皮肤病学-皮肤肿瘤(特选参考)课件

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1、第二十七章第二十七章 皮肤肿瘤皮肤肿瘤1优选内容 皮肤肿瘤皮肤肿瘤第一节第一节 良性皮肤肿瘤良性皮肤肿瘤第二节第二节 癌前期皮肤病癌前期皮肤病第三节第三节 恶性皮肤肿瘤恶性皮肤肿瘤2优选内容第一节第一节 良性皮肤肿瘤良性皮肤肿瘤一、痣细胞痣一、痣细胞痣二、皮脂腺痣二、皮脂腺痣三、三、先天性血管畸形和血管瘤先天性血管畸形和血管瘤四、瘢痕疙瘩四、瘢痕疙瘩五、脂溢性角化病五、脂溢性角化病 六、汗管瘤六、汗管瘤 七、粟丘疹七、粟丘疹3优选内容一、痣细胞痣一、痣细胞痣(nevus cell nevus)又称色素痣、细胞痣或黑素细胞痣，又称色素痣、细胞痣或黑素细胞痣，由由痣细胞痣细胞 组成的良性新生物，是

2、人类最常见的皮肤良性肿瘤。组成的良性新生物，是人类最常见的皮肤良性肿瘤。发展过程经过发展、成熟及衰老等几个阶段，发展过程经过发展、成熟及衰老等几个阶段，伴随年龄增长逐渐由表皮移入真皮；伴随年龄增长逐渐由表皮移入真皮；根据痣细胞在表皮内位置的不同，根据痣细胞在表皮内位置的不同，分为分为交界痣、混合痣及皮内痣交界痣、混合痣及皮内痣三型。三型。4优选内容5优选内容交界痣交界痣临床特点：临床特点：境界清，对称，色素均匀的斑疹，通常1-2mm大小6优选内容7优选内容皮内痣皮内痣临床特点：临床特点：由于没有表皮内成分，通常是肤色的丘疹。可有轻度的色素，是因为真皮内成分的浅层内有色素沉着。8优选内容9优选内

3、容10优选内容混合痣 临床特点临床特点 通常是丘疹，其表皮色素增加 有时可轻度隆起，取决于真皮成分的深度 皮损有时呈疣状增生或含有毛发11优选内容12优选内容临床表现临床表现先天性：大小不一，从数毫米先天性：大小不一，从数毫米覆盖身体大部分覆盖身体大部分后天性：面积较小后天性：面积较小身体任何部位的皮肤黏膜，包括头皮外阴、口唇、结膜、甲身体任何部位的皮肤黏膜，包括头皮外阴、口唇、结膜、甲床等。床等。皮损为扁平、略隆起的斑疹、丘疹、乳头瘤状、疣状、结节、皮损为扁平、略隆起的斑疹、丘疹、乳头瘤状、疣状、结节、带蒂的损害，其表面可光滑、可有或者无毛发，数目不等。带蒂的损害，其表面可光滑、可有或者无毛

4、发，数目不等。可呈棕色、褐色、蓝黑色、黑色、无色（皮色）等。可呈棕色、褐色、蓝黑色、黑色、无色（皮色）等。发展缓慢，多无自觉症状。发展缓慢，多无自觉症状。13优选内容14优选内容组织病理组织病理 倾向于巢状排列倾向于巢状排列 1、透明痣细胞，位于表皮真皮交界处、透明痣细胞，位于表皮真皮交界处 2、上皮样痣细胞，位于真皮上部、上皮样痣细胞，位于真皮上部 3、淋巴细胞样痣细胞，位于真皮中部、淋巴细胞样痣细胞，位于真皮中部 4、纤维样痣细胞，位于真皮下部、纤维样痣细胞，位于真皮下部15优选内容治疗 多数暂观察，有恶变倾向者及早切除、做组织病理检查。若发生在掌趾、腰围、腋窝、腹股沟、肩胛部等易摩擦或受

