PET-CT：腹膜后、脾门、肠系膜多发淋腹膜后、脾门、肠系膜多发淋巴结巴结FDG代谢轻度增高，最大约代谢轻度增高，最大约1.4cm，SUV值值1.9.肝功能、血常规、肝功能、血常规、PCT等均正常等均正常（同我院）全科疑难病例讨论：全科疑难病例讨论：诊断性抗痨诊断性抗痨，并随访腹水。，并随访腹水。8.6予异烟肼、乙胺丁醇、莫西沙星抗结核治予异烟肼、乙胺丁醇、莫西沙星抗结核治疗，甲强龙疗，甲强龙40mg抑制炎症渗出。抑制炎症

10、渗出。治疗后复查腹水彩超示腹水大量转为中量，腹治疗后复查腹水彩超示腹水大量转为中量，腹围逐渐变小，考虑治疗有效，于围逐渐变小，考虑治疗有效，于8-18带药带药（抗抗痨痨、利尿、保肝等）出院治疗。、利尿、保肝等）出院治疗。2015-09-17再次再次以以“反复腹胀反复腹胀1年余，加年余，加重重1月月”入住入住上海华山医院感染病科上海华山医院感染病科。入院后完善相关检查，考虑入院后完善相关检查，考虑诊断性抗痨诊断性抗痨效果不佳效果不佳，结核感染依据不足结核感染依据不足，予停用予停用。行行腹腔镜探查，行肝活检、腹膜活检腹腔镜探查，行肝活检、腹膜活检，病理提示：病理提示：肝非硬化性门脉纤维化肝非硬化性

11、门脉纤维化（特特发性门脉高压症，门静脉硬化症发性门脉高压症，门静脉硬化症）；）；（腹膜）间皮轻度增生伴慢性炎症（腹膜）间皮轻度增生伴慢性炎症。联系介入科、肝胆外科、肝移植科多学联系介入科、肝胆外科、肝移植科多学科讨论：科讨论：建议肝移植治疗建议肝移植治疗于于2016年年1月月行肝移植术行肝移植术，现病情稳定，现病情稳定，状态佳。状态佳。特发性门脉高压症特发性门脉高压症 特发性门脉高压症临床少见，病因不明，是特发性门脉高压症临床少见，病因不明，是导致门脉导致门脉高压的第二大原因。高压的第二大原因。主要表现为主要表现为门脉高压、显著脾肿大伴脾功能亢进及贫门脉高压、显著脾肿大伴脾功能亢进及贫血血，肝

12、功能基本正常肝功能基本正常。病理改变病理改变主要表现为主要表现为门静脉纤维化门静脉纤维化，肝内门静脉终末，肝内门静脉终末支破坏，以及肝实质萎缩，但支破坏，以及肝实质萎缩，但无肝硬化无肝硬化改变改变。血流动力学改变为血流动力学改变为肝内窦前性门脉高压肝内窦前性门脉高压，即，即肝门静脉肝门静脉压力显著升高而肝静脉碶压基本正常，脾静脉及门静压力显著升高而肝静脉碶压基本正常，脾静脉及门静脉血流增加。脉血流增加。特发性门脉高压症（特发性门脉高压症（IPHIPH）：又称班替氏）：又称班替氏综合征、班替氏病、良性肝内门脉高压、综合征、班替氏病、良性肝内门脉高压、肝门静脉硬化症、非硬化性门静脉纤维肝门静脉硬化

13、症、非硬化性门静脉纤维化。化。病因与发病机制病因与发病机制仍不清楚。印度和日本发病率高，我国报仍不清楚。印度和日本发病率高，我国报道较少。道较少。有毒物质：砷、铜中毒、长期接触氯乙有毒物质：砷、铜中毒、长期接触氯乙烯原料烯原料腹腔内感染腹腔内感染凝血因子突变凝血因子突变免疫因素免疫因素环境因素环境因素病理进程IPH是以是以门静脉壁的炎症门静脉壁的炎症开始开始 门静脉门静脉周围炎症和纤维化周围炎症和纤维化 门静脉门静脉狭窄或闭塞狭窄或闭塞以致血流受阻以致血流受阻 末梢门脉血流量减少、末梢门脉血流量减少、门脉压力升高（门脉压力升高（窦前性门脉高压窦前性门脉高压）脾脾大、脾亢大、脾亢一般不进展至肝硬

14、化一般不进展至肝硬化，偶在肝包膜下形，偶在肝包膜下形成结节，成结节，易误诊易误诊为结节性肝硬化为结节性肝硬化。诊断诊断 有有门静脉高压门静脉高压的临床表现。的临床表现。肝功能正常肝功能正常或轻度异常。或轻度异常。同位素扫描同位素扫描示肝脾显影而骨髓不显影。示肝脾显影而骨髓不显影。肝静脉通畅，肝静脉通畅，WHVP正常或稍高，但明显低于肝硬化正常或稍高，但明显低于肝硬化者，且者，且PVP WHVP。腹腔镜腹腔镜检查肝表面不平但非肝硬化。检查肝表面不平但非肝硬化。肝组织学检查示汇管区及肝组织学检查示汇管区及门脉管壁纤维化门脉管壁纤维化但实质但实质无弥无弥漫性结节。漫性结节。门静脉造影显示门静脉中小分

15、支减少，包膜下血管减门静脉造影显示门静脉中小分支减少，包膜下血管减少或消失少或消失。治疗正确及时处理上消化道出血及脾亢是治疗的关键。正确及时处理上消化道出血及脾亢是治疗的关键。内镜下曲张静脉套扎内镜下曲张静脉套扎介入术介入术外科手术外科手术：脾切除术、分流术、断流术：脾切除术、分流术、断流术肝移植肝移植n远期预后较肝硬化门脉高压好，多数患者可长远期预后较肝硬化门脉高压好，多数患者可长期存活。期存活。获得的经验获得的经验 对于对于不明原因的肝硬化不明原因的肝硬化，临床表现以，临床表现以门脉高压为主门脉高压为主，需警惕需警惕“特发性门脉高压症特发性门脉高压症”存在，需行存在，需行肝活检肝活检检查。检查。对于临床出现对于临床出现门脉高压症门脉高压症表现：脾大、腹水或食道静表现：脾大、腹水或食道静脉曲张等，而肝脉曲张等，而肝B超、超、CT、MRI均均未提示肝硬化未提示肝硬化者，需者，需警惕警惕“特发性门脉高压症特发性门脉高压症”存在，需行存在，需行肝活检肝活检检查。检查。对于反复腹水患者，考虑有对于反复腹水患者，考虑有门脉高压门脉高压存在但存在但临床依据临床依据不足时不足时，应，应完善胃镜、门静脉完善胃镜、门静脉CTA等检查等检查，必要时行，必要时行肝活检肝活检，以免误诊，以免误诊。谢谢 谢！谢！