113肺动脉高压

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1、目录目录?肺动脉高压发病机制及其危害肺动脉高压发病机制及其危害?肺动脉高压的诊断和评估?肺动脉高压治疗 肺动脉高压发病机制及其危害肺动脉高压发病机制及其危害 三个月大宝宝肺动脉高压走了，妈妈爱你。肺动脉高压发病机制及其危害肺动脉高压发病机制及其危害 凌晨4点20，又被呼吸困难憋醒，一摸果然是不知什么时候把氧气管蹭掉了。明明只有19岁，却哪也不能去，每天要戴着氧气管靠氧气机的帮助才能顺畅呼吸，晚上不吸氧就会被憋醒。好累，不想坚持了。肺动脉高压发病机制及其危害肺动脉高压发病机制及其危害 感谢老天爷的眷顾让我又多活了一年。刚过完我的31岁生日，虽然没有爱情，但是有我最亲爱的好友，还有最爱我的父母，我

2、已知足！为了她们，为了自己，我一定会更勇敢更坚强的活着！。肺动脉高压（肺动脉高压（PAH PAH）简介）简介?PAHPAH是累及肺动脉内皮细胞、肌层及外膜等的一种病变，是累及肺动脉内皮细胞、肌层及外膜等的一种病变，使肺动脉血流受限，从而导致肺血管阻力增加，最终引发使肺动脉血流受限，从而导致肺血管阻力增加，最终引发右心衰竭的综合征。右心衰竭的综合征。诊断标准诊断标准 肺动脉高压（Pulmoary Artery Hypertension PAH）在静息状态下，右心导管测定平均肺动脉压25mmHg，同时PCWP15 mmHg?平均肺动脉压正常值20mmHg，21mmHg24mmHg之间为临界肺高血压

3、 毛细血管前型毛细血管前型PAH：?mPAP（肺动脉平均压）（肺动脉平均压）25mmHg,肺楔压肺楔压(PWP)15mmHg PVR（肺血管阻力）（肺血管阻力）3 wood 毛细血管后型毛细血管后型PAH:mPAP25mmHg，但，但PWP15mmHg Gali N et al,Eur Heart J.2009 Oct;30(20):2493-537 诊断标准诊断标准 左肺动脉左肺动脉 肺血管网肺血管网 右心房右心房 右心室右心室 诊断标准诊断标准 1.1.毛细血管前型肺动脉高压：毛细血管前型肺动脉高压：肺阻力增加；肺阻力增加；例如：例如：肺栓塞，原发性肺动脉肺栓塞，原发性肺动脉 2.2.毛细

4、血管后型肺动脉高压：毛细血管后型肺动脉高压：PCWPPCWP增高；增高；例如：例如：二尖瓣狭窄，左心衰二尖瓣狭窄，左心衰 3.3.动力型肺动脉高压：动力型肺动脉高压：心输出量增加；心输出量增加；例如：先天性心脏病（左向右分流）例如：先天性心脏病（左向右分流）甲亢心甲亢心 右心导管检查右心导管检查确诊确诊PAHPAH的金标准的金标准?右心导管检查 准确测定肺动脉压力 测定肺动脉楔嵌压，提示诊断PVH 右心导管检查不仅是确诊肺右心导管检查不仅是确诊肺动脉高压的金标准，动脉高压的金标准，也是诊断和评价肺动脉高压也是诊断和评价肺动脉高压必不可少的检查手段必不可少的检查手段 计算肺血管阻力，评价严重程度

5、 肺动脉造影以明确肺血管病变?ACCP指南建议 所有拟诊PAH者均需行右心导管检查 明确诊断、病情严重程度评估及指导治疗 Chest.2004,126:14-34 诊断标准诊断标准 左肺动脉左肺动脉 肺血管网肺血管网 右心房右心房 右心室右心室 肺动脉高压临床分类肺动脉高压临床分类 1.1.原发性原发性肺动脉高压；肺动脉高压；2.2.左心左心相关性肺动脉高压；相关性肺动脉高压；3.3.慢性肺病及缺氧慢性肺病及缺氧相关肺动脉高压；相关肺动脉高压；4.4.慢性慢性血栓栓塞血栓栓塞型肺动脉高压；型肺动脉高压；5.5.不明原因不明原因的肺动脉高压；的肺动脉高压；肺动脉高压严重程度评估 6 6分钟步行距

6、离试验分钟步行距离试验患者评估的简易方式患者评估的简易方式 6分钟步行距离与患者生存率直接的关系 100 患者生存率（%）80 60 40 短距离组（332米）20 0 0 10 20 30 40 50 长距离组（332米）p 0.001(Logrank test)（月）60 Am J Respir Crit Care Med 2000;161:48792.肺动脉高压临床表现及诊断思路 阶段阶段1 1：诊断：诊断PHPH?临床怀疑临床怀疑-依据：体格检查体格检查 病史病史 临床病史临床病史-回顾既往症状回顾既往症状 家族史家族史-难以解释的心脏病或死亡，结缔组织病，有记难以解释的心脏病或死亡，

7、结缔组织病，有记录的录的PAH等等 由于其他临床原因在检查时偶然发现的情况由于其他临床原因在检查时偶然发现的情况 阶段阶段1 1：诊断：诊断PH PH?体格检查体格检查-可能的发现可能的发现 较低的静息氧饱和度 紫绀 右心室奔马律，L2-5SM,DM,异常搏动,P2亢进?晚期PAH 颈静脉怒张 肝脏或脾脏肿大 腹水 外周水肿 提示CTD的皮疹、皮肤张力增高或毛细血管扩张 阶段阶段1 1：诊断：诊断PH PH 肺高压的检查肺高压的检查 心电图（ECG）胸片：可能提供心脏扩大和肺动脉增宽的证据 多普勒超声心动图 阶段阶段1：诊断：诊断PH ECG ECG可能会发现右心房（可能会发现右心房（RA）和