5、伤部位应考虑切除16优选内容17优选内容18优选内容19优选内容20优选内容21优选内容22优选内容23优选内容24优选内容25优选内容26优选内容27优选内容28优选内容二、皮脂腺痣（二、皮脂腺痣（sebaceous nevus）又称先天性皮脂腺增生、皮脂腺错构瘤，又称先天性皮脂腺增生、皮脂腺错构瘤，是一种以皮脂腺为主的发育异常。是一种以皮脂腺为主的发育异常。29优选内容临床表现 发生于出生时或出生后不久 好发于头面部 皮损呈圆形、卵圆形或带状斑块，边缘不整齐，常为单个，偶可多发，皮损处部分或完全秃发。30优选内容31优选内容临床表现 儿童期：稍隆起斑块，黄或褐色，有蜡样光泽。青春期：肥厚呈

6、疣状，结节状，分瓣状。老年期：呈疣状，质地坚实，呈棕褐色。32优选内容皮脂腺痣（皮脂腺痣（sebaceous nevus）10%40%并发其他肿瘤（基地细胞上皮瘤、乳头状汗管囊腺瘤、结节状汗腺瘤、皮脂腺腺瘤、皮脂腺上皮瘤、汗管瘤等）极少数为“神经皮肤综合征”的表现，伴发智力迟钝、抽搐、眼发育异常、骨骼畸形等。33优选内容组织病理学 儿童期：不完全分化的毛囊结构，皮脂腺发育不良。青春期：大量成熟或近于成熟的皮脂腺，皮肤呈乳头瘤样增生。34优选内容治疗 建议青春期前烧灼、激光或手术等方法祛除。35优选内容三、先天性血管畸形和血管瘤 先天性血管畸形（congenital blood vessel m

7、alformation）和血管瘤(hemangioma)由胎儿期成血管组织畸形或原有血管扩张所致。36优选内容临床分型 1、鲜红斑痣（nevus flammeus）2、海绵状血管瘤（cavernous hemangioma）3、草莓状血管瘤（strawberry hemangioma）37优选内容鲜红斑痣 又称毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣 出生时即可存在 组织病理为真皮中上部毛细血管扩张，但血管内皮细胞不增生。38优选内容鲜红斑痣临床表现 好发于颜面、颈部 淡红或暗红色斑疹或斑片，形状不规则，压之完全或部分退色。随着年龄增长，颜色变深，可高出皮面，或发生结节状皮损。39优选内容40优选内容鲜红斑

8、痣1、Sturge-weber综合征 合并脑膜血管瘤，引起脑瘫，眼部血管瘤，引起青光眼、视网膜剥离。2、Klipple-Trenaunay 综合征 又称骨肥大静脉曲张综合征，合并软组织及骨肥大、静脉曲张及动静脉瘘。41优选内容鲜红斑痣 治疗：较困难，可选585nm或595nm脉冲染料激光，反复、长时间治疗。42优选内容海绵状血管瘤海绵状血管瘤（cavernous hemangioma）是静脉先天畸形，出生时即可存在或出生后数周发生。43优选内容海绵状血管瘤临床表现皮损为大而不规则、柔软的真皮及皮下肿块，圆形或不规则型，高处皮面呈结节或分叶状，边界不甚清楚，表面光滑，皮损可呈鲜红、暗红及蓝紫色，

9、常可压缩、状如海绵，单个或多个。皮损在1年内逐渐增大，亦可逐渐缓解，但难以完全消退。44优选内容45优选内容海绵状血管瘤1、Maffucci综合征，可和并有软骨发育不良和骨化不全所致畸形，骨软骨瘤或软骨肉瘤。2、蓝色橡皮大疱痣，血管瘤亦可累及肠道或其他器官，引起慢性出血和贫血。46优选内容海绵状血管瘤组织病理 真皮下部和皮下组织内存在不规则腔隙，充以红细胞及纤维样物质，腔壁为单层内壁细胞；较大血管腔隙可见外膜细胞增生，管壁增厚。47优选内容海绵状血管瘤治疗激光治疗或手术切除仅部分有效对皮损深或面积较大者不理想48优选内容草莓状血管瘤 出生时或出生后数月内发生 增长迅速，1年内长到最大，此后逐渐

