a新生儿黄疸库

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1、1新生儿黄疸(neonatal jaundice)吉林大学第一医院儿内三科吉林大学第一医院儿内三科 徐乃军徐乃军2 一、概述一、概述（一）定义：（一）定义：黄疸是由于胆红素代谢异常，导致血黄疸是由于胆红素代谢异常，导致血清胆红素水平升高，引起的皮肤粘膜巩膜清胆红素水平升高，引起的皮肤粘膜巩膜黄染为主要特征的一组临床症状。黄染为主要特征的一组临床症状。3（二）新生儿黄疸的（二）新生儿黄疸的特点特点1 1、常、常 见见2 2、轻重不一、轻重不一3 3、分生理性和病理性两大类、分生理性和病理性两大类 4 4、严重者可发生胆红素脑病预后不良、严重者可发生胆红素脑病预后不良 ，故，故病因治疗非常重要。病

2、因治疗非常重要。（三）发病情况（三）发病情况4二、正常胆红素代谢二、正常胆红素代谢 衰老衰老RBCRBC（占（占80%80%）破坏）破坏 旁路胆红素（占旁路胆红素（占20%20%）加氧酶加氧酶胆绿素胆绿素未结合胆红素（间胆）未结合胆红素（间胆）白蛋白白蛋白肝脏肝脏摄取摄取肝细胞内肝细胞内Y Y、Z Z蛋白蛋白内质网内质网酶结合胆红素（直胆）结合胆红素（直胆）胆道胆道5肠道肠道细菌结肠胆素原胆素原（大部分）（大部分）肠道排出肠道排出 粪胆原粪胆原 粪胆素粪胆素 入血入血 尿胆原尿胆原 尿胆素尿胆素 （小部分）（小部分）肾门静脉门静脉肝脏肝脏胆道胆道正常肠肝循环正常肠肝循环间胆间胆入血入血肝脏肝脏

3、胆胆道道新生儿肠肝循环新生儿肠肝循环 l 葡萄糖醛酸苷酶6 正常胆红素代谢正常胆红素代谢必备条件必备条件：1 1、胆红素来源适量、胆红素来源适量2 2、血中白蛋白量及转运功能正常、血中白蛋白量及转运功能正常3 3、肝功能正常、肝功能正常4 4、胆道通畅、胆道通畅5 5、肠肝循环正常、肠肝循环正常7（肠肝循环增加肠肝循环增加诱发因素：诱发因素：饥饿、缺氧、胎粪排出延迟、脱水、饥饿、缺氧、胎粪排出延迟、脱水、酸中毒、头颅血肿情况下黄疸加重。酸中毒、头颅血肿情况下黄疸加重。三、新生儿胆红素代谢特点三、新生儿胆红素代谢特点胆红素生成多胆红素生成多 转运功能不足转运功能不足肝功能不成熟肝功能不成熟8（一

4、）胆红素生成多（一）胆红素生成多 1 1、生后、生后RBCRBC破坏多破坏多 2 2、RBCRBC寿命短，体积大，变形能力差寿命短，体积大，变形能力差 3 3、旁路来源多、旁路来源多 4 4、血红素加氧酶含量高、血红素加氧酶含量高9101112四、新生儿黄疸的四、新生儿黄疸的分类分类（一）生理性黄疸（一）生理性黄疸1 1、特点：、特点：黄疸于生后黄疸于生后2323天出现天出现 4545天达高峰，天达高峰，足月儿足月儿2 2周内消退，早产儿可迟至周内消退，早产儿可迟至3434周。总胆周。总胆足月儿小于足月儿小于12.912.9mg/dlmg/dl;早产儿小于早产儿小于15 15mg/dlmg/d

5、l,直胆小直胆小于于1.51.5mg/dlmg/dl.2 2、原因：主要与胆红素产生增多和肝功能不、原因：主要与胆红素产生增多和肝功能不成熟有关。成熟有关。3 3、治疗：、治疗：13（二）病理性黄疸（二）病理性黄疸出现下列情况之一：出现下列情况之一：1 1、早或过晚、早或过晚 2 2、重、重3 3、长、长 4 4、退而复现、退而复现5 5、直接胆红素大于、直接胆红素大于1.51.5mg/dlmg/dl6 6、伴有症状、伴有症状14 五、几种常见的五、几种常见的病理性黄疸病理性黄疸（一）母乳性黄疸（一）母乳性黄疸（二）新生儿溶血病（二）新生儿溶血病（三）新生儿肝炎（三）新生儿肝炎（四）胆道闭锁（

