面神经麻痹PPT课件(参考2016年诊治指南).ppt

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1、 特发 性 面神经麻痹 (idiopathic facial nerve palsy) (参考 2016年诊治指南) 面神经 桥脑腹外侧 桥脑下缘听 神经处出脑 共同进入 内耳孔 沿面神经 管下行 经茎乳 孔出颅 面神经的解剖 特发性面神经麻痹 (idiopathic facial nerve palsy)又叫面神经炎或 Bell麻痹,是由茎乳孔内面神经非 特异性炎症所致的周围性面瘫。是常见的脑神经单神经病 变,为面瘫最常见的原因,国外报道发病率在 (11.5 53.3)/10万。该病确切病因未明,可能与病毒感染或炎性 反应等有关。临床特征为急性起病,多在 3 d左右达到高 峰,表现为单侧周围

2、性面瘫,无其他可识别的继发原因。 该病具有自限性,但早期合理的治疗可以加快面瘫的恢复, 减少并发症。 概 念 面神经 (facial nerve)第 对脑神经。 为混合性神经。支配面部表情肌、泪腺, 唾液腺,司舌前 2/3味觉,内耳、外耳道 皮肤感觉。 其中支配上部面肌(额肌、皱眉肌及眼轮匝肌)的神经 元受双侧皮质脑干束控制。支配下部面肌(颊肌及口轮匝肌 )的神经元受对侧皮质脑干束控制。 面神经的解剖及生理功能 面神经核损害 伴展神经麻 痹对侧锥体束征 膝状神经节病变 Hunt综合症 周围性面瘫,舌前 2/3味觉障碍, 听觉过敏,患侧乳突部疼痛, 耳廓和外耳道感觉减退,外耳 道及鼓膜疱疹 镫骨

3、肌神经以上神经损害 伴 听觉过敏、舌前 2/3味觉丧失, 唾液腺分泌障碍。 鼓索以上面神经病变 同侧舌 前 2/3味觉障碍,唾液腺分泌障 碍 茎乳孔以上 单纯性面瘫的 表现 解剖定位 面神经的解剖定位 病因:病因未明 激发因素 : 风寒 病毒感染 (如带 状疱疹 ) 和自主神经功能不稳 局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性 面神经管受压 临床表现 病理: 神经水肿、脱髓鞘、轴 突变性 病因及病理 面神经水肿 不同程度轴突变性 髓鞘肿胀脱失 面神经炎的发病特点 E. 节段性脱髓 鞘 (轴索可无 损害 ) 图 1 周围神经病四种基本病理过程示意图 A. 正常 B. 华勒变性 (损伤远端

4、轴 索 &髓鞘变性 ) D. 神经元变性 (轴索 &髓鞘变 性 ) C. 轴索变性 (轴索变性 & 脱髓鞘自远端 向近端发展 ) 病理 一、临床特点 1任何年龄、季节均可发病。 2急性起病,病情多在 3 d左右达到高峰。 3临床主要表现为单侧周围性面瘫,如受累侧闭目、皱眉、鼓腮、示 齿和闭唇无力,以及口角向对侧歪斜;可伴有同侧耳后疼痛或乳突压痛。 根据面神经受累部位的不同,可伴有同侧舌前 2/3味觉消失、听觉过敏、 泪液和唾液分泌障碍。个别患者可出现口唇和颊部的不适感。当出现瞬 目减少、迟缓、闭目不拢时,可继发同侧角膜或结膜损伤。 诊断 诊断特发性面神经麻痹时需要注意: (1)该病的诊断主要依

5、据 临床病 史和体格检查 。详细的病史询问和仔细的体格检查是排除其他继发原 因的主要方法。 (2)检查时应要特别注意确认临床症状出现的急缓。 (3)注意寻找是否存在神经系统其他部位病变表现 (特别是脑桥小脑角 区和脑干 ),如眩晕、复视、共济失调、锥体束征、听力下降、面部 或肢体感觉减退;是否存在耳科疾病的表现,如外耳道、腮腺、头面 部、颊部皮肤有无疱疹、感染、外伤、溃疡、占位性病变等;注意有 无头痛、发热、呕吐。 (4)注意询问既往史,如糖尿病、卒中、外伤、 结缔组织病、面部或颅底肿瘤以及有无特殊感染病史或接触史。 二、实验室检查 1对于特发性面神经麻痹的患者不建议常规进行化验、影像学 和神

6、经电生理检查。 2当临床需要判断预后时,在某些情况下,神经电生理检测可 提供一定帮助。运动神经传导检查可以发现患侧面神经复合肌肉 动作电位波幅降低,发病 1 2周后针极肌电图可见异常自发电位。 面肌瘫痪较轻的患者,由于通常恢复较好,一般不必进行电生理 检查。对于面肌完全瘫痪者,可以根据需要选择是否行神经电生 理测定,在发病后 1 2周进行测定时,可能会对预后的判断有一 定指导意义。当面神经传导测定复合肌肉动作电位波幅不足对侧 10%,针极肌电图检测不到自主收缩的电信号时,近半数患者恢 复不佳。 三、诊断标准 1急性起病,通常 3 d左右达到高峰。 2单侧周围性面瘫,伴或不伴耳后疼痛、舌前味觉减

7、退、听觉过敏、泪 液或唾液分泌异常。 3排除继发原因。 四、鉴别诊断 在所有面神经麻痹的患者中, 70%左右为特发性面神经麻痹, 30%左右 为其他病因所致 ,如吉兰 -巴雷综合征、多发性硬化、结节病、 Mobius综 合征、糖尿病周围神经病、脑炎 (真菌、病毒、细菌 )、人类免疫缺陷病 毒感染、莱姆病、中耳炎、带状疱疹病毒感染、梅毒、脑干卒中、面神 经肿瘤、皮肤肿瘤、腮腺肿瘤以及面神经外伤等。 对于急性起病的单侧周围性面瘫,在进行鉴别诊断时,主要通过病 史和体格检查,寻找有无特发性面神经麻痹不典型的特点。当临床表现 不典型,或发现可疑的其他疾病线索时,需要根据临床表现评估实验室 检查的价值,