10、消退 70%90%患者在5-7岁可完全消退49优选内容草莓状血管瘤临床表现 好发于颜面、头颈部或肩部 皮损呈高起皮面柔软分叶状鲜红色肿物，边界清楚，大小在24cm之间，压之不易退色。50优选内容鲜红斑痣51优选内容草莓状血管瘤组织病理学 血管内皮细胞增生、增大，聚集成实体性索团，仅可见少数小的毛细血管腔。成熟皮损则表现为血管腔增大或显著扩张，而内皮细胞扁平。52优选内容草莓状血管瘤治疗等待自然消退若生长较快或者泛发者，可治疗：1、皮损内注射糖皮质激素或口服泼尼松2、585nm或595nm脉冲染料激光3、放射性核素磷或锶或X线照射4、口服普萘洛尔（心得安）53优选内容 WHAT？54优选内容55

11、优选内容56优选内容57优选内容四、瘢痕疙瘩 是一种皮肤内结缔组织过度增生所引起的良性皮肤肿瘤。患者多具有瘢痕体质，部分由家族史，常继发于皮肤损伤。58优选内容临床表现59优选内容60优选内容瘢痕疙瘩 组织病理：真皮内增生粗大的胶原纤维排列，后期可呈玻璃样变。鉴别诊断：肥大性瘢痕：皮损在原损害范围内，生长数月后停止，可消退，无蟹足状改变。61优选内容瘢痕疙瘩治疗 皮损内多点注射糖皮质激素 X线放射治疗 手术切除后配合局部治疗62优选内容五、脂溢性角化病五、脂溢性角化病(seborrheic keratosis)又称老年疣（又称老年疣（senile wart）、脂溢性疣、）、脂溢性疣、基底细胞乳

12、头状瘤基底细胞乳头状瘤是老年人最常见的良性表皮增生性肿瘤。是老年人最常见的良性表皮增生性肿瘤。病因：不明，可能与日晒、慢性炎症刺激有关。病因：不明，可能与日晒、慢性炎症刺激有关。63优选内容临床表现好发于颜面、手背、胸、背等处，亦见于四肢等其他部位好发于颜面、手背、胸、背等处，亦见于四肢等其他部位。起初损害为一个或数个淡黄或浅褐色界限清楚的扁平丘疹，起初损害为一个或数个淡黄或浅褐色界限清楚的扁平丘疹，圆形、卵圆形或不规则形，境界清楚，表面呈天鹅绒样至圆形、卵圆形或不规则形，境界清楚，表面呈天鹅绒样至轻度疣状，缓慢增大，覆有油腻性鳞屑，直径从轻度疣状，缓慢增大，覆有油腻性鳞屑，直径从1mm至数至

13、数厘米。随年龄增长而扩展增多，通常难以自行消退。厘米。随年龄增长而扩展增多，通常难以自行消退。呈良性经过，恶变者极少。呈良性经过，恶变者极少。64优选内容65优选内容66优选内容 67优选内容68优选内容69优选内容治疗 一般不需要治疗，必要时可用液氮冷冻治一般不需要治疗，必要时可用液氮冷冻治疗，激光或电灼疗法或手术切除。疗，激光或电灼疗法或手术切除。70优选内容六、汗管瘤六、汗管瘤（syringoma）为表皮内小汗腺末端导管分化的一种腺瘤为表皮内小汗腺末端导管分化的一种腺瘤 部分患者有家族史。部分患者有家族史。本病常见，多见于青年女性。本病常见，多见于青年女性。71优选内容临床表现临床表现

