布加综合征的影像诊断.ppt

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1、布加综合征的影像学诊断 布加综合征 (BCS)是因肝静脉流出道阻塞所 导致窦后性门脉高压的一组综合征 1845年 Budd报道了 3例因静脉炎引起的肝 静脉血栓患者, 1899年 Chiari又报道了 3例。 此后即命名为 BCS 病因学研究 目前对此并不能肯定,有以下几种学说。 1 先天性血管发育异常说 2 肝静脉流出道阻塞学说 3 C 血栓形成学说 临床表现 肝静脉血栓者常表现为急性起病,有腹痛、 肝肿大、腹水、黄疸及发热等,其严重程 度与阻塞程度及侧支开放与否有关,重者 可致肝、肾功能衰竭。 IVC壁血栓引起的不完全梗阻相比之下症状 不太严重,慢性过程,可反复急性发作, 如腹水、肝肿大、

2、疼痛,最后肝硬化。 影像学表现 急性 BCS肝脏增大。较为特征的表现是增强 扫描呈扇形改变即肝门附近的肝实质呈斑 片状强化。而周边部的肝组织则强化不明 显呈低密度影。 在亚急性期或慢性期,肝脏缩小,边缘呈 结节状,但尾叶往往增大,因为尾叶的血 流直接通过多条小静脉回流到下腔静脉, 而不受大的肝静脉阻塞的影响。平扫时在 肝脏的周边部或萎缩的肝叶由于局部肝组 织的坏死或纤维化常可见到斑片状、楔形 不规则形低密度影。增强扫描在肝脏中央 部分出现斑片状强化,周边部呈低密度, 延迟扫描时密度逐渐趋于均匀,整个肝脏 呈等密度改变。 增强后肝静脉不显示是一个重要征象,以 肝右静脉多见;肝静脉和下腔静脉的之间

3、 的连续性中断,以肝左静脉和肝中静脉多 见。有时可以直接显示肝静脉内的栓塞呈 低密度影。 下腔静脉节段性狭窄时表现为下腔静脉肝 后段变细,可显示下腔静脉内小斑点状钙 化,在下腔静脉狭窄或阻塞端以下的下腔 静脉断面由于腔内压增高往往呈圆形,并 且管径增粗,下腔静脉内有血栓时则见管 腔内低密度的充盈缺损,增强扫描时更为 明显 肝内外的侧支血管有时是诊断 BCS的唯一线 索 肝炎肝硬化的侧支血管常出现在肝外,主 要表现为门体循环通路,而 BCS则在肝内肝 外都能显示侧支血管。 CTA及 MRA对于显示血管情况有较大优势 Budd-Chiari syndrome in the context of a

4、ntiphospholipid syndrome. Enhanced spiral CT: thrombosis of hepatic veins (arrows) and left liver ischemia (arrow head). Budd-Chiari syndrome in the context of thrombocytosis. Enhanced spiral CT: hypoattenuating of the peripheral liver parenchyma, inhomogeneous enhancement of liver parenchyma with a mottled appearance (a); hypertrophy of the caudate lobe (b), ascites.

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