肿瘤的分类和临床表现

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1、颅颅内内肿肿瘤的分瘤的分类类及及临临床表床表现现神神经经外一科外一科梁素娟梁素娟 原发性:原发性:脑组织、脑膜、脑神经、垂体、血管、残脑组织、脑膜、脑神经、垂体、血管、残余胚胎组织余胚胎组织 继发性:继发性:转移或侵入转移或侵入 儿童及青少年:后颅窝及中线部位多发儿童及青少年:后颅窝及中线部位多发 髓母细胞瘤、颅咽管瘤、松果体区肿瘤髓母细胞瘤、颅咽管瘤、松果体区肿瘤 老年患者:胶质瘤及转移瘤多发老年患者:胶质瘤及转移瘤多发概要概要 神经上皮组织肿瘤:神经上皮组织肿瘤:星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、脉络星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛肿瘤、松果体肿瘤、神经节细胞瘤、胶质母细丛

2、肿瘤、松果体肿瘤、神经节细胞瘤、胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤胞瘤、髓母细胞瘤 脑膜肿瘤脑膜肿瘤 神经鞘细胞瘤:神经鞘细胞瘤:神经鞘瘤、神经纤维瘤神经鞘瘤、神经纤维瘤 垂体瘤垂体瘤 先天性肿瘤:先天性肿瘤:颅咽管瘤、上皮样囊肿、奇胎瘤颅咽管瘤、上皮样囊肿、奇胎瘤 血管性肿瘤:血管性肿瘤:血管网状细胞瘤血管网状细胞瘤 转移性肿瘤转移性肿瘤 邻近组织侵入到颅内的肿瘤邻近组织侵入到颅内的肿瘤 未分类的肿瘤未分类的肿瘤分类分类 大脑半球大脑半球蝶鞍区蝶鞍区鞍区周围鞍区周围桥小脑角桥小脑角小脑小脑 脑室脑室脑干脑干 胶质瘤:大脑半球的皮质下胶质瘤:大脑半球的皮质下 室管膜瘤:脑室壁室管膜瘤:脑室壁 髓母细胞瘤

3、:小脑脑蚓部髓母细胞瘤:小脑脑蚓部 脑膜瘤脑膜瘤:颅底的嗅沟、鞍区、斜坡上部颅底的嗅沟、鞍区、斜坡上部 神经鞘瘤:桥小脑角神经鞘瘤:桥小脑角 血管母细胞瘤:小脑血管母细胞瘤:小脑 颅咽管瘤:鞍上区颅咽管瘤:鞍上区 脊索瘤:颅底、鞍背、斜坡脊索瘤:颅底、鞍背、斜坡发病部位发病部位临床表现临床表现 颅内压增高的症状和体征颅内压增高的症状和体征头痛头痛视乳头水肿视乳头水肿呕吐呕吐 局灶性症状和体征局灶性症状和体征刺激性症状:癫痫、疼痛、肌肉抽搐刺激性症状:癫痫、疼痛、肌肉抽搐麻痹症状:偏瘫、失语、感觉障碍麻痹症状:偏瘫、失语、感觉障碍 大脑半球大脑半球精神症状:额叶肿瘤精神症状:额叶肿瘤癫痫发作:额

4、叶癫痫发作:额叶颞叶颞叶顶叶顶叶感觉障碍:顶叶感觉障碍:顶叶运动障碍:运动障碍:失语:运动性、感觉性、混合性、命名性失语:运动性、感觉性、混合性、命名性视野缺损:枕叶及颞叶深部肿瘤视野缺损:枕叶及颞叶深部肿瘤 鞍区肿瘤鞍区肿瘤视力视野改变视力视野改变眼底可见原发性视神经萎缩眼底可见原发性视神经萎缩内分泌功能紊乱内分泌功能紊乱 松果体区肿瘤松果体区肿瘤梗阻性脑积水、眼球上视不能、儿童性早熟梗阻性脑积水、眼球上视不能、儿童性早熟 后颅窝肿瘤后颅窝肿瘤小脑半球肿瘤小脑半球肿瘤患侧肢体协调运动障碍、眼球震颤、同侧肌患侧肢体协调运动障碍、眼球震颤、同侧肌张力减低、腱反射迟钝、易向患侧倾倒张力减低、腱反射