14、常对称地分布眼睑周围，亦见于前额、两常对称地分布眼睑周围，亦见于前额、两颊、颈部、腹部和女阴，偶见单侧分布者。颊、颈部、腹部和女阴，偶见单侧分布者。呈肤色、淡黄色或褐黄色半球形或扁平丘呈肤色、淡黄色或褐黄色半球形或扁平丘疹，直径疹，直径13mm。密集而不融合。常无自。密集而不融合。常无自觉症状。很少自行消退。觉症状。很少自行消退。72优选内容治疗治疗 一般不需要治疗，必要时可采用电解法及一般不需要治疗，必要时可采用电解法及液氮冷冻治疗法逐个处理。液氮冷冻治疗法逐个处理。73优选内容七、粟丘疹七、粟丘疹（milium）起源于表皮或附属器上皮的潴留性囊肿。原发性：新生儿即起，由未发育的皮脂腺或毳毛

15、漏斗部下端的上皮所形成，可自行消退。继发性：发生于炎症后，常与汗管受损有关。74优选内容临床表现临床表现 原发性皮损好发于颜面，特别是眼睑周围。典型皮损为黄原发性皮损好发于颜面，特别是眼睑周围。典型皮损为黄白色、坚实性球样丘疹，表面光滑，直径白色、坚实性球样丘疹，表面光滑，直径12mm，上覆，上覆极薄表皮，可挤压出坚实的角质小球。皮损发展缓慢，可极薄表皮，可挤压出坚实的角质小球。皮损发展缓慢，可持续多年，偶可自行脱落。通常无自觉症状。持续多年，偶可自行脱落。通常无自觉症状。75优选内容治疗治疗 局部消毒后用针挑拨表皮，剔出黄白色小局部消毒后用针挑拨表皮，剔出黄白色小颗粒，或用细针作轻度电干燥法

16、。颗粒，或用细针作轻度电干燥法。76优选内容第二节第二节 癌前期皮肤肿瘤癌前期皮肤肿瘤一、光化性角化病一、光化性角化病二、皮角二、皮角77优选内容一、光化性角化病（一、光化性角化病（actinic keratosis）又称日光性角化病、老年性角化病 是长期日光暴露所引起的一种癌前期病变，电离辐射、热辐射、紫外线、沥青及煤焦油产物等也可引发本病，患者易感性也起一定作用。78优选内容临床表现 多累及经常日晒的中老年人，男性较女性多见，白种人发病率较高。好发于暴露部位，头部秃发处、面部、下唇、颈部、前臂、手背多见。皮损为淡褐色或灰白色的圆形、不规则形角化性丘疹，直径0.51cm，境界清楚，呈单发或多

17、发，表面覆盖干燥粘连性鳞屑，厚薄不等，不易剥离，周围有红晕，偶见角化明显、增生呈疣状。79优选内容临床表现 无自觉症状或轻痒 皮损发生部位多有明显的日光损伤，表现为干燥、皱缩、萎缩和毛细血管扩张，也常伴发老年性雀斑样痣 未经治疗，部分患者可发展为非黑素瘤皮肤肿瘤，但通常不发生转移80优选内容81优选内容82优选内容组织病理学 可分为肥厚型、萎缩型、苔藓型、皮肤原位癌样型、棘刺松解型和色素型6型。表皮有广泛性角化过度伴境界明显的角化不全，基底层非典型细胞常呈芽状增生，伸向真皮上部；真皮呈明显的弹力纤维变性，并有较多的淋巴细胞浸润。异常表皮与邻近正常表皮相互交替存在，界限清楚，为本病组织病理学。8

