临床思维训练贫血

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1、营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血第一幕患儿，女，5个月零9天，因进行性皮肤黏膜苍白5+个月入院。患儿自生后不久发现面色苍白，以后逐渐加重，皮肤口唇黏膜甲床等出现苍白表现。患儿为G2P2，足月剖宫产，双胎之大，出生体重2.25Kg（双胎之小体重3Kg）、生后母乳按需喂养。已接种卡介苗、乙肝疫苗和脊髓灰质炎疫苗。血常规提示，RBC 2.161012/L，HGB 32g/L，WBC 15.1109/L，N20%，L79%，E1%，PLT 232109/L，Rc 1.4%。要点：1.该病史特点 2.有无贫血和贫血程度？贫血的分类？3.小儿造血和血象特点4.贫血的共同表现有哪些？1.病史特点患儿，女，5

2、个月零9天，起病缓，病程长。以进行性苍白为主要表现。双胎之大，足月，母乳喂养，未添加辅食。肝脾轻度大。RBC 2.161012/L，HGB 32g/L，其他两系基本正常；网织红细胞正常。2.有无贫血？你知道贫血的定义吗和贫血的程度？贫血的分类？答：有贫血，答：有贫血，外周血中单位容积内的红细胞外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常，称数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常，称为贫血。为贫血。重度贫血。重度贫血。贫血分类 程度分类程度分类 形态分类形态分类(有助诊断有助诊断)病因分类病因分类(常用常用)贫血的定义外周血外周血中单位容中单位容积内的红积内的红细胞数、细胞数、血红蛋

3、白血红蛋白量或红细量或红细胞压积低胞压积低于正常。于正常。Age Hb concentration(g/L)28 d 14513 mon 9045 mon 1006 mon6 y 110614 y 120程度分类 极重度 重度 中度 轻度血红蛋白(g/L)30 60 90 120 *(60)(90)(120)(145)RBC数 1.0 2.0 3.0 4.0(1012/L)*括号内为新生儿分度标准形态分类病因分类 红细胞红细胞/血红蛋白生成不足血红蛋白生成不足 造血物质缺乏 骨髓造血功能障碍 其他：感染、肾病、铅中毒、癌症。溶血性贫血溶血性贫血 红细胞内在异常 红细胞外在因素 失血性贫血失血性

4、贫血 急性失血 慢性失血2.小儿造血和血象特点。胚胎期造血胚胎期造血生后造血生后造血 骨髓造血骨髓造血：5-7岁之前全部是红骨髓，年长儿红骨髓主要在扁骨，但黄骨髓具有潜在造血功能。骨髓外造血：骨髓外造血：在婴幼儿期，当发生感染、营养性贫血、溶血性贫血等需要增加造血时，超过骨髓代偿能力，可恢复到胎儿时的造血状态，出现肝脾淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞，称为骨髓外造血。血象特点血象特点 RBCHb 生理性贫血生理性贫血 WBC HB的种类的种类 血容量血容量RBCHb 46天14岁46岁7岁后80%060%40%20%时间淋 巴中性粒中性粒细胞和淋巴细胞比例变化不同年龄

5、血红蛋白种类含量不同年龄血红蛋白种类含量HbF（22）HbA（22）HbA2（22）HbFHbFHbAHbAHbA2HbA2HemoglobinHemoglobin At birth1 yr2 yr4.贫血共同表现 皮肤粘膜苍白、生长迟缓、乏力 肝脾淋巴结肿大骨髓外造血表现 各系统表现：组织与器官缺氧第二幕 为进一步明确诊断，应进行那些检查？铁缺乏为什么会产生贫血？NIDA概述 体内铁缺乏血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。铁的代谢分分 布布血红蛋白（血红蛋白（65%）

6、肌红蛋白（肌红蛋白（3%）储存铁储存铁 （30%）铁蛋白 含铁血黄素酶酶 （0.2-0.4%）血清铁血清铁 含 量新生儿 75mg/kg儿童 35-70mg/kg成人 M 50mg/kg F 35mg/kg 铁的来源与需要量 内源性:红细胞铁 外源性:食物铁 血红素铁 非血红素铁需要量早产儿2mg/kg.d其余1mg/kg.d动物食品动物食品 非动物食品非动物食品(血红蛋白血红蛋白/肌红蛋白肌红蛋白)（胶状氢氧化高铁）胶状氢氧化高铁）胃：胃酸胃：胃酸 胃蛋白酶胃蛋白酶 蛋白分解酶蛋白分解酶 游离盐酸游离盐酸 血红素血红素 三价铁三价铁 血红素分解酶血红素分解酶 *VitC VitC 肠：肠：二

7、价铁二价铁 十二指肠十二指肠 空肠上空肠上 三价铁三价铁 铁蛋白铁蛋白 转铁蛋白转铁蛋白*入血入血 脱落入肠道脱落入肠道 肝脾储存肝脾储存 骨髓造血骨髓造血 铁的代谢apoferritin去铁蛋白FeTfR铁的代谢transferritin转铁蛋白Fe+Fe+肠粘膜细胞SI铁的代谢病因 先天储备不足或丢失先天储备不足或丢失 生长发育快生长发育快 铁摄入和吸收不良铁摄入和吸收不良 铁丢失或消耗增加铁丢失或消耗增加先天储备不足或丢失先天储备不足或丢失早产早产/双胎多胎双胎多胎/低体重低体重/脐带结扎过早脐带结扎过早胎内输血胎内输血妊母严重贫血妊母严重贫血铁摄入和吸收不良铁摄入和吸收不良乳类乳类/谷

8、类食物含铁低谷类食物含铁低铁吸收的影响因素铁吸收的影响因素长期腹泻长期腹泻/急慢性感染急慢性感染 血液系统：小细胞低色素性贫血血液系统：小细胞低色素性贫血 其它系统其它系统 肌红蛋白肌红蛋白 含铁酶含铁酶 组织器官异常组织器官异常 细胞免疫功能低下细胞免疫功能低下发病机制IDA的形成 铁 +protoporphyrin IDA 血红素+珠蛋白肽链 血红蛋白 铁减少期铁减少期（IDID）红细胞生成红细胞生成铁减少期铁减少期（IDEIDE）缺铁性贫血缺铁性贫血期（期（IDAIDA）IDA的形成 IDA:小细胞低色素贫血+SI血生化 SI：350ug/dl TS ：500ug/dl ID：SF 12ug/L/骨髓可染铁实验室检查 血象：血象：Hb:红细胞：红细胞：MCV 80fl,MCH 26ug,MCHC 0.31 铁代谢检查：铁代谢检查：SF、FEP、SI、TS、TIBC 骨髓可染铁和骨髓可染铁和骨髓象骨髓象 胞浆成熟程度落后于胞核；骨髓细胞外铁减少、RBC 内铁粒细胞数15%。血细胞形态学The patient normal