5、迟钝、易向患侧倾倒小脑蚓部小脑蚓部步态不稳、行走不能、站立时向后倾倒步态不稳、行走不能、站立时向后倾倒桥小脑角桥小脑角眩晕、耳鸣、进行性听力减退眩晕、耳鸣、进行性听力减退、神经神经麻痹和小脑体征麻痹和小脑体征 末组颅神经(末组颅神经()麻痹及颅内压增高症状麻痹及颅内压增高症状颅内肿瘤实际上是一个颅内肿瘤实际上是一个包括几十种脑疾病的总包括几十种脑疾病的总称,根据其发病部位,称,根据其发病部位,现简述其特征:现简述其特征:一.额叶肿瘤额叶肿瘤:特征是常有精神症状,或有癫痫大发作和局限性抽搐,可出现额叶对侧肢体的轻偏瘫、抓握反射、锥体束征,运动性失语与额叶共济失调等症状。额叶是肿瘤好发部位,以胶质

6、瘤、脑膜胶质瘤、脑膜瘤瘤、先天性肿瘤、转移瘤为多见。二.颞叶肿瘤:颞叶肿瘤:特征是有颞叶癫痫发作,表现为幻嗅、幻味、继之嘴唇有吸吮动作,肢体抽搐,部分患者可出现对侧肢体的轻偏瘫。颞叶以胶质瘤、脑膜胶质瘤、脑膜瘤多见,尚有先天性肿瘤或转移瘤。三.顶叶肿瘤顶叶肿瘤:特征是出现感觉障碍,包括体形、重量、质地等皮质实体感觉及一般感觉障碍,而且还可有失用症与失读 症,或有视野缺损,或有局限性癫痫。顶叶以胶质瘤、脑膜瘤胶质瘤、脑膜瘤多见。转移瘤也常发生于顶叶。四.枕叶肿瘤枕叶肿瘤:特征:此部位肿瘤少见,一般为顶叶、颞叶胶质瘤颞叶胶质瘤浸润至枕叶,也有小脑幕上或枕极的脑膜瘤脑膜瘤。五.中央区肿瘤中央区肿瘤:

7、特征:是以局限性癫痫发病,并有对侧不同程度的肌力减退,锥体束征与感觉障碍,感觉障碍以下肢为重,尚有皮质实体感觉与一般感觉减退。中央肿瘤以胶质瘤胶质瘤与脑膜瘤脑膜瘤最常见,也会有转移瘤等。六:丘脑与基底节肿瘤丘脑与基底节肿瘤:特征是可以在较长时间内无明显症状,首先症状为对侧肢体肌力减退,锥体束症和感觉障碍,少数患者对侧半身肢体出现自发性疼痛,肿瘤影响内束后部时,出现对侧“三偏”症状,即偏瘫、偏身感觉障碍、与同向偏盲。有时可出现听力减退,影响丘脑后部四叠体时,有双眼上视不能,丘脑下部肿瘤可引起精神和意识障碍、内分泌障碍或尿崩症等。该部位以星形细胞瘤星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤胶质母细胞瘤多见。七

8、 脑室内肿瘤脑室内肿瘤:特征是可长期无定位症状,阳性神经征象少,常以颅内压增高发病。第三脑室前部肿瘤可出现内分泌障碍、尿崩症、嗜睡、不规则发热等。第三脑室后部肿瘤可出现双眼上视、下视障碍,瞳孔扩大,调节反射障碍,小脑性共济失调,有时出现双侧锥体束征。侧脑室肿瘤有眩晕、步态不稳、有时出现球麻痹。改变头位时,引起剧烈头痛,头晕、恶心、呕吐,可出现急性颅内压增高,或脑疝危象。脑室肿瘤包括视管膜瘤、星形细胞瘤星形细胞瘤、髓母细胞瘤髓母细胞瘤、颅咽管瘤颅咽管瘤、畸胎瘤畸胎瘤、脉络丛乳头状瘤、脑膜瘤脑膜瘤、胶样囊肿等。肿瘤呈孤立结节状、囊状,位于脑室内,或从邻近部位生长入脑室内。八鞍区肿瘤:鞍区肿瘤:鞍区

9、肿瘤包括鞍内、鞍上与鞍旁肿瘤。鞍内肿瘤的特征是能够引起垂体内分泌障碍、视力减退、双颞侧偏盲、晚期失明。鞍上肿瘤的特征为、视力障碍、内分泌功能减退、尿崩症,有时嗜睡及颅内压增高。鞍旁肿瘤的特征是能引起一侧视力减退与视野缺损,有时出现颞叶癫痫。鞍内肿瘤以垂体瘤多见;鞍上肿瘤有颅咽管瘤颅咽管瘤、脑膜脑膜瘤瘤、上皮样囊肿等;鞍旁肿瘤有脑膜瘤脑膜瘤,三叉神经纤三叉神经纤维瘤维瘤,脊索瘤脊索瘤、血管性肿瘤及鼻咽癌颅底侵入等。九九 颅前窝、颅中窝交界肿瘤颅前窝、颅中窝交界肿瘤 特征是一侧或双侧视力减退,有时出现精神障碍、颅内压增高与颞叶癫痫、侵入眶上裂者,可有单侧眼球突出,眼球活动受限。该处肿瘤多见蝶骨嵴与