18、3优选内容治疗 数目较少：液氮冷冻、电烧灼、激光等。数目较多：局部外用0.1%维A酸霜，1%5%5-氟尿嘧啶软膏或溶液，光动力疗法或口服阿维A酸。84优选内容二、皮角（cutaneous horn）为形态学描述 继发于脂溢性角化、寻常疣、角化棘皮瘤、汗孔角化病、毛根鞘瘤或早期皮肤鳞状细胞癌等皮损，其上重叠发生角化过度。85优选内容86优选内容临床表现 多累及中老年人，男性多见。好发于面部、头皮、颈部、躯干、前臂和手背等曝光处。皮损单发，呈圆锥形或圆柱形角质增生性皮损，可高达数厘米，呈笔直、弯曲或扭曲状，表面粗糙不光滑，呈淡黄、褐色或褐黑色，质硬。无明显自觉症状。如基地部出现潮红、出血及浸润时，

19、因注意恶变的可能。87优选内容诊断及治疗 手术切除为好，病理检查不可缺，如结果提示恶变则进一步治疗和观察。88优选内容第三节第三节 恶性皮肤肿瘤恶性皮肤肿瘤一、一、Bowen病病二、二、Paget病病三、三、基底细胞癌基底细胞癌四、四、鳞状细胞癌鳞状细胞癌五、原发性皮肤五、原发性皮肤T细胞淋巴癌细胞淋巴癌六、六、黑素瘤黑素瘤89优选内容一、Bowen 病 bowen病亦称原位鳞状皮肤癌，为发生于皮肤或粘膜的表皮内鳞状细胞癌。可能与长期接触砷剂、慢性日光损伤及免疫功能抑制有关，也可能与病毒感染有关。90优选内容临床表现 可累及任何年龄，中老年较多。好发于日光暴露部位（如颜面、头颈和四肢远端），亦

20、可累及口腔、鼻咽、女阴和肛门等黏膜。91优选内容92优选内容93优选内容 皮损为孤立性、境界清楚的暗红色斑片或斑块，圆形、匍行型或不规则形，大小为数毫厘米至十余厘米不等。缓慢增大，表面常有鳞屑、结痂和渗出，除去鳞屑和结痂可露出暗红色颗粒状或肉芽状湿润面，很少出血或者不出血。少数亦呈多发性，可散在、密集或互相融合，又是亦可呈不规则隆起或结节状，如形成溃疡则提示侵袭式生长。94优选内容 无明显自觉症状，偶有瘙痒和疼痛感。约5%患者可演变为鳞状细胞癌。95优选内容组织病理学 表皮细胞排列不规则，呈现高度非典型增生，伴角化不全、角化不良、棘层肥厚，表皮突增宽，真皮乳头被压缩成细带状，常见瘤巨细胞（单核

21、或多核巨大表皮细胞），表皮基底膜带完整，若破坏则提示为浸润癌；真皮上部炎症细胞浸润。96优选内容97优选内容诊断和鉴别诊断 中老年人境界清楚的孤立皮损，主要位于日光暴露部位，病程缓慢，病理活检可确诊。本病应与基底细胞癌、斑状银屑病、体癣、神经性皮炎等进行鉴别。98优选内容治疗 首选手术切除。可外用咪喹莫特霜或5氟尿嘧啶软膏。电烧灼、冷冻或激光治疗。光动力疗法。分布广泛的较多皮损可采用放射治疗。99优选内容二、Paget 病 又名湿疹样癌 临床为湿疹样皮损 组织病理为表皮内有大而淡然的异常细胞100优选内容 病因 起源于乳腺导管及顶泌汗腺导管开口部原位癌组织病理 表皮内单个或呈巢状排列的Page

22、t细胞，疱体大，圆形或椭圆形，无细胞间桥，细胞内含一个大的疱核，胞质丰富而淡染，甚至呈空泡，PAS反应阳性，耐淀粉酶；Paget细胞增多时可将周围细胞挤压成网状，还可将表皮基底细胞膜带挤压成细线状；真皮内伴慢性炎症细胞浸润。101优选内容临床表现 乳房Paget病 乳房外Paget病102优选内容103优选内容 几乎均累及女性，好发于单侧乳房和乳晕部，平均发病年龄55岁。皮损初发为鳞屑性红斑或斑块，常伴有湿疹化，呈表浅糜烂、渗出或结痂，浸润明显，缓慢向周围扩大，可形成溃疡和乳头回缩。常伴发乳腺癌，可有腋窝淋巴结转移。104优选内容 乳房外Paget病：可累及两性，在亚洲国家，以男性为多，平均发

