维生素D缺乏性手足搐搦症

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1、维生素维生素D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症 一、概述一、概述 1.定义：定义：维生素维生素D缺乏性手足搐搦症，又缺乏性手足搐搦症，又称佝偻病性低钙惊厥，是由于维生称佝偻病性低钙惊厥，是由于维生素素D缺乏而甲状旁腺不能代偿，以致缺乏而甲状旁腺不能代偿，以致血中钙离子降低，神经肌肉兴奋性血中钙离子降低，神经肌肉兴奋性增高，出现惊厥、手足肌肉抽搐、增高，出现惊厥、手足肌肉抽搐、喉痉挛等症状。喉痉挛等症状。2.发病情况发病情况 多见于多见于6个月以内婴儿。个月以内婴儿。3.范围范围 属于中医属于中医“惊风惊风”范畴。范畴。二、现代医学对本病的认识二、现代医学对本病的认识（一）病因、发病机制（一）病

2、因、发病机制病因与维生素病因与维生素D缺乏性佝偻病相同，血清钙离子缺乏性佝偻病相同，血清钙离子降低为其直接原因。降低为其直接原因。当血清总钙量降至当血清总钙量降至1.751.88mmolL(77.5mgd1)，或钙离子降至，或钙离子降至1.0mmolL(4mgd1)以下时，可出现抽搐症状。以下时，可出现抽搐症状。甲状旁腺代偿功能不足，血钙不能维持正常水平：甲状旁腺代偿功能不足，血钙不能维持正常水平：血钙降低血钙降低甲状旁腺受刺激，继发性功能亢进甲状旁腺受刺激，继发性功能亢进分泌较多的甲状旁腺素分泌较多的甲状旁腺素尿磷排泄增加尿磷排泄增加骨骼脱骨骼脱钙，补充血钙不足。当甲状旁腺代偿功能不足时，血

3、钙，补充血钙不足。当甲状旁腺代偿功能不足时，血钙不能维持正常水平则致发病。钙不能维持正常水平则致发病。（二）临床表现（二）临床表现主要表现惊厥、手足搐搦和喉痉挛，伴有主要表现惊厥、手足搐搦和喉痉挛，伴有不同程度的佝偻病表现。不同程度的佝偻病表现。1.惊厥惊厥2.手足搐搦手足搐搦3.喉痉挛喉痉挛4.其它症状其它症状惊厥惊厥为最常见的发作形式为最常见的发作形式无热惊厥。无热惊厥。常无发热或无其它原因；常无发热或无其它原因；突发四肢抽动，两眼上窜，面肌震颤，神志不突发四肢抽动，两眼上窜，面肌震颤，神志不清；清；发作时间：数秒至数分钟，可数日发作发作时间：数秒至数分钟，可数日发作1次，或次，或1日发作

4、数次；日发作数次；发作轻时仅有短暂的眼球上窜和面肌抽动，神发作轻时仅有短暂的眼球上窜和面肌抽动，神志清楚。志清楚。手足搐搦手足搐搦常见于常见于6个月以上的婴幼儿；个月以上的婴幼儿；突发性的手足强直痉挛：双手腕部屈曲、突发性的手足强直痉挛：双手腕部屈曲、手指伸直、拇指内收掌心；足踝关节伸直，手指伸直、拇指内收掌心；足踝关节伸直，足趾向下弯曲。足趾向下弯曲。手足搐搦手足搐搦喉痉挛喉痉挛婴儿多见；婴儿多见；喉部肌肉、声门突发痉挛，呼吸困难；喉部肌肉、声门突发痉挛，呼吸困难；严重者可发生窒息、发绀、严重缺氧，严重者可发生窒息、发绀、严重缺氧，甚至死亡。甚至死亡。其它其它常表现出汗、睡眠不安、易惊、哭常

5、表现出汗、睡眠不安、易惊、哭闹等神经兴奋症状。闹等神经兴奋症状。此外，患儿不发作时此外，患儿不发作时通过刺激通过刺激神经肌肉神经肌肉引出以下体征：引出以下体征：佛斯特征佛斯特征(Chvostek征征)：以叩诊锤或手指尖轻击患儿颧弓与口角间的面颊以叩诊锤或手指尖轻击患儿颧弓与口角间的面颊部部(第第7颅神经孔颅神经孔)可引起眼睑和口角抽动者为可引起眼睑和口角抽动者为阳性，新生儿期可呈现假阳性。阳性，新生儿期可呈现假阳性。腓反射：腓反射：以叩诊锤骤击膝下外侧腓神经处以叩诊锤骤击膝下外侧腓神经处引起向外侧引起向外侧收缩者为腓反射阳性。收缩者为腓反射阳性。陶瑟征陶瑟征(Trousseau征征)：以血压计