10、结节脑膜瘤结节脑膜瘤、颅颅咽管瘤咽管瘤。可同时向颅前窝、颅中窝生长,有时侵入眶上裂。十脑干肿瘤脑干肿瘤 特征是依据肿瘤的部位与侵犯脑干的范围有所不同。中脑肿瘤能引起同侧动眼神经麻痹、对侧肢体偏瘫。脑桥肿瘤导致同侧面部麻木、面瘫、耳鸣、听力减退、眩晕与对侧偏瘫。延髓肿瘤出现呛咳、声嘶、吞咽困难与对侧偏瘫。以上均称为交叉麻痹,是诊断脑干肿瘤的依据。还常见水平性与垂直性眼球震颤,而颅内压增高出现较晚。脑干肿瘤脑干肿瘤以胶质瘤胶质瘤最常见,尚可有血管性肿瘤十一小脑肿瘤小脑肿瘤 特征是眼球震颤,小脑共济失调,这是发生在小脑半球肿瘤的临床表现,其性质以星形细胞瘤星形细胞瘤多见,尚有有脑膜瘤脑膜瘤、血管网状

11、细胞瘤血管网状细胞瘤等。若肿瘤发生在小脑蚓体部为,会引起躯干性共济失调、枕部头痛与颅内压增高征象。视乳头水肿明显,常有出血。小脑半球肿瘤以星形细胞瘤星形细胞瘤多见,尚有脑膜瘤脑膜瘤、血管血管网状细胞瘤网状细胞瘤。小脑蚓体部位肿瘤多为髓母细胞瘤髓母细胞瘤、星星形细胞瘤形细胞瘤、室管膜瘤等室管膜瘤等。十二 小脑脑桥角肿瘤小脑脑桥角肿瘤 特征是患侧耳鸣、听力减退、面部麻木、面肌抽搐、眼球呈水平或震颤状,共济失调等。该部位以听神经瘤听神经瘤多见,上皮样囊肿与脑膜瘤、三叉神经纤维瘤三叉神经纤维瘤、小脑前外侧胶质瘤胶质瘤、血管网状细胞瘤血管网状细胞瘤也时有发生。十三 斜坡肿瘤斜坡肿瘤 此肿瘤较少见,其特征

12、是一侧或两侧多发生脑神经损害症状,伴以一侧或两侧肢体不同程度肌力减退、眼球震颤、共济失调等,而颅内压增高症状较明显。十四 小脑幕裂孔区肿瘤小脑幕裂孔区肿瘤 特征是受肿瘤压迫部位的脑神经障碍,对侧肢体轻偏瘫、眼球震颤、共济失调及颅内压增高征象。该处以小脑幕脑膜瘤、三叉神经纤维瘤、上皮样囊肿多见,尚有血管性肿瘤,软骨瘤等。十五 枕骨大孔区肿瘤枕骨大孔区肿瘤 特征是颈部疼痛,不同程度的肢体瘫痪与感觉障碍,或同时有部分脑神经损害,声嘶、吞咽困难、呼吸困难等。该处常有枕骨大孔缘的脑膜瘤脑膜瘤、由蚓部、小脑半球、第四脑室内椎管生长的室管膜瘤室管膜瘤、髓母髓母细胞瘤细胞瘤、延髓胶质瘤延髓胶质瘤、血管网状细胞

13、瘤血管网状细胞瘤、先天性肿瘤及由脊髓上段向颅内生长得脊膜瘤脊膜瘤、神神经纤维瘤经纤维瘤、胶质瘤胶质瘤、脂肪瘤脂肪瘤等。十六神经胶质瘤神经胶质瘤 神经胶质瘤神经胶质瘤发病率高,占颅内肿瘤的40-50%,其中包括星形细胞瘤星形细胞瘤、多形性成胶质细胞瘤胶质细胞瘤,少枝胶质瘤、室管膜瘤、成髓细胞瘤,松果体少枝胶质瘤、室管膜瘤、成髓细胞瘤,松果体瘤、脉络膜乳头状瘤瘤、脉络膜乳头状瘤、胶样囊肿等。多数神经胶质瘤系浸润生长,但也有呈结节状,或两者并存,尚有囊性变者。特征是肿瘤压迫脑组织或脑神经,出现相应的肢体功能障碍,视力障碍,共济和内分泌失调与颅内压增高征象。十七 脑膜瘤脑膜瘤脑膜瘤脑膜瘤为最神经胶质瘤