8、确定是否需要开展相关针对性的检查。特发性面神经麻痹 不典型表现包括:双侧周围性面瘫;既往有周围性面瘫史,再次 发生同侧面瘫;只有面神经部分分支支配的肌肉无力;伴有其他脑神经 的受累或其他神经系统体征。对于发病 3个月后面肌无力无明显好转甚至 加重的患者,也有必要进行神经科或耳科专科的进一步评估,必要时行 磁共振成像或高分辨率 CT检查。 面瘫 下运动神经元损伤 表现同侧上下面肌瘫 常见核或核以下病变 上运动神经元损伤 病灶对侧下部面肌瘫 常见于脑血管病、肿 瘤 周围性面瘫 中枢性面瘫 临床特点 周围性面瘫 中枢性面瘫 病变部位 额纹改变 眼裂 闭目 鼻唇沟 面神经核或神经 消失 增宽 患侧不能

9、闭合 变浅 面神经核以上的锥 体束或皮质运动区 正常 正常 正常 变浅 治疗 一、药物治疗( 3素) 1糖皮质激素:对于所有无禁忌证的 16岁以上患者,急性期尽早口服使用 糖皮质激素治疗,可以促进神经损伤的尽快恢复,改善预后。通常选择泼 尼松或泼尼松龙口服, 30 60 mg/d,连用 5 d,之后于 5 d内逐步减量至停 用。发病 3 d后使用糖皮质激素口服是否能够获益尚不明确。儿童特发性面 神经麻痹恢复通常较好,使用糖皮质激素是否能够获益尚不明确;对于面 肌瘫痪严重者,可以根据情况选择。 2抗病毒治疗:对于急性期的患者,可以根据情况尽早联合使用抗病毒药 物和糖皮质激素,可能会有获益,特别是

10、对于面肌无力严重或完全瘫痪者; 但不建议单用抗病毒药物治疗。抗病毒药物可以选择阿昔洛韦或伐西洛韦, 如阿昔洛韦口服每次 0.2 0.4 g,每日 3 5次,或伐昔洛韦口服每次 0.5 1.0 g,每日 2 3次;疗程 7 10 d。 3神经营养剂:临床上通常给予 B族维生素,如甲钴胺和维生素 B1等。 二、高压氧治疗 1.原理 在高压氧下,由于脑组织及脑脊液中的氧分压均升高,有利于消除或减 轻脑缺氧、脑水肿,从而恢复或改善脑神经的功能。 2.方案: 2ATA, 60min, QD; 病例 张某某,男, 19岁,战士,“左眼闭合乏力、口角右歪 3天”入院;既往无特殊。查 体:左眼闭合不全,无明显

11、露白,左侧额纹、鼻唇沟变浅,示齿口角右歪。诊断:面神经 炎(左侧)。经予激素冲击抗炎、抗病毒、营养神经、灸疗等常规治疗, 5天后好转,住院 78天症状未完全缓解。 谢某某,男, 19岁,战士,“右侧面部僵硬、口角左歪 4天”入院;既往无特殊。查 体:右眼闭合不全,露白 2mm,右侧额纹、鼻唇沟变浅,示齿口角左歪。诊断:面神经炎 (右侧)。经予激素冲击抗炎、抗病毒、营养神经、灸疗等常规治疗,辅以高压氧治疗, 2 天后好转,住院 15天症状消除。 袁某某,女, 55岁,市区居民,“左眼闭合乏力 3天、口角右歪 1天”入院;既往有 脑梗塞、糖尿病、高血压病、冠心病。查体: BP150/92mmHg,

12、右眼闭合不全,露白 12mm, 左侧额纹、鼻唇沟变浅,示齿口角右歪,余无特殊。诊断:面神经炎(左侧)。经予激素 冲击抗炎、抗病毒、营养神经、灸疗、降糖、降压、护心等常规治疗,辅以高压氧治疗, 3 天后好转,住院 15天症状基本消除。 三、眼部保护 当患者存在眼睑闭合不全时,应重视对患者眼部的保护。由于眼睑闭合不 拢、瞬目无力或动作缓慢,导致异物容易进入眼部,泪液分泌减少,使得角膜损伤或感染的 风险增加,必要时应请眼科协助处理。建议根据情况选择滴眼液或膏剂防止眼部干燥,合理 使用眼罩保护,特别是在睡眠中眼睑闭合不拢时尤为重要。 四、外科手术减压 关于外科手术行面神经减压的效果,目前研究尚无充分的证据支持 有效,并且手术减压有引起严重并发症的风险,手术减压的时机、适应证、风险和获益仍不 明确。 五、神经康复治疗 可以尽早开展面部肌肉康复治疗。 六、其他 在国内临床上,经常采用针灸和理疗等方法来治疗特发性面神经麻痹,但是不 同的专家对针灸和理疗的疗效和时机尚持不同意见,还需要设计更加严格的大样本临床试验 进行证实。 预后 大多数特发性面神经麻痹预后良好。大部分患者在发病 后 2 4周开始恢复, 3 4个月后完全恢复。在面肌完全麻痹 的患者,即使未接受任何治疗,仍有 70%在发病 6个月后也可 以完全恢复。部分患者可遗留面肌无力、面肌联带运动、面 肌痉挛或鳄鱼泪现象。 谢谢

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