激素依赖性肾病

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1、病例讨论病例讨论 难治性肾病难治性肾病1.1.案例描述案例描述2.2.如何诊断如何诊断3.3.难治性肾病难治性肾病4.4.如何治疗如何治疗主要内容主要内容患儿男，患儿男，4 4岁零岁零9 9个月，主因肾病综合征个月，主因肾病综合征复发来我院就诊。复发来我院就诊。患儿于入院前一年因水肿、蛋白尿入儿患儿于入院前一年因水肿、蛋白尿入儿童医院诊治，确诊为童医院诊治，确诊为“肾病综合征肾病综合征”，经正规中长程激素治疗后好转，但在激经正规中长程激素治疗后好转，但在激素减量过程中出现复发，今为第三次复素减量过程中出现复发，今为第三次复发。入院前发。入院前2-32-3天该患儿出现天该患儿出现“感冒感冒”症状

2、，今晨患儿家属使用尿蛋白试纸自症状，今晨患儿家属使用尿蛋白试纸自测，发现尿蛋白阳性，遂入我院诊治。测，发现尿蛋白阳性，遂入我院诊治。阴性症状阴性症状无水肿，无血尿，无尿量减少，颜色不深，无无水肿，无血尿，无尿量减少，颜色不深，无发热。发热。无皮肤紫癜，无关节痛，无腹痛、黑便。无皮肤紫癜，无关节痛，无腹痛、黑便。病程中精神状态尚可，睡眠饮食可，大便正常。病程中精神状态尚可，睡眠饮食可，大便正常。体格检查（体格检查（11.2111.21）入院后查体：一般状况尚可，入院后查体：一般状况尚可，T T：36.8C36.8C，R R：2020次次/分，分，P P：100100次次/分，分，BPBP：90/

3、70mmHg90/70mmHg，眼睑无水肿，皮肤巩，眼睑无水肿，皮肤巩膜无黄染，周身无皮疹，无紫癜，浅表淋巴结未触及膜无黄染，周身无皮疹，无紫癜，浅表淋巴结未触及肿大，颈软，胸廓对称，呼吸频率和节律正常，肺部肿大，颈软，胸廓对称，呼吸频率和节律正常，肺部听诊音清，未闻及干湿罗音，心脏听诊律齐，心听诊音清，未闻及干湿罗音，心脏听诊律齐，心率率:100:100次次/分分,各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹平软，无各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹平软，无压痛，肝脾肋下未及，四肢活动自如，神经系统查体压痛，肝脾肋下未及，四肢活动自如，神经系统查体无著征。无著征。入院化验及检查入院化验及检查10.22 10.22（入

4、院第二天）（入院第二天）血常规：血常规：WBC8.3WBC8.310109 9/L /L 中性粒中性粒40.240.2 淋巴淋巴52.252.2生化：生化：总蛋白总蛋白57.4g/L57.4g/L 白蛋白白蛋白39.4g/L39.4g/L 总胆固醇总胆固醇4.64mmol/L4.64mmol/L 甘油三酯甘油三酯1.76mmol/L1.76mmol/L尿常规尿常规 尿蛋白尿蛋白3 3 微球蛋白：血微球蛋白：血1414.71414.7ug/L 尿尿193ug/L193ug/L排除继发性肾病综合征排除继发性肾病综合征n乙肝五项：阴性乙肝五项：阴性nANA谱：阴性谱：阴性 n补体：补体：C3、C4正

5、常正常 nASO：正常范围：正常范围n凝血象：正常凝血象：正常 10.2510.25（肾穿刺活检，两次尿常规结果）（肾穿刺活检，两次尿常规结果）尿蛋白尿蛋白1 1，尿隐血尿隐血2 2 尿蛋白阴性，尿隐血尿蛋白阴性，尿隐血1 1 24 24小时尿蛋白定量小时尿蛋白定量 尿总蛋白：尿总蛋白：1016mg/L (尿量约尿量约1L 体重体重2222千克）千克）病理类型病理类型微小病变（微小病变（76.476.4）局灶性节段性肾小球硬化（局灶性节段性肾小球硬化（6.96.9）膜性增生性肾小球肾炎（膜性增生性肾小球肾炎（7.57.5）单纯系膜增生（单纯系膜增生（2.32.3）增生性肾小球肾炎（增生性肾小球

6、肾炎（2.32.3）局灶性球性硬化（局灶性球性硬化（1.71.7）膜性肾病（膜性肾病（1.51.5）化验化验n10.3010.30（使用激素第（使用激素第4 4天，米乐松天，米乐松40mg)40mg)尿蛋白尿蛋白1 1，尿隐血，尿隐血1 1n11.0111.01 尿蛋白阴性，尿隐血阴性尿蛋白阴性，尿隐血阴性n11.0311.03 尿总蛋白：尿总蛋白：84.1mg/L84.1mg/L 微球蛋白：血微球蛋白：血1241.9ug/L 1241.9ug/L 尿尿188.6ug/L188.6ug/L临床确定诊断临床确定诊断肾病综合征肾病综合征如何诊断？如何诊断？诊断步骤：诊断步骤：确诊肾病综合征（诊断标