23、病年龄大于乳房Paget病。好发于阴囊、会阴和肛周，亦见于阴部以外顶泌汗腺区（如腋窝等）。105优选内容106优选内容 皮损和乳房Paget病相似但面积较大，呈界限清楚的红色斑片或斑块，表面呈湿疹样，糜烂、渗出或结痂，常有痛痒感。一般预后较乳房Paget病好，1015年可以不进展，但25%患者可继发出现膀胱、尿道、前列腺及子宫的肿瘤；由直肠腺癌扩张到肛周皮肤或由宫颈癌扩张到外阴部，称为继发性乳房外Paget病，预后不良。107优选内容诊断 中老年人单侧乳房或会阴部发生湿疹样斑片，基地有浸润，病程缓慢，持久存在，如按湿疹治疗无效，均应怀疑本病，病理活检可确诊。108优选内容治疗首选手术 乳房Pa

24、get病：乳房次全切除术/乳房根治术 乳房外Paget病：广泛深切除，以免复发。不能手术，可选光动力治疗109优选内容基底细胞癌（basal cell carcinoma）又称基底细胞上皮瘤，为发生于基底细胞层的肿瘤。分化较好，生长缓慢，有局部破坏性（直接扩散），但极少转移。病因 可能与长期日晒密切相关，大剂量X线照射、烧灼、瘢痕、砷剂有关。异常活化的Hedgehog信号通路和p53基因的突变是发病机制之一。110优选内容111优选内容临床表现 好发于老年人的曝光部位，特别是颜面部。皮损常单发，但亦有散发和多发。可伴发光化性角化病、黑子及毛细血管扩张。临床分结节溃疡型、表皮型、硬皮病样型或硬化

25、型、色素型、纤维上皮瘤型5种类型。112优选内容临床表现 1、结节溃疡型（21%）：最常见，好发于颜面，特别是颊部、鼻沟旁、前额等处。皮损初起为灰白色或蜡样小结节、质硬，缓慢增大病出现溃疡，绕以珍珠状向内卷曲的隆起边缘，称侵蚀性溃疡。偶见皮损呈侵袭性扩大，向深部生长，破坏鼻、眼、甚至穿通颅骨，侵及硬脑膜，造成患者死亡。113优选内容114优选内容115优选内容临床表现 2、表浅型：常发生于躯干部，特别是背部和胸部。皮损为一个或数个轻度浸性红色鳞屑性斑片，可向周围缓慢扩大，境界清楚，常绕以细线状珍珠状边缘，表面可见小片表浅型溃疡和结痂。预后留有光滑萎缩型瘢痕。116优选内容117优选内容临床表现

26、 3、硬皮病样型或硬化型 罕见，常单发于头面部。皮损为扁平或轻度凹陷的黄白色蜡样到硬化性斑块，无隆起性边缘、溃疡及结痂，类似局限性硬皮病。病程进展缓慢。118优选内容119优选内容临床表现 4、色素型 与结节溃疡型类似，皮损呈褐色或深黑色，边缘部分色泽较深，中央部位呈点状或网状，易误诊为恶性黑素瘤。120优选内容121优选内容122优选内容临床表现 5、纤维上皮瘤型 好发于背部。为一个或数个高起性结节，触之呈中等硬度，表面光滑，类似纤维瘤。123优选内容组织病理学及诊断 起源于表皮或皮肤附属器的多潜能基底样细胞，可向不同方向风化。基底细胞上皮瘤特点：瘤细胞似表皮基底细胞，形成团块在真皮和表皮，