6、四）胆道闭锁（五）新生儿败血症（五）新生儿败血症1516171819 新新 生生 儿儿 溶溶 血血 病病 Hemolytic disease of the newborn)Hemolytic disease of the newborn)一、概述一、概述（一）定义：（一）定义：本病是指因母婴血型不和引起的新生儿本病是指因母婴血型不和引起的新生儿同种免疫性溶血。同种免疫性溶血。（二）发病情况（二）发病情况20 二、二、发发 病病 机机 理理胎儿胎儿RBC RBC（抗原为母体所缺乏）（抗原为母体所缺乏）母体母体 特异性特异性抗体抗体 回输胎儿体内回输胎儿体内 抗原抗体反抗原抗体反应应 血管外血管外

7、溶血溶血；黄疸、贫；黄疸、贫血、水肿、肝脾肿大、心衰甚至核黄疸。血、水肿、肝脾肿大、心衰甚至核黄疸。21（一）（一）ABOABO血型不合特点血型不合特点1 1、以、以母为母为“O”O”子为子为“A”A”或或“B B”不合溶血不合溶血最常最常见见。2 2、可发生在、可发生在第一胎第一胎。3 3、真正真正发生溶血者发生溶血者少少（占（占26%26%）1 1）胎儿）胎儿RBCRBC抗原性抗原性 较弱较弱（仅为成人抗原性（仅为成人抗原性 1/41/4 1/51/5）2 2）母体本身存在的血型抗体为）母体本身存在的血型抗体为IgMIgM3 3）胎儿组织中有血型物质，可）胎儿组织中有血型物质，可中和中和部

8、分抗体部分抗体4 4）临床症状轻，被）临床症状轻，被误诊或漏诊误诊或漏诊22（二）（二）RhRh血型不合特点血型不合特点1 1、母为、母为RhRh（-），子为），子为RhRh（+）最多见）最多见2 2、一般不发生在第一胎、一般不发生在第一胎1 1）RhRh抗原自然界罕见，仅存在人或抗原自然界罕见，仅存在人或RhRh猿猿RBCRBC上上2)2)初次致敏需血量较大初次致敏需血量较大3)3)初发免疫反应主要是初发免疫反应主要是IMIM且持续时间较长且持续时间较长3 3、随胎次有加重现象、随胎次有加重现象1 1）二次致敏需血量极微。）二次致敏需血量极微。2 2）抗体产生快、作用强）抗体产生快、作用强4

9、 4、偶可发生在第一胎、偶可发生在第一胎1 1）母孕前有输血史）母孕前有输血史 2 2）外祖母学说）外祖母学说23 三、临三、临 床床 表表 现现（一）黄疸（一）黄疸（二）贫血（二）贫血（四）全身表现（四）全身表现（五）胆红素脑病（五）胆红素脑病 （三）肝脾肿大（三）肝脾肿大241.概念 由于血中间接胆红素浓度增高，使间接胆红素透过血脑屏障，引起以大脑基底核为主的脑组织广泛黄染，导致脑细胞功能失调，临床上表现出意识障碍惊厥等一系列神经系统症状和体征，称为胆红素脑病，又叫核黄疸。2.诱发因素(1).新生儿临床状态与血清胆红素水平未结合胆红素有神经毒性，但是单纯高间胆红素血症，对健康新生儿并不引起

10、核黄疸。25在合并有病理状态下才引起典型的核黄疸。病理状态包括：未成熟儿或低出生体重儿；母婴血型不合引起溶血病；严重的感染（败血症）；低血糖 窒息，缺氧，酸中毒等。游离胆红素与白蛋白联结胆红素复合物大量进入脑组织，与脑细胞膜上的极性基团（神经节苷脂，神经壳磷脂）结合，引起一系列临床表现。26(2).胆红素联结状态与游离胆红素水平 未结合胆红素在血浆中主要以与白蛋白联结胆红素形式（AB）存在，只有很少一部分以游离胆红素形式存在。足月新生儿每mol白蛋白能结合0.51.0mol胆红素，早产儿和低出生体重儿则更低。当白蛋白与胆红素联结力下降的时候（如低出生体重儿、低氧血症、低血容量、酸中毒）可使体内

11、游离胆红素水平增高。27 当白蛋白胆红素联结量减少时（体内存在夺位物质如：游离脂肪酸、水杨酸、磺胺类、头孢类及呋塞米等）血中游离胆红素水平也会增高。当游离胆红素 20.0 mol/L（1.17/dl）是发生胆红素脑病的危险临界值(3).血脑屏障功能状态与脑内胆红素水平 胆红素脑病的发生取决于脑内胆红素水平，脑内胆红素含量不仅与血浆胆红素浓度相关，更取决于血脑功能屏障状态。28 正常足月新生儿脑脊液胆红素水平平均为（4.101.71）mol/L（0.24 0.10）/dl；在未成熟儿、低出生体重儿及缺氧酸中毒感染等病理状态下，脑脊液胆红素明显增加平均为（10.43 3.59）mol/L（0.61