7、准）确诊肾病综合征（诊断标准）区别原发性区别原发性NSNS或继发性或继发性NSNS 鉴别单纯型鉴别单纯型NSNS或肾炎型或肾炎型NSNS辅助检查辅助检查实验室检查：实验室检查：n1.1.尿液分析：尿液分析：n2.2.血清蛋白、胆固醇、肾功：血清蛋白、胆固醇、肾功：n3.3.血清补体测定：微小病变型肾病、单纯性肾血清补体测定：微小病变型肾病、单纯性肾 病综合征正常病综合征正常 肾炎性肾病综合征补体可下降肾炎性肾病综合征补体可下降4.系统性疾病的血清学检查：系统性疾病的血清学检查：ANA ANA、抗、抗ds-DNAds-DNA抗体、抗体、SmithSmith抗体抗体5.5.高凝状态和血栓形成的检查

8、：高凝状态和血栓形成的检查：血小板增多，血小板聚集率增加血小板增多，血小板聚集率增加 血浆纤维蛋白原增加血浆纤维蛋白原增加6.6.经皮肾穿刺组织病理学检查：经皮肾穿刺组织病理学检查：指征：指征：1.1.激素耐药或频繁复发激素耐药或频繁复发2.2.肾炎性肾病或继发性肾病综合征（临床、实验室）肾炎性肾病或继发性肾病综合征（临床、实验室）一年内复发一年内复发3次次 激素有效激素有效？激素敏感还是已经产生耐药？激素敏感还是已经产生耐药？该患儿多次复发且激素有效该患儿多次复发且激素有效激素敏感型肾病定义激素敏感型肾病定义 以泼尼松足量以泼尼松足量2mg/(kgd)或或 60 mg/(m2d)治疗治疗4周

9、尿蛋白转阴者。周尿蛋白转阴者。该患儿属于激素敏感型，但病程中多次复发，该患儿属于激素敏感型，但病程中多次复发，是否为难治性肾病？是否为难治性肾病？难治性肾病的定义难治性肾病的定义勤复发肾病：勤复发肾病：复发：复发：连续连续3天，晨尿蛋白由阴性转为天，晨尿蛋白由阴性转为3或或4 24h尿蛋白定量尿蛋白定量50 mg/kg 尿蛋白尿蛋白/肌酐肌酐(mg/mg)2.0频复发：频复发：指肾病病程中半年内复发指肾病病程中半年内复发2次或次或1年内复发年内复发3次次激素依赖型肾病：激素依赖型肾病：指对激素敏感，但连续两次减量或停药指对激素敏感，但连续两次减量或停药2 周内复发者。周内复发者。激素耐药型肾病

10、：激素耐药型肾病：以泼尼松足量以泼尼松足量2mg/(kgd)60mg/(m2d)治疗治疗4周尿蛋白仍阳性者。周尿蛋白仍阳性者。如何治疗？n激素敏感型肾病的治疗激素治疗：可分以下两个阶段激素治疗：可分以下两个阶段n（1）诱导缓解阶段）诱导缓解阶段:足量泼尼松（泼尼松龙）足量泼尼松（泼尼松龙）60 mg/（m2d)或或2 mg/（kgd)，最大剂量，最大剂量80 mg/d,先分次口服先分次口服,尿蛋白转阴后改为每晨顿尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程服，疗程6周。周。n（2）巩固维持阶段）巩固维持阶段:隔日晨顿服隔日晨顿服1.5 mg/kg或或40 mg/m2（最大剂量（最大剂量60 mg/d）,共共

11、6周周,然然后逐渐减量。后逐渐减量。勤复发/激素依赖型肾病的治疗1.1.激素的使用激素的使用（1 1）拖尾疗法：同上诱导缓解后泼尼松每）拖尾疗法：同上诱导缓解后泼尼松每4 4周减周减量量0.25 mg/kg0.25 mg/kg，给予能维持缓解的最小有效激，给予能维持缓解的最小有效激素量（素量（0.50.50.25 mg/kg0.25 mg/kg），隔日口服，连用），隔日口服，连用9 91818个月。个月。（2 2）在感染时增加激素维持量：患儿在隔日口）在感染时增加激素维持量：患儿在隔日口服泼尼松服泼尼松0.5 mg/kg0.5 mg/kg时出现上呼吸道感染时改时出现上呼吸道感染时改隔日口服激素

12、治疗为同剂量每日口服，连用隔日口服激素治疗为同剂量每日口服，连用7 7天，可降低天，可降低2 2年后的复发率。年后的复发率。（3 3）改善肾上腺皮质功能：）改善肾上腺皮质功能：氢化可的松氢化可的松7.57.515 mg/d 15 mg/d 口服或促肾上腺激口服或促肾上腺激素素(ACTH)(ACTH)静滴来预防复发。可予静滴来预防复发。可予ACTH 0.4 ACTH 0.4 U/(kg.d)U/(kg.d)静滴静滴3 35 d5 d，然后激素减量，再用，然后激素减量，再用 1 1次次ACTHACTH以防复发。每次激素减量均按上述处理，以防复发。每次激素减量均按上述处理，直至停激素。直至停激素。（4 4）更换激素种类：）更换激素种类：2.2.免疫抑制剂治疗免疫抑制剂治疗体会激素敏感型肾病难治性肾病难治性肾病的治疗请教n减量过程中应该注意些什么？n出院后的指导？