27、周围结缔组织增生，分泌大量粘蛋白。标本固定后瘤团块周围出现栅状裂隙是本病的病理典型表现。124优选内容治疗 首选Mohs外科手术切除。光动力疗法、放射疗法、电烧灼、激光、冷冻等治疗。局部应用维A酸霜、咪喹莫特、5-氟尿嘧啶软膏。125优选内容四、鳞状细胞癌（squamous cell carcinoma）简称鳞癌，又称棘细胞癌。是一种发生于上皮细胞的肿瘤。白种人常见。病因 紫外线放射线热辐射、化学致癌物、病毒感染、癌前期皮肤病、慢性皮肤病、遗传因素。126优选内容临床表现 好发于老年人曝光部位 皮损初起常为小而硬的红色结节，境界不清，易演变为疣状或乳头瘤状，表面可有鳞屑，中央可发生溃疡，溃疡表

28、面呈颗粒状，易坏死、出血，溃疡边缘较宽，溃疡边缘较宽，质地坚实，伴恶臭；部分肿瘤可呈凹陷性，进行性扩大并出现溃疡，进一步侵犯其下筋膜、肌肉和骨骼。127优选内容128优选内容129优选内容临床表现 鳞状细胞癌可有发生淋巴结转移。继发于放射性皮炎、焦油性角化病、瘢痕性者转移性远高于继发于日光损伤者。发生于口唇、耳廓、阴茎、女阴和肛门处的也易发生转移。同时存在免疫抑制和淋巴细胞增殖性疾病患者更易发生转移。130优选内容组织病理 不规则肿瘤细胞团块构成癌巢，侵入真皮网状层或更深，瘤细胞团由不同比例的非典型（间变）鳞状细胞和正常鳞状细胞构成。非典型性鳞状细胞的特点为细胞大小和形态不一，核增生，染色深，

29、出现核分裂，细胞间桥消失，个别细胞出现角化不良和角珠。131优选内容治疗 治疗因彻底，以免发生转移。根据肿瘤的大小、组织分化程度、患者的年龄和身体状况等选择治疗方法。以手术切除为佳，建议Mohs外科切除术。可应用光动力疗法、维A酸、干扰素、电烧灼等治疗，放射疗法仅对部分患者有效。已经转移或晚期转移患者可试用顺铂、阿霉素或博来霉素等进行化疗。132优选内容五、原发性皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneous T cell lymphoma）原发性皮肤T细胞淋巴瘤曾成为蕈样肉芽肿，属结外非霍奇金淋巴瘤，是T淋巴细胞（特别是记忆性T辅助细胞亚群）起源的一种皮肤原发淋巴瘤。病因及发病机制不明。133优选内容

30、临床表现 可分为红斑期、斑块期和肿瘤期，各期表现可重叠。134优选内容临床表现 1、红斑期 皮损无特异性，类似于慢性单纯性苔藓样变、湿疹、慢性接触性皮炎、脂溢性皮炎、特饮性皮炎、副银屑病等，多伴有剧烈顽固性瘙痒。135优选内容136优选内容137优选内容138优选内容临床表现 2、斑块期 可在红斑期发展而来或直接在正常皮肤上发生。皮损呈形态不规则、境界清楚、略高起的浸润性斑块，颜色暗红至紫色，可自行消退，亦可融合形成大的斑块，边缘呈环状、弓形或匍匐型。139优选内容140优选内容141优选内容临床表现 3、肿瘤期 皮损呈褐红色隆起性结节，大小、形状各异，易早期破溃，形成深在性卵圆形溃疡，基底被

31、覆坏死性灰白色物质，溃疡边缘卷曲，继发感染可伴疼痛及恶臭。患者常在数年内死亡。若开始即为肿瘤而未经红斑期或斑块期皮损者，称爆发型皮肤T细胞淋巴瘤，预后差。142优选内容143优选内容144优选内容组织病理学 1、红斑期：亲表皮现象，真皮上部非特异性的炎症浸润 2、斑块期：表皮内亲表皮现象及Pautrier微脓肿，真皮上部出现带状多型性细胞浸润，包括正常淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞 3、肿瘤期：异型T淋巴细胞浸润145优选内容诊断 慢性瘙痒性皮肤病但常规治疗方法无效者，应考虑本病，必要时多次及多部位取材并作连续切片观察。T细胞单克隆抗体进行免疫过氧化酶染色，T细胞受体的基因重排146

