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1、肾病综合征的主要临床表现具有以下四大特征：济*南*肾*病*医*院(1) 大量蛋白尿 大量蛋白尿是肾病综合征最主要的表现。尿蛋白定性多 为+，小儿定量O.lg/kgd、成人23.5g/d。大多为选择性蛋白尿。主要成分为白蛋 白，亦可包括其它血浆蛋白成分。因蛋白而导致的尿液外观呈泡沫尿。3*0*3*2*3*3*9*6*9*6(2)血浆蛋白浓度的改变：低蛋白血症这是肾病综合征必备的第二 个特征。血浆总蛋白明显降低，血清白蛋白30g/L，儿童25g/L,白蛋白与球蛋白比例常倒置。 其它血浆蛋白成分的变化：a2及B球蛋白增加，al球蛋白多正常，Y球蛋白水平取决于原发 疾病;纤维蛋白原及第V、训、训及X因
2、子增加，血小板数目轻度增加。抗凝血酶III水平降低， 常形成高凝状态。第IX、XI、XH因子下降，纤溶酶原、al抗纤溶酶及al抗胰蛋白酶水平下降， 尿中纤维蛋白降解产物增高;携带重要金属离子(铁、铜、锌)的蛋白下降，与重要内分泌素(甲状 腺素、皮质素、前列腺素)相结合的蛋白及与有活性的25-0HVD3结合的蛋白亦下降。济*南*市*槐*荫*区*小*清*河*北*路*西*首(3)高脂血症和脂尿 血浆胆固醇、甘油三脂和磷 脂均明显增加。低密度及极低密度脂蛋白于早期均可增高，高密度脂蛋白正常或降低。高脂血症 是肾病综合征患者动脉硬化性合并症较多的原因，并与形成血栓及进行性肾小球硬化有关。脂尿 主要表现为
3、尿中出现双折光的脂肪体，可能系含有胆固醇成分的上皮细胞或脂肪体管型。(4) 钠、水潴留与水肿 水肿是常常最早出现的症状，开始多见于眼睑及面部，晨间最明显。 以后逐渐遍及上下肢及躯干，表现全身浮肿且逐渐加重，随体位变化而变化。水肿最明显处为颜 面、下肢及阴囊。患者颜面扁平，眼险肿胀不能睁开，颈粗、下颌甚至消失，全身皮肤苍白发凉， 阴囊水肿严重时其皮肤紧张薄而透明，使人有一触即破的感觉，有的甚至有液体渗出。水肿的程 度一般与低蛋白血症的程度相一致，严重患者可并有胸水、腹水。当胸水、腹水较多时可引起呼 吸困难、脐疝或腹股沟疝。不少病人在大腿及上臂内侧、腹部、胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹。肾病时
4、水肿与 急性肾炎的“硬性水肿”不同，一般水肿皮肤松软，压之有凹陷。有时水肿出现较突然，尤其在 紧随呼吸道感染之后，可在数日内遍及全身。随水肿的出现及加剧，体重可增加30%50%，尿 量减少，有时仅 12次/天，腹泻较常见，可能与肠粘膜水肿或伴有感染有关。在儿童中，腹 痛可能因为肠系膜水肿，常常水肿为移动性的(如早晨在眼睑，活动后移至踝部)，水肿可掩盖肌 肉消耗。上述水肿现象可反复出现，迁延很久。(5) 其他 由于长期蛋白质丢失，可出现蛋白质营养不良表现，毛发干枯萎黄，毛囊角化， 皮肤干燥，易发生间擦疹和溃疡，指、趾甲出现 白色横纹，耳壳软骨软薄易压扁。常有营养不 良性贫血。患者往往表现倦怠，少动，对周围环境反应淡漠。小儿生长发育迟缓，易并发感染等
肾病综合征的临床表现