6、袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压和以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压和舒张压之间，舒张压之间，5分钟之内该手出现痉挛状属阳性。分钟之内该手出现痉挛状属阳性。（三）诊断与鉴别诊断（三）诊断与鉴别诊断 患儿突发无热惊厥，手足搐搦、喉痉患儿突发无热惊厥，手足搐搦、喉痉挛等临床表现，反复发作，发作后神志清挛等临床表现，反复发作，发作后神志清醒，无神经系统体征，血清总钙量醒，无神经系统体征，血清总钙量1.751.88mmolL，血清离子钙，血清离子钙1.OmmolL。1.诊断诊断(1)低血糖症：低血糖症：(2)低镁血症：低镁血症：(3)原发性甲状旁腺功能减退症：原发性甲状旁腺功能减退症：(4)婴儿

7、痉挛症：婴儿痉挛症：2.鉴别诊断鉴别诊断常发于清晨空腹时，常发于清晨空腹时，有进食不足或腹泻病史，有进食不足或腹泻病史，一般口服或静脉注射葡萄糖液后抽搐立即一般口服或静脉注射葡萄糖液后抽搐立即停止，血糖停止，血糖2.2mmolL。血钙正常。血钙正常。多见于新生儿、牛乳喂养的小婴儿；多见于新生儿、牛乳喂养的小婴儿；常可合并低钙血症；常可合并低钙血症；出现烦躁、惊跳、阵发性的屏气，甚至出现烦躁、惊跳、阵发性的屏气，甚至惊厥；惊厥；血清镁常血清镁常3.2mmolL(10mgdl)，血，血钙降低钙降低1.75mmolL(7mgdl)，碱性磷，碱性磷酸酶正常或稍低；酸酶正常或稍低；颅骨颅骨X线可见基底节

8、钙化灶。线可见基底节钙化灶。多于多于1岁以内起病；岁以内起病；突然发作；突然发作；头、躯干及上肢均屈曲，手握拳，下肢头、躯干及上肢均屈曲，手握拳，下肢弯曲至腹部，伴点头状抽搦、意识障碍；弯曲至腹部，伴点头状抽搦、意识障碍；发作数秒至数十秒后自停；发作数秒至数十秒后自停；智力多受影响；智力多受影响；脑电图有高幅异常节律。脑电图有高幅异常节律。（四）治疗（四）治疗 1.治疗原则：治疗原则：首先是急救，控制惊厥、喉痉挛首先是急救，控制惊厥、喉痉挛等危急症状；等危急症状；其次是补钙，使血钙迅速上升，其次是补钙，使血钙迅速上升，惊厥等症状不再出现；惊厥等症状不再出现；然后给予维生素然后给予维生素D，使钙

9、、磷代，使钙、磷代谢恢复正常，以根治本病。谢恢复正常，以根治本病。(1)急救处理：急救处理：止惊：用止惊：用10水合氯醛，每次水合氯醛，每次4050mgkg，保留灌肠；或地西泮肌肉或静脉注，保留灌肠；或地西泮肌肉或静脉注射，每次射，每次0.10.3mgkg；常可配合中医；常可配合中医针灸治疗。针灸治疗。吸氧：加压给氧。吸氧：加压给氧。通畅气道：喉痉挛者须立即将舌头拉出通畅气道：喉痉挛者须立即将舌头拉出口外，以保证呼吸道通畅，必要时行气管口外，以保证呼吸道通畅，必要时行气管插管。插管。2.治疗治疗10葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙12mlkg加入加入510葡萄糖葡萄糖12倍稀释，缓慢静脉滴倍稀释，缓慢静脉

10、滴注，以防血钙骤升导致心跳骤停。惊厥反注，以防血钙骤升导致心跳骤停。惊厥反复时，可复时，可6小时后重复小时后重复1次，直至惊厥停止次，直至惊厥停止后改口服钙剂。轻症手足搐搦患儿可用后改口服钙剂。轻症手足搐搦患儿可用10氯化钙加入糖水中服用，每日氯化钙加入糖水中服用，每日3次，每次，每次次5l0ml，大约，大约12周。周。(2)钙剂治疗：症状控制后，补充维生素症状控制后，补充维生素D，可参照，可参照维生素维生素D缺乏性佝偻病。缺乏性佝偻病。(3)维生素D治疗：三、中医对本病的认识三、中医对本病的认识（一）病因病机（一）病因病机小儿先天禀赋不足和后天调护失宜为本小儿先天禀赋不足和后天调护失宜为本病

