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1、夏科氏 (Charcot)关节病 男 15岁 以右髋关节结核入院 病因学 可发生于 中枢神经系统 梅毒、脊髓空洞症、 糖尿病性神经 病 、脊髓膜膨出、先天性 痛觉 缺如等。这时，肩、肘、颈 椎、髋、膝、踝、趾等关节由于没有痛觉的保护机制导致 关节过度使用、撞击发生破坏。此外，长期应用皮质类固 醇 (如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮的治疗和 器官移 植 术后时 )、止痛药 (保太松、消炎痛 )的医源性关节破坏发 病机理方式相同。颈髓的脊髓空洞症是累及上肢关节常见 的 神经病 性疾患。肩、肘、颈椎和腕为受累的多发部位。 脊髓空洞症伴发上肢关节破坏者约占 25%，除关节病变外 尚有单侧或双侧温度觉丧
2、失，因此上肢皮肤可见 烫伤疤痕 。 脊髓梅毒，也叫脊髓痨，常累及膝、髋、踝和 腰椎 。骨、 关节改变之外，可见运动性共济失调、下肢深感觉障碍 Arggll-Robertson瞳孔 、血清康瓦氏反应阳性。脊髓膨出， 踝和足小关节受累多见。足底有无痛性溃疡， 腰骶部 见软 组织肿块、皮肤凹陷或多毛、下肢肌萎缩感觉消失以及扩 约肌功能障碍。糖尿病性神经病，可发生足小关节 (跗跖、 跖趾、趾间等 )无痛性肿胀等。 临床表现 神经性关节病关节逐渐肿大、不稳、 积液，关节可穿出血样液体。肿胀关 节多无疼痛或仅轻微胀痛，关节功能 受限不明显。 关节疼痛 和功能受限与 关节肿胀破坏不一致为本病之特点。 晚期，
3、关节破坏进一步发展，可导致 病理性骨折或病理性关节脱位。 X线表现 .神经性关节病的 X线表现分 3型：吸收性、增生型 及混合型。 .早期以骨质吸收明显，可有退变表现；晚期骨质 增生明显可伴有骨膜反应，关节畸形，关节面不 规则、塌陷，关节间隙变窄，关节半脱位或脱位， 关节周围软组织肿胀，关节囊内或关节囊外可见 不规则钙化灶或碎骨片。 .CT表现与 X线相似，对于细节及骨碎片显示较好。 MRI对于骨性结构的显示虽不如 X线及 CT，却也能 显示骨质破坏、骨质增生及关节周围游离骨化影， 而却对于关节周围肌肉、关节囊等软组织的显示 具有独特优势。 鉴别诊断 其诊断依赖于临床及影像学特点， 主要依据有
4、： 1.大多数继发于神经系统疾病 2.无痛性关节肿胀、畸形 3.影像学表现明显的关节损坏 4.患者轻微的自觉症状与影像学的 严重程度极不相称 增生型神经性关节病影像学特征比较明显， 有时需要与退行性关节病相鉴别 ，后者疼 痛明显，骨质增生硬化发生在原来完整的 关机构成骨上，而前者则是在骨关节面断 裂缺省的基础上增生硬化。 吸收性和混合型神经关节病则需要与关节 结核以及恶性骨肿瘤相鉴别 ，关节结核疼 痛可以比较轻微，但多伴有低热、盗汗等 全身症状，骨质破坏从、非接触的边缘开 始，恶性骨肿瘤疼痛明显，而神经性关节 病没有肿瘤常见的膨胀改变，除增生的血 管翳、关节囊和软组织包快的囊壁外并没 有真正地软组织肿块，关于这一点 MRI增强 具有重要价值。
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