32、优选内容治疗 无特殊的治疗方法 重组人干扰素 系统化疗147优选内容六、黑素瘤（melanoma）简称恶黑，是来源于黑素细胞、恶性程度较高的恶性肿瘤；多发生于皮肤-粘膜交界处、眼脉络膜和软脑膜等处。它是最危险的肿瘤之一，可以转移到任何器官，包括脑和心脏。148优选内容病因和发病机制 与长期日光照射密切相关；可能与9P的抑癌基因P16的缺失相关；部分患者由恶性雀斑样痣、发育不良性痣细胞痣、先天性痣细胞痣等演变而来；外伤、病毒感染、机体免疫功能低下；149优选内容150优选内容151优选内容临床表现 白种人发病率较高（0.8%），3%10%有家族史，亚洲人发病率较低（我国0.14%0.35%，上海

33、，死亡率0.8%）。分四型 肢端雀斑痣样黑素瘤 恶性雀斑痣样黑素瘤 结节性黑素瘤 表浅扩散性黑素瘤152优选内容153优选内容临床表现 1、肢端雀斑痣样黑素瘤 我国常见类型，占亚洲人黑素瘤的50%。多由肢端雀斑样痣发展而来，好发于掌趾、甲及甲周区。皮损表现为色素不均、边界不规则的斑片；若位于甲母痣，甲板就甲床则可呈纵行带状色素条纹。此型进展快，常在短期内增大，发生溃疡和转移，存活率仅11%15%。154优选内容155优选内容156优选内容157优选内容158优选内容159优选内容160优选内容临床表现 2、恶性雀斑痣样黑素瘤 好发于老年人（6070岁）曝光部位，常由恶性雀斑样痣发展而来（2.2

34、4.7%）。皮损为淡褐色或褐色不均匀的色素性斑块，伴有暗褐色或黑色小斑点，边缘不规则，逐渐向周围扩大。此型生长缓慢、转移晚，最初仅局限于局部淋巴结转移。161优选内容162优选内容163优选内容164优选内容临床表现 3、结节性黑素瘤 常发生于50-60岁，男女比2:1，占黑素瘤的15%20%，是最容易误诊的黑素瘤之一，临床类似于血疱、血管瘤、皮内痣、脂溢性角化、纤维瘤等。165优选内容166优选内容167优选内容临床表现 4、表浅扩散性黑素瘤 最常见于4050岁的中年人，常见部位为躯干部和女性腿部。168优选内容临床表现169优选内容临床表现170优选内容组织病理学 表皮和真皮内可见较多分散

35、或巢状分布的黑素瘤细胞，沿水平和垂直方向扩展，深达真皮和皮下。黑素瘤细胞呈异质性，细胞大小、形态不一，胞核大，可见到核分裂及明显核仁，胞质内可含有色素颗粒，对多巴和酪氨酸酶呈强阳性反应。抗s-100蛋白及抗HMB-45单抗进行免疫过氧化酶染色，有助于诊断。171优选内容 诊断：临床病例联合病理。（黑素瘤倾向于不对称、边缘不规则、颜色多变、直径更大）鉴别诊断：交界痣、混合痣、色素性基底细胞上皮瘤、脂溢性角化、化脓性肉芽状、Kaposi肉瘤及甲下外伤性血肿。172优选内容173优选内容174优选内容175优选内容176优选内容治疗 手术切除，淋巴结定位或区域选择性淋巴结转移切除 化疗或联合化疗 局部灌注化疗 局部放疗 免疫疗法177优选内容178优选内容