8、右心室（）和右心室（RV）扩大以及肥厚的征象）扩大以及肥厚的征象 电轴右偏电轴右偏 R 波波 T 波倒置波倒置 P波增高波增高 阶段阶段1：诊断：诊断PH 胸片胸片 正常正常 右室扩大右室扩大 PAH 时具有心脏扩大和肺动脉增宽的证据时具有心脏扩大和肺动脉增宽的证据 阶段阶段1：诊断：诊断PH 超声心电图超声心电图 正常正常 PAH 示意图示意图 PAH 患者会出现：患者会出现：?RV 扩大扩大?LV 腔缩小腔缩小?符合符合RV负荷过重的异常间隔形态负荷过重的异常间隔形态?心室充盈显著依赖心房收缩心室充盈显著依赖心房收缩 阶段阶段2 2：确诊：确诊PAH-PAH-右心导管检查右心导管检查 PA

9、PPAP（肺动脉压力）（肺动脉压力）PVRPVR（肺血管阻力）（肺血管阻力）PAWPPAWP（肺小动脉楔压）（肺小动脉楔压）COCO（心排出量）（心排出量）阶段阶段3 3：查找肺动脉高压的原因：查找肺动脉高压的原因 鉴别鉴别PHPH的其他原因的其他原因?肺通气和灌注肺扫描?CTPA?肺血管造影，RHC 阶段阶段3 3：查找肺动脉高压的原因查找肺动脉高压的原因 肺血管造影 血管造影血管造影 多层计算机断层血管造影(CTA)肺动脉高压的治疗 PAHPAH的治疗的治疗 吸吸 氧氧 利尿剂利尿剂 传统治疗传统治疗 地高辛地高辛 抗凝治疗抗凝治疗 基础疾病或危基础疾病或危险因素的治疗险因素的治疗 基础心

10、脏疾病、肺部疾病、结缔组织疾病、先天性心脏病 及早治疗，获益更大及早治疗，获益更大 无功能损伤-功能容量早期干预早期干预 Regular monitoring allows escalation of treatment Eur Respir Rev 2010;19:118,272278 晚期干预晚期干预 如不进行治疗，则心室重构、右心衰竭出现 时间 靶向药物药物治疗的主要途径靶向药物药物治疗的主要途径 3条治疗通路为临床提供新的选择 N Engl J Med 2004;351:1425-36.研究证实：研究证实：内皮素和内皮素和NONO途径可有效治疗途径可有效治疗PAH PAH 内皮素波生坦

11、（内皮素途径）PDE-5i西地那非（NO途径）N Engl J Med.2005;353:2148-2157 N Engl J Med.2002;346:896-903 PAHPAH药物治疗药物治疗 1.CCB类药物治疗：硝苯地平、地尔硫卓 2.内皮素受体拮抗剂：波生坦、西他生坦、安贝生坦 3.前列环素及其类似物：依前列醇、伊洛前列素、曲前列素，贝前列素 4.NO途径：a.一氧化氮（NO）b.PDE-5抑制剂：西地那非、伐地那非、他达那非 肺动脉高压手术治疗 PAHPAH的治疗的治疗 肺移植、心肺移植肺移植、心肺移植 CTEPH：肺动脉内膜剥脱术，：肺动脉内膜剥脱术，经皮腔内肺血管成形术经皮腔

12、内肺血管成形术 经皮球囊心房间隔造瘘术经皮球囊心房间隔造瘘术 手术治疗手术治疗 CTEPHCTEPH：包括抗心磷脂抗体综合征等易栓症患者：包括抗心磷脂抗体综合征等易栓症患者 CTEPH CTEPH I I型型 I I型型 累及主干累及主干 CTEPH CTEPH II II型型 IIII型型 累及叶，段累及叶，段 CTEPH CTEPH III III型型 IIIIII型型 累及段，亚段累及段，亚段 肺动脉内膜剥脱术肺动脉内膜剥脱术 经皮腔内肺血管成形术经皮腔内肺血管成形术 经皮腔内肺血管成形术经皮腔内肺血管成形术 经皮腔内肺血管成形术经皮腔内肺血管成形术 术术 前前 术术 后后 经皮腔内肺血

13、管成形术经皮腔内肺血管成形术 术术 前前 术后术后4 4个月（个月（6 6次次PTPAPTPA术后）术后）肺动脉高压的治疗肺动脉高压的治疗 综合治疗方案综合治疗方案 常规处理?氧疗、抗凝、利尿、强心等氧疗、抗凝、利尿、强心等?心理治疗、饮食调节、运动心理治疗、饮食调节、运动与康复锻炼与康复锻炼 基础疾病或危险因素的治疗基础疾病或危险因素的治疗?基础心脏疾病、肺部疾病、结基础心脏疾病、肺部疾病、结缔组织疾病、先天性心脏病缔组织疾病、先天性心脏病 特异性药物治疗特异性药物治疗?CCB类药物治疗类药物治疗?内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂?前列环素及其类似物前列环素及其类似物?PDE-5抑制剂抑制剂 手术治疗?房间隔造口术?肺动脉血栓内膜剥脱术?肺移植或心肺联合移植 小结小结 肺动脉高压预后差，是一种恶性的疾病”及早治疗，获益更佳 比很多恶性肿瘤还?“?Thank you！Breath of Fresh Air