11、主要发病原因。病主要发病原因。1.病因病因 2.病机病机 父母精血不足，体质虚弱而孕，父母精血不足，体质虚弱而孕，母受胎而多病，母受胎而多病，早产、多胎。早产、多胎。诸多因素，导致胎元失养，小儿诸多因素，导致胎元失养，小儿禀赋不足，脾肾内亏，气血虚弱，禀赋不足，脾肾内亏，气血虚弱，筋脉失于濡养而病。筋脉失于濡养而病。(1)先天禀赋不足：先天禀赋不足：喂养不当，调护失宜，暴吐暴泻、久吐久喂养不当，调护失宜，暴吐暴泻、久吐久泻，它病妄用苦寒攻伐之法，导致中焦受损，泻，它病妄用苦寒攻伐之法，导致中焦受损，脾胃虚弱，土虚木乘，肝亢风动；若吐泻日久，脾胃虚弱，土虚木乘，肝亢风动；若吐泻日久，或误服寒凉，

12、可致脾肾阳虚，阴寒内盛，不能或误服寒凉，可致脾肾阳虚，阴寒内盛，不能温煦筋脉而致虚极生风之证；外感热病，耗伤温煦筋脉而致虚极生风之证；外感热病，耗伤阴液，肝肾阴虚，水不涵木，而致虚风内动。阴液，肝肾阴虚，水不涵木，而致虚风内动。(2)后天调护失宜：后天调护失宜：(1)病位：主要在肝、脾、肾。病位：主要在肝、脾、肾。(2)病性：多属虚证、虚实夹杂。病性：多属虚证、虚实夹杂。(3)病机：本为脾肾不足，标为肝亢有余。病机：本为脾肾不足，标为肝亢有余。（二）辨证论治（二）辨证论治 本病多属虚证，中医治疗补益为主，本病多属虚证，中医治疗补益为主，重在培补元气，调理脾肾、平息肝风。重在培补元气，调理脾肾、

13、平息肝风。1.脾虚肝旺脾虚肝旺【证候证候】抽搐无力，时作时止，反复发作，抽搐无力，时作时止，反复发作，精神不振，四肢欠温，面色萎黄，不思饮精神不振，四肢欠温，面色萎黄，不思饮食，大便稀溏，或带青绿，舌质淡，苔白，食，大便稀溏，或带青绿，舌质淡，苔白，脉细弦。脉细弦。【治法治法】【方药方药】温中健脾，扶土抑木。温中健脾，扶土抑木。缓肝理脾汤加减。缓肝理脾汤加减。2.脾肾阳虚脾肾阳虚【证候证候】精神萎顿，四肢蠕蠕震颤，伴有精神萎顿，四肢蠕蠕震颤，伴有额汗不温，口鼻气冷，甚者面色灰滞，四额汗不温，口鼻气冷，甚者面色灰滞，四肢厥冷，溲清便溏，舌质淡，苔薄白，脉肢厥冷，溲清便溏，舌质淡，苔薄白，脉沉微。

14、沉微。【治法治法】【方药方药】温补脾肾，回阳救逆。温补脾肾，回阳救逆。固真汤合逐寒荡惊汤加减。固真汤合逐寒荡惊汤加减。3.肝肾阴亏肝肾阴亏【证候证候】震颤瘛疭，形容憔悴，精神萎靡，震颤瘛疭，形容憔悴，精神萎靡，虚烦不安，低热缠绵，手足心热，自汗盗虚烦不安，低热缠绵，手足心热，自汗盗汗，便于尿黄，舌红绛，苔少乏津，脉细汗，便于尿黄，舌红绛，苔少乏津，脉细数。数。【治法治法】【方药方药】育阴潜阳，滋水涵木。育阴潜阳，滋水涵木。大定风珠加减。大定风珠加减。四、预防与调护四、预防与调护 1本病预防与维生素本病预防与维生素D缺乏性佝偻病相同。缺乏性佝偻病相同。2抽搐发作时，调护详见抽搐发作时，调护详见“惊风惊风”章节。章节。