14、神经胶质瘤发病率高,占颅内肿瘤的40-50%,其中包括星形细胞瘤星形细胞瘤、多形性成胶质细胞瘤胶质细胞瘤,少枝胶质瘤、室管膜瘤、少枝胶质瘤、室管膜瘤、成髓细胞瘤,松果体瘤、脉络膜乳头状瘤成髓细胞瘤,松果体瘤、脉络膜乳头状瘤、胶样囊肿等。多数神经胶质瘤系浸润生长,但也有呈结节状,或两者并存,尚有囊性变者。特征是肿瘤压迫脑组织或脑神经,出现相应的肢体功能障碍,视力障碍,共济和内分泌失调与颅内压增高征象。多见的一类颅内良性肿瘤,约占脑瘤的15%,一半多为单发,少数为多发,好发部位为矢状窦旁、大脑镰、大脑凹面、蝶骨嵴、外侧裂、嗅沟、鞍结节、小脑幕、小脑脑桥角。尚可见于三叉神经、小脑凹面、脑室内、斜坡与

15、枕大孔区。肿瘤在形态上有球形及扁平形,生长缓慢,但可以长至巨大。少数有囊性变。多为缓慢发病,病程较长。主要临床特征是癫痫、偏瘫、颅内压增高及受累脑神经功能缺失等。脑膜瘤恶性变者约占1%。十八十八垂体腺瘤垂体腺瘤 垂体腺瘤垂体腺瘤的共同特征是额颞头痛、垂体内分泌障碍、视力减退与双颞侧偏盲。垂体腺瘤垂体腺瘤约占颅内肿瘤的10%,多为良性,常发于中年。肿瘤大小在1cm一下,局限于蝶内者,称微腺瘤。大于4cm以上者为巨大垂体腺瘤。病理上分为:嫌色性腺瘤、嗜酸性腺瘤、嗜碱性腺瘤、混合性腺瘤、垂体腺瘤。按内分泌分类为:生长激素腺瘤生长激素腺瘤、泌乳激素腺瘤泌乳激素腺瘤、ACTH(促肾上腺皮质激素)腺瘤、促

16、甲状腺激素腺瘤,少数情况下瘤内出血,称为垂体卒中,病情会急剧加重。十九神经纤维瘤神经纤维瘤 神经纤维瘤神经纤维瘤以听神经瘤多见,三叉神经纤维瘤三叉神经纤维瘤次之,动眼神经,面神经,舌咽、迷走、副神经纤维瘤等少见。1.听神经纤维瘤听神经纤维瘤临床特征:一侧耳鸣、体力减退、面部麻木、面神经周围性瘫痪、共济失调。2.三叉神经纤维瘤三叉神经纤维瘤的临床特征是面部感觉减退,或有三叉神经痛,有时引起颅内压增高。3.其他神经纤维瘤神经纤维瘤:其特征为有该神经损害的症状表现.二十 先天性肿瘤 颅内先天性肿瘤包括:颅咽管肿瘤颅咽管肿瘤、上皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤脊索瘤等。1.颅咽管瘤颅咽管瘤:特征是内

17、分泌功能低下,发育迟缓、闭经、阳萎、视力障碍,有时发生尿崩症,或颅内压增高等。2.上皮样囊肿可出现相应的定位及颅内压迫症状。3.脊索瘤脊索瘤:多位于鞍区,斜坡等中线部位。可有的局部脑神经损害症状。二十一 血管性肿瘤血管性肿瘤 颅内血管性肿瘤颅内血管性肿瘤多见,以血管网状细胞血管网状细胞瘤瘤和海绵状血管瘤海绵状血管瘤为主。血管网状细胞瘤血管网状细胞瘤多见于小脑半球,蚓体及脑干旁,少数位于大脑半球,海绵状海绵状血管瘤血管瘤多位于大脑半球,常出现肿瘤相应部位的定位症状。二十二 转移瘤与侵入瘤转移瘤与侵入瘤 特征:1.颅内转移瘤颅内转移瘤常为急性发病,肿瘤可以转移至脑的各个部位,出现相应的定位与急性颅内压增高症状。多数来源于肺、消化道、乳腺、子宫、肾脏及甲状腺的恶性肿瘤,也可有肿瘤切除史。2.侵入瘤以鼻咽癌最常见,肿瘤由颅底侵入,出现相应的损害脑神经症状。

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