重症肌无力.课件

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1、患者，高患者，高，男性，男性，1010岁，主因视物成双岁，主因视物成双1 1年余，右眼睑下年余，右眼睑下垂垂4 4个月入院。个月入院。1 1年前感冒后出现视物成双，无眼睑下垂，多家医院行年前感冒后出现视物成双，无眼睑下垂，多家医院行新斯的明试验及肌电图检查均为阴性，行头部新斯的明试验及肌电图检查均为阴性，行头部MRIMRI及肌活检及肌活检检查均无阳性结果，乙酰胆碱受体抗体滴度较正常略高。检查均无阳性结果，乙酰胆碱受体抗体滴度较正常略高。诊断为诊断为“眼肌麻痹眼肌麻痹”，于遂在某医院行，于遂在某医院行“双眼垂直性斜视双眼垂直性斜视矫正术矫正术”。4 4月前出现右眼睑下垂，行新斯的明试验月前出现右

2、眼睑下垂，行新斯的明试验（），重复电刺激阳性。（），重复电刺激阳性。诊断？诊断？病例病例（1）重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)重症肌无力是一种表现为神经重症肌无力是一种表现为神经-肌肉传递障肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。主要表现为碍的获得性自身免疫性疾病。主要表现为一部分或全身横纹肌无力和易疲劳一部分或全身横纹肌无力和易疲劳,通常活通常活动后加重动后加重,休息后减轻。休息后减轻。患者，高患者，高，男性，男性，10岁，主因视物成双岁，主因视物成双1年余，右眼睑下垂年余，右眼睑下垂4个月入院。个月入院。1年前感冒后出现视物成双，无眼睑下垂，年前感冒后出现视物成双，无眼睑

3、下垂，多家医院行新斯的明试验及肌电图检查均为多家医院行新斯的明试验及肌电图检查均为阴性，行头部阴性，行头部MRI及肌活检检查均无阳性结果，及肌活检检查均无阳性结果，乙酰胆碱受体抗体滴度较正常略高。诊断为乙酰胆碱受体抗体滴度较正常略高。诊断为“眼肌麻痹眼肌麻痹”，于遂在医院行，于遂在医院行“双眼垂直性双眼垂直性斜视矫正术斜视矫正术”。4月前出现右眼睑下垂，行新月前出现右眼睑下垂，行新斯的明试验（），重复电刺激阳性。诊断斯的明试验（），重复电刺激阳性。诊断MG-眼肌型。眼肌型。病例病例（1）胸部CT示：胸腺增生手术切除增生胸腺 病例病例（1）术前术后 患者，胡患者，胡，女性，女性，14岁，主因四肢

4、乏岁，主因四肢乏力半年，加重伴睁眼无力、咀嚼吞咽困难力半年，加重伴睁眼无力、咀嚼吞咽困难10余天入院。诊断余天入院。诊断MG-IIB型。型。伴有甲状腺功能亢进，口服丙硫氧嘧啶、伴有甲状腺功能亢进，口服丙硫氧嘧啶、心得安片治疗，甲状腺超声示：双侧甲状心得安片治疗，甲状腺超声示：双侧甲状腺弥漫性肿大腺弥漫性肿大 病例病例（2）胸部CT示：胸腺增生手术切除增生胸腺 患者，贾患者，贾，男性，男性，54岁，主因四肢乏力半年，岁，主因四肢乏力半年，加重伴加重伴睁眼无力、咀嚼吞咽困难睁眼无力、咀嚼吞咽困难10余天入院。诊断余天入院。诊断MG-IIB型。型。病例病例（3）胸部CT示：胸腺瘤术中可见瘤组织侵犯心

5、包、主动脉弓手术切除的胸腺瘤体 病例病例（4）患者，刘患者，刘，男性，男性，42岁。主因岁。主因眼睑下垂眼睑下垂2月，呼吸困难半月于月，呼吸困难半月于2008-9-16入院。入院后出现呼吸困难，给入院。入院后出现呼吸困难，给予气管切开，呼吸机辅助呼吸、静滴予气管切开，呼吸机辅助呼吸、静滴丙种免疫球蛋白等治疗后症状缓解。丙种免疫球蛋白等治疗后症状缓解。诊断诊断MG-III型型术后术后1周封管，恢复良好，周封管，恢复良好，现正常工作。现正常工作。胸部CT示：胸腺瘤，边界清楚。手术切除胸腺瘤体 病例病例（5）Lambert-Eaton 综合征综合征 患者，赵患者，赵，男性，男性，主因眼睑下垂主因眼睑

6、下垂2月，呼吸月，呼吸困难半月于困难半月于2008-9-16入入院。行胸部院。行胸部CT示肺癌。示肺癌。MG 小小 结结 1 1、MGMG是影响神经肌肉突触传递的自身免疫疾病，多种因是影响神经肌肉突触传递的自身免疫疾病，多种因 素参与其病理生理过程。素参与其病理生理过程。2 2、主要临床表现为活动后加重、休息后减轻、主要临床表现为活动后加重、休息后减轻(晨轻暮重晨轻暮重)的的 骨骼肌无力。骨骼肌无力。3 3、疲劳试验及药理学实验阳性。、疲劳试验及药理学实验阳性。4 4、电生理检查：低频重复电刺激波幅衰减；单纤维肌电图（、电生理检查：低频重复电刺激波幅衰减；单纤维肌电图（SFEMGSFEMG）抖颤抖颤(jitter)(jitter)明显增宽。明显增宽。5 5、血清乙酰胆碱受体抗体滴度增高。、血清乙酰胆碱受体抗体滴度增高。6 6、神经肌肉接头处活检，可见突触后膜皱褶减少、变平坦和其上、神经肌肉接头处活检，可见突触后膜皱褶减少、变平坦和其上乙酰胆碱受体数目减少。乙酰胆碱受体数目减少。7 7、胸腺的影像学检查：、胸腺的影像学检查：MGMG病人可伴胸腺病变，如胸腺肿瘤或胸腺增病人可伴胸腺病变，如胸腺肿瘤或胸腺增生等。生等。MG诊断要点：诊断要点：谢谢大家！