12、 0.21）/dl；当血清胆红素 342 mol/L（20/dl）血浆游离胆红素也明显增多（40.470 0.18）mol/L 且多半有脑病症状。293.作用机制影响线粒体偶联作用（解偶联作用）4.病理特点最明显处是脑基底核：呈鲜亮黄色或深黄色；其余如海马沟、视丘、视丘下核、苍白球、顶核、尾核常受累：呈淡黄色；小脑、延髓、灰白质也可受累，但较清淡些。病变选择性的原因：未结合胆红素对生理上最活跃的神经细胞影响最大，基底核神经细胞在新生儿期其生理和生化代谢方面最活跃，耗氧及能量需要量均最大，故最易受损305 5、临床特点：多发生于生后、临床特点：多发生于生后2 2 7 7天天(1(1）早期：）早期

13、：黄疸突然加重，伴嗜睡、拒乳、黄疸突然加重，伴嗜睡、拒乳、肌张力低下，原始反射减弱。半天肌张力低下，原始反射减弱。半天 1 1天。天。(2(2）痉挛期：）痉挛期：凝视、尖叫、抽风、肌张力增高凝视、尖叫、抽风、肌张力增高角弓反张、呼衰、角弓反张、呼衰、DICDIC、肺出血。持续半天、肺出血。持续半天 1 1天，约天，约1/21/2 1/31/3死亡。死亡。(3(3）恢复期：）恢复期：吸吮及对外界反应首先恢复。随吸吮及对外界反应首先恢复。随之呼吸好转，肌张力恢复。可持续二周。之呼吸好转，肌张力恢复。可持续二周。(4(4）后遗症期：）后遗症期：2 2个月后，留有听视障碍，智个月后，留有听视障碍，智力

14、下降、癫痫、手足徐动等。力下降、癫痫、手足徐动等。31 四、实四、实 验室验室 检检 查查（一）血常规（一）血常规 （二）胆红素（二）胆红素（三）母子血型（三）母子血型（四）患儿血清特异抗体检查（四）患儿血清特异抗体检查 1 1、直接、直接CoombCoombss试验试验 2 2、改良、改良CoombCoombss试验试验 3 3、间接、间接CoombCoombss试验试验 4 4、抗体释放试验、抗体释放试验32 五、诊五、诊 断断 （一）产前诊断（一）产前诊断 病史病史+血型及血型抗体测定血型及血型抗体测定+羊水羊水+B+B超超（二）生后诊断（二）生后诊断 病史病史+临床临床+实验室检查实验

15、室检查33 六、治六、治 疗疗（一）光疗（一）光疗1 1、适应症：、适应症：1 1）足月儿总胆红素大于）足月儿总胆红素大于12.912.9mg/dlmg/dl2 2）黄疸发生在早产儿，低出生体重儿或）黄疸发生在早产儿，低出生体重儿或 同时伴有血脑屏障开放的病儿。同时伴有血脑屏障开放的病儿。3 3）产前诊断）产前诊断RhRh溶血溶血 ，生后出现黄疸。，生后出现黄疸。4 4）换血前后）换血前后5 5）生后第一天胆红素大于）生后第一天胆红素大于6 6 mg/dlmg/dl。342 2、机理：、机理：使间接胆红素变构，变成水溶性排出。使间接胆红素变构，变成水溶性排出。3 3、光疗选择：、光疗选择：蓝光

16、、绿光、白光。蓝光、绿光、白光。4 4、注意事项：、注意事项：全身暴露、护好眼、会阴。注全身暴露、护好眼、会阴。注意保温，防止脱水。意保温，防止脱水。355 5、副、副 作作 用用1 1）腹泻）腹泻 2 2）皮疹）皮疹3 3）核黄素减少）核黄素减少 4 4）低钙抽风）低钙抽风5 5）DNADNA损伤损伤 6 6）青铜症）青铜症6 6、方、方 法法 间断照射，胆红素下降到安全间断照射，胆红素下降到安全范围内停止。范围内停止。36（二）药（二）药 物物 治治 疗疗 1 1、激素、激素 2 2、肝酶诱导剂、肝酶诱导剂 3 3、锡原卟啉、锡原卟啉 4 4、IVIGIVIG（三）支持疗法（三）支持疗法（四）换（四）换 血血37复习内容：复习内容：1 1、新生儿胆红素代谢特点、新生儿胆红素代谢特点2 2、生理性黄疸特点、生理性黄疸特点3 3、病理性黄疸特点、病理性黄疸特点4 4、新生儿肝炎与胆道闭锁如何鉴别、新生儿肝炎与胆道闭锁如何鉴别5 5、ABOABO血型不合与血型不合与RhRh血型不合各自特点血型不合各自特点6 6、高间胆血症治疗、高间胆血症治疗