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1、肾病综合征Nephrotic syndromel多种肾小球疾病引起的一组病症和体征，临床特点是l1.大量蛋白尿3.5g/d)l2.低蛋白血症清蛋白30g/Ll3.明显水肿l4.高脂血症必备条件病因肾肾病病综综合合症症继继发发性性原原发发性性病理生理 一、大量蛋白尿 1.分子屏障与电荷屏障受损 2.导致三高的其他要素可加重尿蛋白 二、血浆蛋白变化 除白蛋白减少外，血浆的一些Ig和C成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少。三、水肿 1.血浆胶体浸透压下降 2.原发于肾内的钠、水潴留要素 四、高脂血症 常与低白蛋白血症并存，其发活力制与肝脏合成脂蛋白添加和脂蛋白分解减弱相关。一
2、、微小病变一、微小病变Minimal Minimal change change disease,MCDdisease,MCD肾病综合征肾病综合征LMLM：根本正常：根本正常IF:(-)IF:(-)EMEM：足突交融：足突交融密物。密物。分为三型。分为三型。并发症l感染l血栓、栓塞性合并症l急性肾衰竭合并症并发症l感染l血栓、栓塞性合并症l急性肾衰竭合并症蛋白质营养不良蛋白质营养不良免疫功能紊乱免疫功能紊乱激素的运用激素的运用并发症l感染l血栓、栓塞性合并症l急性肾衰竭合并症凝血抗凝及纤溶系统失衡凝血抗凝及纤溶系统失衡血小板功能亢进血小板功能亢进血液粘稠度的添加血液粘稠度的添加激素的运用激素的
3、运用并发症l感染l血栓、栓塞性合并症l急性肾衰竭合并症肾前性的氮质血症肾前性的氮质血症肾本质性急性肾衰竭肾本质性急性肾衰竭肾病综合征诊断规范：肾病综合征诊断规范：1 1尿蛋白大于尿蛋白大于3.5g/d3.5g/d2 2血浆白蛋白低于血浆白蛋白低于30g/L30g/L3 3水肿水肿4 4血脂升高血脂升高其中其中1 12 2两项为诊断所必需两项为诊断所必需 需进展鉴别诊断的继发性NS病因有：1.1.过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎 好发于青少年，典型皮疹有助好发于青少年，典型皮疹有助于鉴别诊断于鉴别诊断2.2.系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 好发于青少年和中年女性，根好发于青少年和中年女性，根据多系统受
4、损的临床表现和免疫学检查可检出多据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种本身抗体，普通不难明确诊断种本身抗体，普通不难明确诊断 3.3.乙型肝炎病毒相关性肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎 国内根据以下三点进国内根据以下三点进展诊断：血清展诊断：血清HBVHBV抗原阳性；患肾小球肾炎，抗原阳性；患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；肾并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；肾活检切片中找到活检切片中找到HBVHBV抗原抗原 4.4.糖尿病肾病糖尿病肾病 糖尿病病史及特征性眼底改动糖尿病病史及特征性眼底改动5.5.肾淀粉样变性肾淀粉样变性 好发于中老年，肾淀粉样变性是好发于中老年，肾淀粉
5、样变性是全身多器官受累的一部分，主要累及肾脏、肝和全身多器官受累的一部分，主要累及肾脏、肝和脾等器官。常需肾活检确诊脾等器官。常需肾活检确诊6.6.骨髓瘤性肾病骨髓瘤性肾病 好发于中老年，有多发性骨髓瘤好发于中老年，有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳高、蛋白电泳M M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象原始、带及尿本周蛋白阳性，骨髓象原始、幼稚浆细胞异常增生幼稚浆细胞异常增生 治疗一普通治疗1.1.有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休憩有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休憩2.2.水肿消逝、普通情况好转后，可起床活动水肿消逝、普通情
6、况好转后，可起床活动 3.3.水肿时应低盐水肿时应低盐3g/d3g/d饮食饮食4.4.正常量正常量0.80.81.0g/1.0g/kgdkgd的优质蛋白富含必需氨基的优质蛋白富含必需氨基酸的动物蛋白饮食酸的动物蛋白饮食5.5.少进富含饱和脂肪酸动物油脂的饮食，而多吃富含多少进富含饱和脂肪酸动物油脂的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸如植物油、鱼油聚不饱和脂肪酸如植物油、鱼油6.6.进食富含可溶性纤维如燕麦、米糠及豆类的饮食进食富含可溶性纤维如燕麦、米糠及豆类的饮食二对症治疗利尿消肿 利尿剂的运用噻嗪类利尿剂、潴钾利尿剂、袢利尿剂、浸透性利尿剂和提高血浆胶体浸透压减少尿蛋白 非类固醇消炎药和ACE
7、I的运用肾病综合征患者利尿治疗的原那么：肾病综合征患者利尿治疗的原那么：不宜过快、过猛，以免呵斥有效血容量缺乏、加重血液不宜过快、过猛，以免呵斥有效血容量缺乏、加重血液高黏倾向，诱发血栓、栓塞并发症高黏倾向，诱发血栓、栓塞并发症治疗二对症治疗二对症治疗l治疗高凝形状和血栓、栓塞并发症肝素、双嘧达莫；发生栓塞应尽早在6小时之内溶栓l降血脂治疗治疗三糖皮质激素与免疫抑制剂的运用l激素激素l 经过抑制炎症反响、抑制免疫反响、抑制醛固酮经过抑制炎症反响、抑制免疫反响、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综协作用而发扬其利尿、减轻尿蛋白综协作用而
8、发扬其利尿、减轻尿蛋白l运用原那么和方案：运用原那么和方案：l 起始足量、缓慢减药、长期维持起始足量、缓慢减药、长期维持治疗根据患者对糖皮质激素根据患者对糖皮质激素的治疗反响，可分为的治疗反响，可分为激素敏感型激素敏感型激素依赖型激素依赖型激素抵抗型激素抵抗型 不良反响：长期运用可出现感不良反响：长期运用可出现感染、类固醇性糖尿病、骨质疏染、类固醇性糖尿病、骨质疏松等不良反响，少数可发生股松等不良反响，少数可发生股骨头无菌性缺血性坏死，需加骨头无菌性缺血性坏死，需加强监测，及时处置强监测，及时处置治疗l免疫抑制剂免疫抑制剂l 用于激素依赖或激素无效型肾病综合症用于激素依赖或激素无效型肾病综合症
9、环磷酰胺环磷酰胺 最常用的一种免疫抑制剂。不良反响有白最常用的一种免疫抑制剂。不良反响有白细胞减少、肝功损害、短暂脱发及出血性膀胱炎。细胞减少、肝功损害、短暂脱发及出血性膀胱炎。环孢素环孢素 多用于难治性肾病综合征。长期运用有肝肾多用于难治性肾病综合征。长期运用有肝肾毒性、多毛、牙龈增生、高血压、高尿酸血症。毒性、多毛、牙龈增生、高血压、高尿酸血症。骁悉骁悉 新型免疫抑制剂，不良反响少，确切疗效尚待新型免疫抑制剂，不良反响少，确切疗效尚待察看。察看。治疗四中药 雷公藤或雷公藤多甙 有减少尿蛋白的作用治疗预后l微小病变型微小病变型l轻度系膜增生性轻度系膜增生性l系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎l局灶节段性硬化局灶节段性硬化l重度系膜增殖性肾炎重度系膜增殖性肾炎预后较好预后较好预后较差预后较差长治医学院附属和平医院内科教研室
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